Blepharospasmus

Der normale Erwachsene blinzelt 10 bis 20 Mal pro Minute. Dies ist beim Lesen oder bei der Computernutzung meist vermindert. Eine Zunahme der Lidverschlussfrequenz und -spannung ist als Blepharospasmus bekannt. Dabei handelt es sich um eine fokale Dystonie, die bei Erwachsenen mit wiederkehrenden Spasmen des Lidschlusses auftritt; der Musculus orbicularis oculi zieht sich unwillkürlich und mit Kraft zusammen. Dies dauert je nach Fall von Sekunden bis Minuten und tritt oft wiederholt auf.

Das Krankheitsspektrum reicht von einer erhöhten Blinkrate mit gelegentlichen Spasmen bis hin zu einer schweren, behindernden und schmerzhaften Erkrankung. Gelegentlich kann sie so intensiv sein, dass sie zu erheblichen Sehbeeinträchtigungen führt.

Ursachen des Blepharospasmus (Ätiologie)¹

Blepharospasm is a subtype of focal dystonia. Most cases are idiopathic and termed benign essential blepharospasm or primary blepharospasm. In the case of blepharospasm, the involuntary closure of the eyelids is due to spasms of the orbicularis oculi muscle. This is as opposed to a failure of contraction of the levator palpebrae muscle, which is the case in apraxia of eyelid opening, which occurs in parkinsonianischen Zuständen.

Die Ätiologie des Blepharospasmus ist nicht bekannt. Es wurde angenommen, dass er durch Pathologien in den Basalganglien verursacht wird, obwohl dies nicht bewiesen ist. Es scheint, dass mehrere kortikale und subkortikale Strukturen beteiligt sein könnten.² The circuit involved in blinking involves a sensory limb, a central control area in the midbrain and a motor limb. It is thought that there is a defect in this neuronal circuit activity. The precise mechanism is not known but it is likely that there is more than one defective locus resulting in neurotransmission overload and blepharospasm.

Es gibt Fälle von sekundärem Blepharospasmus aufgrund einer erkennbaren organischen Erkrankung. Zu den okulären Ursachen gehören:

• Augenverletzungen (mechanisch, chemisch oder thermisch) – insbesondere an der Hornhaut – führen zu akutem Blepharospasmus.

• Blepharitis.

• Bindehautentzündung, Iritis, Keratitis.

• Trockene Augen.

• Andere chronische Lidkrankheit oder Erkrankung der Augenoberfläche.

• Weniger häufig, Glaukom oder Uveitis.

Es kann auch bei systemischen Erkrankungen auftreten:

• Multiple Sklerose (uncommon manifestation).³

• Fokale Hirnverletzung oder Tumor

• Infections (viral encephalitis, Reye-Syndrom, subacute sclerosing panencephalitis, Jakob-Creutzfeldt-Krankheit, AIDS, Tuberkulose, Tetanus).

• Atypical Parkinson-Krankheit/Multiples Systematrophie/Progressive supranukleäre Paralyse.

• Unerwünschte Arzneimittelwirkungen – z. B. Olanzapin, Levodopa.

• Tardive Dyskinesie.

• Tourette-Syndrom.

• Zerebralparese.

Es gibt Hinweise auf eine genetische Komponente, obwohl die Wahrscheinlichkeit, dass es vererbt wird, nur etwa 5 % beträgt. In einer Studie mit Verwandten von 56 betroffenen Personen wurde festgestellt, dass 27 % einen Erstgrad-Verwandten mit Blepharospasmus oder einer anderen Dystonie haben.⁴ Autosomal dominant transmission was assumed.

Die Schätzungen zur Prävalenz variieren stark und liegen zwischen 16 und 133 pro Million. Essenzieller Blepharospasmus betrifft Frauen häufiger als Männer und tritt mit zunehmendem Alter häufiger auf, meist in der sechsten Dekade.⁶

• Augenlidkrämpfe treten normalerweise bei hellem Licht oder beim Lesen oder Fernsehen auf. Autofahren, Müdigkeit und Stress können die Krämpfe ebenfalls auslösen.

• Die Konzentration auf eine Aufgabe kann die Krämpfe verbessern oder verringern oder ihre Häufigkeit reduzieren. Sprechen, Pfeifen, das Berühren des Gesichts, Gehen und Entspannung haben sich ebenfalls als hilfreich erwiesen. (Die meisten Menschen blinzeln während eines Gesprächs häufiger als in Ruhe, während bei Menschen mit Blepharospasmus das umgekehrt ist.)

• Es können Augenreizungen, Muskelzuckungen im mittleren oder unteren Gesicht, Brauenkrämpfe und Lidzuckungen auftreten.

• Nachtliche Symptome sind ungewöhnlich.

• Beim essentiellen Blepharospasmus sind die Symptome letztendlich immer beidseitig, obwohl sie zunächst einseitig beginnen können.

• Hemifazialer Spasmus" .„Babinskis anderes Zeichen“: Es ist manchmal schwierig, Blepharospasmus von Hemifazialspasmus zu unterscheiden. Im letzteren Fall kontrahiert der Musculus frontalis gleichzeitig mit dem Musculus orbicularis oculi, was dazu führt, dass das Auge fest zusammengepresst wird, während die Augenbraue angehoben ist. Dies kann nicht willkürlich reproduziert werden.

• Ptosis.

• Apraxie beim Öffnen des Augenlids.

• Blepharitis.

• Myasthenia gravis.

