Dupuytren'sche Kontraktur

Was ist die Dupuytren-Kontraktur?

Die Dupuytren-Kontraktur ist eine gutartige, fortschreitende fibroproliferative Erkrankung der Faszien der Hände und Finger, die zu behindernden Kontrakturen führen kann.¹

Übermäßige Proliferation von Myofibroblasten und veränderte Kollagenmatrixzusammensetzung führen zu einer verdickten und kontrahierten Palmarfaszie. Die resultierenden digitalen Beugekontrakturen können die Funktion erheblich einschränken.

• Die Dupuytren'sche Kontraktur ist häufig. Die Gesamtprävalenz im Vereinigten Königreich beträgt etwa 4 % und steigt bei Personen über 65 Jahren auf etwa 20 %. Die Inzidenz ist am höchsten bei Männern über 50 Jahren und bei Frauen über 60 Jahren.

• Die Dupuytren-Kontraktur wird am häufigsten bei Menschen nordeuropäischer Abstammung beobachtet.

• Es ist bis zu sechsmal häufiger bei Männern als bei Frauen.

Die Ursache ist unbekannt, aber genetische Veranlagung, Trauma, Entzündungsreaktion, Ischämie, Umweltfaktoren und variable Expression von Proteinen und Wachstumsfaktoren im lokalen Gewebe wurden im Krankheitsprozess in Betracht gezogen.² Es gibt zunehmend Hinweise auf eine starke genetische Komponente.³

• Steigendes Alter.

• Nordeuropäische Abstammung.

• Positive Familienanamnese.

• Rauchen. (Berichten zufolge dreimal häufiger bei Rauchern.)

• Alkoholkonsum im Übermaß (aber die meisten betroffenen Personen sind nicht alkoholabhängig).

• Diabetes mellitus. Es wird berichtet, dass einer von fünf Menschen mit Diabetes eine Dupuytren-Kontraktur entwickelt, wenn auch in einer weniger schweren Form. Sie ist bei Typ 1 und Typ 2 gleichermaßen häufig, entwickelt sich jedoch bei Menschen mit Typ-1-Diabetes in jüngerem Alter.

• Berufliche Exposition gegenüber handübertragener Vibration. (Ein Bericht des Industrial Injuries Advisory Council aus dem Jahr 2014 kam zu dem Schluss, dass eine erhebliche Exposition gegenüber handgeführten Vibrationswerkzeugen das Risiko mehr als verdoppeln kann.)⁶ Schwere manuelle Arbeit ohne Vibrationsbelastung kann ebenfalls das Risiko erhöhen.⁷⁸

• Erhöhte Lipidwerte.

• Epilepsie/Antikonvulsiva/Epilepsie. Es ist unklar, ob die Verbindung mit der Epilepsie selbst oder mit den zur Kontrolle eingesetzten Medikamenten besteht.

• Leberzirrhose (unabhängig davon, ob sie mit Alkohol in Zusammenhang steht oder nicht).

Die Dupuytren-Kontraktur verursacht eine Verdickung, Verkürzung, Einziehung, Grübchenbildung oder Dellenbildung der Haut auf der Handfläche, mit festen Knoten, die an der Haut und der tiefen Faszie der Handfläche oder Finger befestigt sind. Die Knoten können überall auf der Handfläche oder den Fingern auftreten, aber die häufigste Stelle ist die distale Handflächenfalte, in Linie mit dem Ring- oder kleinen Finger. Oft sind beide Hände betroffen, wobei eine Hand in der Regel stärker betroffen ist als die andere. Am häufigsten sind der vierte und fünfte Finger betroffen. Der Daumen und der Zeigefinger sind am wenigsten wahrscheinlich betroffen.

• Es beginnt mit Grübchenbildung und Verdickung der Handflächenskin und des darunterliegenden subkutanen Gewebes, mit Verlust der Beweglichkeit der darüberliegenden Haut.

• Als nächstes bildet sich ein Knoten, der fest und schmerzlos ist und an der Haut und der tieferen Faszie haftet. Der Knoten ist tastbar und wird später sichtbar.

