Talgdrüsennaevus

Synonyme: Naevus sebaceus, Naevus sebaceus nach Jadassohn, verruköser epidermaler Naevus, organoider Naevus. Beachten Sie die amerikanische Schreibweise „nevus“.'

Was ist ein Talgdrüsennaevus?

A Talgdrüsennävus is a congenital skin lesion which usually manifests as a bald patch on the scalp of the baby. The area of hair loss looks orange or yellowish, with a velvety feel and appearance. It is usually oval or circular. In adolescence, under the influence of sex hormones, it becomes bumpy and warty, with an unpleasant verrucoid appearance.

Während der Teenagerjahre und im frühen Erwachsenenalter bleiben sie normalerweise inaktiv. Manchmal vergrößern sie sich im späteren Erwachsenenalter und verändern sich selten neoplastisch, wobei es sich insgesamt um gutartige Tumoren handelt.

Talgnaevi sind Hamartome. Das bedeutet, dass sie aus Gewebe entstehen, das normalerweise an dieser Stelle vorkommt, jedoch ungeordnet wächst. Sie haben einen gemeinsamen embryologischen Ursprung in der pilosebazeös-apokrinen Einheit und enthalten daher Talgdrüsen, Haarfollikel und Schweißdrüsen. Der Begriff „Talgnaevus“ ist daher etwas ungenau: Einige Pathologen bevorzugen die Bezeichnungen „verruköser epidermaler Naevus“ oder „organoider Naevus“.¹ Although they contain elements of hair follicles, normal terminal hair follicles are absent making the area look hairless. Most are solitary, with the scalp being the most common site.

Talgdrüsennävus der Kopfhaut

© Mohammad2018, CC BY-SA 4.0, über Wikimedia Commons

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Talgdrüsennävus (Epidemiologie)

Die geschätzte Prävalenz beträgt weltweit 0,3 % aller Neugeborenen, wobei die Geschlechter gleich häufig betroffen sind.²

Symptome eines Talgdrüsennävus (Erscheinungsbild)

• In der Regel wird bei der Geburt oder kurz danach eine einzelne kahle Stelle (rund oder länglich) auf der Kopfhaut festgestellt.

• Das klassische samtige hellbraune oder gelb-orangefarbene Erscheinungsbild kann beobachtet werden.

• Die Läsion kann bei Neugeborenen aufgrund der Wirkung mütterlicher Sexualhormone stärker ausgeprägt erscheinen.

• Bei Jugendlichen nimmt die Läsion unter dem Einfluss von Sexualhormonen tendenziell ein knotiges, verruköses Erscheinungsbild an.

• Im späteren Leben kann es zu einem übermäßigen Wachstum von Bestandteilen der Läsion kommen, was auf die mögliche Entwicklung gutartiger oder bösartiger Tumoren innerhalb der Läsion hindeutet.

Differentialdiagnose

Das Erscheinungsbild von Talgdrüsennävi ist recht charakteristisch, doch die folgenden Läsionen können ähnlich aussehen oder ähnliche Körperbereiche betreffen:

• Aplasia cutis congenita.

• Naevus syringocystadenomatosus papilliferus.

• Juvenile Xanthogranulome.

• Solitäres Mastozytom.

• Andere Ursachen von Alopezie.

Untersuchungen

Eine Biopsie kann zu diagnostischen Zwecken oder zur Untersuchung der Art der darin entstehenden Tumoren in Betracht gezogen werden.

Assoziierte Erkrankungen

Etwa ein Drittel der Menschen mit einem Talgdrüsennävus weist systemische Anomalien auf, die das Gehirn, die Augen oder das Skelett betreffen. Treten diese auf, spricht man vom Talgdrüsennävus-Syndrom.³ In these cases the naevi follow the lines of Blaschko; the more extensive the cutaneous involvement, the greater the risk of extracutaneous manifestations.⁴ Subsequent problems can include infantile epilepsy, developmental delay and intellectual disability.

Behandlung und Management eines Talgdrüsennävus⁵

• Da sich das Risiko einer malignen Entartung nur schwer quantifizieren lässt, empfehlen einige Fachärzte eine vollständige Hautexzision vor Beginn der Pubertät.⁶ Others recommend watchful waiting.⁵

• Manche Fälle eignen sich aufgrund ihrer Größe und Lage grundsätzlich nicht für eine Exzision. Sie sollten regelmäßig kontrolliert werden.

• Die photodynamische Therapie kann bei der Entfernung der Läsion eine Rolle spielen.⁷

• Lassen Sie sich von einer Dermatologin bzw. einem Dermatologen und/oder einer plastischen Chirurgin bzw. einem plastischen Chirurgen beraten, um zu entscheiden, ob und wann eine Exzision erforderlich ist.

• Jede Läsion, deren Aussehen sich deutlich verändert, die ulzeriert, schmerzhaft wird, blutet oder andere Anzeichen einer möglichen Bösartigkeit aufweist, sollte einer Dermatologin oder einem Dermatologen vorgestellt werden.

Komplikationen

• Beeinträchtigung des kosmetischen Erscheinungsbilds.

• Entwicklung eines gutartigen oder bösartigen Tumors innerhalb der Läsion.

• Komplikationen im Zusammenhang mit der Entfernung der Läsion.

Prognose

Die meisten Läsionen bleiben während des gesamten Erwachsenenlebens unverändert; die einzige Sorge ist ihr kosmetisches Erscheinungsbild. Zwei Fallserien mit insgesamt fast 1.300 Talgdrüsennävi ergaben, dass sich bei 15 % eine Neoplasie entwickelt.^{8 9}

Von diesen entwickeln 80 % Herde gutartiger Neubildungen wie Trichoblastome und Syringozystadenome. Bei den übrigen 20 % kommt es zu malignen Veränderungen; die Hälfte davon sind Basalzellkarzinome und ein Viertel Plattenepithelkarzinome.

In der Regel treten bösartige Veränderungen im Erwachsenenalter auf, wurden jedoch auch bei Kindern im Alter von nur 8 Jahren beobachtet.⁶ Malignancy can be diagnosed in the same way as other malignant skin tumours, with dermoscopy playing its usual role.¹⁰