Erdbeer-Naevus

Synonym: Infantiles Hämangiom

Was ist ein Erdbeer-Naevus?

Erdbeer-Naevus ist die Bezeichnung für ein Hämangiom, das im Kindesalter auftritt, meist im Gesicht.

Naturgeschichte¹

• Der Erdbeernaevus kann bereits bei der Geburt vorhanden sein oder sich innerhalb der ersten Wochen nach der Geburt entwickeln.

• Sie können als kleiner flacher roter Bereich beginnen, entwickeln sich aber in der Regel zu einer erhabenen, grübchenförmigen (erdbeerartigen) Läsion.

• Die Erdbeer-Naevus nehmen in der Regel mit dem Wachstum des Kindes zu, bis sie sich im Alter von etwa 9 Monaten von selbst zurückbilden.

• Die Entwicklung ist in der Regel im Alter von 10-12 Jahren abgeschlossen.

Epidemiologie^{2 3}

• Erdbeernävi sind die häufigsten vaskulären Tumoren im Kindesalter, die in der Regel im frühen Säuglingsalter auftreten.

• Erdbeernävi sind sehr häufig, sie treten bei etwa 5-10 % der weißen Babys auf.

• Erdbeernävi sind bei Kindern afro-karibischer Herkunft eher selten und bei Kindern asiatischer Herkunft noch seltener anzutreffen.

• Der Frauenanteil liegt bei 3:1.

• Sie können mit einem niedrigen Geburtsgewicht, Frühgeburtlichkeit, Mehrlingsschwangerschaft und Chorionzottenbiopsie in Verbindung gebracht werden.

Präsentation⁴

• Ein Drittel der Erdbeernävi zeigt sich bei der Geburt, der Rest entwickelt sich in den ersten 4-6 Wochen nach der Geburt.

• Im Anfangsstadium kann der Erdbeernaevus bläuliche oder rote Flecken oder Flecken sein, und die oberflächlichen Läsionen können flach bleiben. Tiefere Läsionen haben ein bläuliches Aussehen. Es können zusammengesetzte Läsionen auftreten, die sowohl oberflächliche als auch tiefe Bereiche aufweisen.

• Die überwiegende Mehrheit (ca. 60 %) der Erdbeernävi tritt an Kopf und Hals auf, gelegentlich können diese Läsionen aber auch an anderen Stellen des Körpers auftreten.
  

  Kapillares Hämangiom oder Erdbeermuttermal

  

  Von Zeimusu, gemeinfrei, via Wikimedia Commons
  

• Etwa 20 % sind mehrfach vorhanden. Wenn mehr als fünf vorhanden sind, kann dies auf eine interne Hämangiomatose hindeuten. Die Leber ist der häufigste Ort.

• Klassischerweise durchlaufen sie eine monatelange Proliferationsphase im Säuglingsalter, gefolgt von einer längeren Phase der allmählichen Rückbildung in der Kindheit.

• Die überwiegende Mehrheit der Erdbeer-Nävi verursacht keinerlei Symptome; viszerale Hämangiome oder große oberflächliche Hämangiome können jedoch Probleme verursachen.

Differentialdiagnose

• Angiosarkom.

• Arteriovenöse (AV) Malformation.

• Angeborene Hämangiome (die sich nicht zurückbilden).

• Teratome.

• Venöse Fehlbildung.

• Diffuse neonatale Hämangiomatose.

Nachforschungen^{1 5}

• In der Regel sind keine Untersuchungen erforderlich. Die Diagnose wird in der Regel klinisch gestellt.

• Besteht Unklarheit über die Läsion, können MRT und Doppler-Ultraschall eingesetzt werden. Doppler kann nützlich sein, um das Fortbestehen, die Vergrößerung oder die Auflösung von AV-Fisteln zu beurteilen, da dies die Entscheidung über eine Beobachtung oder Behandlung beeinflussen kann.

• Bei Patienten mit komplizierten Erdbeernävi wird eine Ultraschall- oder MRT-Untersuchung empfohlen.

• Eine eventuell erforderliche Biopsie sollte mit Vorsicht durchgeführt werden, da diese Läsionen sehr vaskulär sind.

• Werden mehr als fünf erdbeerfarbene Naevi gefunden, sollte eine Ultraschalluntersuchung der Leber durchgeführt werden.

Assoziierte Krankheiten

• Bei etwa 10 % der Patienten können Erdbeernävi kompliziert sein, insbesondere wenn sie die Atemwege, die Mundhöhle oder das Auge betreffen⁶ .

