Amblyopie

Was ist Amblyopie?¹

Amblyopie ist eine Verminderung des Sehvermögens, die durch eine fehlerhafte Verarbeitung visueller Informationen aufgrund der Verschlechterung des Netzhautbildes während einer sensiblen Phase der visuellen Entwicklung entsteht. Sie verursacht eine Reihe von Anomalien und ist das Ergebnis anderer Pathologien, die das Auge betreffen.

Die häufigsten zugrunde liegenden Ursachen sind Refraktionsfehler, Strabismus und früh einsetzender Katarakt. Der Behandlungsansatz besteht darin, die Qualität des visuellen Inputs während der visuellen Entwicklungsphase zu verbessern. Die Methode variiert je nach zugrunde liegender Ursache.

Amblyopie ist eine der bedeutendsten pädiatrischen Störungen in der ophthalmologischen und orthoptischen Praxis und die häufigste Ursache für monokularen Sehverlust. Sie ist normalerweise einseitig. Sie kann beidseitig sein, insbesondere bei hohem beidseitigem Refraktionsfehler oder anderer binokularer Pathologie. Manchmal wird sie unterteilt in:

• Funktional - potenziell ansprechbar auf Okklusionstherapie.

• Organisch - irreversibel.

Die häufigsten Ursachen sind:

• Konstanter Strabismus.

• Asymmetrische Refraktionsfehler.

• Jede orbitale Pathologie, die das Augenwachstum oder die Klarheit beeinträchtigt.

In den ersten 2-3 Lebensjahren entwickelt sich die Neuro-Retina schnell als Reaktion auf visuelle Reize. Dies setzt sich, langsamer, bis zum Alter von 7 oder 8 Jahren fort, danach ist die neuro-retinale Karte vollständig und festgelegt.

Wenn es zu sensorischer Deprivation kommt oder das Gehirn während dieser Zeit ein verschlechtertes Bild durch eine abnormale Augenstellung (Schielen) erhält, wird dieser Entwicklungsprozess verlangsamt oder gestoppt, was zu einer verminderten Sehkraft in einem oder beiden Augen führt. Wenn der sensorische Input oder die Bildqualität wiederhergestellt wird, verläuft die Entwicklung erneut - schnell in den ersten zwei oder drei Jahren und langsamer bis zum Alter von 7 oder 8 Jahren.

Die Bedeutung der Amblyopie liegt darin, dass, wenn sie frühzeitig erkannt und angemessen behandelt wird, das Sehvermögen wiederhergestellt werden kann. Nach dieser kritischen Entwicklungsphase wird keine weitere Behandlung helfen, da der Entwicklungsprozess abgeschlossen ist. Die klinische Untersuchung ist oft normal (obwohl mikroskopische Anomalien in der Netzhaut, den seitlichen Kniehöckern und dem visuellen Kortex gefunden wurden). Gesichtsfelder und Farbsehen sind ebenfalls normal.²

Amblyopie wird umgangssprachlich als 'faules Auge' bezeichnet, obwohl derselbe Ausdruck gelegentlich auch für Schielen verwendet wird, daher ist es wichtig zu klären, was ein Patient meint.

Bedingungen, die zu Amblyopie führen können, sind:

• Strabismische Amblyopie: Strabismus (Schielen) führt zu Amblyopie, weil die Bilder an der Fovea unterschiedlich sind.

• Ametropische Amblyopie: bilaterale mäßige bis hohe Refraktionsfehler können zu Amblyopie führen.

• Anisometropische Amblyopie: Unterschiede in der Brechkraft (Anisometropie) führen dazu, dass ein Bild unschärfer ist als das andere, was auf dieser Seite zu Amblyopie führt.

• Meridionale Amblyopie: Amblyopie entsteht in einem unkorrigierten astigmatischen Auge.

