Angeborener pigmentierter Naevus

Synonyme: kongenitaler melanozytärer Naevus, naevozellulärer Naevus, riesiger haariger Naevus

Ein kongenitaler melanozytärer Naevus ist eine Wucherung von gutartigen Melanozyten, die bei der Geburt vorhanden sind oder sich kurz nach der Geburt entwickeln.¹

Angeborene pigmentierte Naevi erscheinen zunächst als flache, pigmentierte Läsionen unterschiedlicher Größe. In der Regel handelt es sich um solitäre Läsionen, es können aber auch mehrere sein. Sie können sehr groß sein (kongenitale Riesennävi). Seltener treten sie nach der Geburt in den ersten beiden Lebensjahren auf (kongenitaler Naevus tardivus). Wenn die Läsion älter wird, neigt sie dazu, sich zu erheben und kann haarig werden. Das größte klinische Problem ist die Entwicklung eines malignen Melanoms.

Wie häufig ist ein kongenitaler pigmentierter Naevus? (Epidemiologie)¹

• Kleine kongenitale Naevi (weniger als 1,5 cm groß) kommen bei 1 von 100 Geburten vor.

• Mittelgroße kongenitale Naevi (1,5-20 cm Erwachsenengröße) treten bei 1 von 1000 Geburten auf.

• Riesige kongenitale melanozytäre Naevi (mehr als 20 cm Größe im Erwachsenenalter) sind viel seltener (1 von 20.000 Lebendgeburten).

Kongenitaler pigmentierter Naevus - Symptome (Darstellung)

Der Naevus kann bei der Geburt oder kurz danach festgestellt werden. Die Patienten können sich auch aus kosmetischen Gründen oder wegen des Melanomrisikos vorstellen.

Mittelgroßer kongenitaler Naevus am Unterarm.

Angeborener Naevus

CDC/ Carl Washington, M.D., Emory Univ. School of Medicine; Mona Saraiya, MD, MPH, Public domain, via Wikimedia Commons

Kongenitaler melanozytärer Naveus

Mohammad2018, CC BY-SA 4.0, über Wikimedia Commons

Kongenitale melanozytäre Naevi wachsen in der Regel proportional mit dem Kind. Als grober Richtwert kann die wahrscheinliche Größe eines kongenitalen Naevus im Erwachsenenalter wie folgt berechnet werden:¹

• Untere Gliedmaßen: Erwachsene Größe ist x 3,3 Größe bei der Geburt.

• Obere Gliedmaßen/Rumpf: Die Größe eines Erwachsenen entspricht der Größe bei der Geburt (2,8).

• Kopf: Erwachsene Größe ist x 1,7 Größe bei der Geburt.

Differentialdiagnose

Siehe den separaten Artikel Pigmentierte Hautläsionen, in dem die Warnsymptome und -zeichen aufgelistet sind, die als "rote Flagge" gelten.

Nachforschungen

• Typische kleine/mittlere Läsionen, die keine verdächtigen Merkmale aufweisen, erfordern in der Regel keine Untersuchung.

• Die Dermoskopie kann bei der Beurteilung von Läsionen und der Bestimmung des Verdachts auf ein malignes Melanom hilfreich sein.²

• Bei verdächtigen Läsionen kann eine Biopsie der Läsion durchgeführt werden; bei kleineren Läsionen kann eine Exzisionsbiopsie durchgeführt werden, bei größeren Läsionen ist eine Teilbiopsie erforderlich, gegebenenfalls mit dermatologisch-plastisch-chirurgischer Beratung.

• Kongenitale pigmentierte Naevi (insbesondere riesige oder multiple Läsionen) können mit einer neurokutanen Melanose assoziiert sein; bei Verdacht auf leptomeningeale melanotische Läsionen sollte eine neurologische Untersuchung durchgeführt werden.³

Assoziierte Krankheiten

Neurokutane Melanose (seltenes kongenitales Syndrom, das durch das Vorhandensein großer oder multipler kongenitaler melanozytärer Naevi und gutartiger oder bösartiger Pigmentzelltumore der Leptomeningen gekennzeichnet ist).³

Behandlung und Management des kongenitalen pigmentierten Naevus⁴

Wenn eine klassische Anamnese vorliegt, keine Merkmale, die auf ein Melanom hindeuten, und kein Wunsch des Patienten nach einem kosmetischen Eingriff besteht, reicht es aus, sich über die Art der Läsion zu vergewissern.

