Gerstmann-Syndrom

Synonyme: entwicklungsbedingte Gerstmann-Syndrom (bei Kindern), Gerstmann-Tetrad

Der Zustand sollte nicht mit dem Gerstmann-Sträussler-Syndrom oder dem Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom verwechselt werden – einer übertragbaren spongiformen Enzephalopathie.

Was ist das Gerstmann-Syndrom?^{1 2}

Das Gerstmann-Syndrom ist eine Erkrankung, die durch eine Erkrankung des dominanten Parietallappens am Gyrus angularis verursacht wird³ . Possibly both superior and inferior lobes need to be affected⁴ . The specific effect of lesions of various lobes is discussed in the separate Raumfordernde Läsionen des Gehirns article. However, in Gerstmann's syndrome in particular, the result is characterised by four components:

• Agraphie oder Dysgraphie

• Acalculie oder Dyskalkulie

• Fingeragnosie

• Links-Rechts-Disorientation

Reines Gerstmann-Syndrom wird als ohne Aphasie bezeichnet. Es tritt in der Regel entweder als angeborene oder Lernstörung auf oder als Begleiterscheinung eines Schlaganfalls der mittleren Hirnarterie. Beide Formen sind selten, insbesondere die Kindheitsform. Es kann auch ein Merkmal neurodegenerativer Erkrankungen wie Alzheimer oder eine Folge von Kopfverletzungen sein.

Der Kindertyp kann bei Menschen mit Hirnschäden oder isoliert bei ansonsten gut funktionierenden geistigen Fähigkeiten auftreten. Die Pathophysiologie bei Kindern ist nicht verstanden. Es scheint keinen genetischen Zusammenhang zu geben und ist nicht im Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM) aufgeführt. Es wurde argumentiert, dass das entwicklungsbedingte Gerstmann-Syndrom keine eigenständige Entität ist, sondern ein Merkmal anderer neuroentwicklungsbedingter Störungen⁵ . This has also been disputed⁶ . In adults, the risk factors appear to be the same as those for a cerebrovascular event.

Es liegt ein Verlust oder das Fehlen von vier Sinnesfähigkeiten vor⁷ :

• Verlust der Fähigkeit, Gedanken schriftlich auszudrücken (Agraphie, Dysgraphie).

• Unfähigkeit, einfache arithmetische Berechnungen durchzuführen (Acalculie).

• Unfähigkeit, die eigenen oder die Finger eines anderen zu erkennen oder anzuzeigen (Fingeragnosie).

• Unfähigkeit, zwischen rechts und links zu unterscheiden.

Darüber hinaus leiden viele Erwachsene ebenfalls an Aphasie (Schwierigkeiten beim Sprechen, Verstehen von Sprache oder beim Lesen und Schreiben).

Der Sprachbereich befindet sich in der dominanten Hemisphäre, die bei über 95 % der Rechtshänder links liegt. Bei 75 % der Linkshänder ist er ebenfalls links, bei den übrigen 25 % scheint er bilateral zu sein.

Die meisten pädiatrischen Fälle werden erkannt, wenn Kinder die Schule beginnen und mit Schreiben und Zahlen konfrontiert werden. Zusätzlich zu den vier Hauptsymptomen haben viele Kinder auch konstruktive Apraxie, eine Unfähigkeit, einfache Zeichnungen zu kopieren. Häufig besteht auch eine Beeinträchtigung beim Lesen (Legasthenie). Sowohl Kinder mit guter intellektueller Leistungsfähigkeit als auch solche mit Hirnschäden können betroffen sein.

Merkmale des Gerstmann-Syndroms ermitteln

• Agraphie:
  

  • Unleserliche oder sehr schlechte Handschrift.

  • Unstimmigkeiten beim Formen der Buchstaben.

  • Mischung aus Groß- und Kleinbuchstaben oder Druck- und Schnellschrift.

  • Unregelmäßige Buchstabengrößen und -formen.

  • Unvollständige Buchstaben.

  
  Sie haben Schwierigkeiten, Schreiben für die Kommunikation zu nutzen.

• Acalculia: Dies wird getestet, indem der Patient gebeten wird, fortlaufend 7 von 100 zu subtrahieren. Das bedeutet 100, 93, 86, 79, 72 usw. Es muss im Zusammenhang mit dem Bildungsniveau des Patienten, einschließlich des Alters eines Kindes, interpretiert werden. Ein einfacherer Test könnte angewendet werden, insbesondere bei Kindern.

• Fingeragnosie: Fingeragnosie ist die Schwierigkeit, Finger an der Hand zu unterscheiden. Es wird getestet durch Aufforderungen wie: „Berühre meinen Zeigefinger mit deinem Zeigefinger“ und „Berühre deine Nase mit deinem kleinen Finger“.

• Links-Rechts-Disorientation: Dies ist eine Verwechslung der rechten und linken Gliedmaßen und weist auf eine Läsion im dominanten Parietallappen hin. Es wird durch Aufforderungen wie „Zeigen Sie mir Ihre linke Hand“, „Berühren Sie Ihren rechten Fuß“ und „Berühren Sie Ihr linkes Ohr mit Ihrer rechten Hand“ getestet. Ein positiver Test ist die Unfähigkeit, diese Befehle auszuführen, obwohl die sensorische und motorische Funktion ansonsten normal ist.

In adults, differential diagnosis is that of zerebrovaskulären Ereignissen und Demenz⁸ . In children, it is global brain damage and allgemeine Lernbehinderung.

Die MRT-Untersuchung zeigt in der Regel eine Läsion des Gyrus angularis im linken Parietallappen.

Sowie bei Schlaganfällen, Kopfverletzungen und Entwicklungsstörungen wurde das Syndrom auch mit folgenden Zuständen in Verbindung gebracht:

• Gehirnatrophie

• Alkoholismus

• Kohlenmonoxidvergiftung

• Bleivergiftung

• Anaphylaktischer Schock

• Systemischer Lupus erythematodes⁹

Es gibt keine Heilung für das Gerstmann-Syndrom. Die Behandlung ist unterstützend:

• Legasthenie und Apraxie können durch Ergotherapie und Sprachtherapie unterstützt werden. Taschenrechner und Textverarbeitungsprogramme können Schulkindern ebenfalls helfen, mit ihren Behinderungen umzugehen.

• Es wurde die Verbindung zwischen Fingererkennung und numerischer Fähigkeit erkannt, und es wurden vielversprechende Arbeiten durchgeführt, bei denen die Verbesserung der Fingersinneswahrnehmung durch Trainingseinheiten zu Verbesserungen der mathematischen Fähigkeiten bei kleinen Kindern geführt hat¹⁰ .

Die Symptome des Gerstmann-Syndroms können bei Erwachsenen im Laufe der Zeit abnehmen. Es wird auch angenommen, dass dies bei Kindern der Fall ist, aber es ist wahrscheinlicher, dass sie sich an das Leben mit ihnen anpassen. Es wurde vorgeschlagen, dass eine frühzeitige Diagnose und intensive Behandlung ein besseres Ergebnis erzielen⁵ .