• Stimulus-Deprivationsamblyopie: Entzug oder physische Behinderung des Bildes (zum Beispiel durch einen Katarakt oder ausgeprägte Ptosis) verursacht Amblyopie. Dies ist eine relativ seltene Ursache und macht nur 3% der Amblyopie-Fälle aus.⁴

• Kombinationen: Amblyopie kann durch Kombinationen dieser Probleme entstehen, wie zum Beispiel ein Schielen und ein Refraktionsfehler.

Der Grad des Refraktionsfehlers, der als fähig angesehen wird, zu Amblyopie zu führen, liegt bei 1,50-4,50 und variiert je nach Typ und ob beide Augen betroffen sind oder nicht. Symmetrische Refraktionsfehler führen weniger wahrscheinlich zu Amblyopie als einseitige Fehler - z.B. im Fall von Myopie ist Amblyopie wahrscheinlich bei einem symmetrischen Refraktionsfehler von 3,00, aber bei einem asymmetrischen Fehler von 2,00. Bei Hypermetropen kann die asymmetrische Erkrankung bei einem Refraktionsfehler von 1,50 zu Amblyopie führen, während bei symmetrischem Refraktionsfehler der Wert 4,50 beträgt.

• Amblyopie ist häufig, mit einer geschätzten Prävalenz von 2-5% im Vereinigten Königreich. Es ist die am häufigsten behandelte Störung in der pädiatrischen Augenheilkunde.⁵

• Es ist häufiger bei Frühgeborenen.

• Eine chinesische Studie ergab, dass die Prävalenzraten bei Erwachsenen denen von Kindern entsprachen.⁶ This is thought to be due to failure of early detection or of treatment efforts in childhood.

• Etwa ein Drittel der Fälle ist auf Strabismus zurückzuführen, ein Drittel auf Anisometropie und ein weiteres Drittel auf eine Kombination der beiden. Andere Ursachen sind relativ selten.

Eine einseitige (selten beidseitige) Abnahme der Sehschärfe in Abwesenheit einer organischen Läsion liefert die Diagnose. Ein Befund von verminderter Sehschärfe ist jedoch nicht diagnostisch für Amblyopie. Wenn kein ursächlicher Faktor (z. B. Strabismus) gefunden wird, sollten andere okulare Pathologien (oder Fehldiagnosen der verminderten Sehschärfe) in Betracht gezogen werden.

Die Präsentation kann auf verschiedene Arten erfolgen:

Strabismus

• Durch Strabismus verursachte Amblyopie tritt tendenziell früher auf, da das Schielen von den Eltern leichter erkannt wird.

• Strabismus kann auch durch Screening-Programme (wo eingesetzt) erkannt werden.

Sehschärfetests

Eine anerkannte Definition von Amblyopie basierend auf der Sehschärfe ist ein Unterschied von zwei oder mehr Snellen- oder LogMAR-Linien zwischen den Augen. Das Royal College of Ophthalmologists empfiehlt, wo möglich, LogMAR-Tests. Eine LogMAR-Tafel besteht aus Reihen von Buchstaben und wird als genauer zur Schätzung der Sehschärfe angesehen als die Snellen-Tafel. Das Akronym steht für Logarithmus des minimalen Auflösungswinkels.^{1 7}

Eine genaue Messung der Sehschärfe kann kompliziert sein:

• Die Kinder in der verletzlichsten Phase - vor dem Alter von 2 Jahren - sind am schwierigsten zu testen. Eine ausgeprägte Amblyopie kann diagnostiziert werden, wenn das Kind protestiert, wenn das gesunde Auge abgedeckt wird, aber ansonsten kann die Diagnose schwierig sein.

• Einige Sehtests sind unempfindlich gegenüber Amblyopie. Zum Beispiel ist die Sehschärfe bei Amblyopie oft besser, wenn einzelne Buchstaben gelesen werden, als bei einer Reihe ('Crowding-Phänomen'). Dieser Effekt ist bei Amblyopen stärker ausgeprägt und kann bedeuten, dass eine Diagnose übersehen wird.