• Ein Strang (eine lineare Verdickung, die einer Sehne ähneln kann) entwickelt sich dann, der beginnt, sich über Monate bis Jahre zusammenzuziehen.

• Die Kontraktion der Sehne zieht an den metakarpophalangealen (MCP) und proximalen interphalangealen (PIP) Gelenken und führt zu einer fortschreitenden Beugedeformität in den Fingern.

• Deformitäten können die Aktivitäten des täglichen Lebens und die Berufsausübung beeinträchtigen. Das Stadium, in dem der Patient vorstellig wird, hängt von der Toleranz gegenüber diesen Beeinträchtigungen ab und wird wahrscheinlich davon abhängen, in welchem Maße Arbeit oder Hobbys betroffen sein könnten.

• Eine aggressivere Form kann auftreten, bei der es zu einem frühen Beginn, einer starken familiären Vorgeschichte, beidseitiger Handbeteiligung und einer assoziierten ektopen Erkrankung kommt (siehe unten).

• Andere Körperbereiche können betroffen sein - z.B. die Knöchel (verdickte Knöchelpolster über der dorsalen Oberfläche der PIP-Gelenke), die Fußsohlen (plantare Fibromatose) und der Penis (penile Fibromatose oder Peyronie-Krankheit).

Dupuytren-Kontraktur an der Hand einer Frau

© Smartie77, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

• Achten Sie auf:

  • Frühe Hautveränderungen: Hautverdickung, Grübchenbildung, Pitting.

  • Feste Knoten (die häufigste Stelle ist auf der distalen Handflächenfalte in Linie mit dem Ringfinger).

  • Schnüre - längliche Verdickungen.

  • Kontrakturen, die zu Beugedeformitäten führen.

• Die Kontraktur des MCP-Gelenks sollte gemessen werden, während eine passive Streckung des PIP-Gelenks angewendet wird.

• Die Kontraktur des PIP-Gelenks wird gemessen, während das MCP-Gelenk in Beugung gehalten wird.

• Bei einer Beugedeformität von 30° im MCP-Gelenk kann der Patient seine Handfläche und Finger nicht flach auf eine harte Oberfläche legen - zum Beispiel auf einen Tisch. Dies wird als Hueston's Tabletop-Test bezeichnet.

• Wenn es Knöchelpolster auf den dorsalen PIP-Oberflächen gibt, liegt eine aggressivere Erkrankung vor.

• Schwanenhalsdeformitäten und Knopflochdeformitäten können (selten) auftreten.

• Hornhaut.

• Ganglion.

• Schnellender Finger.

• Epithelioides Sarkom (selten).

• Riesenzelltumor der Sehnenscheide.

• Ulnarisnervenlähmung.

• In der Regel eine klinische Diagnose.

• Aufgrund der Verbindung mit übermäßigem Alkoholkonsum kann es ratsam sein, eine Trinkhistorie zu erheben und die Leberfunktionstests (LFTs) zu überprüfen.

• Wenn es einen Hinweis auf unentdeckten Diabetes gibt, sollten der Nüchternblutzucker und HbA1c überprüft werden.

Für eine Person mit Kontraktur (die nicht in der Lage ist, ihre Hand flach auf einen Tisch zu legen) oder deren Handfunktion erheblich beeinträchtigt ist, überweisen Sie sie an den örtlichen Handchirurgiedienst oder an einen Spezialisten für plastische Chirurgie oder orthopädische Chirurgie. Wenn keine Kontraktur oder Funktionsverlust vorliegt, ist möglicherweise keine Überweisung erforderlich, aber in einigen Fällen kann eine Überweisung angezeigt sein, wenn schmerzhafte Knoten vorhanden sind, trotz fehlender Kontraktur oder Funktionsverlust.

