Amblyopie

Was ist Amblyopie?¹

Bei der Amblyopie handelt es sich um eine Beeinträchtigung des Sehvermögens, die durch eine gestörte Verarbeitung visueller Informationen infolge einer Verschlechterung des Netzhautbildes in einer sensiblen Phase der Sehentwicklung entsteht. Sie verursacht eine Reihe von Anomalien und ist das Ergebnis anderer Pathologien, die das Auge betreffen.

Die häufigsten Ursachen sind Refraktionsfehler, Strabismus und früh einsetzender Katarakt. Der Behandlungsansatz besteht darin, die Qualität des visuellen Inputs während der visuellen Entwicklungsphase zu verbessern. Die Methode variiert je nach der zugrunde liegenden Ursache.

Die Amblyopie ist eine der wichtigsten pädiatrischen Erkrankungen in der augenärztlichen und orthopädischen Praxis und die häufigste Ursache für eine monokulare Sehschwäche. Sie ist in der Regel einseitig. Sie kann aber auch bilateral sein, in der Regel bei hohem bilateralen Refraktionsfehler oder einer anderen binokularen Pathologie. Sie wird manchmal unterteilt in:

• Funktionell - potenziell ansprechend auf eine Okklusionstherapie.

• Organisch - unumkehrbar.

Die häufigsten Ursachen sind:

• Ständiges Schielen.

• Asymmetrische Brechungsfehler.

• Jede orbitale Pathologie, die das Wachstum oder die Klarheit des Auges beeinträchtigt.

Pathophysiologie¹

In den ersten 2-3 Lebensjahren entwickelt sich die Neuro-Retina als Reaktion auf visuelle Reize rasch. Dies setzt sich langsamer bis zum 7. oder 8. Lebensjahr fort, danach ist die neuro-retinale Karte vollständig und fest.

Kommt es in dieser Zeit zu einer sensorischen Deprivation oder empfängt das Gehirn aufgrund einer abnormalen Augenstellung (Schielen) ein verschlechtertes Bild, so wird dieser Entwicklungsprozess verlangsamt oder gestoppt, was zu einem verminderten Sehvermögen auf einem oder beiden Augen führt. Wenn der sensorische Input oder die Bildqualität wiederhergestellt ist, nimmt die Entwicklung wieder ihren Lauf - in den ersten zwei oder drei Jahren schnell, dann langsamer bis zum Alter von 7 oder 8 Jahren.

Die Bedeutung der Amblyopie liegt darin, dass die Sehkraft wiederhergestellt werden kann, wenn sie frühzeitig erkannt und angemessen behandelt wird. Nach dieser kritischen Entwicklungsphase kann keine weitere Behandlung mehr helfen, da der Entwicklungsprozess abgeschlossen ist. Die klinische Untersuchung ist häufig normal (obwohl mikroskopische Anomalien in der Netzhaut, den seitlichen Genicularkörpern und dem visuellen Kortex gefunden wurden). Auch die Gesichtsfelder und das Farbsehen sind normal.²

Amblyopie wird umgangssprachlich als "träges Auge" bezeichnet, obwohl derselbe Ausdruck gelegentlich auch für Schielen verwendet wird, so dass es wichtig ist, zu klären, was der Patient meint.

Ursachen der Amblyopie (Ätiologie)^{1 3}

Bedingungen, die zu Amblyopie führen können, sind:

• Strabismische Amblyopie: Schielen führt zu Amblyopie, weil die Bilder in der Fovea unterschiedlich sind.

• Ametrope Amblyopie: bilaterale mittlere bis hohe Refraktionsfehler können zu Amblyopie führen.

• Anisometropische Amblyopie: Brechungsunterschiede (Anisometropie) führen dazu, dass ein Bild unschärfer ist als das andere, was zu einer Amblyopie auf dieser Seite führt.

• Meridionale Amblyopie: Die Amblyopie entsteht bei einem unkorrigierten astigmatischen Auge.