Es gibt keine Hinweise darauf, dass die chirurgische Entfernung das Melanomrisiko verändert. Läsionen, die technisch vollständig entfernt werden können, sind mit einem sehr geringen Risiko behaftet, während die Läsionen mit dem höchsten Risiko nicht entfernt werden können. Die chirurgische Entfernung aus kosmetischen Gründen hat ihren Platz in der Behandlung, insbesondere bei Läsionen im Gesicht, und kann entweder eine serielle Exzision, eine Spaltdickentransplantation oder eine Ballonexpansion umfassen.

Angeborene melanozytäre Naevi hellen sich entsprechend dem Hautton des Patienten auf. Daher werden hellhäutige Personen stärker aufgehellt als dunkle. Dies geschieht über einen Zeitraum von Jahren, und die Farbe des kongenitalen melanozytären Naevus bei der Geburt darf nicht als Richtwert für die endgültige Farbe angesehen werden. Oberflächliche Entfernungstechniken wie Laser, Dermabrasion und Kürettage verändern die endgültige Farbe nicht und jede Farbveränderung ist vorübergehend, und der kongenitale melanozytäre Naevus nimmt allmählich wieder die Farbe an, die dem Hautton der Person entspricht. Diese Techniken können schmerzhaft sein und es besteht die Gefahr der Narbenbildung, weshalb sie nicht empfohlen werden.

Komplikationen¹

• Bösartige Umwandlung in ein Melanom. Das Melanomrisiko hängt hauptsächlich von der Größe des kongenitalen melanozytären Naevus ab.⁵

• Die Wahrscheinlichkeit, dass sich ein Melanom bei riesigen kongenitalen Naevi entwickelt, ist größer (Schätzungen für die Lebensdauer liegen bei 5-10 %), insbesondere bei Läsionen, die quer über die Wirbelsäule verlaufen oder bei denen mehrere Satellitenläsionen vorhanden sind.

• Es scheint, dass das tatsächliche Risiko einer malignen Transformation bei Läsionen von geringer Größe weniger als 1 % beträgt.

• Neurokutane Melanose (kann eine Reihe von neurologischen Problemen verursachen - insbesondere Hydrocephalus).

• Komplikationen im Zusammenhang mit der Exzision von Läsionen (insbesondere bei sehr großen Läsionen ein Problem).

Angeborene neurologische Erkrankung⁴

Kongenitale neurologische Erkrankungen sind bei einem einzelnen kongenitalen melanozytären Naevus bei der Geburt nicht beschrieben worden, unabhängig von der Größe oder der Lokalisation. Die Hauptkomplikation bei multiplen kongenitalen melanozytären Nävi sind jedoch angeborene Anomalien im zentralen Nervensystem.

Bei Säuglingen mit multiplen kongenitalen melanozytären Nävi bei der Geburt, gleich welcher Größe oder Lokalisation, sollte eine einmalige Screening-MRT des Gehirns und der gesamten Wirbelsäule mit Kontrastmittel durchgeführt werden, idealerweise innerhalb von 0-6 Lebensmonaten. Wenn die MRT-Untersuchung normal ausfällt (80 % der Fälle mit zwei oder mehr kongenitalen melanozytären Nävi bei der Geburt), sind keine weiteren Routineuntersuchungen erforderlich, und die neurologischen Aussichten sind ausgezeichnet. Zeigt die MRT-Untersuchung eine angeborene neurologische Erkrankung, muss diese gegebenenfalls von einem Spezialisten behandelt werden.

Prognose¹

• Die Prognose hängt davon ab, ob es zu einer Umwandlung in ein Melanom kommt, was bei der überwiegenden Mehrheit der kleinen und mittleren Naevi nicht der Fall ist.

• Wenn ein Melanom innerhalb eines riesigen kongenitalen melanozytären Naevus entsteht, ist die Prognose ungünstig, da der Tumor tiefer liegt und bei der klinischen Untersuchung schwerer zu entdecken ist, was zu einem späteren Stadium bei der Präsentation führt. Die tiefere Lage begünstigt auch eine frühere Ausbreitung. In 24 % der Fälle hat das Melanom zum Zeitpunkt der Erstdiagnose bereits auf andere Stellen gestreut (Metastasen).

Prävention

Zur Vorbeugung von Melanomen bei allen Menschen, insbesondere aber bei Menschen mit großen angeborenen pigmentierten Naevi, raten:

• Verringerung der Exposition gegenüber ultraviolettem (UV-) Licht.

• Verringerung der maximalen Sonneneinstrahlung während der intensivsten Sonnenphasen.

• Verwendung von Sonnenschutzmitteln (umstritten - einige vermuten, dass sie die UV-Belastung erhöhen können).

• Verwendung von Hüten und Kleidung zum Schutz vor intensiver Sonneneinstrahlung.