Paget-Krankheit der Brust

Synonyme: Paget-Krankheit der Brustwarze, mammäre Paget-Krankheit

Was ist die Paget-Krankheit der Brust?^{1 2}

Paget’s disease of the breast, or mammary Paget’s disease, was first described by Sir James Paget in 1874 as an eczematous lesion of the nipple associated with underlying Brustkrebs.

Es wird heute als seltene kutane intraepitheliale Malignität anerkannt, die durch große epidermale Adenokarzinomzellen, die sogenannten Paget-Zellen, innerhalb des Plattenepithel des Nippels gekennzeichnet ist und sich in die Areola und die angrenzende Haut ausdehnen kann. Paget-Krankheit kann auch an ektopen Brüsten und zusätzlichen Brustwarzen auftreten.

Brust-Paget-Krankheit ist fast immer mit einem zugrunde liegenden intraduktalen Brustkrebs in der Nähe der Brustwarze verbunden. Die zugrunde liegende Brustläsion ist meist ein ductales Carcinoma in situ (DCIS), kann aber auch invasiv sein.

Wie häufig ist die Paget-Krankheit der Brust? (Epidemiologie)^{1 2}

Brust-Paget-Krankheit wird bei 1–3 % aller primären Brustkrebsfälle berichtet. Zwischen 93–100 % der Fälle sind mit zugrunde liegendem Brustkrebs verbunden.

Mammary Paget's disease mainly affects women in their 50s and 60s, with a wide age range reported from adolescence to the elderly. Men can also be diagnosed with mammary Paget's disease, although this is rare. See also the article on Männerbrustkrebs.

Pathophysiologie

Bösartige Zellen dringen durch das Epithel der Milchgangepithel in die Epidermis ein.³ The cells proliferate leading to thickening of the affected skin.

Symptome (Präsentation) der Paget-Krankheit der Brust^{1 2}

• Es ist in der Regel einseitig, kann aber auch beidseitig auftreten.

• Einige Fälle können nach einer Mastektomie auftreten, obwohl kein Brustgewebe mehr vorhanden ist.⁴

• Es betrifft in der Regel die Brustwarze, kann sich aber auch auf andere areolare Haut ausdehnen.

• It presents as chronic eczematous change of the nipple with:
  

  • Juckreiz.

  • Rötung.

  • Schuppung.

  • Erosionen.

  • Brustwarzenfluss, einschließlich Blutung.

• Eine tastbare Knotenbildung in der Brust (weist in der Regel auf eine invasive Natur hin).

Differentialdiagnose¹

• Hauterkrankungen – z. B. Ekzeme (denken Sie immer zuerst an Paget-Krankheit der Brust).

• Melanom der Brustwarze.

• Brustwarzenadenom.

Untersuchungen

• Biopsie mit Immunhistochemie und Spezialfärbungen.

• Untersuchung einer Brustknoten, falls tastbar.

• Untersuchungen zur Suche nach einer zugrunde liegenden bösartigen Erkrankung, wenn keine tastbare Knoten vorhanden sind – z. B. Mammographie oder MRT (könnte hilfreicher sein).⁵

Assoziationen bei Paget-Krankheit⁶

Das Vorhandensein von Paget-Krankheit ist mit den folgenden verbunden:

• Höheres histologisches Grading.

• Östrogenrezeptor-negativer Brustkrebs.

• Brustkrebs ohne Progesteronrezeptor.

Stadieneinteilung

Paget-Krankheit der Brustwarze ohne assoziierten Tumor wird als Carcinoma in situ eingestuft. Andernfalls werden sie nach der Größe des zugrunde liegenden Tumors klassifiziert.

Behandlung und Management der Paget-Krankheit

Die chirurgische Behandlung des Paget-Krankheit ist umstritten. Mastektomie mit oder ohne axilläre Lymphknotendissektion gilt als Standardtherapie bei Paget-Krankheit, auch in Abwesenheit anderer klinischer Anzeichen von Malignität. Das National Institute for Health and Care Excellence (NICE) empfiehlt, bei lokalisiertem Paget der Brustwarze eine brusterhaltende Operation mit Entfernung des Brustwarzen-areola-Komplexes als Alternative zur Mastektomie anzubieten.⁷

Further Brustkrebsbehandlung may include radiotherapy and chemotherapy.

Prognose²

Verzögerungen bei der Präsentation oder Diagnose sind häufig, die Diagnose erfolgt bei Frauen im Durchschnitt 12 Monate nach Beginn und bei Männern 8-9 Monate. Die Prognose ist daher nicht so günstig wie bei häufigeren Formen von Brustkrebs. Die Prognose ist bei Männern besonders schlecht, mit einer Fünf-Jahres-Überlebensrate von 20-30 %.

Extramammäre Paget-Krankheit⁸

Extramammäre Paget-Krankheit der Haut ist ein seltenes intraepitheliales Adenokarzinom, das meist im Bereich der Anogenitalregion oder der Achselhaut auftritt. Die extramammäre Paget-Krankheit wird in primäre und sekundäre Formen unterteilt:⁹

• Primär: Herkunft aus der Haut.

• Sekundär: im Zusammenhang mit einem primären Adenokarzinom an anderer Stelle im Körper.

Etwa 25 % der Fälle sind mit einer zugrunde liegenden in-situ oder invasiven Neoplasie verbunden, insbesondere einem adnektalen apokrinen Karzinom. Weitere assoziierte Malignitäten umfassen Karzinome der Bartholin-Drüsen, Harnröhre, Blase, Vagina, Gebärmutterhals, Endometrium und Prostata.

Es ist eine seltene Erkrankung, bei der weltweit nur einige Hundert Fälle gemeldet wurden. Sie tritt am häufigsten bei Menschen im Alter von 50 bis 60 Jahren auf und ist bei Frauen häufiger.

Es tritt meist als chronische Dermatitis im Leisten-, Genital- oder Analbereich auf, die resistent gegen Behandlungen ist. Sie ist häufig mit starkem Juckreiz verbunden, und lang anhaltende Läsionen können Schmerzen und Blutungen verursachen.