Natriumphenylbutyrat

Über Natriumphenylbutyrat

Natriumphenylbutyrat wird für Menschen mit Harnstoffzyklusstörungen verschrieben. Dabei handelt es sich um seltene genetische Störungen, die durch das Fehlen eines Enzyms verursacht werden. Eiweiß aus der Nahrung wird im Körper normalerweise zu Stickstoffabfall abgebaut. Dieser wird dann in Harnstoff umgewandelt, damit er mit dem Urin aus dem Körper ausgeschieden werden kann. An diesem Abbauprozess sind Enzyme beteiligt. Wenn Sie einen Mangel an einem der Enzyme haben, die Ihr Körper braucht, bedeutet dies, dass die Stickstoffabfälle nicht abgebaut werden. Dies führt zu einer Anhäufung einer stickstoffhaltigen Substanz namens Ammoniak in Ihrem Blut.

Natriumphenylbutyrat verringert die Ammoniakmenge in Ihrem Blut, indem es Ihrem Körper hilft, Stickstoffabfälle loszuwerden. Außerdem müssen Sie eine spezielle Diät einhalten, um Ihre Symptome zu kontrollieren. Dieses Arzneimittel wird Ihnen von einem Facharzt verschrieben.

Vor der Einnahme von Natriumphenylbutyrat-Tabletten

Einige Arzneimittel sind für Menschen mit bestimmten Erkrankungen nicht geeignet, und manchmal kann ein Arzneimittel nur mit besonderer Vorsicht angewendet werden. Aus diesen Gründen ist es wichtig, dass Ihr Arzt Bescheid weiß, bevor Sie (oder ggf. Ihr Kind) mit der Einnahme von Natriumphenylbutyrat beginnen:

• Wenn Sie Probleme mit der Funktionsweise Ihrer Leber oder Ihrer Nieren haben.

• Wenn Sie eine Erkrankung haben, bei der Ihr Herz nicht so gut arbeitet, wie es sollte (Herzinsuffizienz).

• Wenn Sie Schwierigkeiten beim Schlucken von Speisen oder Getränken haben oder wenn Ihr Kind Schwierigkeiten beim Schlucken von Tabletten hat.

• Wenn Ihnen zu einer natriumarmen Ernährung geraten wurde.

• Wenn Sie schwanger sind, ein Kind erwarten oder stillen.

• Wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen oder verwenden. Dazu gehören alle Arzneimittel, die Sie einnehmen und die rezeptfrei erhältlich sind, sowie pflanzliche und ergänzende Arzneimittel.

• Wenn Sie schon einmal eine allergische Reaktion auf ein Arzneimittel hatten.

Wie nimmt man Natriumphenylbutyrat ein?

• Bevor Sie mit der Behandlung beginnen, lesen Sie die gedruckte Packungsbeilage des Herstellers in Ihrer Packung. Dort finden Sie weitere Informationen über Natriumphenylbutyrat und eine vollständige Liste der Nebenwirkungen, die bei der Einnahme auftreten können.

• Die Ihnen verordnete Dosis wird auf Ihre Bedürfnisse abgestimmt, also nehmen Sie das Arzneimittel genau so ein, wie Ihr Arzt es Ihnen sagt. Die Anweisungen sind auf dem Etikett der Packung aufgedruckt, um Sie daran zu erinnern, was der Arzt Ihnen gesagt hat.

• Sie müssen Natriumphenylbutyrat-Tabletten zu jeder Mahlzeit einnehmen. Das bedeutet, dass Erwachsene in der Regel drei Dosen pro Tag einnehmen. Bei Kleinkindern wird die Dosis auf die täglichen Fütterungen aufgeteilt, die 4 bis 6 Mal täglich sein können.

• Schlucken Sie die Tabletten mit einem großen Glas Wasser, um sicherzustellen, dass sie nicht im Hals stecken bleiben. Wenn Sie Schwierigkeiten beim Schlucken der Tabletten haben, teilen Sie dies bitte Ihrem Arzt mit.

• Wenn Sie (oder Ihr Kind) das flüssige Arzneimittel zum Einnehmen oder das Granulat zum Einnehmen verschrieben bekommen haben, halten Sie sich bei der Zubereitung der Dosen genau an die Anweisungen des Herstellers.

