Talgdrüsennävus

Synonyme: Naevus sebaceous, Naevus sebaceous von Jadassohn, verrucöser epidermaler Naevus, organoider Naevus. Beachten Sie die amerikanische Schreibweise "Naevus".

Was ist ein Talgdrüsen-Naevus?

Ein Naevus sebaceus ist eine angeborene Hautläsion, die sich in der Regel als kahle Stelle auf der Kopfhaut des Babys manifestiert. Der Bereich des Haarausfalls sieht orange oder gelblich aus, fühlt sich samtig an und hat ein samtiges Aussehen. Sie ist in der Regel oval oder kreisförmig. In der Pubertät wird sie unter dem Einfluss von Sexualhormonen holprig und warzig, mit einem unangenehmen verrukoiden Aussehen.

Während der Teenagerjahre und im frühen Erwachsenenalter bleiben sie in der Regel ruhig. Manchmal vergrößern sie sich im späteren Erwachsenenalter und machen selten neoplastische Veränderungen durch, bei denen es sich im Allgemeinen um gutartige Tumore handelt.

Talgdrüsen-Naevi sind Hamartome, d. h. sie entstehen aus Geweben, die normalerweise an dieser Stelle zu finden sind, aber sie wachsen ungeordnet. Sie haben einen gemeinsamen embryologischen Ursprung in der pilosebaceous-apocrine unit und enthalten daher Talgdrüsen, Haarfollikel und Schweißdrüsen. Daher ist die Bezeichnung Talgdrüsen-Naevus etwas ungenau: Einige Pathologen bevorzugen die Bezeichnung verrucöser epidermaler Naevus oder organoider Naevus.¹ Obwohl sie Elemente von Haarfollikeln enthalten, fehlen normale terminale Haarfollikel, so dass der Bereich unbehaart aussieht. Die meisten sind solitär, wobei die Kopfhaut die häufigste Stelle ist.

Talgnävus der Kopfhaut

Von Mohammad2018, CC BY-SA 4.0über Wikimedia Commons

Sebaceous Naevus (Epidemiologie)

Die Prävalenz wird auf 0,3 % aller Neugeborenen weltweit geschätzt, wobei die Geschlechterverteilung gleich ist.²

Sebaceous Naevus Symptome (Präsentation)

• In der Regel wird bei der Geburt oder kurz danach ein einzelner haarloser Fleck (rund oder linear) auf der Kopfhaut festgestellt.

• Das klassische samtig-braune oder gelb-orangefarbene Aussehen kann festgestellt werden.

• Bei Neugeborenen kann die Läsion aufgrund der Auswirkungen der mütterlichen Sexualhormone stärker hervortreten.

• Bei Jugendlichen neigt die Läsion aufgrund des Einflusses der Sexualhormone dazu, ihr knotiges verrukoides Aussehen anzunehmen.

• Im späteren Leben kann es zu einer Überwucherung von Bestandteilen der Läsion kommen, was auf mögliche gut- oder bösartige Tumore innerhalb der Läsion hinweist.

Differentialdiagnose

Das Erscheinungsbild von Talgdrüsen-Naevi ist recht charakteristisch, aber die folgenden Läsionen können ein ähnliches Aussehen haben oder ähnliche Körperregionen betreffen:

• Aplasia cutis congenita.

• Naevus syringocystadenomatosus papilliferous.

• Juvenile Xanthogranulomata.

• Solitäres Mastozytom.

• Andere Ursachen für Alopezie.

Nachforschungen

Eine Biopsie kann zu diagnostischen Zwecken oder zur Untersuchung der Art von Tumoren, die in ihnen entstehen, in Betracht gezogen werden.

Assoziierte Krankheiten

Etwa ein Drittel der Menschen mit einem Talg-Naevus hat systemische Anomalien, die das Gehirn, die Augen oder das Skelettsystem betreffen. Wenn diese auftreten, spricht man von einem Talg-Naevus-Syndrom.³ In diesen Fällen folgen die Naevi den Linien von Blaschko; je stärker die Haut betroffen ist, desto größer ist das Risiko für extrakutane Manifestationen.⁴ Zu den Folgeproblemen können kindliche Epilepsie, Entwicklungsverzögerung und geistige Behinderung gehören.

Behandlung und Management von Sebaceous Naevus⁵

• Da es schwierig ist, das Risiko einer bösartigen Umwandlung zu quantifizieren, raten einige Fachleute zur Entfernung der gesamten Haut vor der Pubertät.⁶ Andere empfehlen ein abwartendes Verhalten.⁵

• Einige Fälle sind aufgrund ihrer Größe und Lage ohnehin nicht für eine Exzision geeignet. Diese sollten einer regelmäßigen Überprüfung unterzogen werden.

• Die photodynamische Therapie kann eine Rolle bei der Entfernung der Läsion spielen.⁷

• Lassen Sie sich von einem Dermatologen und/oder einem plastischen Chirurgen beraten, um über die Notwendigkeit und den Zeitpunkt einer Exzision zu entscheiden.

• Jede Läsion, die ihr Aussehen erheblich verändert, eitert, schmerzhaft wird, blutet oder andere Anzeichen einer möglichen Bösartigkeit aufweist, sollte an einen Dermatologen überwiesen werden.

Komplikationen

• Schlechtes kosmetisches Aussehen.

• Entwicklung eines gutartigen oder bösartigen Tumors innerhalb der Läsion.

• Komplikationen im Zusammenhang mit der Entfernung der Läsion.

Prognose

Die meisten Läsionen bleiben während des gesamten Erwachsenenlebens in Ruhe, die einzige Sorge gilt der Kosmetik. In zwei Fallserien, in denen fast 1.300 Talgdrüsen-Naevi untersucht wurden, wurde festgestellt, dass sich 15 % neoplastisch verändern.^{8 9}

Von diesen 15 % entwickeln 80 % Herde gutartiger Neoplasmen wie Trichoblastome und Syringocystadenome. Die restlichen 20 % entwickeln bösartige Veränderungen, wobei Basalzellkarzinome die Hälfte und Plattenepithelkarzinome ein Viertel ausmachen.

Normalerweise treten bösartige Veränderungen im Erwachsenenalter auf, aber es wurde auch schon bei Kindern im Alter von 8 Jahren darüber berichtet.⁶ Die Bösartigkeit kann wie bei anderen bösartigen Hauttumoren diagnostiziert werden, wobei die Dermatoskopie die übliche Rolle spielt.¹⁰