• In einer gegebenen Bevölkerung gibt es eine Bandbreite an Sehschärfe, und diese Bandbreite ändert sich mit dem Alter entsprechend der Entwicklung des Nervensystems. So liegt bei 4-jährigen Kindern die Bandbreite zwischen 6/6 und 6/9, was die Diagnose von Amblyopie erschwert.

Fortgeschrittenere Sehtests (Neutraldichtefilter und Gittersehschärfe) können verwendet werden, um die Diagnose in schwierigeren Fällen zu bestätigen. Diese werden in spezialisierteren Einrichtungen durchgeführt, sobald der Verdacht auf Amblyopie besteht.

Funktionelle MRT kann bei der Bewertung der Beziehung zwischen kortikaler Funktion und Sehschärfe helfen.⁸ Combined with a technique called pattern-reversal visual evoked potential (PR-VEP), functional MRI can detect different types of cortical activity in different types of amblyopia.⁹

Präsentation zum Screening

Screening-Tests zur Erkennung von Refraktionsfehlern und Strabismus existieren und sind sensibel und zuverlässig. Allerdings wird das Screening nicht weit verbreitet eingesetzt und es gibt Diskussionen über Methoden, Nutzen und Kosten. Folgen Sie dem untenstehenden Link für weitere Informationen über das Sehscreening.

Vorhandensein aufgrund anderer Pathologie

• Alles, was das Sehvermögen beeinträchtigt, wie ein Katarakt oder eine ausgeprägte Ptosis, sollte Besorgnis über die Entwicklung einer Amblyopie bei einem kleinen Kind hervorrufen. Babys und Kleinkinder benötigen eine dringende Überweisung und Behandlung.

• Ein sehr großes Erdbeer-Nävus kann auf die Hornhaut drücken, sie verformen und einen Refraktionsfehler verursachen.

• Trauma kann durch verschiedene Prozesse zu Amblyopie führen - z.B. durch langanhaltende Lidödeme, das Vorhandensein einer Glaskörperblutung oder eines traumatischen Katarakts. Eine langanhaltende okklusive Verbandanwendung hätte denselben Effekt.

See separate Sehtests und Untersuchungen bei Kleinkindern article for more detail.

Die grundlegende Strategie zur Behandlung von Amblyopie besteht darin, jedem Auge ein klares Netzhautbild zu bieten und die okulare Dominanz zu korrigieren. Zu den Behandlungsmethoden gehören die Korrektur zugrunde liegender organischer Erkrankungen, die Verschreibung geeigneter optischer Korrekturen und die Bereitstellung von Okklusions-/Penalisierungstherapie für das dominante Auge innerhalb der sensiblen Phase der visuellen Entwicklung (Amblyopie kann bei jüngeren Kindern effektiver behandelt werden, d. h. vor dem Alter von 7 Jahren eingeleitet werden).¹⁰

Ist es wert, Amblyopie zu behandeln?^{11 12 13}

Einige haben den Wert der Behandlung von Amblyopie in Frage gestellt, da sie nur geringe funktionelle Behinderungen verursacht und Behandlungen (insbesondere das Abkleben) manchmal psychisch belastend sein können.

Die Amblyopie-Behandlungsstudien haben jedoch wertvolle Beweise geliefert, die es ermöglichen, die Behandlung an die Bedürfnisse einzelner Patienten anzupassen (z. B. eine Verringerung der Dauer und/oder Häufigkeit der Behandlung), wodurch die Wahrscheinlichkeit der Compliance erhöht wird.

Eine Analyse hat gezeigt, dass die Behandlung von Amblyopie im Kindesalter erhebliche lebenslange Vorteile bringt. Es sollte jedoch anerkannt werden, dass eine beträchtliche Anzahl von Kindern nicht auf die Behandlung anspricht - sei es konventionell oder reduziert.

