Feuermal

Was ist ein Weinflecken?

Synonyme: PWS, Naevus flammeus

Es ist ein tiefrosa oder roter Fleck, der bei der Geburt vorhanden ist und mit dem Wachstum des Kindes größer wird. 0,3-5 % der Neugeborenen sind betroffen.¹ There is an equal sex distribution.

Die Läsion kann im Laufe des Wachstums des Kindes dunkler bis violett werden und besteht lebenslang. Sie kann überall auftreten, tritt jedoch am häufigsten einseitig im Gesicht oder Nacken auf. Die Läsion ist flach; die darüber liegende Haut ist normal. Später im Leben können innerhalb des Flecks weitere papulöse Läsionen auftreten. Betroffene Personen haben häufig emotionale und soziale Probleme aufgrund des Stigmas einer so sichtbaren Missbildung.

Selten können erworbene Formen in jedem Alter nach der Geburt auftreten. Die Ursache ist nicht geklärt, aber Trauma, chronische ultraviolette (UV) Exposition, hormonelle Einflüsse, Infektionen, solide Hirntumoren und verschiedene innere vaskuläre Störungen wurden als mögliche Zusammenhänge vorgeschlagen.²

Pathogenese

The condition results from abnormal ectasia (dilation) of papillary dermal capillaries and post-capillary venules. Evidence suggests that a deficiency in perivascular nervous tissue results in reduction in vascular tone, leading to dilation. There appear to be two sub-types which differ in morphology. Type 1 (superficial, tortuous, dilated end-capillary loops in the superficial papillary dermis) appears to be more sensitive to laser therapy than type 2 (ectatic vessels in the superficial horizontal vascular plexus). There is evidence that vascular endothelial growth factor and its receptor may be involved in the pathogenesis.³

Der Kopf und der Hals sind die am häufigsten betroffenen Stellen (65%), obwohl jeder Teil des Körpers betroffen sein kann. Sie sind in der Regel einseitig, aber gelegentlich auch beidseitig.⁴

Portweinfleck - Erwachsener

Diese Läsion im Gesicht ist bei älteren Menschen eher dunkler.

Weinfleck - Säugling

Dies ist nicht so dunkel wie die anderen Läsionen, kann sich aber mit der Zeit entwickeln. Es befindet sich im Versorgungsgebiet des mandibulären Segments des Trigeminusnervs.

Natürlicher Verlauf

• Die Läsion bleibt lebenslang vorhanden und neigt nicht zur Rückbildung.

• Im frühen Leben sind sie flach und in der Regel deutlich abgegrenzt. Die Farbe steht nicht im Zusammenhang mit der Tiefe oder dem Durchmesser der Kapillaren. Das Blanchieren bei Druck ist variabel. Sie sind in der Regel einseitig mit einer klaren Abgrenzung in der Mittellinie.

• Die Läsionen können sich von Rosa im Säuglingsalter bis hin zu Rot im frühen Erwachsenenalter und tiefem Violett im mittleren Alter verändern.

• Knötchenartige vaskuläre Läsionen können sich entwickeln, meist im Erwachsenenalter.

• Pyogene Granulome mit Blutungen können sich entwickeln, sogar im Kindesalter.

• Im späteren Leben weiten sich die Blutgefäße, und die Läsionen können sich zu einer erhabenen, verdickten Plaque mit einer Kopfsteinpflasterkontur entwickeln. Dies kann bei bis zu 65 % der Gesichts Läsionen im Erwachsenenalter auftreten.

• Gegliederte Kapillaren-Hämangiome (pyogene Granulome) können sich bilden, insbesondere bei intraoralen Läsionen.

Die Diagnose einer Weinfarbe-Fleck ist in der Regel eindeutig, aber es könnte Bedenken geben, dass es sich nicht um eine isolierte Läsion handelt, sondern um Teil eines Syndroms (siehe 'Verbundene Krankheiten' unten). Weitere zu berücksichtigende Zustände sind:

Infantiles Hämangiom

Infantile Hämangiom is a benign vascular neoplasm. Occasionally they may cause pressure effects on adjacent vital structures, ulcerate, bleed or cause high-output cardiac failure.

Proteus-Syndrom⁶

Dies ist eine Erkrankung, bei der unregelmäßiges, asymmetrisches Wachstum mehrerer Körpergewebe auftritt. Schwere Fälle betreffen große Körperbereiche (der 'Elefantenmensch' ist der bekannteste Patient mit dieser Erkrankung), aber auch lokal begrenzte Formen können Kapillarmalformationen ähneln.

