Demenz mit Lewy-Körperchen

Demenz ist ein klinisches Syndrom, bei dem es zu einer fortschreitenden und weit verbreiteten Beeinträchtigung der geistigen Leistungsfähigkeit kommt. Es gibt eine Reihe von Demenzformen, wobei die Alzheimer-Krankheit die häufigste ist. Die Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB) wird als zweit- oder dritthäufigste Form der Demenz genannt und weist die gleichen Merkmale auf wie die Alzheimer-Krankheit und die Parkinson-Krankheit.

Wie entwickelt sich die Demenz mit Lewy-Körperchen? (Pathogenese)

Diese Form der Demenz ist durch eosinophile intrazytoplasmatische neuronale Einschlusskörperchen (Lewy-Körperchen) im Hirnstamm und Neokortex gekennzeichnet.

Es gibt ein Spektrum von Lewy-Körperchen-Erkrankungen, die sich überschneiden können und zu denen die DLB, die Parkinson-Krankheit und die mit der Parkinson-Krankheit assoziierte Demenz gehören.

Wie häufig ist die Demenz mit Lewy-Körperchen? (Epidemiologie)

DLB ist eine häufige Form der Demenz, von der im Vereinigten Königreich schätzungsweise mehr als 100.000 Menschen betroffen sind.¹ Unter 65 Jahren ist sie selten. DLB und Demenz bei der Parkinson-Krankheit können zusammen die Ursache für bis zu 15 % der Demenzfälle sein.²

Typische Präsentation

• In der Regel liegt eine Demenz vor, die mit Gedächtnisverlust, nachlassender Problemlösungsfähigkeit und Schwierigkeiten bei der räumlichen Wahrnehmung einhergeht.

• Charakteristisch sind schwankende Bewusstseins- und Aufmerksamkeitswerte.

• Anzeichen von leichtem Parkinsonismus (Zittern, Steifheit, Ausdrucksarmut des Gesichts, festsitzender Gang). Häufig kommt es zu Stürzen.

• Visuelle Halluzinationen.

• Schlafstörungen einschließlich Rapid-Eye-Movement-Schlafstörung, Restless-Legs-Syndrom, nächtliche Krämpfe.

• Ohnmachtsanfälle.

Diagnose der Demenz mit Lewy-Körperchen

Es sollten die internationalen Konsenskriterien verwendet werden.^{3 4} Eine genaue Diagnose ist wichtig, da sie die Behandlung beeinflusst.

Die Kriterien für die Diagnose einer wahrscheinlichen DLB basieren auf dem Vorhandensein einer Demenz zusätzlich zu den Hauptmerkmalen und Biomarkern.

• Die wichtigsten klinischen Merkmale:
  

  • Schwankende Kognition mit ausgeprägten Schwankungen der Aufmerksamkeit und Wachsamkeit.

  • Wiederkehrende visuelle Halluzinationen, die typischerweise gut geformt und detailliert sind.

  • Spontaner Parkinsonismus mit einem oder mehreren Merkmalen - dazu können Bradykinesie, Ruhetremor oder Rigidität gehören.

  • REM-Schlaf-Verhaltensstörung, die dem kognitiven Abbau vorausgehen kann.

• Indikative Biomarker:
  

  • Geringe Dopamin-Transporter-Aufnahme in den Basalganglien, nachgewiesen durch Einzelphotonen-Emissions-Computertomographie (SPECT) oder Positronen-Emissions-Tomographie (PET) (siehe "Untersuchungen", unten).

  • Abnormale (geringe Aufnahme) ^{123-Jod-MIBG-Myokardszintigraphie}.

  • Polysmnographische Bestätigung des REM-Schlafs ohne Atonie.

Eine wahrscheinliche DLB kann diagnostiziert werden, wenn zwei oder mehr klinische Hauptmerkmale mit oder ohne indikative Biomarker vorliegen, oder ein klinisches Hauptmerkmal mit einem oder mehreren indikativen Biomarkern.

Eine mögliche DLB kann diagnostiziert werden, wenn ein klinisches Hauptmerkmal ohne indikative Biomarker oder ein oder mehrere indikative Biomarker ohne klinische Hauptmerkmale vorhanden sind.

Die Kriterien enthalten auch eine Liste von unterstützenden klinischen Merkmalen und Biomarkern.

Unterstützende klinische Merkmale:

• Schwere Überempfindlichkeit gegenüber antipsychotischen Mitteln.

• Haltungsinstabilität.

• Wiederholte Stürze.

• Synkope oder andere vorübergehende Episoden der Reaktionsunfähigkeit.

• Schwere autonome Funktionsstörung - z. B. Verstopfung, orthostatische Hypotonie, Harninkontinenz.