• Reizentzug-Amblyopie: Reizentzug oder physische Behinderung des Bildes (z. B. durch einen Katarakt oder eine ausgeprägte Ptosis) führt zu Amblyopie. Dies ist eine relativ seltene Ursache, die nur 3 % der Amblyopiefälle ausmacht.⁴

• Kombinationen: Amblyopie kann durch Kombinationen dieser Probleme entstehen, z. B. durch Schielen und einen Brechungsfehler.

Der Grad des Refraktionsfehlers, von dem man annimmt, dass er zu Amblyopie führen kann, liegt zwischen 1,50 und 4,50 und variiert je nach Typ und je nachdem, ob beide Augen betroffen sind oder nicht. Bei einem symmetrischen Refraktionsfehler ist es weniger wahrscheinlich, dass er zu einer Amblyopie führt als bei einem einseitigen Fehler - z. B. ist bei Myopie eine Amblyopie bei einem symmetrischen Refraktionsfehler von 3,00, aber einem asymmetrischen Fehler von 2,00 wahrscheinlich. Bei Hypermetropen kann die asymmetrische Erkrankung bei einem Brechungsfehler von 1,50 zu einer Amblyopie führen, während der Wert bei einem symmetrischen Brechungsfehler 4,50 beträgt.

Wie häufig ist Amblyopie? (Epidemiologie)¹

• Amblyopie ist weit verbreitet, mit einer geschätzten Prävalenz von 2-5 % im Vereinigten Königreich. Sie ist die am häufigsten behandelte Störung in der pädiatrischen Augenheilkunde.⁵

• Sie kommt häufiger bei Frühgeborenen vor.

• Eine chinesische Studie ergab, dass die Prävalenzraten bei Erwachsenen denen bei Kindern entsprechen.⁶ Man nimmt an, dass dies auf ein Versagen der Früherkennung oder der Behandlung im Kindesalter zurückzuführen ist.

• Etwa ein Drittel der Fälle ist auf Strabismus zurückzuführen, ein Drittel auf Anisometropie und ein weiteres Drittel auf eine Kombination aus beiden. Andere Ursachen sind relativ selten.

Symptome der Amblyopie (Darstellung)^{1 5}

Eine einseitige (selten beidseitige) Abnahme der Sehschärfe bei Fehlen einer organischen Läsion liefert die Diagnose. Die Feststellung einer verminderten Sehschärfe ist jedoch keine Diagnose für eine Amblyopie. Wird kein ursächlicher Faktor (z. B. Strabismus) gefunden, sollte eine andere Augenerkrankung (oder eine Fehldiagnose einer verminderten Sehschärfe) in Betracht gezogen werden.

Die Präsentation kann auf verschiedene Weise erfolgen:

Strabismus

• Die durch Schielen verursachte Amblyopie tritt in der Regel früher auf, da das Schielen von den Eltern leichter erkannt werden kann.

• Schielen kann auch durch Screening-Programme (sofern vorhanden) erkannt werden.

Prüfung der Sehschärfe

Eine anerkannte Definition von Amblyopie auf der Grundlage der Sehschärfe ist ein Unterschied von zwei oder mehr Snellen- oder LogMAR-Linien zwischen den Augen. Das Royal College of Ophthalmologists empfiehlt nach Möglichkeit LogMAR-Tests. Eine LogMAR-Tafel besteht aus Buchstabenreihen und gilt als genauere Schätzung der Sehschärfe als die Snellen-Tafel. Das Akronym steht für Logarithmus des minimalen Auflösungswinkels.^{1 7}

Die genaue Messung der Sehschärfe kann kompliziert sein:

• Die Kinder in der anfälligsten Phase - vor dem 2. Lebensjahr - sind am schwierigsten zu testen. Eine dichte Amblyopie kann diagnostiziert werden, wenn das Kind protestiert, wenn das gesunde Auge verbunden wird, aber ansonsten kann die Diagnose schwierig sein.

• Einige Sehschärfentests sind für Amblyopie unempfindlich. Zum Beispiel ist die Sehschärfe bei Amblyopie oft besser, wenn einzelne Buchstaben gelesen werden als eine Reihe ("Crowding-Phänomen"). Dieser Effekt ist bei Amblyopie stärker ausgeprägt und kann dazu führen, dass eine Diagnose übersehen wird.

