Chronische lymphatische Leukämie

Was ist chronische lymphatische Leukämie?

Chronische lymphatische Leukämie (CLL) ist eine Erkrankung, bei der Sie viele abnormale B-Lymphozyten, weiße Blutkörperchen, haben. Die Lymphozyten sehen unter dem Mikroskop normal aus, sind aber abnormal, da sie nicht richtig funktionieren. Der Hauptgrund für die Ansammlung der abnormalen Lymphozyten ist, dass sie zu lange leben – sie sterben nicht nach der üblichen Lebensdauer eines Lymphozyten. (Dies unterscheidet sich von den akuten Leukämiearten, bei denen die Zellen sich schnell unkontrolliert vermehren. Bei CLL wird angenommen, dass die abnormalen Lymphozyten sich nicht schneller vermehren als normale Lymphozyten.) Typischerweise schreitet CLL sehr langsam voran – über Monate oder Jahre, sogar ohne Behandlung.

CLL ist die häufigste Form der Leukämie. Jährlich treten etwa 2.750 Fälle im Vereinigten Königreich auf. Die meisten Fälle treten bei Menschen über 60 Jahren auf. Unter 40 Jahren ist sie selten. Sie ist bei Männern häufiger. Bei etwa 1 von 10 Fällen tritt sie familiär auf (ist familiär).

Es wird angenommen, dass Leukämie ihren Ursprung in einer abnormalen Zelle hat. Es scheint, dass bestimmte lebenswichtige Gene, die steuern, wie sich Zellen teilen, vermehren und sterben, beschädigt oder verändert werden. Dadurch wird die Zelle abnormal. Wenn die abnormale Zelle überlebt, kann sie sich vermehren und zu Leukämie werden. Es ist jedoch nicht bekannt, was die Schäden verursacht, die dazu führen, dass sich abnormale Lymphozyten zu CLL entwickeln.

Zunächst treten in vielen Fällen keine Symptome auf. Die Erkrankung wird oft zufällig bei einer Blutuntersuchung entdeckt, die aus einem anderen Grund durchgeführt wurde. Fast die Hälfte der Menschen mit CLL zeigt bei der Diagnose keine Symptome. Über Monate oder Jahre kann sich eine große Anzahl abnormaler Lymphozyten im Blut ansammeln, ohne Beschwerden zu verursachen.

Mit der Zeit können die abnormalen Lymphozyten einen Großteil des Knochenmarks ausfüllen. Dadurch ist es schwierig für die normalen Zellen im Knochenmark, zu überleben und genügend normale Blutzellen zu produzieren. Daher können sich schließlich die folgenden Hauptprobleme entwickeln:

• Anämie. Dies tritt auf, wenn die Anzahl der roten Blutkörperchen im Blutkreislauf abnimmt. Dies kann Müdigkeit, Atemnot und andere Symptome verursachen. Sie könnten auch blass aussehen.

• Blutgerinnungsstörungen. Dies ist auf eine niedrige Anzahl von Blutplättchen im Blutkreislauf zurückzuführen. Dies kann zu leichten Blutergüssen, Zahnfleischbluten und anderen blutungsbedingten Problemen führen.

• Schwere Infektionen. Die abnormalen Lymphozyten schützen nicht vor Infektionen. Wenn die Anzahl der normalen weißen Blutkörperchen, die normalerweise Infektionen bekämpfen, reduziert ist, besteht die Gefahr schwerer Infektionen.

Die abnormalen Lymphozyten können sich auch in den Lymphknoten und in der Milz ansammeln. Bei CLL ist es ebenfalls üblich, geschwollene Drüsen in verschiedenen Körperregionen zu entwickeln, insbesondere im Nacken und in den Achselhöhlen, sowie eine vergrößerte Milz. Weitere häufige Symptome sind: anhaltend hohe Temperatur (Fieber), nächtliches Schwitzen und Gewichtsverlust.

