Blasenbildende Dermatosen

Was sind bullöse Dermatosen?

Blasenbildende Dermatosen umfassen Blasen/Bullae und Erosionen der Haut und Schleimhäute. Es gibt eine Reihe möglicher zugrunde liegender Erkrankungen, und es ist auch immer wichtig, die Möglichkeit einer bullösen Arzneimittelreaktion in Betracht zu ziehen.¹

Genetische und erworbene bullöse Dermatosen können viele Aspekte der Lebensqualität eines Patienten stark beeinträchtigen.²

Hereditäre Epidermolysis bullosa (EB) ist ein Sammelbegriff für eine Gruppe seltener erblicher Erkrankungen, bei denen die Kohärenz der Epidermis gestört ist, was zur Bildung von Blasen nach einem Trauma führt.

Es reicht von sehr mild bis stark verstümmelnd und sogar tödlich. Für diese Bedingungen wurden mehrere Nomenklatursysteme vorgeschlagen, das neueste ist wie folgt:

• EB simplex.

• Junktionale EB.

• Dystrophe EB.

• Hemidesmosomale EB.

See the separate related Epidermolysis Bullosa article.

Familiärer gutartiger Pemphigus ist auch bekannt als gutartiger chronischer Pemphigus oder Hailey-Hailey-Krankheit.

• Es handelt sich um eine seltene autosomal-dominante Erkrankung mit begrenzter Penetranz, die durch eine Funktionsverlustmutation im ATP2C1-Gen verursacht wird.³

• Es tritt normalerweise im dritten oder vierten Jahrzehnt auf, obwohl es in jedem Alter vorkommen kann.

• Hitze, Schwitzen und Reibung verschlimmern die Krankheit oft, und die meisten Patienten haben im Sommer stärkere Symptome.

• Es ist klinisch gekennzeichnet durch ein wiederkehrendes Auftreten von Bläschen und Blasen an Stellen von Reibung und intertriginösen Bereichen.⁴

• Es können längs verlaufende weiße Streifen auf den Nägeln der Patienten vorhanden sein.

See the separate Familiäre benigne Pemphigus article.

Pemphigus vulgaris (PV) ist eine seltene, aber lebensbedrohliche Autoimmunerkrankung, die Haut und Schleimhäute betrifft. Es wurden mehrere Varianten der Krankheit beschrieben, darunter medikamenteninduzierter Pemphigus und IgA-Pemphigus. Die bekanntesten Medikamente, die sie auslösen können, sind Penicillamin und Captopril, aber auch Rifampicin und emotionaler Stress wurden in Verbindung gebracht. Pemphigus ist eine seltene Krankheit mit einer Inzidenz von 0,5 bis 3 Fällen pro 100.000.

• Das Erkrankungsalter liegt normalerweise zwischen 40 und 60 Jahren, kann jedoch deutlich jünger sein, insbesondere bei indischen Patienten.

• PV wird durch zirkulierende Antikörper gegen Desmosomen verursacht (wichtige Adhäsionsproteine, die Zellen miteinander verbinden). Die Störung dieser interzellulären Verbindungen führt zu einem Verlust der Kohäsion zwischen den Zellen (Akantholyse).⁵

• Es tritt bei 50-70% mit oralen Läsionen auf und fast alle haben einige Schleimhautläsionen. Schleimhautläsionen können das einzige Merkmal sein, aber im Durchschnitt gehen sie Hautläsionen um fünf Monate voraus.

• Mehrere Blasen entwickeln sich, die leicht platzen und schmerzhafte, erodierte Bereiche der Schleimhaut und/oder Haut hinterlassen.

• Andere betroffene Schleimhäute umfassen die Bindehaut, die Speiseröhre, die Schamlippen, die Vagina, den Gebärmutterhals, den Penis, die Harnröhre und den Anus.

• Läsionen am Rücken sind bei bettlägerigen Patienten häufig. Dieser große Bereich des Hautverlusts wird Probleme mit Flüssigkeitsverlust, Temperaturhomöostase und als Eintrittspforte für Infektionen verursachen.

See the separate related Pemphigus article.

Dies ist eine seltene autoimmune subepidermale bullöse Dermatosis, die während der Schwangerschaft und nach der Geburt auftritt.⁶

• Die Diagnose wird auf der Grundlage des Vorhandenseins einer subepidermalen Blase bei routinemäßiger histologischer Untersuchung und der linearen Ablagerung von Komplement entlang der Basalmembranzone der perilesionalen Haut gestellt.

• Läsionen können jederzeit während der Schwangerschaft auftreten, entwickeln sich jedoch am häufigsten im zweiten und dritten Trimester.

• Es tritt plötzlich ein starker Juckreiz mit urtikariellen Papeln und Blasen am Bauch und Rumpf auf. Der Juckreiz ist stark und unaufhörlich.

• Die Läsionen beginnen mit erythematösen urtikariellen Flecken und Plaques um den Nabel. Sie entwickeln sich zu prallen Vesikeln und Blasen.

• Der Ausschlag breitet sich peripher aus und verschont oft das Gesicht, die Handflächen und Fußsohlen. Schleimhautläsionen treten in weniger als 20% der Fälle auf.

• Die Symptome klingen normalerweise bei der Entbindung ab, aber dramatische Schübe können unmittelbar nach der Geburt auftreten.

• Es löst sich normalerweise innerhalb von Wochen bis Monaten nach der Entbindung und möglicherweise schneller durch Stillen.