• Es gibt einen Bereich der Sehschärfe in einer bestimmten Population, und dieser Bereich ändert sich mit dem Alter entsprechend der Entwicklung des Nervensystems. So liegt der Bereich bei 4-jährigen Kindern zwischen 6/6 und 6/9, was die Diagnose einer Amblyopie erschwert.

In schwierigeren Fällen können weiterführende Sehschärfentests (Neutraldichtefilter und Gitterschärfe) zur Bestätigung der Diagnose eingesetzt werden. Diese Tests werden in spezialisierteren Einrichtungen durchgeführt, sobald der Verdacht auf Amblyopie geäußert wurde.

Die funktionelle MRT kann bei der Bewertung der Beziehung zwischen kortikaler Funktion und Sehschärfe helfen.⁸ In Kombination mit einer Technik, die als "pattern-reversal visual evoked potential" (PR-VEP) bezeichnet wird, kann die funktionelle MRT verschiedene Arten von kortikaler Aktivität bei verschiedenen Arten von Amblyopie erkennen.⁹

Präsentation zum Screening

Es gibt Screening-Tests zur Erkennung von Refraktionsfehlern und Strabismus, die empfindlich und zuverlässig sind. Sie sind empfindlich und zuverlässig. Allerdings wird das Screening nicht in großem Umfang eingesetzt, und die Methoden, der Nutzen und die Kosten sind umstritten. Unter dem folgenden Link finden Sie weitere Informationen über das Sehscreening.

Vorhandensein aufgrund einer anderen Pathologie

• Alles, was das Sehen behindert, wie z. B. ein grauer Star oder eine ausgeprägte Ptosis, sollte Anlass zur Sorge über die Entwicklung einer Amblyopie bei einem Kleinkind geben. Säuglinge und Kleinkinder müssen dringend überwiesen und behandelt werden.

• Ein sehr großer Erdbeer-Naevus kann auf die Hornhaut drücken, sie dadurch verzerren und einen Brechungsfehler verursachen.

• Ein Trauma kann durch verschiedene Prozesse zu Amblyopie führen - z. B. durch eine anhaltende Lidschwellung, eine Glaskörperblutung oder einen traumatischen Katarakt. Ein längerer Okklusivverband hätte die gleiche Wirkung.

Screening auf Amblyopie

Weitere Einzelheiten finden Sie in einem separaten Artikel über Sehtests und Screening bei Kleinkindern.

Behandlung von Amblyopie^{1 5}

Die grundlegende Strategie zur Behandlung der Amblyopie besteht darin, jedem Auge ein klares Netzhautbild zu verschaffen und die Dominanz des Auges zu korrigieren. Zu den Behandlungsmodalitäten gehören die Korrektur einer organischen Grunderkrankung, die Verschreibung einer geeigneten optischen Korrektur und eine Okklusions-/Penalisationstherapie für das dominante Auge innerhalb des sensiblen Zeitraums der Sehentwicklung (Amblyopie kann bei jüngeren Kindern, d. h. vor dem Alter von 7 Jahren, wirksamer behandelt werden).¹⁰

Ist Amblyopie behandlungswürdig?^{11 12 13}

Einige haben den Wert der Behandlung von Amblyopie in Frage gestellt, da sie nur geringe funktionelle Beeinträchtigungen verursacht und die Behandlungen (insbesondere die Korrektur) manchmal psychologisch belastend sein können.

Die Amblyopie-Behandlungsstudien haben jedoch wertvolle Erkenntnisse geliefert, die es ermöglichen, die Behandlung auf die Bedürfnisse der einzelnen Patienten zuzuschneiden (z. B. eine Verkürzung der Behandlungsdauer und/oder -häufigkeit), wodurch die Wahrscheinlichkeit der Therapietreue erhöht wird.

Eine Analyse hat gezeigt, dass die Behandlung der Amblyopie im Kindesalter einen erheblichen Gewinn für das gesamte Leben bedeutet. Es sollte jedoch berücksichtigt werden, dass eine beträchtliche Anzahl von Kindern nicht auf eine Behandlung anspricht - weder auf eine konventionelle noch auf eine reduzierte.