• Verwenden Sie eine orale Spritze, um flüssige Dosen abzumessen und direkt in den Mund zu verabreichen. Alternativ können Sie die abgemessene Dosis mit einem Löffel weicher Nahrung wie Apfelpüree oder Joghurt vermischen und sofort essen.

• Verwenden Sie den mit dem Granulat mitgelieferten Messlöffel, um die richtige Dosis abzumessen. Schlucken Sie das Granulat mit einem Getränk aus Wasser oder Fruchtsaft oder streuen Sie das Granulat auf weiche Nahrungsmittel wie Apfelmus oder Kartoffelpüree.

• Wenn Sie die Einnahme einer Dosis vergessen haben, denken Sie daran, sie mit der nächsten Mahlzeit einzunehmen, und fahren Sie dann wie gewohnt fort. Lassen Sie mindestens drei Stunden zwischen den einzelnen Dosen und nehmen Sie niemals zwei Dosen gleichzeitig ein, um eine vergessene Dosis nachzuholen.
  

Das Beste aus Ihrer Behandlung herausholen

• Versuchen Sie, Ihre regelmäßigen Termine bei Ihrem Arzt einzuhalten. So kann Ihr Arzt Ihre Fortschritte überprüfen. Ihr Arzt wird Blutuntersuchungen veranlassen, um den Ammoniakgehalt in Ihrem Blut zu kontrollieren.

• Halten Sie sich an die Ernährungsempfehlungen, die Ihnen Ihr Arzt oder Ernährungsberater gegeben hat. Es ist wichtig, dass Sie eine spezielle, eiweißarme Ernährung einhalten. Sowohl Natriumphenylbutyrat-Tabletten als auch -Granulat enthalten Natrium, was zu berücksichtigen ist, wenn Sie eine natriumarme Diät einhalten.

• Die Behandlung mit Natriumphenylbutyrat ist in der Regel langfristig. Setzen Sie die Einnahme fort, es sei denn, Ihr Arzt rät Ihnen etwas anderes.

• Während der Einnahme von Natriumphenylbutyrat dürfen Sie nicht schwanger werden. Stellen Sie gegebenenfalls sicher, dass Sie mit Ihrem Arzt besprochen haben, welche Arten der Empfängnisverhütung für Sie und Ihren Partner geeignet sind.

Kann Natriumphenylbutyrat Probleme verursachen?

Neben ihren nützlichen Wirkungen können die meisten Arzneimittel unerwünschte Nebenwirkungen verursachen, die jedoch nicht bei jedem auftreten. Die folgende Tabelle enthält einige der häufigsten Nebenwirkungen von Natriumphenylbutyrat. Die vollständige Liste finden Sie in der Packungsbeilage des Arzneimittels. Die unerwünschten Wirkungen bessern sich oft, wenn sich Ihr Körper an das neue Arzneimittel gewöhnt hat. Sprechen Sie jedoch mit Ihrem Arzt oder Apotheker, wenn eine der folgenden Nebenwirkungen weiterhin auftritt oder zu Beschwerden führt.

Ihr Arzt wird mit Ihnen die Möglichkeit anderer unerwünschter Wirkungen, wie z. B. Blutstörungen, besprechen und Ihnen sagen, auf welche Symptome Sie achten müssen.

Wenn bei Ihnen Symptome auftreten, von denen Sie glauben, dass sie auf das Arzneimittel zurückzuführen sind, wenden Sie sich bitte so bald wie möglich an Ihren Arzt, um Rat zu erhalten.

Wie lagert man Natriumphenylbutyrat?

• Phenburane®-Packungen sind nach dem Öffnen 45 Tage haltbar. Die Flaschen von Ravicti® müssen 14 Tage nach dem Öffnen entsorgt werden. Es empfiehlt sich, das Datum des Öffnens auf die Flasche zu schreiben. Bewahren Sie die Behälter fest verschlossen auf.

• Bewahren Sie alle Arzneimittel außerhalb der Reichweite und Sichtweite von Kindern auf.

• An einem kühlen, trockenen Ort aufbewahren, vor direkter Hitze und Licht schützen.

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