• Periorbitale Erdbeernävi, insbesondere mit Beteiligung des Oberlids, erfordern eine Refraktion mit Retinoskopie, um Sehstörungen, insbesondere Astigmatismus, auszuschließen und um eine visuelle Deprivationsamblyopie zu verhindern.

• Schnell wachsende Erdbeernävi können auf lebenswichtige Strukturen des Kopfes und des Halses einwirken, insbesondere auf die Atemwege oder die Gehörgänge. Bei großen Erdbeernävi im Bartbereich kommt es häufiger zu Hämangiomen der oberen Atemwege. Diese können sich als Atemgeräusche oder Stridor äußern.

• Ein erdbeerfarbener Naevus über der Mittellinie des Rückens kann ein Anzeichen für einen verborgenen spinalen Dysraphismus sein, wie z. B. ein Tethered Cord.

• Sehr selten können sie mit systemischen Erkrankungen einhergehen, wie dem Kassabach-Merritt-Syndrom (Thrombozytopenie) und dem neurokutanen PHACE-Syndrom (eine Erkrankung, bei der ein Kind mit Fehlbildungen der hinteren Schädelgrube, zervikofazialen Hämangiomen, arteriellen Anomalien, Herzfehlern und verschiedenen Augenanomalien geboren wird)⁷ .

Verwaltung

• Die meisten dieser Erdbeer-Naevus bilden sich im Laufe der Zeit spontan zurück und erfordern keine Behandlung.² . Dies gilt insbesondere für Frühgeborene.

• Einige Erdbeernävi im Kopf- und Halsbereich führen zu einer Störung der Sehachse oder zu einer Beeinträchtigung der Atemwege aufgrund des Masseneffekts und erfordern daher ein frühzeitiges Eingreifen.

• Derzeit ist Propranolol die bevorzugte Behandlung für problematische wuchernde Erdbeer-Nävi. Ein Cochrane-Review ergab, dass orales Propranolol und topisches Timololmaleat im Hinblick auf die Clearance oder andere Messgrößen der Auflösung oder beides vorteilhafter sind als Placebo, ohne dass es zu einer Zunahme der Schäden kommt⁸

  • Betablocker, in der Regel orales Propranolol, können bei der Behandlung dieser Läsionen sehr wirksam sein⁹ .

  • Die Behandlung mit topischen Betablockern, wie z. B. topischem Timolol, hat sich als wirksame Behandlung erwiesen¹⁰ .

  • Die rasche Wirkung von Propranolol hat sich als besonders dramatisch bei Erdbeernävi erwiesen, die mit Dyspnoe, hämodynamischer Beeinträchtigung, Lidschluss oder Ulzeration einhergehen¹¹ .

  • Der Wirkungsmechanismus von Betablockern ist nicht vollständig geklärt.

• Intralesionale Kortikosteroide verlangsamen die Proliferation, werden aber heute weniger häufig eingesetzt¹² .

• Interferon alfa (IFN-α) wird in einigen Fällen eingesetzt¹³ .

• Die chirurgische Entfernung von wuchernden Erdbeernävi erfordert Vorsicht, da sie sehr gefäßreich sind.

• Größere, viszerale oder lebensbedrohliche Läsionen können mit einer Kombination aus Operation und Embolisationstherapie behandelt werden.

Komplikationen

• Große Erdbeernävi im Gesicht können Probleme beim Sehen, Hören, Atmen, Schlucken und Sprechen verursachen. Sie sollten sofort behandelt werden, um weitere Probleme zu vermeiden.

• Es kann zu Blutungen oder Geschwüren kommen.

• Viszerale Hämangiome können aufgrund von Blutungen oder Masseneffekten Symptome verursachen. Die Symptome sind je nach Lokalisation unterschiedlich.

• Hepatische Hämangiome sind mit einem hochgradigen Herzversagen verbunden, das lebensbedrohlich sein kann¹⁴ .

• Gelegentlich können sie auf lebenswichtige Strukturen einwirken, ulzerieren, bluten und eine konsumtive Koagulopathie oder signifikante strukturelle Anomalien hervorrufen. Diejenigen im Gesicht sind am besorgniserregendsten.

Prognose

• Erdbeer-Naevus sind die häufigsten Tumoren im Kindesalter und bilden sich in der Regel ohne Narbenbildung zurück.

• Bis zu 90 % bilden sich bis zum Alter von 9 Jahren vollständig zurück² .