Eine Verringerung der einseitigen Sehschärfe schließt den Zugang zu bestimmten Berufen aus (z. B. Feuerwehr und Streitkräfte). Dies wird damit begründet, dass das nicht betroffene Auge in diesen risikoreichen Berufen durch Traumata gefährdet ist und der Betroffene sich auf die Sehkraft des amblyopen Auges verlassen muss.

Ziele der Behandlung

Jede Pathologie, die die Amblyopie des betroffenen Auges verursacht, muss rasch behandelt werden: Das Sehvermögen des amblyopen Auges muss optimiert werden. Danach sollte eine intermittierende Okklusion des gesunden Auges (z. B. durch ein Pflaster oder auf pharmakologischem Wege) dem amblyopen Auge helfen, wieder auf seinen Entwicklungsweg zurückzukehren. Es ist zu beachten, dass ein zu langer Versuch, das gesunde Auge zu verschließen, zu einer Amblyopie auf dieser Seite führen kann, so dass der Prozess sorgfältig überwacht werden muss.

Behandlung¹

Diese richtet sich nach dem Grad der Amblyopie und dem Alter des Kindes (beides ist oft miteinander verbunden). Sie sollte nur bei Kindern eingeleitet werden, deren Sehschärfe unter der normalen Sehschärfe liegt, die von einem Kind in diesem Alter erwartet wird. Sie richtet sich auch nach der Art der Amblyopie:

• Bei Deprivationsamblyopie sollte zuerst die Ursache (z. B. Katarakt) und dann die Amblyopie behandelt werden. Dies ist die am schwierigsten zu behandelnde Form der Amblyopie - die optimalen Behandlungsmethoden sind unklar.

• Bei strabismischer Amblyopie sollte die Amblyopie zunächst mit Okklusion und Refraktion behandelt werden. Ziel ist es, eine frei abwechselnde Fixation mit gleichem Sehvermögen auf beiden Augen zu erreichen. Anschließend wird in der Regel eine chirurgische Korrektur des Schielens vorgenommen.

• Anisometropische Amblyopie wird mit einer Brille oder Kontaktlinsen korrigiert. Möglicherweise ist nur eine refraktive Korrektur erforderlich.

Bei der Behandlung der Amblyopie selbst wird dem gesunden Auge zeitweise das Sehvermögen entzogen, um die Sehentwicklung des amblyopen Auges zu stimulieren. Die Deprivation kann in Form von:

Pflaster (Okklusion)¹

Ein Klebepflaster wird auf eine Brille oder direkt auf die periorbitale Haut geklebt, so dass das gesunde Auge vollständig (Licht und Form) entzogen wird. Am häufigsten werden Pflaster mit einem Kleberand verwendet, die auf die Haut geklebt werden. Auch lichtundurchlässige Kontaktlinsen wurden verwendet. Da sie das gute Auge des Kindes abdecken, schränken sie die Sehfähigkeit auf das Niveau des amblyopen Auges ein.

Sie lassen sich von einem Kind leicht entfernen und können Allergien auslösen. Da es die Eltern oder Betreuer sind, die mit dem verzweifelten, unbequemen, sehbehinderten Kind, das das Pflaster trägt, umgehen müssen, ist es natürlich wichtig, dass diese Erwachsenen von der Notwendigkeit der Behandlung überzeugt und entsprechend motiviert sind, sie durchzuführen. Es ist hilfreich, ältere Kinder an ihrer eigenen Behandlung zu beteiligen, z. B. durch die Verwendung von Pflastertagebüchern und Sternkarten.

Aus Forschungsquellen wie den Amblyopia Treatment Studies geht hervor, dass sich die Anzahl der Stunden pro Tag nach dem Grad der Amblyopie richten sollte - d. h. bei schweren Fällen kann es erforderlich sein, dass die Augen fast den ganzen Tag über gepatcht werden müssen, während bei mittelschweren Fällen eine Stunde oder weniger erforderlich sein kann. Es ist bekannt, dass die Anzahl der gepatchten Stunden aufgrund der mangelnden Konkordanz der Patienten oft viel geringer ist als vorgeschrieben.