• Es kann mit der Wiederaufnahme der Menstruation, der Verwendung von oralen Verhütungsmitteln und bei nachfolgenden Schwangerschaften wieder auftreten. Dies wird durch einen Partnerwechsel nicht beeinflusst.

See the separate Pemphigoid Gestationis article.

Das bullöse Pemphigoid (BP) ist nicht nur die häufigste Erkrankung innerhalb der Pemphigoid-Gruppe, sondern stellt auch die häufigste autoimmune Blasenbildungserkrankung im Allgemeinen dar.⁷ It is a rare, chronic, autoimmune, subepidermal, blistering skin disease that rarely involves mucous membranes.

• Es betrifft hauptsächlich Menschen über 60 Jahre.

• Es handelt sich um eine organspezifische Erkrankung, die mit vielen verschiedenen Störungen (immunologisch, neurologisch, psychiatrisch, hämatologisch, pulmonal und kardiovaskulär) sowie mit verschiedenen Arten von bösartigen Erkrankungen in Verbindung stehen kann.⁸

• Es beginnt normalerweise mit einer prodromalen urtikariellen oder papulösen Läsion, die Wochen oder Monate im Voraus das plötzliche Auftreten von Bullae ankündigt, die groß, angespannt, oval und mit Serum oder blutbefleckter Flüssigkeit gefüllt sind. Sie kollabieren normalerweise und bilden eine Kruste.

• Sie befinden sich hauptsächlich in den Achselhöhlen, an der Innenseite der Oberschenkel, in der Leiste, am Bauch, an den Beugeseiten der Unterarme und an den Unterschenkeln.

• Biopsie und direkte Immunfluoreszenz bestätigen normalerweise die Diagnose.

Ausgedehnte Blasen in der Achselhöhle sind typisch für Pemphigoid. In vielerlei Hinsicht sieht es den anderen bullösen Erkrankungen sehr ähnlich.

See the separate

Bullöses Pemphigoid

article.

This refers to a group of rare chronic autoimmune blistering diseases affecting mainly mucous membranes (including the conjunctiva). See the separate Zikatrizieller Pemphigoid article for more details.

Dermatitis herpetiformis (DH) ist eine chronische, polymorphe, juckende Hauterkrankung, die sich hauptsächlich bei Patienten mit latenter glutenempfindlicher Enteropathie entwickelt. DH-Patienten zeigen normalerweise nur Hautmanifestationen und sind sich der zugrunde liegenden Dünndarmprobleme nicht bewusst.⁹

• Hautläsionen sind extrem juckend und Gruppen von Bläschen treten am häufigsten auf Streckflächen auf. Es gibt ein Brennen, Stechen und intensiven Juckreiz, oft bevor neue Läsionen auftreten.

• Erythematöse Bläschen erscheinen in einem typischen Muster. Sie sind symmetrisch über die Streckflächen verteilt, einschließlich Ellbogen, Knie, Gesäß, Schultern und Nackenbereich.

• Erythematöse Papeln und Plaques der Urtikaria treten seltener auf, während Bullae selten sind.

• Es können Krusten oder Erosionen auftreten, wenn keine Bläschen vorhanden sind.

• Patienten klagen oft über ein Stechen oder Brennen der Haut, bevor neue Läsionen auftreten.

• Die Mundschleimhaut, Handflächen und Fußsohlen sind selten betroffen.

• Im Gegensatz zu den anderen bullösen Erkrankungen gibt es keine zirkulierenden Autoantikörper, die an die Komponenten der kutanen Basalmembran oder an andere haftende Strukturen der Haut binden, aber Patienten haben gluteninduzierte IgA-Autoantikörper gegen Transglutaminase.¹⁰

See the separate Dermatitis Herpetiformis article.

Die Merkmale des Stevens-Johnson-Syndroms können von milden Blasen auf Haut und Schleimhäuten bis hin zu einer schweren, manchmal tödlichen, systemischen Erkrankung reichen. Medikamente wie Allopurinol, Antibiotika, Antikonvulsiva und nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs) vom Oxicam-Typ sind die Hauptursache des Stevens-Johnson-Syndroms.¹¹ Other causes include:

• Infektion.

• Impfung: im Zusammenhang mit Impfungen - z.B. Masern, Hepatitis B.

• Kokainkonsum.

• Strahlentherapie bei Krebs.

• Bösartigkeit: Verschiedene Karzinome und Lymphome wurden in Verbindung gebracht.

• Idiopathisch.

See the separate Stevens-Johnson-Syndrom article.

Siehe die einzelnen separaten Artikel für spezifische Untersuchungen. Tests werden wahrscheinlich Folgendes umfassen:

• Histologische Analyse einer Hautbiopsie, um andere Ursachen für Blasenbildung auszuschließen.

• Bakterienkultur.

• Elektronenmikroskopie einer frischen Blasenbiopsie, die bei der Diagnose helfen kann.

• Immunfluoreszenzmikroskopie.

• DNA-Mutationsanalyse.

Siehe die einzelnen separaten Artikel für spezifische Verwaltung.

Die Behandlung wird wahrscheinlich Steroide, Immunsuppressiva, Antibiotika oder eine Kombination aus allen drei beinhalten. Neuere therapeutische Mittel, die gezielt auf spezifische pathogene Schritte im Zusammenhang mit Entzündungen abzielen, werden entwickelt.⁸