Lokalisierte Sklerodermie

Was ist eine lokalisierte Sklerodermie?

Sklerodermie ist eine Erkrankung, bei der Hautstellen härter werden als üblich. Daher auch der Name Sklerodermie, was harte Haut bedeutet.

Es gibt zwei Arten von Sklerodermie.

• Die lokalisierte Sklerodermie (auch als Morphoea oder Morphea bezeichnet) betrifft nur die Haut. In einigen Fällen kann sie sich auf das Gewebe unter der Haut, wie Muskeln und Knochen, ausbreiten.

• Die systemische Sklerose betrifft die Haut, kann aber auch die inneren Organe des Körpers betreffen. Weitere Einzelheiten finden Sie in der separaten Broschüre Systemische Sklerose.

Der Rest dieses Merkblatts befasst sich nur mit der lokalisierten Sklerodermie.

Arten der lokalisierten Sklerodermie

Es gibt verschiedene Arten der lokalisierten Sklerodermie. Die häufigsten Formen sind:

• Plaque-Morphophobie.

• Oberflächliche Morphoea.

• Lineare Sklerodermie.

• En coup de sabre.

• Generalisierte Morphoea.

Symptome der lokalisierten Sklerodermie

Eine lokalisierte Sklerodermie tritt in der Regel schleichend auf. Hautbereiche können verdickt und verfärbt sein, und die Haare können im Bereich der Sklerodermie ausfallen.

Sklerodermie

Leith C Jones auf Englisch Wikipedia, CC BY 3.0, via Wikimedia Commons

Symptome der Plaque-Morphophoea

Plaque-Morphosen sind ovale Flecken, die zwischen 2 und 20 cm groß sein können. Sie sind zunächst lila und werden dann allmählich weiß. Ältere Flecken können braun werden. Die Oberfläche ist glatt, glänzend und unbehaart. Es können sich ein bis drei Plaques an verschiedenen Stellen der Haut bilden. Diese Form betrifft vor allem Erwachsene und hat in der Regel keine anderen Symptome oder Probleme, obwohl die betroffene Haut unansehnlich aussehen kann.

Oberflächliche Morphoea-Symptome

Die oberflächliche Morphoea ähnelt dem Plaque-Typ. Sie zeigt sich typischerweise als symmetrische lilafarbene Flecken, meist in den Hautfalten der Leisten, Achselhöhlen oder unter den Brüsten. Dieser Typ tritt am häufigsten bei Frauen mittleren Alters auf.

Lineare Sklerodermie-Symptome

Die lineare Sklerodermie tritt meist an einem Arm oder Bein eines Kindes auf. Es handelt sich um einen langen, schmalen Bereich mit verdickter Haut. In schwereren Fällen ist das Gewebe direkt unter der Haut betroffen, was zu Narbenbildung (Kontrakturen) unter der Haut führen kann.

En coup de sabre Symptome

En coup de sabre ist eine tiefe Form der linearen Sklerodermie, die die Kopfhaut und die Schläfe betrifft. Der Name leitet sich von ihrer Form ab und bedeutet "wie ein Schwertschnitt". Die Haare fallen über der betroffenen Haut aus, und der Schädelknochen kann darunter geschrumpft sein.

Generalisierte Morphoea-Symptome

Bei dieser seltenen Form sind mehrere Plaques über verschiedene Körperregionen verteilt.

Ursachen der lokalisierten Sklerodermie

Die Ursache ist unklar. Bekannt ist, dass Zellen, die Fibroblasten genannt werden, zu viel eines Proteins namens Kollagen herstellen. Das Kollagen lagert sich in der Haut ab und verursacht Narbenbildung und Verdickung (Fibrose).

Es ist nicht bekannt, warum die Fibroblasten in den betroffenen Hautbereichen zu viel Kollagen produzieren. Wahrscheinlich liegt es an einer Störung des Immunsystems. Sie tritt manchmal nach der Entwicklung von Krankheiten auf, bei denen das Immunsystem körpereigene Zellen angreift (Autoimmunerkrankungen), wie Lichen sclerosus und Lichen planus. Sie kann auch nach Zeckenbissen (Borreliose), Masern, Strahlentherapie, lokalen Verletzungen der Haut und Schwangerschaft auftreten. In den meisten Fällen gibt es jedoch keine offensichtliche Ursache.

Wie häufig ist die lokalisierte Sklerodermie?

Die lokalisierte Sklerodermie ist selten. Die genaue Zahl der betroffenen Personen ist nicht bekannt. Man geht jedoch davon aus, dass eine ganze Reihe von Fällen nicht diagnostiziert wird. Das liegt daran, dass viele Menschen, die ein oder zwei kleine Plaques mit lokalisierter Sklerodermie haben, die keine Symptome verursachen, dies möglicherweise nicht einem Arzt melden.

Sie ist bei Frauen zwei- bis dreimal häufiger als bei Männern. Sie kann in jedem Alter auftreten und ist bei Kindern ebenso häufig wie bei Erwachsenen. Etwa 3 von einer Million Kindern im Vereinigten Königreich und in Irland erkranken jedes Jahr an einer lokalisierten Sklerodermie. Bei Kindern ist die Wahrscheinlichkeit, an lokaler Sklerodermie zu erkranken, neun- bis zehnmal höher als bei systemischer Sklerose.

