Leberversagen

Was ist Leberversagen?

Leberversagen tritt auf, wenn die Leber die Fähigkeit zur Regeneration oder Reparatur verliert, sodass eine Dekompensation eintritt. Es ist gekennzeichnet durch:

• Hepatische Enzephalopathie (HE).

• Koagulopathie.

• Gelbsucht.

Wenn this occurs rapidly in a patient mit keine previous Leber disease it is termed akute Leber failure. Wenn Arztpraxis person has previously had Leber disease it is termed akute on chronische Leber failure.

In der westlichen Welt wird geschätzt, dass akutes Leberversagen weniger als 6,5 Menschen pro Million Einwohner pro Jahr betrifft.¹ Globally, the incidence varies and viral infection accounts for the majority of cases of liver failure.

Es gibt viele Ursachen für Leberversagen, und die folgenden sind nur einige davon.

Toxine

• Chronisch Alkoholmissbrauch.

• Paracetamolvergiftung. Dies kann bei chronischen Alkoholkonsumenten auf einem niedrigeren Niveau als erwartet auftreten.

• Drug toxicity associated with co-amoxiclav, ciprofloxacin, doxycycline, erythromycin, isoniazid, nitrofurantoin, halothane, statins, cyclophosphamide, methotrexate, disulfiram, flutamide, gold and propylthiouracil. NB: die Liste ist NICHT vollständig.

• Vergiftung by various substances, including mushrooms or chemicals containing carbon tetrachloride and other organic solvents and phosphorus.

• Kräuterzubereitungen, Pflanzen und Pflanzenprodukte.²

• Illegale Drogen, einschließlich Ecstasy und Kokain.

• Reye-Syndrom.

Infektionen

• Virale Hepatitis.

• Adenovirus, Epstein-Barr-Virus, Zytomegalievirus und virale hämorrhagische Fieber.

Neoplastisch

• Hepatozelluläres Karzinom oder metastasiertes Karzinom.

Metabolisch

• Morbus Wilson.

• Others - eg, Alpha-1-Antitrypsin-Mangel, fructose intolerance, Galaktosämie and tyrosinaemia.

Schwangerschaftsbezogen

• Acute fatty liver of pregnancy or Präeklampsie - see the separate Gelbsucht in der Schwangerschaft article.

Gefäß

• Ischämie oder veno-okklusive Krankheit.

• Budd-Chiari-Syndrom.

Andere

• Autoimmunerkrankung der Leber.

• Unbekannte Ursache.

Die Kognition kann so stark beeinträchtigt sein, dass eine Anamnese von einer nahestehenden Person erforderlich sein könnte. Es können Halluzinationen auftreten. Hämatemesis oder Meläna können auf gastrointestinale Blutungen hinweisen.

Fragen Sie nach:

• Datum des Auftretens von Gelbsucht und Enzephalopathie.

• Symptome und Anzeichen, die sich auf die gastrointestinale Anamnese konzentrieren, wie Übelkeit, Erbrechen, Hämatemesis, Meläna. Eine systematische Untersuchung kann die Möglichkeit einer unentdeckten chronischen Krankheit oder einer okkulten Malignität aufwerfen.

• Alkoholkonsum.

• Medikamente, einschließlich verschreibungspflichtiger Arzneimittel, illegaler Drogen und alternativer/komplementärer Medikamente.

• Family history of liver disease (Wilson's disease or Hämochromatose).

• Expositionsrisikofaktoren für virale Hepatitis (Reisen, Transfusionen, sexuelle Kontakte, Beruf, Körperpiercing).

• Toxinaufnahme (Pilze, organische Lösungsmittel, in Feuerwerkskörpern enthaltenes Phosphor).

• Frühere Krankengeschichte, z. B. frühere Krebserkrankungen und erhaltene Behandlungen.

Das Folgende kann vorhanden sein.

• Atemnot.

• Gelbsucht.

• Reduziertes effektives zirkulierendes Volumen aufgrund von Flüssigkeitsumverteilung.

• Hyperdynamische Zirkulation mit multiplem Organversagen kann septischen Schock nachahmen.

• Abdominal distension and abdominal masses, including:
  

  • Mögliche massive Aszites und Anasarka aufgrund von Flüssigkeitsumverteilung und Hypoalbuminämie.

  • Ein dehydrierter Patient zeigt möglicherweise nicht viel Aszites.

  • Hepatomegalie und Splenomegalie, aber nicht immer. Patienten mit chronischer Lebererkrankung können eine Leberatrophie haben.

• Zerebrales Ödem mit erhöhtem intrakranialem Druck (ICP) kann Papillenödem, Hypertonie und Bradykardie verursachen.

• Liver palms are red and an hepatic flap, also called asterixis, may be present:
  

  • Überstrecken Sie die Finger und das Handgelenk, drücken Sie sanft zurück und eine langsame klonische Bewegung ist der Leberflatter.

• Particular care should be given to identifying hepatic encephalopathy: see the separate Hepatische Enzephalopathie article.

• Structural lesions or raumfordernde Läsionen in the brain.

• Zerebrale Infektion - bakteriell oder viral.