Rubinstein-Taybi-Syndrom⁷

Rubenstein-Taybi syndrome ist gekennzeichnet durch breite Daumen und große Zehen, Kleinwüchsigkeit, allgemeine Lernbehinderung und Kapillarnävi an der Stirn oder am Nacken bei über 50 % der Patienten.

Morphoea⁸

Lokalisierte Morphoea may mimic an acquired port-wine stain.

Verschiedenes

Andere Zustände, die je nach klinischer Präsentation in Betracht gezogen werden müssen, umfassen nicht-unfallbedingte Verletzungen, Zangenverletzungen, Insektenbissreaktionen, telangiektatische Hämangiome und einseitige nevoide Teleangiektasien.⁵

Glaukom⁵

There is an association between port-wine stains involving the eyelids and Glaukom. Glaukom tritt bei etwa 10 % der Gesichtsspot-Feuerflecken auf, aber die Zahl steigt auf zwischen einem Viertel und der Hälfte, wenn sowohl die ophthalmische als auch die maxilläre Division betroffen sind.

Wirbelsäulenanomalien⁹

Neuralrohrdefekte and tethered spinal cord may be associated conditions. Lumbar skin changes such as acrochordons (skin tags), an abnormal tuft of hair (fawn's tail) and lipomas have been observed.

Sturge-Weber-Syndrom

Port-wine stain, in association with ocular intracranial angiomas, causes blindness, focal epilepsy, hemiplegia or general learning disability - Sturge-Weber-Syndrom.¹⁰ The lesion is clearly unilateral and in the trigeminal area, usually in the ophthalmic division. There are ipsilateral capillary malformations on the leptomeninges and cerebral cortex. The condition may be bilateral.

Cobb-Syndrom

Dies umfasst die cutaneomeningospinale Angiomatose. Eine Läsion in der Haut über der Wirbelsäule ist mit vaskulären Fehlbildungen in den darunter liegenden Rückenmarkshäuten verbunden. Es kann zu Druck auf das Rückenmark oder die Nerven, Knochenzerstörung und subarachnoidaler Blutung kommen.

Klippel-Trénaunay-Syndrom

Dies ist auch bekannt als Angio-Osteo-Hypertrophie-Syndrom.¹¹ Klippel-Trénaunay-Syndrom is an association of a port-wine stain, varicose veins and hypertrophy of a limb. The lower limbs are involved in 95% of patients and it is unilateral in 85%. Most babies are asymptomatic at birth but have problems later in childhood. Complications include:

• Krampfadern mit venöser Thrombose und Lungenembolie.

• Blutung durch Varizen, den Mastdarm oder die Blase.

• Hautulkus.

• Erhöhtes Schwitzen über der Läsion.

• Unterschied im Oberschenkelumfang oder in der Länge mit daraus resultierender Skoliose.

• Ödeme und wiederkehrende Infektionen.

Parkes Weber Syndrom

Parkes Weber Syndrom consists of arteriovenous (AV) malformation in addition to those of the Klippel-Trénaunay syndrome. AV fistulae are usually diffuse and ablation is difficult. Most children present in childhood with an enlarged, warm extremity. The prognosis is worse than with Klippel-Trénaunay syndrome.

Wyburn-Mason-Syndrom¹²

Dies wird auch als einseitiges Retinozephales Syndrom und auch als Bonnet-Dechaume-Blanc-Syndrom bezeichnet. Es gibt portweinfärbige Hautveränderungen im Gesicht mit einseitiger arteriovaskulärer Fehlbildung der Netzhaut und der intrakraniellen Sehnerven. Läsionen können überall im Gesicht auftreten, und es kann zu Gesichtshypertrophie kommen oder gelegentlich die Sehnervenüberkreuzung, der Hypothalamus, das Mittelhirn und die Basalganglien betreffen, verbunden mit allgemeiner Lernschwäche oder neurologischen Auffälligkeiten.

• Wenn das Sturge-Weber-Syndrom vermutet wird, ist eine MRT-Untersuchung des Gehirns erforderlich. In den allerersten Lebenswochen können die Ergebnisse falsche Sicherheit vermitteln.¹³

• Photoakustische Bildgebung kann verwendet werden, um Informationen über die Tiefe der Läsion und ihre Gefäßstruktur zu liefern.¹⁴ Cerebral angiography is also occasionally used.

• Optische Kohärenztomographie (eine Technik, die optische Signale erfasst und sehr kleine Strukturen direkt unter der Hautoberfläche erkennen kann) wurde für die Diagnose von Weinflecken übernommen.¹⁵

• Eine Reihe anderer neu entwickelter optischer und Scan-Geräte werden verfügbar.¹⁶

• Es besteht kein Konsens darüber, ob Patienten mit isolierten Kapillarmissbildungen bildgebende Verfahren benötigen, um zerebrovaskuläre Anomalien auszuschließen.

