Pancoast-Syndrom

Synonyme: Tobias-Syndrom, Ciuffini-Pancoast-Tobias-Syndrom

Was ist das Pancoast-Syndrom?¹

Das Pancoast-Syndrom wird in der Regel durch ein bösartiges Neoplasma des Sulcus superior der Lunge verursacht, das destruktive Läsionen des Thoraxeingangs mit Beteiligung des Plexus brachialis und des Ganglion stellatum hervorruft. Diese Krebsarten sind selten und machen weniger als 5 % aller Lungenkrebsfälle aus. Das Neoplasma ist in der Regel bronchogenen Ursprungs (etwa die Hälfte sind Plattenepithelkarzinome, die Hälfte Adenokarzinome).²

Symptome des Pancoast-Syndroms (Darstellung)²

Dieses Syndrom entsteht durch die Invasion einer Reihe von Strukturen und Geweben im Bereich des Thoraxeingangs und kann durch folgende Merkmale gekennzeichnet sein:

• Ipsilaterale Invasion des zervikalen sympathischen Plexus, die bei 14-50 % der Patienten zum Horner-Syndrom (Miosis, Enophthalmus, Ptosis) führt.³

• Ipsilaterale Reflex-Sympathikus-Dystrophie am Arm, mit erhöhter Berührungsempfindlichkeit und Hautveränderungen.

• Schulter- und Armschmerzen (vom Plexus brachialis Invasion C8-T1) mit Schwund der intrinsischen Handmuskeln und Parästhesien in der medialen Seite des Arms.

• Seltener ist eine einseitige Lähmung des N. laryngeus recurrentis, die zu einer einseitigen Stimmbandlähmung (heisere Stimme ± Rinderhusten) führt, und/oder eine Beteiligung des Nervus phrenicus.

• Armödeme als Folge der Kompression der Blutgefäße.

• Obstruktion der oberen Hohlvene mit Schwellungen im Gesicht, Atemnot und Rötung.

Die Hauptmerkmale von Schulter- und Armschmerzen können bei Fehlen von Atemwegssymptomen zu einer Verzögerung der Diagnose führen, während der Patient fälschlicherweise auf Zervikalarthritis, Schulterschleimbeutelentzündung und Verletzungen der Rotatorenmanschette untersucht wird.⁴

Röntgenbild eines Pancoast-Tumors

Von Jmarchn, CC BY-SA 3.0über Wikimedia Commons

Andere Ursachen

Auch andere bösartige Erkrankungen als Lungenkrebs können zum Pancoast-Syndrom führen. Es wurde über primäre Krebsarten wie Brustkrebs, Mesotheliom, Plasmozytom oder Lymphom berichtet;⁵ oder metastatische Karzinome des Kehlkopfs, des Gebärmutterhalses, der Blase, der Schilddrüse oder des Dickdarms.⁶

Nicht-neoplastische Ursachen des Pancoast-Syndroms sind selten. Es wurde jedoch über Fälle berichtet, die auf bakterielle Lungenentzündung (Staphylokokken oder Pseudomonas), Tuberkulose und Hydatiden zurückzuführen sind,^{7 8} mykotisches Aneurysma, disseminierte Nocardiose (eine seltene grampositive bakterielle Infektion), Plasmazellgranulome, eine zervikale Rippe und pulmonale Amyloidose.

Aufführung

Dies gilt auch für andere bronchogene Karzinome, d. h. die TNM-Klassifikation (Tumor, Knoten und Metastasen). Die meisten Pancoast-Tumore sind bei der Präsentation T3, da sie in die Pleura und den Plexus brachialis eindringen.³

Nachforschungen¹

Ähnlich wie bei anderen Lungenkarzinomen liegt der Schwerpunkt auf der Bildgebung, einschließlich CXR und CT der Lunge und des Abdomens sowie möglicherweise Positronen-Emissions-Tomographie (PET). Die MRT ist die Bildgebung der Wahl, um die Strukturen am Thoraxeingang vor der Operation zu beurteilen.^{3 9} Eine CT oder MRT des Gehirns wird in der Regel durchgeführt, da sich hier am häufigsten Metastasen bilden. Gute Biopsieergebnisse werden in der Regel durch perkutane Methoden erzielt.¹⁰

Behandlung und Management des Pancoast-Syndroms^{1 11}

Das National Institute for Health and Care Excellence (NICE) empfiehlt, Pancoast-Tumore genauso zu behandeln wie andere Arten von nicht-kleinzelligem Lungenkrebs (NSCLC), und zwar mit einer multimodalen Therapie je nach Resektabilität, Tumorstadium und Leistungsstatus des Patienten.¹²

Die Behandlung kann sich jedoch von anderen Arten von nicht-kleinzelligem Lungenkrebs (NSCLC) unterscheiden. Seine Lage und die Nähe zu lebenswichtigen Strukturen können eine Operation erschweren. Daher kann die Behandlung je nach Stadium des Krebses eine Bestrahlung und Chemotherapie vor der Operation umfassen.

Der chirurgische Eingriff kann die Entfernung des oberen Lungenlappens mit den dazugehörigen Strukturen sowie eine mediastinale Lymphadenektomie umfassen.

Es gibt eine Reihe von chirurgischen Verfahren, die jeweils ihre Vor- und Nachteile haben.¹³ Die drei häufigsten Verfahren sind der hohe postero-laterale Zugang, der anteriore transzervikale thorakale Zugang und der anteriore transsternale Zugang.

Die Resektion kann in Form einer Keilresektion oder einer Lobektomie erfolgen.^{3 10 14} In der Vergangenheit wurde auch der betroffene Plexus brachialis reseziert, was zu Lähmungen und neuropathischen Schmerzen führte; dies hat sich jedoch weitgehend als unnötig erwiesen.¹⁵

Prognose

Bis in die 1990er Jahre führte eine bimodale Behandlung (präoperative Strahlentherapie gefolgt von einer Operation) zu einer Fünfjahresüberlebensrate von bestenfalls 30 % und einer Rezidivrate von 70 %.¹³ Mit dem Aufkommen der trimodalen Therapie (Induktionschemoradiotherapie gefolgt von einer Resektion) sank die Rezidivrate auf 30 %; die Fünfjahresüberlebensrate bleibt mit 40 % bis 70 % bescheiden.^{3 13}