Eine Behandlung wird in der Regel in Betracht gezogen, wenn (oder idealerweise bevor) eine funktionelle Behinderung auftritt. Ziel ist es, die Handfunktion wiederherzustellen und ein Fortschreiten zu verhindern. Sobald sich eine Kontraktur entwickelt, wird eine frühzeitige Überweisung empfohlen. Dies liegt daran, dass Kontraktur und Behinderung aufgrund von Bänderremodellierung irreversibel werden können; eine frühzeitige Überweisung bedeutet, dass Chirurgen dann am besten in der Lage sind, über den Zeitpunkt von Eingriffen zu entscheiden. Eine chirurgische Behandlung wird in der Regel in Betracht gezogen, wenn das MCP-Gelenk um 30-45° nach vorne gebeugt ist und nicht gestreckt werden kann; oder das proximale Interphalangealgelenk dauerhaft um 10-20° gebeugt ist.

NHS England hat ein Entscheidungstool entwickelt, das für Patienten hilfreich sein kann, die versuchen zu entscheiden, welche Behandlung sie für ihre Dupuytren-Kontraktur wählen sollen (oder ob sie überhaupt eine Behandlung in Anspruch nehmen sollen).⁹

Nicht-chirurgische Behandlungen

Obwohl chirurgische Verfahren wie Fasziektomie oder Fasziotomie häufig bei fortgeschrittener Erkrankung eingesetzt werden, haben jüngste Fortschritte in der Behandlung der Dupuytren-Krankheit gezeigt, dass weniger invasive Behandlungen, wie die Strahlentherapie, insbesondere bei früher Erkrankung von Vorteil sind.²

Kortikosteroid-Injektionen können für einige Menschen mit schmerzhaften Knoten (ohne Kontraktur oder Funktionsverlust) vorteilhaft sein.¹

Eine Überprüfung durch das Royal College of Radiologists (RCR) besagt, dass Strahlentherapie wirksam ist, bevor sich Kontrakturen entwickeln und in frühen Stadien, aber nicht bei fortgeschritteneren Erkrankungen eingesetzt werden sollte; die Ergebnisse sind schlechter, wenn die Behandlung mehr als zwei Jahre nach dem Auftreten der Symptome begonnen wird, verglichen mit innerhalb eines Jahres. Die aktuellen NICE-Richtlinien besagen, dass die Evidenz zur Sicherheit und Wirksamkeit der Strahlentherapie bei früher Dupuytren-Krankheit in der Menge begrenzt ist und Unsicherheit über den natürlichen Verlauf der frühen Dupuytren-Krankheit besteht, und dass das Verfahren daher nur mit speziellen Vorkehrungen für klinische Governance, Einwilligung und Audit oder Forschung angewendet werden sollte. Es ist derzeit in einigen NHS-Krankenhäusern verfügbar. Strahlentherapie ist mit einem sehr geringen zusätzlichen Risiko für Hautkrebs verbunden, mit einem erhöhten Risiko von etwa 0,02 % (für eine behandelte Hand) an Krebs zu sterben im Vergleich zu denen, die diese Strahlentherapie nicht hatten.¹⁰¹¹

Kollagenase-Injektionen wurden in der Vergangenheit verwendet, wobei einige Studien ähnliche Ergebnisse wie bei der Nadelfasziotomie zeigten, während andere zeigten, dass die Vorteile von Kollagenase weniger langanhaltend sind. Derzeit ist Kollagenase jedoch langfristig in Europa nicht verfügbar. ¹²¹³

Chirurgische Behandlung

Es gibt noch keine Beweise dafür, dass eine Behandlung anderen überlegen ist.¹⁴

Geschlossene Fasziotomie (auch perkutane Nadel-Fasziotomie oder Nadel-Aponeurotomie genannt)^{15 16}

• Das Verfahren kann ambulant unter örtlicher Betäubung durchgeführt werden.

• Bei geschlossener Fasziotomie kann es kurzfristige Vorteile geben, aber nach drei bis fünf Jahren kann die Rückfallrate bis zu 85% betragen.

• Nervenverletzung, Sehnenverletzung und Infektion sind die Hauptkomplikationen des Verfahrens, mit einer Komplikationsrate von 1% oder weniger.