Einige Menschen mit CLL haben auch eine assoziierte Autoimmunerkrankung

Lymphozyten produzieren normalerweise Antikörper, um Bakterien, Viren und andere 'Krankheitserreger' zu bekämpfen. Bei Menschen mit Autoimmunerkrankungen bildet das Immunsystem ebenfalls Antikörper gegen Teile des Körpers. Etwa 1 von 8 Menschen mit CLL bildet Antikörper gegen rote Blutkörperchen und/oder Blutplättchen. Dies kann rote Blutkörperchen und Blutplättchen zerstören. Dies kann zu Anämie und Blutungsproblemen führen oder diese verschlimmern, wenn die CLL bereits diese Probleme verursacht.

Transformation des CLL

In etwa jedem sechsten Fall verändert sich die CLL irgendwann (transformiert) zu einer akutereren Form der Leukämie. Diese schreitet dann schneller voran und spricht weniger gut auf die Behandlung an. Wenn dies geschieht, können die Symptome schnell schlimmer werden.

Bluttest

Bluttest typically shows a large number of lymphocyte white blood cells. These look normal under the microscope so further tests are needed to confirm the diagnosis.

Zelltypisierung (Immunophenotypisierung)

Detailed tests are done on the lymphocytes obtained from the blood test (or bone marrow sample). These help to confirm the diagnosis of CLL and to rule out other rarer related disorders. Some more detailed tests of the genes in the lymphocytes are being developed. These will help to subdivide CLL into different categories. This may help to predict which cases will develop into the more severe type of disease, and help to guide decisions about treatment. Siehe den separaten Beipackzettel mit dem Titel "Genetische Tests" für weitere Informationen.

Eine Knochenmarkprobe

This test is not always necessary to diagnose CLL. It may be done to confirm the diagnosis and rule out other conditions. For this test, a small amount of bone marrow is removed by inserting a needle into the pelvic bone or, sometimes, the breastbone (sternum). Local anaesthetic is used to numb the area. Sometimes a small core of marrow will also be taken (a trephine biopsy). The samples are put under the microscope to look for abnormal cells, and tested in other ways. Siehe das separate Informationsblatt mit dem Titel Knochenmarkbiopsie und Aspiration für weitere Details.

Verschiedene andere Tests

Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs, Bluttests und andere Untersuchungen können durchgeführt werden, um Ihr allgemeines Wohlbefinden zu beurteilen.

Stadieneinteilung bei chronischer lymphatischer Leukämie

Der Schweregrad der CLL wird üblicherweise anhand des folgenden Stadien-Systems bewertet:

• Stadium A – Es gibt weniger als drei Bereiche im Körper mit geschwollenen Lymphknoten.

• Stadium B – Es gibt drei oder mehr Bereiche im Körper mit geschwollenen Lymphknoten.

• Stadium C – Es liegt eine niedrige Anzahl roter Blutkörperchen (Anämie), eine niedrige Anzahl von Blutplättchen oder beides vor.

Behandlung für Stadium A (frühes Stadium)

Viele Menschen mit Stadium A CLL benötigen keine Behandlung. Das liegt daran, dass viele Menschen mit Stadium A keine Symptome haben und die Krankheit oft nur wenig Schaden anrichtet. In vielen Fällen schreitet die Krankheit im Stadium A langsam voran und erfordert niemals eine Behandlung. Für Menschen im Stadium A CLL überwiegen die Risiken einer Behandlung oft die Vorteile. Die Behandlung kann eingeleitet werden, wenn Symptome auftreten oder Bluttests zeigen, dass die Krankheit schneller fortschreitet. Ihr Spezialist berät Sie über die Vor- und Nachteile der Behandlung und darüber, wann sie begonnen werden sollte.

Es ist jedoch wichtig, regelmäßige Kontrollen durchzuführen, um festzustellen, ob sich die CLL in die Stadien B oder C entwickelt hat, da dann in der Regel eine Behandlung empfohlen wird.

