Blountsche Krankheit

Synonyme: Tibia vara

Was ist die Blount-Krankheit?¹

Die Blount-Krankheit ist eine asymmetrische Störung des proximalen Schienbeinwachstums, die zu einer dreidimensionalen Deformität führt. Die Tibia vara (auch bekannt als Genu varus und O-Beinigkeit) ist die Hauptkomponente der Deformität.

Bei der Blount-Krankheit gibt es zwei klinische Varianten, die früh einsetzende und die spät einsetzende. Der Morbus Blount im Spätstadium lässt sich in die juvenile Tibia vara (4-10 Jahre) und die adoleszente Tibia vara (11 Jahre und älter) unterteilen.²

Die Blount-Krankheit wird durch eine Störung der Schienbeinwachstumsplatte (in der Regel die mediale Seite) verursacht, die zu Veränderungen des Kniewinkels führt. Dies führt zu einer Beugung des Beins (in der Regel des Unterschenkels). Im Gegensatz zum O-Bein ist sie jedoch pathologisch und verschlimmert sich progressiv.

Klinisch ist es schwierig, zwischen einfachen O-Beinen und der Blountschen Krankheit zu unterscheiden. Allerdings sind O-Beine bei Kindern unter 2 Jahren normal.³

Früh einsetzende Blountsche Krankheit³

Epidemiologie

Tritt im Alter von 2-4 Jahren auf.

Risikofaktoren

Wiederholtes Trauma eines Knies mit einer bereits bestehenden Varusanomalie.

Präsentation

• In der Regel bilateral.

• Knöcherne Vorwölbung über dem medialen Tibiakondylus (nicht schmerzempfindlich).⁵

• Die Füße werden in Pronation gehalten.

• Verkürzung des betroffenen Beins.

• Mediale Angulation und Innenrotation der proximalen Tibia.

• Gangbild - schmerzloser Varusschub gesehen.

Nachforschungen

Röntgenbilder zeigen eine erhöhte Winkelung zwischen der Metaphyse und der Längsachse des Schienbeins.

Differentialdiagnose⁵

• Physiologische O-Beine.

• Rachitis.

• Osteomyelitis.

• Trauma.

• Olliersche Krankheit.

• Metaphyseale Chondrodysplasie.

• Fokale fibrokartilaginäre Dysplasie.

Spät einsetzende Blount-Krankheit⁶²

Risikofaktoren

• Schleife Beine.

• Weiblich.

• Afro-karibische Ethnizität.

• Fettleibigkeit.

• Gehen im frühen Alter.

• Mögliches Übergewicht der Familie.

Präsentation

• In der Regel einseitig.

• Varus-Deformität.

• Verkürzung des betroffenen Beins um bis zu 3-4 cm.

• Schmerzen an der medialen Vorwölbung der proximalen Tibia.

• Auch eine mediale Torsion des Schienbeins kann vorhanden sein.

Nachforschungen

Einfache Röntgenbilder wie bei der infantilen Blount-Krankheit.

Verwaltung²

Die chirurgischen Optionen hängen von Alter, Gewicht, Ausmaß der physealen Beteiligung, Schweregrad und Anzahl der Deformitäten des Patienten ab.

Vor dem 4. Lebensjahr sollte die progressive Blount-Krankheit korrigiert werden, vorzugsweise durch eine einfache Osteotomie. Sobald sich eine mediale tibiale Epiphyseodese entwickelt hat, sind sowohl eine ergänzende Epiphyseodese als auch eine schrittweise Korrektur der anderen Ausrichtungsanomalien, der Rotationsdeformität und der Gliedmaßenlänge durch einen externen Fixateur erforderlich.¹

Zu den anderen Optionen gehören Verfahren zur Wachstumsmodulation, wie z. B. geführtes Wachstum zur allmählichen Korrektur mit Hemi-Epiphysiodese und Physeverschluss zur Verhinderung von Rezidiven und zur Angleichung der Gliedmaßenlängen, Resektion des Physebalkens, Physe-Distraktion, Osteotomien mit akuter Korrektur und Stabilisierung, allmähliche Korrektur mit multiplanarer dynamischer Fixierung von außen sowie verschiedene Kombinationen aller Modalitäten.

Ziel der Operation ist es, die normale Ausrichtung der Gelenke und Gliedmaßen wiederherzustellen, die Länge der Gliedmaßen bei Erreichen der Skelettreife anzugleichen und ein Wiederauftreten zu verhindern.

Prognose¹

Eine unbehandelte Blount-Krankheit ist mit einer schlechten Prognose verbunden, insbesondere bei Kleinkindern aufgrund des Wachstumsschubs und der frühen Verschmelzung der Wachstumsplatte im Alter von 6 bis 8 Jahren.⁷

Die früh einsetzende Blount-Krankheit führt zu schwereren Deformitäten, einschließlich einer Depression des medialen Tibiaplateaus. Zu den weiteren Deformitäten in beiden Gruppen gehören das proximale Tibiaprocurvatum, die interne Tibiadrehung und die Beinlängendiskrepanz. Kompensatorische Deformitäten des distalen Femurs und der distalen Tibia können auftreten.²

Eine unbehandelte Blount-Krankheit im Erwachsenenalter ist selten anzutreffen. Häufiger ist das Vorhandensein von Restanomalien bei der Skelettreife bei Patienten, die im Kindesalter wegen Morbus Blount behandelt wurden.

Es kann sich eine vorzeitige Arthrose entwickeln.