• Drogen- oder Alkoholintoxikation.

• Delirium tremens oder Wernicke-Enzephalopathie.

• Metabolic upset such as Hypoglykämie, Ketoazidose, Elektrolytungleichgewicht, Hypoxie, Hyperkapnie.

Hämatologie und Biochemie

• Das Blutbild kann Thrombozytopenie und Anämie aufgrund chronischer Erkrankungen oder Blutverlust zeigen.

• Gerinnungsstatus: INR wird erhöht sein.

• Leber-, Laktat- und Nierenblutmarker. Transaminasen sind sehr stark erhöht.

• Bilirubin is raised. This may not be the case in hyperacute failure. There may be elevated lactate, hypoxia and raised creatinine, especially if there is hepatorenal syndrome or akutes Nierenversagen. Hyponatriämie kann auftreten.

• Glukose kann sehr niedrig sein und muss überwacht werden.

• Ammoniakwerte sind hoch. Laktat ist hoch. Dies sollte vorzugsweise im arteriellen Blut geschätzt werden.

• Urin- und Bluttoxikologie, einschließlich Paracetamolspiegel.

• Tests zur Identifizierung spezifischer auslösender Bedingungen wie freies Kupfer bei Morbus Wilson oder Autoimmunerkrankungen.

Mikrobiologie und Virologie

• Blutkulturen. Urin- und Sputumkulturen sollten ebenfalls aufgrund der Infektionsanfälligkeit durchgeführt werden.

• Virale Serologie kann auf die Infektion hinweisen, die das Leberversagen ausgelöst hat.

Bildgebung

• Ultraschall, CT- oder MRT-Scans zur Darstellung der Leberanatomie und zur Identifizierung von Zirrhose oder bösartigen Tumoren.

• Bildgebung des Kopfes kann ein Hirnödem zeigen.

• Eine Leberbiopsie kann in Übereinstimmung mit den Empfehlungen zur Verringerung des Blutungsrisikos in Betracht gezogen werden.³

Early recognition of the diagnosis and transfer to a specialist unit are required. The complications of liver failure are wide ranging and life-threatening. Hourly vital signs and invasive fluid assessment monitoring are recommended along with regular senior review. The possibility of Lebertransplantation should be considered at an early stage with consideration of prognostic indicators.^{4 5}

Das Management konzentriert sich auf die Behandlung der Ursache des Leberversagens, die Unterstützung der physiologischen Erholung und die Verringerung des Risikos von Komplikationen. Das Management kann in die folgenden Bereiche unterteilt werden.³

• Verwaltung von zustandsspezifischen Faktoren: Vergiftungen mit Medikamenten wie Paracetamol oder Pilzen können spezifische Eingriffe erfordern.

• Kardiovaskuläres Management: Flüssigkeitsstatus und Blutdruck erfordern oft invasive Überwachung, um einen euvolämischen Zustand zu erreichen.

• Atemwegsmanagement: Intubation und Beatmung können zum Schutz der Atemwege erforderlich sein. Ein akutes Atemnotsyndrom kann vorliegen.

• Gastrointestinal management: stress ulcer prophylaxis is often recommended but should be weighed against the risk this poses (increased risk of ventilator associated pneumonia and Clostridium difficile infection) Nutrition requirements may necessitate enteral feeding. Monitor for pancreatitis development.

• Renal management: Akutes Nierenversagen is present in 40-80% of patients with acute liver failure. ³ Renal replacement therapy may be required.

• Biochemische Störung. Grobe biochemische Störungen werden häufig in der Patientenbiochemie beobachtet. Erhöhtes Ammoniak und Hypoglykämie sind zwei der häufigsten Anomalien.

• Neurological management: Regular neurological assessment is the minimum requirement to monitor for HE.

• Lebertransplantation may be life-saving if a graft becomes available. Artificial liver devices have been developed and they may bridge the gap until transplant or spontaneous recovery.⁶

• Infektionen sind ein großes Problem. Spontane Peritonitis ist häufig, ebenso wie Infektionen der Zugangsleitungen. Auf Sepsis sollte aufmerksam geachtet werden.

• Cerebral oedema may be associated with intrakranieller Hypertonie and death.⁷ The measures to reduce this are beyond the scope of this article.

• Disordered coagulation test results. Ösophagusvarizen may require attention. Haemorrhage from various sources may be a problem but some patients have normal clotting ability despite abnormal results, due to rebalancing within the coagulation system.

Die Hauptkomplikationen, die auch nach einer Transplantation zum Tod führen, sind Sepsis, zerebrales Ödem, akutes Nierenversagen und Atemversagen.

Akutes Leberversagen bleibt unvorhersehbar mit hoher Morbidität und Mortalität. Eine frühzeitige und genaue Diagnose, Behandlung und prognostische Bewertung von Patienten mit akutem Leberversagen sind entscheidend, da die Prognose von der Ursache des Leberversagens abhängt. Schweres Leberversagen und subakutes Versagen sind schlechte prognostische Indikatoren. Die Forschung zu weiteren prognostischen Faktoren ist im Gange.