Behandlung für die Stadien B und C (spätere Stadien)

Das Ziel der Behandlung ist es, die abnormalen Zellen zu zerstören. Dadurch kann das Knochenmark wieder normal funktionieren und normale Blutzellen produzieren. Die Hauptbehandlung ist die Chemotherapie. Manchmal werden auch andere Behandlungsformen eingesetzt.

• Chemotherapy is a treatment which uses anti-cancer medicines to kill cancer (leukaemia) cells, or to stop them from multiplying. Siehe separates Merkblatt mit dem Titel Chemotherapie für weitere Details. Bei CLL wird die Chemotherapie in der Regel in Form von Tabletten eingenommen, die Sie täglich einnehmen. Manchmal werden Chemotherapie-Medikamente auch durch Injektionen verabreicht.

• Monoklonale Antikörper sind eine relativ neue Behandlung, die manchmal zur Behandlung von CLL eingesetzt wird – zum Beispiel Produkte namens Alemtuzumab und Rituximab. Monoklonale Antikörper sind kleine Proteine und unterscheiden sich von herkömmlicher Chemotherapie. Sie wirken, indem sie an die abnormalen Lymphozyten, die weißen Blutkörperchen, binden und diese zerstören, ohne andere Zellen zu schädigen. Monoklonale Antikörper können zusätzlich zur Chemotherapie verwendet werden.

• Die Strahlentherapie kann eingesetzt werden, um die Größe vergrößerter Lymphknoten oder Milz zu verringern.

• Steroid tablets are sometimes added to the treatment. They may help the chemotherapy medicines to work better. Steroids also help to control autoimmune complications which occur in some cases (described above).

Die oben beschriebenen Behandlungen heilen das CLL nicht. Die oben genannten Behandlungen zielen darauf ab, Sie in Remission zu halten – das heißt, mit sehr niedrigen Mengen an abnormalen Lymphozyten, was es Ihrem Knochenmark ermöglicht, normal zu funktionieren.

Eine Stammzelltransplantation

A stem cell transplant (SCT) - sometimes called bone marrow transplant - is sometimes used, especially in younger patients with progressing disease. It involves intense chemotherapy. A successful SCT can cure CLL, as the lymphocytes made by the transplanted stem cells will be normal. Siehe den separaten Beipackzettel mit dem Titel Stammzelltransplantation für weitere Details.

Unterstützende Behandlung

Falls erforderlich, umfassen andere Behandlungen Antibiotika oder Antimykotika bei Infektionsfällen sowie Blut- und Thrombozytentransfusionen zur Verbesserung niedriger Werte an roten Blutkörperchen oder Thrombozyten.

Insgesamt ist die Prognose recht günstig. Die meisten Patienten können über viele Jahre eine gute Lebensqualität genießen, mit wenig oder keiner Behandlung. Obwohl CLL in der Regel nicht heilbar ist, befinden sich viele Fälle im Stadium A, in dem die Erkrankung meist nicht ernst ist und keine Behandlung erforderlich ist. Die Behandlung der Stadien B und C führt häufig zu einer Remission der Krankheit. Ihr Facharzt kann eine genauere Prognose für Ihre individuellen Umstände geben.

Außerdem sollten Sie bedenken, dass die meisten Menschen mit CLL über 60 Jahre alt sind. CLL ist eine langsam fortschreitende Erkrankung, die Jahre andauern kann. Viele Menschen mit CLL sterben an anderen, nicht verwandten Erkrankungen, die ältere Menschen betreffen.

Die Behandlung von Krebs und Leukämie ist ein sich entwickelnder Bereich der Medizin. Neue Therapien werden ständig entwickelt, und die oben genannten Informationen zur Prognose sind sehr allgemein. Es gibt einige neuere Medikamente, die in den letzten Jahren eingeführt wurden und vielversprechend sind, um die Aussichten zu verbessern. Der Facharzt, der Ihren Fall kennt, kann genauere Informationen zur Prognose für Ihre spezielle Situation geben.