Familiärer gutartiger Pemphigus

Synonyme: familiärer gutartiger chronischer Pemphigus, Hailey-Hailey-Krankheit

Was ist familiärer gutartiger Pemphigus?

Familiärer benigner Pemphigus ist eine seltene, autosomal-dominant vererbte Hauterkrankung, die durch eine genetische Mutation im ATP2C1-Gen auf Chromosom 3 verursacht wird.¹ Gelegentlich treten auch sporadische Fälle auf. Es liegt ein Defekt der Keratinozytenkohäsion vor, der erstmals 1939 von den Dermatologenbrüdern Hailey und Hailey beschrieben wurde.²

Symptome des familiären benignen Pemphigus (Darstellung)^{3 4 5}

Sie kann im Teenageralter beginnen, tritt aber am häufigsten im dritten und vierten Lebensjahrzehnt auf. Vesikuläre oder bullöse Ausschläge und Erosionen entwickeln sich zuerst in den Hautfalten (Achselhöhlen, Leisten, Genitalien und unter den Brüsten).³ Die Läsionen heilen ohne Narbenbildung ab.

Wenn die Läsionen fortbestehen, können sie sich verdicken, mit Mazeration, Juckreiz und schmerzhaften Rissen. Dies kann zu einer sekundären bakteriellen oder candidalen Infektion und zu üblem Geruch führen.

Auch der Rumpf und der Hals können betroffen sein, wobei die Läsionen durch Reibung, Sonneneinstrahlung, Hitze und Traumata hervorgerufen werden.¹

Die Fingernägel können weiße, längliche Streifen aufweisen. An den Handflächen können Gruben auftreten.

Differentialdiagnose

• Der Ausschlag kann mit Pemphigus vulgaris, Impetigo oder einer Pilzinfektion verwechselt werden.

• Perineale Läsionen können Genitalwarzen imitieren.⁶

Diagnose des familiären benignen Pemphigus (Untersuchungen)

Eine Hautbiopsie kann erforderlich sein, obwohl das Erscheinungsbild und die Familienanamnese in der Regel ausreichend sind. Die Histologie ist charakteristisch.³

Behandlung und Management des familiären gutartigen Pemphigus^{3 4 5}

Unterstützend:

• Vermeiden Sie auslösende Faktoren wie Sonnenbrand, Reibung und Schwitzen; tragen Sie weiche und saugfähige Kleidung; vermeiden Sie Übergewicht.

Topische Behandlungen:

• Topische Kortikosteroide ± antibakterielle Mittel/Antimykotika.

• Benzoylperoxid-Creme (als antibakterielles Mittel).

• Feuchte Kompressen zum Austrocknen von nässenden Flecken (z. B. Aluminiumacetat 1:40 verdünnt).

• Calcipotriol-Creme.

• Tacrolimus-Salbe.

• Andere topische Behandlungen (aus neueren Fallberichten) sind topisches Cadexomer-Jodpulver⁷ und 5-Fluorouracil.⁸

• Es können Bleichbäder (2 ml Haushaltsbleichmittel auf 1 l Wasser) verwendet werden.⁹

Systemische Behandlungen:

• Längerfristige orale Antibiotika (z. B. Tetracyclin oder Erythromycin) können helfen.

• Es wurden Immunsuppressiva eingesetzt, z. B. Retinoide, Ciclosporin, Dapson, Methotrexat, systemische Steroide und Alefacept. Es wurden jedoch keine klinischen Studien durchgeführt.

Andere Behandlungen:

• Phototherapie.

• Niedrig dosiertes Botulinumtoxin - zur Reduzierung der Schweißbildung.

• Kohlendioxid-Laserablation¹⁰ - obwohl über Probleme mit hypertrophen Narben berichtet wurde.

• Photodynamische Therapie ± andere Behandlungen - mit unterschiedlichem Erfolg.^{11 12}

• In schweren Fällen können die betroffenen Bereiche chirurgisch entfernt werden, aber es können Hauttransplantationen erforderlich sein, um das Hautdefizit zu schließen, und die Narbenbildung kann ein Problem darstellen.

• Die Strahlentherapie hat sich als erfolgreich bei der lokalen Kontrolle der Krankheit erwiesen, obwohl sie den natürlichen Verlauf der Krankheit nicht zu beeinflussen scheint.

Komplikationen des familiären benignen Pemphigus

• Das Ekzem herpeticum (disseminierte Herpes-simplex-Infektion bei vorbestehender Hauterkrankung) ist eine seltene Komplikation, die eine systemische antivirale Behandlung erfordert.¹³

• Ein einziger Fallbericht beschreibt ein Plattenepithelkarzinom, das sich nach einer Tacrolimus-Behandlung in einer Vulvalläsion entwickelt.¹⁴

Prognose³

• Für die meisten Patienten ist der Zustand eher ein "Ärgernis" als ein ernsthaftes Problem.

• Kann lange Remissionen haben.

• Kann sich mit zunehmendem Alter verbessern.