Gerstmann-Syndrom

Synonyme: entwicklungsbedingte Gerstmann-Syndrom (bei Kindern), Gerstmann-Tetrad

Der Zustand sollte nicht mit dem Gerstmann-Sträussler-Syndrom oder dem Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom verwechselt werden – einer übertragbaren spongiformen Enzephalopathie.

Was ist das Gerstmann-Syndrom?¹

Gerstmann's syndrome is a condition arising as a result of disease of the dominant parietal lobe at the angular gyrus.^{2 3} The specific effect of lesions of various lobes is discussed in the separate Raumfordernde Läsionen des Gehirns article. However, in Gerstmann's syndrome in particular, the result is characterised by four components:

• Agraphie oder Dysgraphie

• Acalculie oder Dyskalkulie

• Fingeragnosie

• Links-Rechts-Disorientation

Reines Gerstmann-Syndrom wird als ohne Aphasie bezeichnet. Es tritt in der Regel entweder als angeborene oder Lernstörung auf oder als Begleiterscheinung eines Schlaganfalls der mittleren Hirnarterie. Beide Formen sind selten, insbesondere die Kindheitsform. Es kann auch ein Merkmal neurodegenerativer Erkrankungen wie Alzheimer oder eine Folge von Kopfverletzungen sein.

The childhood type may occur in those with brain damage or in isolation with otherwise good mental function. The pathophysiology in children is not understood and it is rare for a child to have all four features. It does not seem to have a genetic component . It has been argued that developmental Gerstmann's syndrome is not a unique entity but a feature of other neurodevelopmental disorders.⁴ This has also been disputed⁵ In adults, there are a variety of causes including stroke, malignancy, carotid artery aneurysm, or dissection, multiple sclerosis and SLE.

Gerstmann-Syndrom-Symptome

There is loss or absence of four sensory abilities:

• Verlust der Fähigkeit, Gedanken schriftlich auszudrücken (Agraphie, Dysgraphie).

• Unfähigkeit, einfache arithmetische Berechnungen durchzuführen (Acalculie).

• Unfähigkeit, die eigenen oder die Finger eines anderen zu erkennen oder anzuzeigen (Fingeragnosie).

• Unfähigkeit, zwischen rechts und links zu unterscheiden.

Darüber hinaus leiden viele Erwachsene ebenfalls an Aphasie (Schwierigkeiten beim Sprechen, Verstehen von Sprache oder beim Lesen und Schreiben).

Der Sprachbereich befindet sich in der dominanten Hemisphäre, die bei über 95 % der Rechtshänder links liegt. Bei 75 % der Linkshänder ist er ebenfalls links, bei den übrigen 25 % scheint er bilateral zu sein.

Die meisten pädiatrischen Fälle werden erkannt, wenn Kinder die Schule beginnen und mit Schreiben und Zahlen konfrontiert werden. Zusätzlich zu den vier Hauptsymptomen haben viele Kinder auch konstruktive Apraxie, eine Unfähigkeit, einfache Zeichnungen zu kopieren. Häufig besteht auch eine Beeinträchtigung beim Lesen (Legasthenie). Sowohl Kinder mit guter intellektueller Leistungsfähigkeit als auch solche mit Hirnschäden können betroffen sein.

Merkmale des Gerstmann-Syndroms ermitteln

• Agraphie:

  • Unleserliche oder sehr schlechte Handschrift.

  • Unstimmigkeiten beim Formen der Buchstaben.

  • Mischung aus Groß- und Kleinbuchstaben oder Druck- und Schnellschrift.

  • Unregelmäßige Buchstabengrößen und -formen.

  • Unvollständige Buchstaben.

  
  Sie haben Schwierigkeiten, Schreiben für die Kommunikation zu nutzen.

• Acalculia: Dies wird getestet, indem der Patient gebeten wird, fortlaufend 7 von 100 zu subtrahieren. Das bedeutet 100, 93, 86, 79, 72 usw. Es muss im Zusammenhang mit dem Bildungsniveau des Patienten, einschließlich des Alters eines Kindes, interpretiert werden. Ein einfacherer Test könnte angewendet werden, insbesondere bei Kindern.

• Fingeragnosie: Fingeragnosie ist die Schwierigkeit, Finger an der Hand zu unterscheiden. Es wird getestet durch Aufforderungen wie: „Berühre meinen Zeigefinger mit deinem Zeigefinger“ und „Berühre deine Nase mit deinem kleinen Finger“.

• Links-Rechts-Disorientation: Dies ist eine Verwechslung der rechten und linken Gliedmaßen und weist auf eine Läsion im dominanten Parietallappen hin. Es wird durch Aufforderungen wie „Zeigen Sie mir Ihre linke Hand“, „Berühren Sie Ihren rechten Fuß“ und „Berühren Sie Ihr linkes Ohr mit Ihrer rechten Hand“ getestet. Ein positiver Test ist die Unfähigkeit, diese Befehle auszuführen, obwohl die sensorische und motorische Funktion ansonsten normal ist.

Differentialdiagnose¹

In adults, differential diagnosis is that of zerebrovaskulären Ereignissen und Demenz, as well as the other causes listed earlier in this article. In children, it is global brain damage and allgemeine Lernbehinderung.

Untersuchungen

Die MRT-Untersuchung zeigt in der Regel eine Läsion des Gyrus angularis im linken Parietallappen.

Assoziierte Erkrankungen

Sowie bei Schlaganfällen, Kopfverletzungen und Entwicklungsstörungen wurde das Syndrom auch mit folgenden Zuständen in Verbindung gebracht:

• Cerebral atrophy.

• Alkoholismus.

• Kohlenmonoxidvergiftung.

• Bleivergiftung.

• Anaphylaktischer Schock.

• Systemischer Lupus erythematodes.⁶

Behandlung und Management des Gerstmann-Syndroms

Es gibt keine Heilung für das Gerstmann-Syndrom. Die Behandlung ist unterstützend:

• Legasthenie und Apraxie können durch Ergotherapie und Sprachtherapie unterstützt werden. Taschenrechner und Textverarbeitungsprogramme können Schulkindern ebenfalls helfen, mit ihren Behinderungen umzugehen.

• There has been a recognition of the association between finger recognition and numerical ability and there has been promising work done where improving finger gnosis through training exercises has led to improvements in the mathematical skills of young children.⁷

Prognose

Gerstmann's syndrome symptoms may lessen in adults over time. This is also thought to occur in children but it is more likely that they adapt to life with them. It has been suggested that early diagnosis and intensive treatment give a better outcome.⁴