Caplan-Syndrom

Synonyme: rheumatoide Pneumokoniose, Silikoarthritis und rheumatoide Lungensilikose

Was ist das Caplan-Syndrom?¹

Das Caplan-Syndrom ist eine Erkrankung, die durch eine Vernarbung der Lunge infolge der Exposition gegenüber Kohlenstaub, Asbest und Siliziumdioxid entsteht. Es betrifft häufiger Patienten, die an rheumatoider Arthritis leiden.¹

Das Syndrom ist nach Dr. Tony Caplan benannt, der als Arzt im Pneumokonioseausschuss in Cardiff tätig war.² Seit der Erstbeschreibung durch Caplan im Jahr 1953 ist der genaue Zusammenhang zwischen rheumatoider Arthritis, Pneumokoniose und Autoimmunität umstritten.

Wie häufig ist das Caplan-Syndrom?(Epidemiologie)³

Es wurde gesagt, dass 1 von 100.000 Menschen betroffen ist, aber die Häufigkeit ist rückläufig, da der Kohlebergbau im Niedergang begriffen ist.

Obwohl das Syndrom ursprünglich bei Bergleuten beschrieben wurde, sind inzwischen mehrere Fälle bei Personen diagnostiziert worden, die freiem Siliziumdioxid oder Asbest ausgesetzt waren. Diese Fälle sind jedoch viel seltener als jene, die bei Personen auftreten, die Steinkohlenstaub ausgesetzt sind.

Die Häufigkeit von Tuberkulose bei Caplan-Syndromen ist deutlich höher als bei Pneumokoniose ohne rheumatische Knoten.³

Risikofaktoren

Die rheumatoide Arthritis (RA) ist eine systemische Erkrankung und nicht nur eine Erkrankung der Gelenke. Die Kombination von rheumatoider Arthritis und Exposition gegenüber Kohlenstaub führt zu dieser Erkrankung. Sie entwickelt sich vor allem bei Bergleuten, die in Steinkohlebergwerken arbeiten, und bei Personen, die Siliziumdioxid und Asbest ausgesetzt sind.⁴

Wahrscheinlich gibt es auch eine genetische Veranlagung, und es wird angenommen, dass Rauchen ein verschlimmernder Faktor ist.

Symptome des Caplan-Syndroms (Darstellung)⁵

Symptome

Es treten Husten und Kurzatmigkeit auf. Hinzu kommen die Merkmale der rheumatoiden Arthritis (RA) mit schmerzhaften Gelenken und Morgensteifigkeit.

Schilder

Es gibt Anzeichen einer RA, darunter schmerzhaft geschwollene MCP-Gelenke und rheumatoide Knötchen. Die Knötchen können mehrere Jahre vor dem Auftreten der RA auftreten. Die Untersuchung des Brustkorbs kann diffuse Rasselgeräusche zeigen, die beim Husten oder tiefen Einatmen nicht verschwinden.

Differentialdiagnose¹

Die Kombination aus rheumatoider Arthritis (RA) und Exposition gegenüber Kohlenstaub ist für die Diagnose entscheidend, aber auch Silikose und Asbestose müssen in Betracht gezogen werden. Das Röntgenbild kann Tuberkulose (TB), Sarkoidose, Lymphomen oder Metastasen ähneln.

Bei RA kann sich eine Lungenerkrankung auch ohne Staubbelastung entwickeln. Dazu gehören interstitielle Fibrose, Pleuraerguss, Lungenknötchen, pulmonale Arteriitis und pulmonale Hypertonie.⁶

Nachforschungen¹

Die Röntgenaufnahme der Nasennebenhöhlen zeigt mehrere runde, gut abgegrenzte Knötchen mit einem Durchmesser von normalerweise 0,5-2,0 cm, die kavitieren und einer Tuberkulose (TB) ähneln können. Ein CT-Scan liefert ein besseres Bild der Kavitation.⁷

Die Spirometrie kann einen gemischten restriktiven und obstruktiven Ventilationsdefekt mit einem Verlust an Lungenvolumen aufzeigen. Es kann auch eine irreversible Einschränkung des Luftstroms und ein verminderter Gastransferfaktor vorliegen.

Im Blut können Rheumafaktoren, antinukleäre Antikörper und nicht organspezifische Antikörper vorhanden sein. ESR oder PV und CRP werden erhöht sein. Röntgenaufnahmen der betroffenen Gelenke zeigen die Merkmale einer rheumatoiden Arthritis (RA) mit Knochenerosionen.

Behandlung und Management des Caplan-Syndroms

Nicht-medikamentöse

• Die Exposition gegenüber Kohlenstaub muss beendet werden.

• Die körperliche Behandlung sollte wie bei rheumatoider Arthritis (RA) erfolgen.

• Das Rauchen sollte eingestellt werden.

Drogen

Nach Ausschluss der Tuberkulose werden Steroide eingesetzt. Die Behandlung der RA umfasst in einem frühen Stadium krankheitsmodifizierende Antirheumatika (DMARDs).

In einer Studie wurde festgestellt, dass Rituximab die Entwicklung der Lungenknötchen beim Caplan-Syndrom nicht beeinflusst.⁸

Komplikationen

Neben den Nebenwirkungen von Steroiden und anderen Behandlungsformen wie nicht-steroidalen Entzündungshemmern (NSAIDs) oder DMARDs können auch Komplikationen im Zusammenhang mit rheumatoider Arthritis und Pneumokoniose auftreten.

Prognose

Dies gilt auch für die RA. Eine schwere Atemwegsbehinderung ist selten, aber eine massive Lungenfibrose kann zuweilen fortschreiten. Spontanremissionen der Lungenerkrankung können auftreten.

Vorbeugung des Caplan-Syndroms

Menschen mit rheumatoider Arthritis (RA) dürfen keinen zusätzlichen Risikofaktoren für Lungenerkrankungen ausgesetzt werden, insbesondere nicht dem Rauchen.