• Es kann mit einer oromandibulären Dystonie verbunden sein, die durch wiederkehrende Krämpfe im Gesicht, Rachen und Kehlkopf gekennzeichnet ist. Dies verursacht Krämpfe bei Lippen- und Kieferbewegungen, Kinnvorschieben sowie Probleme beim Sprechen und Schlucken. Patienten können nach Blepharospasmus eine oromandibuläre Dystonie entwickeln, und umgekehrt. Wenn Blepharospasmus mit unwillkürlichen Bewegungen der unteren Gesichtsmuskeln und/oder Kiefermuskeln einhergeht, wird dies oft als Meige-Syndrom bezeichnet.⁸ As Meige himself was neither the first person to describe this nor a sufferer, it has been pointed out there is no reason for the syndrome to bear his name.

• Brueghel-Syndrom ist gekennzeichnet durch Blepharospasmus, verbunden mit schweren Beteiligungen der Kiefer- und Nackenmuskulatur. Ebenso wurde darauf hingewiesen, dass die Definitionen variieren und ungenau sind.⁹

• Kognitive Beeinträchtigungen wurden bei diesen Patienten berichtet, aber bisher nur wenig untersucht, sodass darüber derzeit nur wenig bekannt ist.

• Unbehandelt kann die Erkrankung schwere psychische Belastungen verursachen und ist mit erheblichen psychiatrischen Begleiterkrankungen verbunden.

Reflexblepharospasmus aufgrund einer sekundären Ursache muss ausgeschlossen werden, aber ansonsten erfordert isolierter Blepharospasmus in der Regel keine weiteren Untersuchungen. Jegliche begleitende neurologische Probleme sollten eine neurologische Überprüfung veranlassen.

Der Blepharospasmus-Behinderungsindex ist eine Skala zur Beurteilung der funktionellen Beeinträchtigung bei diesen Patienten. Es handelt sich um eine Selbsteinschätzungs-Skala. Sie korreliert gut mit der Jankovic-Bewertungsskala, einem objektiven Maß für Schwere und Häufigkeit unwillkürlicher Lidbewegungen.¹⁰ Both may be used in a specialist setting to assess treatment outcomes and are also useful research tools.

Allgemeine Maßnahmen

• Blepharospasmus kann eine reflexartige Reaktion auf eine zugrunde liegende Erkrankung sein (meistens eine Erkrankung der Augenoberfläche), die zunächst ausgeschlossen und behandelt werden muss.

• Das Tragen dunkler Brillen kann helle Lichtreize reduzieren und Peinlichkeiten durch die Blicke der Zuschauer vermeiden.

• Freiwillige Manöver wie das Ziehen des Augenlids, das Kneifen am Hals, Sprechen, Gähnen, Summen und Singen helfen einigen Personen.

• Patienten mit schwerem Blepharospasmus dürfen nicht fahren. Bei mildem oder gut kontrolliertem Blepharospasmus ist das Fahren mit Zustimmung eines Facharztes erlaubt.

Orale Medikamente

• Blepharospasmus spricht nicht gut auf Antispasmodika oder Benzodiazepine an.

• Eine Reihe von Medikamenten wurde mit unterschiedlichem Erfolg bei verschiedenen Arten von Blepharospasmus ausprobiert, aber insgesamt ist ihre Wirksamkeit begrenzt. Tetrabenazin hat sich bei einigen Patienten als mäßig wirksam erwiesen.¹¹

Botulinumtoxin-Injektionen¹²

Die bevorzugte Behandlung ist die Injektion von Botulinumtoxin Typ A in den Musculus orbicularis oculi. Eine systematische Cochrane-Übersicht ergab, dass die Behandlung äußerst wirksam ist und bis zu 90 % der Patienten im Vergleich zu Placebo hilft.¹³ Botulinum toxin interferes with the acetylcholine release from nerve terminals, so resulting in temporary spasm of the injected muscle. Predetermined doses are injected in four spots along the upper and lower lids resulting in a temporary relief in most patients.

Die Dosierung hängt von der verwendeten Zubereitung ab, und der Beipackzettel sollte konsultiert werden.¹⁴ Subsequent treatment is determined by the patient's response (there may be a need for a slight increase or decrease in units given). Most patients need re-treatment every three months or so and progressively larger doses may be needed over a long period of time. Allowing patients to choose their treatment schedule is thought to reduce costs and anxiety.¹⁵

Side-effects include lagophthalmos, ectropion or entropion. Epiphora, dry eye and occasionally associated keratitis have also been noted. Accidental migration of the toxin into the orbit can result in a Ptosis ± Diplopie. All diese Wirkungen (sowohl die positiven als auch die negativen) lassen nach drei bis vier Monaten nach.

Operation

Wenn die Sicht durch lang anhaltendes, starkes Schließen der Augen stark eingeschränkt ist und auf medikamentöse Verfahren nicht anspricht, kann eine Protractor-Myomektomie durchgeführt werden (Entfernung einiger Muskeln des Augenverschlusses). Dies kann die Seheinschränkung bei Patienten deutlich verbessern, bei denen Botulinumtoxin-Injektionen wirkungslos sind, sowie bei denen eine begleitende Apraxie des Lidöffnens vorliegt (eine Erkrankung, die durch Injektionen nicht verbessert wird).¹⁶

Tiefe Hirnstimulation

Die tiefe Hirnstimulation (THS) wurde bei anderen Formen der Dystonie eingesetzt. Sie wird gelegentlich auch bei refraktärem Blepharospasmus angewendet, insbesondere wenn dieser Teil des Meige-Syndroms ist.^{17 18}

Die meisten Fälle des primären Blepharospasmus können nicht geheilt werden, obwohl die symptomatische Linderung durch Botulinumtoxin-Injektionen gut ist. Die langfristige Sicherheit und Wirksamkeit dieses Medikaments scheint ausgezeichnet zu sein. Die Lebensqualität kann beeinträchtigt werden, da die Menschen die Rückkehr oder Verschlechterung der Symptome befürchten.