• Hypersomnie.

• Hyposmie.

• Halluzinationen in anderen Modalitäten.

• Systematisierte Wahnvorstellungen.

• Apathie, Ängste und Depressionen.

Unterstützende Biomarker:

• Relative Erhaltung der Strukturen des medialen Temporallappens im CT/MRI-Scan.

• Allgemein niedrige Aufnahme bei SPECT/PET-Perfusions-/Metabolismus-Scans mit verminderter okzipitaler Aktivität +/- dem cingulären Inselzeichen bei FDG-PET-Bildgebung.

• Ausgeprägte posteriore Slow-Wave-Aktivität im EEG mit periodischen Fluktuationen im Prä-Alpha/Theta-Bereich.

Eine DLB ist weniger wahrscheinlich, wenn andere körperliche Erkrankungen oder Hirnstörungen, einschließlich zerebrovaskulärer Erkrankungen, vorliegen, die das klinische Bild ganz oder teilweise erklären können. Dies schließt jedoch eine DLB nicht vollständig aus, da sie auch in Kombination mit anderen Erkrankungen auftreten kann. Es ist auch weniger wahrscheinlich, dass es sich um eine DLB handelt, wenn die Parkinson'schen Merkmale das einzige klinische Hauptmerkmal sind und zum ersten Mal in einem Stadium der schweren Demenz auftreten.

DLB sollte diagnostiziert werden, wenn die Demenz vor oder gleichzeitig mit Parkinsonismus auftritt. Wird die Demenz hingegen im Zusammenhang mit einer zuvor diagnostizierten Parkinson-Krankheit diagnostiziert, sollte der Begriff Parkinson-Demenz (PDD) verwendet werden.

Die klinische kognitive Bewertung erfolgt mit einem der standardisierten Instrumente, die in den Leitlinien des National Institute for Health and Care Excellence (NICE) oder des Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN) genannt werden:³

• 6-Item-Test zur kognitiven Beeinträchtigung (6-CIT).

• Der 10-Punkte-Screener für kognitive Fähigkeiten (10-CS).

• Der 6-Punkte-Screener.

• Der Screeningtest zur Gedächtnisstörung (MIS).

• Der Mini-Cog.

• Testen Sie Ihr Gedächtnis (TYM).

• Standardinterviews mit Informanten können die Sensitivität verbessern (z. B. der Informant Questionnaire on Cognitive Decline in the Elderly (IQCODE).⁵

Differentialdiagnose

• Andere Formen der Demenz, insbesondere Demenz bei Morbus Parkinson oder Demenz bei progressiver supranukleärer Lähmung. Bei Demenz im Zusammenhang mit der Parkinson-Krankheit liegt die Bewegungsstörung in der Regel seit mindestens einem Jahr vor dem Ausbruch der Demenz vor, und diese Ein-Jahres-Regel wird in Forschungsstudien verwendet, wenn zwischen DLB und PDD unterschieden werden muss.

• Intrakranielle Tumore.

• Zerebrovaskuläre Ereignisse.

Nachforschungen

• Die Entscheidung für eine Überweisung ist in der Regel eine klinische Entscheidung.

• Die NICE-Leitlinie enthält keine Angaben zum grundlegenden Demenzscreening, aber viele Kliniken verlangen vor der Überweisung die folgenden Bluttests:³

  • Routine-Hämatologie - FBC, Ferritin, Vitamin B12, Folat.

  • Biochemie (einschließlich Elektrolyte, Kalzium, Glukose sowie Nieren- und Leberfunktion)

  • Funktion).

  • TFTs.

  • Mittelstrahl-Urinprobe (MSU).

  • CXR und EKG, sofern klinisch angezeigt.

• CT- und MRT-Scans werden vor allem in der Sekundärversorgung eingesetzt, um andere Ursachen von Demenz auszuschließen - andere Scans werden wie im Abschnitt über Biomarker der Diagnosekriterien angegeben eingesetzt.

Management der Demenz mit Lewy-Körperchen³

• Überweisen Sie an einen Spezialisten, der sich mit der Differentialdiagnose auskennt, damit die DLB anhand der entsprechenden Kriterien und Untersuchungen festgestellt werden kann.

• Nach der Diagnose sollten der Patient und seine Familie/Pflegepersonen Zugang zu einem Gedächtnisdienst oder einem gleichwertigen multidisziplinären Demenzdienst haben.

• Menschen, die mit Demenz leben, sollten eine einzige benannte Fachkraft aus dem Gesundheits- oder Sozialwesen haben, die für die Koordinierung ihrer Pflege verantwortlich ist und die einen Pflege- und Unterstützungsplan entwickeln sollte.

