Pancoast-Syndrom

Synonyme: Tobias-Syndrom, Ciuffini-Pancoast-Tobias-Syndrom

Was ist das Pancoast-Syndrom?¹

Pancoast's syndrome is usually caused by a malignant neoplasm of the superior sulcus of the lung which produces destructive lesions of thoracic inlet along with involvement of brachial plexus and stellate ganglion. These cancers are rare, accounting for fewer than 5% of all Lungenkarzinome. Die Neoplasie ist meist bronchogenen Ursprungs (etwa die Hälfte sind Plattenepithelkarzinome, die andere Hälfte Adenokarzinome).²

Symptome des Pancoast-Syndroms (Klinik)²

Dieses Syndrom entsteht durch die Infiltration verschiedener Strukturen und Gewebe im Bereich der oberen Thoraxapertur und kann sich durch Folgendes äußern:

• Einseitige Infiltration des zervikalen Sympathikusplexus, die bei 14–50 % der Patienten zum Horner-Syndrom (Miosis, Enophthalmus, Ptosis) führt.³

• Reflexsympathische Dystrophie im gleichseitigen Arm mit erhöhter Berührungsempfindlichkeit und Hautveränderungen.

• Schulter- und Armschmerzen (durch Infiltration des Plexus brachialis C8–T1) mit Atrophie der intrinsischen Handmuskulatur und Parästhesien an der medialen Seite des Arms.

• Seltener kommt es zu einer einseitigen Lähmung des Nervus laryngeus recurrens, die eine einseitige Stimmbandlähmung verursacht (heisere Stimme ± boviner Husten), und/oder zu einer Beteiligung des Nervus phrenicus.

• Armödem infolge der Kompression von Blutgefäßen.

• Obere Einflussstauung mit Gesichtsschwellung, Atembeschwerden und gerötetem Aussehen.

Die vorwiegenden Symptome von Schulter- und Armschmerzen ohne Atemwegsbeschwerden können zu einer verzögerten Diagnose führen, wenn der Patient fälschlicherweise auf Halswirbelsäulenarthrose, Schulterbursitis und Verletzungen der Rotatorenmanschette untersucht wird.⁴

Röntgenaufnahme eines Pancoast-Tumors

© Jmarchn (eigene Arbeit), CC BY-SA 3.0, über Wikimedia Commons

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Andere Ursachen

Auch andere bösartige Tumoren als Lungenkrebs können ein Pancoast-Syndrom verursachen. Es wurden Primärtumoren wie Brustkrebs, Mesotheliom, Plasmozytom oder Lymphom beschrieben;⁵ or metastatic carcinoma from the larynx, cervix, bladder, thyroid or colon.⁶

Nicht-neoplastische Ursachen des Pancoast-Syndroms sind selten. Es wurden jedoch Fälle infolge einer bakteriellen Pneumonie (durch Staphylokokken oder Pseudomonas), Tuberkulose und einer Echinokokkose beschrieben^{7 8} mycotic aneurysm, disseminated nocardiosis (a rare Gram-positive bacterial infection), plasma-cell granulomas, a cervical rib and pulmonary amyloidosis.

Stadieneinteilung

Dies entspricht der Klassifikation anderer bronchogener Karzinome, also der Tumor-, Lymphknoten- und Metastasen-Klassifikation (TNM). Die meisten Pancoast-Tumoren sind bei der Erstvorstellung T3, da sie in die Pleura und den Plexus brachialis einwachsen.³

Untersuchungen¹

Dies ähnelt anderen Lungenkrebsarten. Der Schwerpunkt liegt auf bildgebenden Verfahren, darunter Röntgenaufnahmen des Brustkorbs und CT-Untersuchungen der Lunge und des Bauchraums sowie gegebenenfalls eine Positronen-Emissions-Tomografie (PET). Zur Beurteilung der Strukturen am oberen Thoraxeingang vor einer Operation ist die MRT das bildgebende Verfahren der Wahl.^{3 9} Brain CT or MRI are usually performed, as it is the most common site of metastases. Good biopsy results are usually achieved by percutaneous methods.¹⁰

Behandlung und Management des Pancoast-Syndroms^{1 11}

Das National Institute for Health and Care Excellence (NICE) empfiehlt, Pancoast-Tumoren wie andere Formen des nicht-kleinzelligen Lungenkarzinoms (NSCLC) zu behandeln. Die multimodale Therapie richtet sich dabei nach der Resektabilität, dem Tumorstadium und dem Allgemeinzustand der betroffenen Person.¹²

Die Behandlung kann sich jedoch von der anderer Arten von nicht-kleinzelligem Lungenkrebs (NSCLC) unterscheiden. Aufgrund seiner Lage und der Nähe zu lebenswichtigen Strukturen kann eine Operation schwierig sein. Daher kann die Behandlung je nach Krebsstadium eine Strahlen- und Chemotherapie vor der Operation umfassen.

Der chirurgische Eingriff kann die Entfernung des oberen Lungenlappens samt den zugehörigen Strukturen sowie eine mediastinale Lymphadenektomie umfassen.

Es gibt verschiedene chirurgische Verfahren, die jeweils ihre Vor- und Nachteile haben.¹³ The three most common procedures are the high postero-lateral approach, the anterior transcervical thoracic approach and the anterior trans-sternal approach.

Bei der Resektion kann es sich um eine Keilresektion oder eine Lobektomie handeln.^{3 10 14} Historically the involved brachial plexus has also been resected, leading to paralysis and neuropathic pain; however, this has largely been shown to be unnecessary.¹⁵

Prognose

Bis in die 1990er-Jahre führte die bimodale Behandlung (präoperative Strahlentherapie mit anschließender Operation) bestenfalls zu einer Fünfjahresüberlebensrate von nur 30 % und einer Rezidivrate von 70 %.¹³ However, the advent of trimodal therapy (induction chemoradiotherapy followed by resection) has decreased recurrence rates to 30%; five-year survival remains modest at between 40% and 70%.^{3 13}