• Regelmäßige augenärztliche Untersuchungen zur Ausschlussdiagnose von Glaukom sollten in den ersten drei Lebensjahren durchgeführt werden.

Frühzeitig an eine dermatologische Abteilung mit Laser-Einrichtungen überweisen. Eine frühzeitige Überweisung wird aufgrund der kosmetischen Auswirkungen und zum Ausschluss assoziierter Erkrankungen wie Klippel-Trénaunay-Syndrom, Sturge-Weber-Syndrom und Glaukom empfohlen.⁴

• Der einstellbare gepulste Farbstofflaser (PDL) emittiert Licht bei 585 nm, das bevorzugt vom Hämoglobin absorbiert wird.¹

• Die Dauer des Lichtpulses (450 Mikrosekunden) ist genau lang genug, um kleine Gefäße zu erhitzen, aber nicht das umliegende Gewebe. Dies führt zur Zerstörung der Blutgefäße ohne Narbenbildung. Die besten Ergebnisse erzielen sich bei Babys oder Kleinkindern.

• Die Behandlung ist schmerzhaft und erfordert bei kleinen Kindern eine Vollnarkose, aber kleine Säuglinge haben kleinere zu behandelnde Flächen (bevor sie gewachsen sind). Lokalanästhesie ist hilfreich.¹⁷

• Die Behandlung ist mühsam, zeitaufwendig und teuer und möglicherweise nicht kostenlos im NHS verfügbar.

• Wenige Patienten erreichen eine vollständige Beseitigung, und einige sprechen überhaupt nicht an.

• Es können mehrere Behandlungen erforderlich sein, die im Abstand von 2-3 Monaten erfolgen; nach der Operation wird den Patienten in der Regel geraten, die Sonne zu meiden, Verletzungen zu vermeiden und eine Feuchtigkeitscreme zu verwenden.

• Eine Studie empfahl eine 'Doppelpass'-Technik für Patienten mit kapillären Fehlbildungen, die auf frühere Laserbehandlungen resistent sind.¹⁸

• Eine weitere Studie berichtete, dass die Laser-Speckle-Bildgebung (ein Verfahren zur Beurteilung des Streuungsgrades von Laserstrahlen nach Kontakt mit Gewebe) nach der Laserbehandlung bei einigen Patienten Bereiche unvollständiger Photokoagulation zeigte. Die Autoren empfahlen in diesen Fällen eine sofortige Nachkoagulation.¹⁹

• Chirurgische Entfernung mit oder ohne kosmetische Rekonstruktion kann bei Läsionen erforderlich sein, die gegen Lasertherapie resistent sind.²⁰

Aktuelle Forschungen untersuchen die zusätzliche Wirksamkeit von PDL mit topischem Imiquimod, exogener Hitze oder intravenösen Porphyrinderivaten.²¹

Das PDL-Laser wird manchmal in Kombination mit einem Kaliumtitanylphosphat (KTP)-Laser verwendet.¹

Die kombinierte selektive Photothermolyse und Imiquimod werden als wirksame Option erforscht.²¹

Kosmetische Tarnung kann hilfreich sein, um den Bereich zu verbergen. Es kann auf einem FP10 verschrieben werden. Das Tätowieren des Bereichs mit hautfarbenem Pigment wird gelegentlich durchgeführt.

Hyperpigmentierung ist in den behandelten Bereichen üblich, aber vorübergehend. Dauerhafte Hypopigmentierung kann in den behandelten Bereichen auftreten. Pyogener Granulom in behandelten Bereichen wurde beschrieben.²²

Es wurde gesagt, dass das Nichtbehandeln zu erheblichen psychischen Erkrankungen führen kann, aber dies wurde in Frage gestellt, und eine Studie schlug vor, dass weitere Forschung erforderlich ist.²³

Ekzematische Dermatitis, die der Stase-Dermatitis ähnelt, kann gelegentlich auftreten. Sie spricht in der Regel auf topische Steroide oder Calcineurin-Inhibitoren an, kehrt jedoch häufig nach Absetzen der Behandlung zurück.²⁴

Die Läsion ist lebenslang vorhanden und kann bei manchen zu einer erheblichen kosmetischen Beeinträchtigung werden. Laserbehandlungen können gute Ergebnisse erzielen, aber eine vollständige Entfernung ist selten. Die Forschung zur Entwicklung von Behandlungen, die die Läsion vollständig beseitigen, ist im Gange.