Eine Verringerung der einseitigen Sehschärfe schließt den Zugang zu bestimmten Berufen aus (z. B. Feuerwehr und Streitkräfte). Es wird gesagt, dass dies daran liegt, dass das nicht betroffene Auge in diesen risikoreichen Berufen einem Trauma ausgesetzt ist und die Person möglicherweise auf das Sehvermögen des amblyopen Auges angewiesen ist.

Behandlungsziele

Jede Pathologie, die die Amblyopie im betroffenen Auge verursacht, muss schnell behandelt werden: Es muss eine Optimierung der Sehkraft des amblyopen Auges erfolgen. Danach sollte eine intermittierende Okklusion des gesunden Auges (z. B. durch Abkleben oder pharmakologisch) dem amblyopen Auge helfen, wieder auf seinen Entwicklungskurs zu kommen. Es ist wichtig zu beachten, dass ein zu langes Abkleben des gesunden Auges zu Amblyopie auf dieser Seite führen kann, daher muss der Prozess sorgfältig überwacht werden.

Behandlung¹

Dies wird durch den Grad der Amblyopie und das Alter des Kindes bestimmt (die beiden sind oft miteinander verbunden). Es sollte nur bei Kindern eingeleitet werden, deren Sehschärfe unter der für ein Kind dieses Alters erwarteten normalen Sehschärfe liegt. Es wird auch durch die Art der Amblyopie bestimmt:

• Bei der Deprivationsamblyopie sollte zunächst die Ursache (z. B. Katarakt) behandelt werden, gefolgt von der Amblyopie. Dies ist die schwierigste Art der Amblyopie zu behandeln - optimale Behandlungsregime sind unklar.

• Bei strabismischer Amblyopie sollte die Amblyopie zunächst mit Okklusion und Refraktion behandelt werden. Das Ziel ist es, eine frei wechselnde Fixation mit gleicher Sehkraft in beiden Augen zu erreichen. Anschließend wird in der Regel eine chirurgische Korrektur des Strabismus durchgeführt.

• Anisometropische Amblyopie wird mit Brillen oder Kontaktlinsen korrigiert. Eine refraktive Korrektur kann alles sein, was benötigt wird.

Die Behandlung der Amblyopie selbst beinhaltet das intermittierende Entziehen des Sehvermögens des gesunden Auges, um die visuelle Entwicklung im amblyopen Auge zu stimulieren. Die Entziehung kann in folgender Form erfolgen:

Abkleben (Okklusion)¹

Ein Klebepflaster wird auf eine Brille oder direkt auf die periorbitale Haut aufgebracht, wodurch das gesunde Auge vollständig (Licht und Form) entzogen wird. Am häufigsten werden Pflaster mit einem Kleberand verwendet, die auf die Haut aufgetragen werden. Auch undurchsichtige Kontaktlinsen wurden verwendet. Da sie das gute Auge des Kindes abdecken, begrenzen sie dessen Sehfähigkeit auf das Niveau des amblyopen Auges.

Sie sind für ein Kind leicht zu entfernen und können Allergien verursachen. Da es die Eltern oder Betreuer sind, die mit dem verärgerten, unbehaglichen, sehbehinderten Kind, das das Pflaster trägt, umgehen müssen, ist es offensichtlich wichtig, dass solche Erwachsenen von der Notwendigkeit der Behandlung überzeugt sind und entsprechend motiviert sind, sie durchzuführen. Älteren Kindern einen Anteil an ihrer eigenen Behandlung zu geben - zum Beispiel durch die Verwendung von Pflastertagebüchern und Sternen-Charts - hilft.

Belege aus Forschungsquellen wie den Amblyopie-Behandlungsstudien legen nahe, dass die Anzahl der Stunden pro Tag durch den Grad der Amblyopie bestimmt werden sollte - das heißt, schwere Fälle können ein Abkleben für den größten Teil des wachen Tages erfordern, während bei moderaten Graden eine Stunde oder weniger ausreichen kann. Es ist bekannt, dass die Menge des Abklebens oft weit unter der verschriebenen liegt, aufgrund schlechter Patientenübereinstimmung.