Auch das Alter, in dem eine Okklusion verschrieben werden sollte, wird derzeit überprüft. Die meisten Studien deuten darauf hin, dass Kinder im Alter von über 7 Jahren wahrscheinlich nicht profitieren, obwohl es einige Hinweise auf einen teilweisen Nutzen bis zum Alter von 12 Jahren gibt.

Die Dauer der Behandlung ist unterschiedlich, liegt aber in der Regel in der Größenordnung von Monaten. Die meisten Verbesserungen werden in den ersten sechs Wochen erzielt.¹⁴ Wegen des Risikos der Entwicklung einer Amblyopie als Folge der sensorischen Deprivation (insbesondere bei Kindern unter 2½ Jahren) wird auf das gesunde Auge geachtet.

Die US-amerikanische Pediatric Eye Disease Investigator Group (PEDIG) testete zwei Patching-Schemata zur Behandlung von mittelschwerer Amblyopie bei drei- bis siebenjährigen Kindern: zwei Stunden bzw. sechs Stunden pro Tag (plus eine Stunde pro Tag für Aktivitäten im Nahbereich während des Patchings).

Die Sehschärfe des amblyopen Auges verbesserte sich in beiden Gruppen in ähnlichem Maße. In einer weiteren Studie über schwere Amblyopie wurde kein signifikanter Unterschied in der Sehleistung des amblyopen Auges nach einer Vollzeitbehandlung (bis auf eine Stunde pro Tag) im Vergleich zu einer sechsstündigen Behandlung pro Tag (jeweils in Kombination mit mindestens einer Stunde visueller Aktivität in der Nähe während der Behandlung) festgestellt.

Beide Studien berichteten über signifikante Raten von Restschärfedefiziten nach viermonatiger Behandlung.^{11 12 13}

Bestrafung
Ein ähnlicher Effekt wie beim Pflastern kann durch die optische Bestrafung des gesunden Auges mit Atropintropfen erreicht werden (Pupillenerweiterung, die das Sehen unscharf werden lässt). Die Vorteile von Atropin sind, dass die Behandlung nicht kosmetisch auffällig ist und dass die Compliance kein Problem darstellt, sobald die Tropfen oder die Salbe eingeträufelt sind.

Dies kann besser vertragen werden als das Pflastern, hat aber den Nachteil möglicher systemischer Nebenwirkungen, einschließlich Flush, Hyperaktivität und Tachykardie. Dies kann insbesondere Kinder mit Down-Syndrom betreffen.

Ein Cochrane-Review legt nahe, dass die Penalisation ebenso wirksam ist wie die Okklusion und als alternative Erstlinientherapie für die meisten Fälle von Amblyopie angesehen werden kann. Sie hat den Vorteil, kosmetisch akzeptabler zu sein, ist aber weniger kontrollierbar, da die Unschärfe bis zu zwei Wochen nach der Instillation anhalten kann. Es gilt der Grundsatz, das gesunde Auge genau zu überwachen, um eine Amblyopie zu vermeiden.¹⁵

Andere Behandlungsmethoden
Der Schlüssel zum Erfolg ist die Compliance.¹⁶ Dies kann auch die größte Herausforderung sein.¹⁴ Es ist erwähnenswert, dass, obwohl es sowohl für das Kind als auch für die Eltern unangenehm ist, bei den standardmäßigen psychologischen Bewertungen keine signifikante psychische Belastung festgestellt wurde.

Bei der Verschreibung sollte jedoch berücksichtigt werden, wie schwierig es ist, die Behandlung zu befolgen, und die Anzahl der verordneten Pflasterstunden sollte möglichst gering sein. Die Eltern müssen gut informiert und aufgeklärt werden, ebenso wie die Kinder, wenn sie alt genug sind, um es zu verstehen.¹⁶ Während Pflasterung und Bestrafung gleichermaßen wirksam sind, hat Atropin den Vorteil, dass die Behandlung besser eingehalten wird.¹⁵