Fasciectomy

• Dies kann eine segmentale Fasziektomie sein (kurze Segmente der Sehne werden entfernt), eine regionale Fasziektomie (die gesamte Sehne wird entfernt) oder eine Dermofasziektomie (die Sehne und die darüberliegende Haut werden entfernt, gefolgt von einer Hauttransplantation). Die regionale Fasziektomie ist das häufigste Verfahren bei der Behandlung der Dupuytren'schen Kontraktur.

• Eine Dermofasziektomie kann in Betracht gezogen werden, wenn eine Hautbeteiligung, ein aggressives oder schnelles Wiederauftreten oder eine ausgedehnte Erkrankung bei jüngeren Menschen vorliegt.

• Der Eingriff wird in der Regel unter Regionalanästhesie oder Vollnarkose als Tagesfall durchgeführt.

• Schienen und Handphysiotherapie sind nach der Operation erforderlich. Eine Nachtschiene wird normalerweise für drei Monate getragen. Es gibt möglicherweise Hinweise darauf, dass diese Praxis das Ergebnis negativ beeinflussen könnte - weitere Studien sind erforderlich.¹⁴

Fingeramputation

Dies wird selten gemacht. Es wird in schweren Fällen angewendet (normalerweise, weil die Vorstellung stark verzögert wurde).

Die Dupuytren-Kontraktur kann behindernd sein und sich nachteilig auf das Arbeits- und Privatleben auswirken, insbesondere auf Hobbys, die eine vollständige Streckung der Finger erfordern, wie das Spielen bestimmter Musikinstrumente.

Eine Überprüfung ergab eine Komplikationsrate von 19% nach Nadel-Fasziotomie, 17% nach Fasziektomie und 12% nach Dermofasziektomie. Mögliche Komplikationen der Operation umfassen:

• Sehnenriss, Verletzung des digitalen Nervs und Arterienverletzung.

• Infektion, Ischämie und Hämatom.

• Fingersteifheit, Schwellung und Schmerzen.

• Hautverlust und Wundheilungsprobleme.

• Flare-Reaktion: Entzündungsreaktion, die 2–3 Wochen nach der Operation auftritt. Sie äußert sich als Steifheit mit Schmerzen und Ödemen und tritt häufiger bei Frauen auf.

• Komplexes regionales Schmerzsyndrom (häufiger bei Frauen).

Es gibt Bedenken hinsichtlich potenzieller langfristiger Komplikationen der Strahlentherapie, wie Hautkrebs und Sarkome, obwohl bisher keine Fälle dokumentiert wurden.

• Die Dupuytren-Kontraktur ist in der Regel eine fortschreitende und unheilbare Erkrankung. Allerdings bildet sich bei etwa 10% der Fälle die Erkrankung zurück. 75% der Betroffenen entwickeln Merkmale fortgeschrittener Stadien der Krankheit. Die Fortschrittsrate variiert, wobei Männer schneller fortschreiten als Frauen und Personen unter 50 Jahren schneller fortschreiten als ältere Menschen.

• Früher Beginn (vor dem 40. Lebensjahr), beidseitige Beteiligung, Beteiligung der radialen Finger und Beteiligung an anderen Stellen (wie den Füßen oder dem Penis) sind mit einer aggressiven Erkrankung (Dupuytren-Diathese) verbunden.

• Eine Operation kann die Handfunktionalität verbessern, wird die Krankheit jedoch nicht beseitigen. Es besteht das Risiko eines Wiederauftretens an derselben Stelle oder anderswo in der Hand. Das 10-Jahres-Risiko einer erneuten Operation an derselben Hand variiert je nach verwendeter Operationstechnik. Es liegt bei etwa 20% nach entweder begrenzter Fasziektomie oder Dermofasziektomie. Die Rückfallrate nach einer Nadel-Fasziotomie beträgt etwa 50% nach 3-5 Jahren und scheint von der Schwere der Krankheit abzuhängen.