Das Alter, in dem eine Okklusion verschrieben werden sollte, wird ebenfalls überprüft. Die meisten Studien legen nahe, dass Kinder über 7 Jahren wahrscheinlich keinen Nutzen haben, obwohl es einige Hinweise auf einen teilweisen Nutzen bis zum Alter von 12 Jahren gibt.

Die Behandlungsdauer ist variabel, liegt jedoch in der Regel im Bereich von Monaten. Die meisten Verbesserungen werden in den ersten sechs Wochen erzielt.¹⁴ Attention is paid to the healthy eye, due to the risk of developing amblyopia secondary to sensory deprivation (particularly in children less than 2½ years of age).

Die US-amerikanische Pediatric Eye Disease Investigator Group (PEDIG) testete zwei Okklusionsschemata zur Behandlung von moderater Amblyopie bei 3- bis 7-jährigen Kindern: zwei Stunden vs. sechs Stunden pro Tag (plus eine Stunde pro Tag mit Nahsichtaktivitäten während der Okklusion).

Die Sehschärfe im amblyopen Auge verbesserte sich in beiden Gruppen in ähnlichem Maße. In einer weiteren Studie zur schweren Amblyopie wurde kein signifikanter Unterschied im visuellen Ergebnis im amblyopen Auge festgestellt, wenn man Vollzeit (alle bis auf eine Stunde pro Tag) mit sechs Stunden Pflaster pro Tag verglich (jeweils kombiniert mit mindestens einer Stunde Nahsichtaktivität während des Pflasters).

Beide Studien berichteten über signifikante Raten von Restsehschärfedefiziten nach viermonatiger Behandlung.^{11 12 13}

Penalisierung
Ein ähnlicher Effekt wie beim Abkleben kann durch die optische Bestrafung des gesunden Auges mit Atropin-Tropfen (Pupillenerweiterung, die das Sehen verschwommen macht) erreicht werden. Die Vorteile von Atropin sind, dass die Behandlung kosmetisch unauffällig ist und die Compliance kein Problem darstellt, sobald die Tropfen oder die Salbe verabreicht sind.

Dies kann besser vertragen werden als das Abkleben, hat jedoch die Nachteile potenzieller systemischer Nebenwirkungen, einschließlich Hautrötung, Hyperaktivität und Tachykardie. Dies kann insbesondere Kinder mit Down-Syndrom betreffen.

Eine Cochrane-Übersicht legt nahe, dass die Bestrafung ebenso wirksam ist wie die Okklusion und als alternative Erstlinienoption für die meisten Fälle von Amblyopie in Betracht gezogen werden kann. Sie hat den Vorteil, kosmetisch ansprechender zu sein, ist jedoch weniger kontrollierbar, da die Unschärfe bis zu zwei Wochen nach der Instillation anhalten kann. Das gleiche Prinzip gilt für die genaue Überwachung des gesunden Auges, um die Induktion einer Amblyopie zu vermeiden.¹⁵

Andere Behandlungsmethoden
Der Schlüssel zum Erfolg ist die Einhaltung.¹⁶ This may also be the greatest challenge.¹⁴ It is worth noting that, although it is unpleasant for both child and parent, standard psychological assessments have detected no significant psychological distress.