Da die Amblyopie innerhalb des ersten Jahres nach der Behandlung erneut auftreten kann, ist eine regelmäßige Überwachung während dieses Zeitraums ratsam. Es gibt Hinweise darauf, dass die Ergebnisse besser sind, wenn die Behandlung langsam und nicht plötzlich abgebrochen wird. Traditionell ging man davon aus, dass die Behandlung von Kindern, die älter als 10 Jahre sind, keine Vorteile bringt.¹⁷ Neuere Erkenntnisse stellen dies jedoch in Frage.¹⁸

Derzeit laufen Studien, die sich mit den Auswirkungen der Behandlung von Jugendlichen bis zum Alter von 18 Jahren befassen. Das Ergebnis dieser Studien ist noch nicht bekannt. In jüngerer Zeit wurden verschiedene Behandlungsansätze für die Behandlung unbehandelter Amblyopie im Erwachsenenalter untersucht. Neuartige Linsen wurden bereits mit Erfolg implantiert.¹⁹

Sinkt die Sehschärfe erneut ab, muss mit der Korrektur oder optischen Bestrafung erneut begonnen werden, bis sich die Sehschärfe wieder verbessert. Wenn die Verschlechterung jedoch trotz Behandlung fortschreitet, sollte eine neurologische Ursache ausgeschlossen werden.

Der Endpunkt der Behandlung ist die gleiche Sehschärfe in beiden Augen. Die Behandlung kann beendet werden, wenn die Sehschärfe eines amblyopen Auges in zwei aufeinanderfolgenden dreimonatigen Untersuchungen stabil geblieben ist.

Funktioniert die Behandlung von Amblyopie?²⁰

Die Behandlungsergebnisse sind bei Kindern unter 5 Jahren deutlich besser als bei Kindern über 7 Jahren. Aber auch bei Kindern zwischen 7 und 17 Jahren ist das Pflastern signifikant besser als die optische Korrektur allein.

Es hat sich gezeigt, dass die Atropin-Penalisierung bei Kindern im Alter von 3 bis 6 Jahren bei der Behandlung von mittelschwerer und schwerer Amblyopie ebenso wirksam ist wie das Pflastern.

Zu den Faktoren, die für ein gutes Ergebnis sprechen, gehören:

• Junges Alter bei Beginn der Therapie.

• Strabismische Amblyopie.

• Bessere Ausgangssehschärfe vor der Behandlung.

Nachbereitung^{1 5}

• Kinder sollten innerhalb von drei Monaten nach Beginn der Behandlung mit Brille oder Pflaster/Atropin überprüft werden.

• Bei Kindern, die eine Brille tragen, kann die Behandlung mit Pflastern/Atropin so lange aufgeschoben werden, bis keine weitere Verbesserung eintritt.

• Sobald die Behandlung mit Pflastern/Atropin begonnen hat, sollte mindestens alle drei Monate eine Überprüfung stattfinden - bei kleineren Kindern, die höhere Dosen von Pflastern erhalten, auch häufiger.

• Atropin sollte von Anfang an angeboten werden und bei Kindern, die Schwierigkeiten haben, das Pflaster zu tragen, in Betracht gezogen werden.

Prognose^{1 5}

• Etwa 25 % der erfolgreich behandelten amblyopen Kinder erleiden innerhalb des ersten Jahres nach der Behandlung ein Rezidiv. Das Risiko eines erneuten Auftretens ist größer, wenn das Pflaster abrupt abgesetzt wird.

• Bei vielen Kindern verbleibt trotz der Behandlung eine Restsehschwäche.

• Bessert sich die Sehschärfe nicht innerhalb von sechs Monaten nach Beginn der Amblyopiebehandlung, sollte eine erneute Refraktion und eine erneute Untersuchung des Augenhintergrunds veranlasst werden, wobei insbesondere auf eine Hypoplasie des Sehnervs und eine subtile Makulapathologie zu achten ist.

• Ein Fortschreiten der Sehschwäche während der Behandlung, ohne dass eine offensichtliche Augenerkrankung vorliegt, lässt die Möglichkeit einer fortschreitenden zerebralen Erkrankung aufkommen.

Dr. Mary Lowth ist eine der Autorinnen oder die ursprüngliche Autorin dieses Merkblatts.