Diagnose der lokalisierten Sklerodermie

Eine lokalisierte Sklerodermie lässt sich in der Regel an ihrem Aussehen erkennen. Die Diagnose kann durch eine Biopsie bestätigt werden.

Eine Biopsie ist ein Verfahren, bei dem unter örtlicher Betäubung eine kleine Hautprobe entnommen und unter dem Mikroskop untersucht wird. Manchmal können Bluttests einen Hinweis geben, aber es gibt keinen spezifischen Bluttest für diese Erkrankung.

In einigen Fällen kann eine Ultraschalluntersuchung oder eine Magnetresonanztomographie (MRT) durchgeführt werden, um festzustellen, ob die Sklerodermie das Gewebe unter der Haut angreift. Gelegentlich werden Röntgenaufnahmen gemacht, um zu prüfen, ob die Knochen der Kinder richtig wachsen.

Behandlung der lokalisierten Sklerodermie

Die häufigste Form, die Plaque-Morphoea, muss nicht immer behandelt werden. Diese Form verursacht häufig keine Symptome und bessert sich oft allmählich oder klingt nach einigen Jahren wieder ab.

Manchmal werden jedoch starke Cremes oder Salben verwendet, die die Ausbreitung der Krankheit verhindern können.

Zu den Cremes, die verwendet werden können, gehören:

• Creme oder Salbe, die Calcipotriol enthält.

• Tacrolimus-Salbe.

• Imiquimod-Creme.

• Steroidcremes oder -salben.

Bei anderen Formen der lokalisierten Sklerodermie hängt die Behandlung von der individuellen Situation, dem Schweregrad der Erkrankung und dem Befall des darunter liegenden Gewebes ab. In einigen Fällen kann eine der oben genannten Cremes oder Salben verwendet werden. Wenn die Krankheit zu weit verbreitet, zu tief oder zu schwer ist, können eine oder mehrere der folgenden Behandlungen eingesetzt werden:

• Ultraviolette Lichttherapie.

• Hochdosierte Steroide.

• Medikamente, die das Immunsystem beeinflussen, wie z. B. Methotrexat oder Mycophenolatmofetil. Zu den anderen manchmal verwendeten Behandlungen gehören Hydroxychloroquin, Ciclosporin und Penicillamin.

• Physiotherapie oder ein chirurgischer Eingriff können helfen, wenn die Haut sehr straff ist oder wenn sich unter der Haut eine Verformung oder Narbe befindet.

Komplikationen der lokalisierten Sklerodermie

In der Regel verursacht die lokalisierte Sklerodermie keine Komplikationen. Sie ist nicht mit der systemischen Sklerodermieform verbunden und betrifft keine inneren Organe.

Bei einigen Formen der lokalisierten Sklerodermie kann nicht nur die Haut, sondern auch das direkt darunter liegende Gewebe wie Knochen oder Muskeln betroffen sein. Dies kommt nur bei den tieferen Formen der Sklerodermie vor (lineare Sklerodermie und en coup de sabre). In diesem Fall kann die Sklerodermie das Wachstum des darunter liegenden Gewebes beeinträchtigen und so eine gewisse Deformierung verursachen. Etwa ein Drittel der Menschen mit tief lokalisierter Sklerodermie haben diese Art von Problem. In seltenen Fällen, wenn sich die betroffene Haut am Kopf befindet, können auch das Gehirn oder das Auge betroffen sein.

Wie sind die Aussichten (Prognose)?

Begrenzte Plaque-Morphosen bessern sich in der Regel im Laufe der Zeit, oft über 3 bis 5 Jahre, in manchen Fällen können sie aber auch viele Jahre andauern, wobei neue Läsionen entstehen, während die alten abklingen. Bei der generalisierten Plaque-Morphose ist in der Regel nach einigen Jahren eine gewisse Besserung zu beobachten, obwohl der Zustand viele Jahre andauern kann.

Die betroffenen Hautstellen können sich allmählich zurückbilden. Es kann jedoch ein brauner Fleck zurückbleiben und manchmal auch eine kleine Vertiefung in der Haut. In einigen Fällen bleiben die Plaques über viele Jahre bestehen.

Die lokalisierte Sklerodermie vom linearen Typ hält in der Regel länger an, kann sich aber nach einigen Jahren bessern. Sie kann kommen und gehen und nach einer langen Zeit der Ruhe wieder aufflammen. Die lokale Sklerodermie vom linearen Typ, insbesondere der Subtyp en coup de sabre, kann sich jedoch mit der Zeit ausweiten. Dies kann zu schweren Kontrakturen führen, die eine Bewegungseinschränkung und eine dauerhafte Behinderung eines Arms oder Beins zur Folge haben. Eine Schädigung des darunter liegenden Gehirn- und Augengewebes ist eine mögliche, schwerwiegende Komplikation des En-Coup-de-Sabre-Subtyps.