Allerdings sollten Verschreibungen die Schwierigkeit der Behandlung berücksichtigen und die Anzahl der verordneten Stunden für das Abkleben minimieren. Eltern benötigen gute Informationen und Aufklärung, ebenso wie Kinder, wenn sie alt genug sind, um es zu verstehen.¹⁶ Whilst both patching and penalisation are as effective as each other, atropine has the advantage of better compliance to treatment.¹⁵

Da Amblyopie im ersten Jahr nach der Behandlung wieder auftreten kann, wird während dieses Zeitraums eine regelmäßige Überwachung empfohlen. Die Beweise deuten darauf hin, dass es ein besseres Ergebnis gibt, wenn die Behandlung schrittweise reduziert wird, anstatt sie plötzlich zu beenden. Traditionell wurde angenommen, dass es keinen Nutzen hat, Kinder über 10 Jahren zu behandeln.¹⁷ However, recent evidence challenges this.¹⁸

Es gibt laufende Studien, die die Wirkung der Behandlung von jungen Menschen bis zum Alter von 18 Jahren untersuchen. Das Ergebnis dieser Studien ist noch nicht bekannt. In jüngerer Zeit wurden verschiedene Behandlungsansätze untersucht, um unbehandelte Amblyopie im Erwachsenenalter anzugehen. Neue Linsen wurden erfolgreich implantiert.¹⁹

Wenn die Sehschärfe erneut abnimmt, muss das Abkleben oder die optische Bestrafung wieder aufgenommen werden, bis sich die Sehschärfe wieder verbessert. Wenn sich die Verschlechterung jedoch trotz Behandlung fortsetzt, sollte eine neurologische Ursache ausgeschlossen werden.

Der Endpunkt der Behandlung ist eine gleichwertige Sehschärfe in beiden Augen. Die Behandlung kann reduziert werden, sobald die Sehschärfe im amblyopen Auge bei zwei aufeinanderfolgenden dreimonatlichen Untersuchungen stabil war.

Funktioniert die Behandlung von Amblyopie?²⁰

Die Behandlungsergebnisse sind für Kinder unter 5 Jahren deutlich besser als für Kinder über 7 Jahren. Dennoch ist das Abkleben bei Kindern im Alter von 7 bis 17 Jahren deutlich effektiver als nur die optische Korrektur.

Es wurde gezeigt, dass die Atropin-Penalisation ebenso wirksam ist wie das Abkleben bei der Behandlung sowohl von moderater als auch schwerer Amblyopie bei Kindern im Alter von 3–6 Jahren.

Faktoren, die auf ein gutes Ergebnis hindeuten, sind:

• Junges Alter zu Beginn der Therapie.

• Schielamblyopie.

• Bessere anfängliche Sehschärfe vor der Behandlung.

• Kinder sollten innerhalb von drei Monaten nach Beginn der Behandlung mit Brille oder Pflaster/Atropin überprüft werden.

• Bei Kindern, die eine Brille tragen, kann die Behandlung mit Abkleben/Atropin aufgeschoben werden, bis keine weitere Verbesserung eintritt.

• Sobald die Behandlung mit Pflaster/Atropin begonnen hat, sollte die Überprüfung mindestens alle drei Monate erfolgen - häufiger bei kleineren Kindern, die höhere Dosen des Pflasters erhalten.

• Atropin sollte von Anfang an angeboten werden und sollte bei Kindern in Betracht gezogen werden, die Schwierigkeiten haben, sich an das Abkleben zu halten.

• Etwa 25% der erfolgreich behandelten amblyopen Kinder erleben innerhalb des ersten Jahres nach Behandlungsende einen Rückfall. Das Risiko eines Rückfalls ist größer, wenn das Abkleben abrupt beendet wird.

• Viele Kinder werden trotz Einhaltung der Behandlung einen verbleibenden Sehdefizit haben.

• Wenn sich die Sehschärfe innerhalb von sechs Monaten nach Beginn der Amblyopie-Behandlung nicht verbessert, sollte eine erneute Refraktion und Untersuchung des Fundus erfolgen, wobei insbesondere auf eine Hypoplasie des Sehnervs und subtile Makulapathologien geachtet werden sollte.

• Die Verschlechterung des Sehvermögens während der Behandlung, ohne offensichtliche okulare Pathologie, lässt die Möglichkeit einer fortschreitenden zerebralen Pathologie vermuten.

Dr. Mary Lowth ist eine Autorin oder die ursprüngliche Autorin dieses Merkblatts.