• Bieten Sie pflegenden Angehörigen ein Psychoedukations- und Kompetenztrainingsprogramm an, das Aufklärung, die Entwicklung individueller Strategien, Kommunikationstraining, Pflegeberatung und Ratschläge für die Pflege der eigenen körperlichen und geistigen Gesundheit umfasst.

• Sicherstellen, dass die Unterstützung für pflegende Angehörige auf deren Bedürfnisse und Vorlieben zugeschnitten ist und an einem Ort angeboten wird, den sie leicht erreichen können.

• Bieten Sie eine Reihe von Aktivitäten zur Förderung des Wohlbefindens an, die auf die Präferenzen der Person zugeschnitten sind.

• Angebot einer Gruppentherapie zur kognitiven Stimulation für Menschen mit leichter oder mittelschwerer Demenz.

• Bieten Sie keine Akupunktur, Ginseng, Vitamin-E-Präparate oder pflanzliche Präparate zur Behandlung von Demenz an.

• Versuchen Sie, den psychiatrischen Sozialarbeiter und die Betreuer frühzeitig einzubeziehen. Sie können bei der anfänglichen Risikobewertung behilflich sein, eine angemessene finanzielle Unterstützung (Beihilfen usw.) arrangieren und eine Tagesbetreuung, den Besuch eines Tageszentrums, eine Entlastungsbehandlung usw. organisieren.

• Das Führen eines Fahrzeugs ist eine sehr komplexe Aufgabe, und alle Patienten mit Demenz müssen die DVLA informieren. Entscheidungen über die Erteilung eines Führerscheins basieren in der Regel auf medizinischen Berichten für Personen mit einem Führerschein der Gruppe 1, doch kann auch eine formelle Fahrprüfung erforderlich werden. Im Frühstadium der Demenz mit langsamer Progression kann ein Führerschein ausgestellt werden, der jährlich überprüft werden muss. Führerscheine der Gruppe 2 werden entzogen.⁶

• Wenn ein Patient und/oder seine Familie/Betreuer nicht mit der DVLA kooperieren wollen, sollten Sie überlegen, ob Sie verpflichtet sind, die Schweigepflicht zu brechen. Die GMC-Leitlinien in diesem Bereich können hilfreich sein, und es wäre sinnvoll, dies mit Ihrer Verteidigungsorganisation zu besprechen.⁷

Medikation

Verhaltens- und psychotische Symptome müssen möglicherweise von einem Psychiater beurteilt werden, der auch beurteilen kann, ob eine medikamentöse Behandlung angebracht ist, um eine Verschlechterung zu verhindern.

• Vermeiden Sie antipsychotische Medikamente zur Behandlung von psychiatrischen und Verhaltensproblemen, da diese bei DLB-Patienten häufig schwere Überempfindlichkeitsreaktionen hervorrufen - die motorischen und geistigen Beeinträchtigungen verschlimmern sich und die Sterblichkeit kann erhöht sein. Wenn diese Medikamente eingesetzt werden, sollte eine sorgfältige Überwachung auf Überempfindlichkeitsreaktionen erfolgen und die niedrigste wirksame Dosis für die kürzest mögliche Zeit eingesetzt werden. Der Patient und seine Familie/Betreuer sollten in den Entscheidungsprozess einbezogen werden, wenn diese Medikamente eingesetzt werden.

• Eine Behandlung mit Parkinson-Medikamenten kann auch die Psychose verschlimmern.

• In den Leitlinien von NICE und SIGN wird empfohlen, bei DLB die Cholinesterasehemmer Donepezil oder Rivastigmin zu verwenden, Galantamin nur dann, wenn Donepezil und Rivastigmin nicht vertragen werden.

• Wenn Cholinesterasehemmer nicht vertragen werden oder kontraindiziert sind, sollte Memantin in Betracht gezogen werden.

• Der jüngste Cochrane-Review deutet darauf hin, dass die Belege für den Nutzen unklar bleiben, und in der NICE-Leitlinie wird eingeräumt, dass es oft unklar ist, ob die Verschreibung angemessen ist, und dass weitere randomisierte kontrollierte Studien in diesem Bereich erforderlich sind.^{8 3}

Prognose

Wie andere Demenzformen ist auch die DLB progressiv und verkürzt die Lebenserwartung. Sie schreitet im Laufe der Jahre allmählich voran. Die durchschnittliche Überlebenszeit ab dem Ausbruch der Krankheit beträgt 5-8 Jahre.⁹ Die Geschwindigkeit des kognitiven Abbaus scheint schneller zu sein als bei Menschen mit Alzheimer-Krankheit.¹⁰