Cluster-Kopfschmerzen

Synonyme: Migräne-Neuralgie; Histamin-Kopfschmerz; "Wecker-Kopfschmerz"; Ziliare Neuralgie; Hemicrania neuralgiformis chronica; Horton-Kopfschmerz; Petrosal-Neuralgie; Bing'sche Erythroprosopalgie; Selbstmord-Kopfschmerz

Was ist ein Clusterkopfschmerz?

Diese seit über 100 Jahren bekannte Erkrankung unterscheidet sich von der Migräne - klinisch, ätiologisch und genetisch. Dies spiegelt sich in der Tatsache wider, dass die neueste Version der Internationalen Klassifikation von Kopfschmerzerkrankungen, dritte Auflage (ICHD-3), den Clusterkopfschmerz von der Migräne zu den trigemino-autonomen Cephalgien verschiebt.¹

Es handelt sich um eine Störung, die starke einseitige Schmerzen verursacht, die im oder um das Auge lokalisiert sind und von ipsilateralen autonomen Merkmalen begleitet werden. Sie ist recht selten, wird oft falsch diagnostiziert und häufig schlecht behandelt.²

Obwohl der Kopfschmerz nur von kurzer Dauer ist, verursacht er bei den Patienten große Schmerzen und wird daher auch als "Selbstmordkopfschmerz" bezeichnet. Er wird als eine der schmerzhaftesten Erkrankungen beschrieben, die der Mensch kennt.³ Die Häufung der Attacken führt zu einer erheblichen Beeinträchtigung des Lebens und der Arbeit. Der zugrundeliegende Mechanismus des Kopfschmerzes ist nicht vollständig geklärt, so dass prophylaktische Behandlungen nur empirisch möglich sind.

Episodische Clusterkopfschmerzen (CHs)

Dabei handelt es sich um KHK, die in Zeiträumen zwischen sieben Tagen und einem Jahr auftreten. Das National Institute for Health and Care Excellence (NICE) gibt eine schmerzfreie Periode von einem Monat oder länger an; die International Headache Society (IHS) gibt mindestens drei Monate an. ¹⁴

Chronische CHs

Diese sind definiert als KHK, die ein Jahr lang ohne Remissionen oder mit kurzzeitigen Remissionen auftreten. Die NICE-Definition schreibt eine Remissionsdauer von weniger als einem Monat vor, während die IHS-Klassifikation weniger als drei Monate vorschreibt. ¹Chronische KHK kann de novo auftreten oder sich aus einer episodischen KHK entwickeln.⁴

Wie häufig sind Clusterkopfschmerzen? (Epidemiologie)⁵

• Die Jahresprävalenz der KHK wird auf 53 von 100 000 Erwachsenen geschätzt. Die Lebenszeitprävalenz liegt bei 124 pro 100.000.

• Das typische Alter für den Ausbruch der KHK liegt zwischen 20 und 40 Jahren. Etwa 7 von 10 Patienten berichten über einen Ausbruch vor dem 30.

• Etwa viermal so viele Männer wie Frauen sind betroffen. Das Verhältnis zwischen Männern und Frauen ist bei der chronischen KHK deutlich höher (15:1) als bei der episodischen KHK (3,8:1).

• Etwa 80-90 % der Menschen mit episodischen Clusterkopfschmerzen leiden unter wiederkehrenden Anfällen, die von Remissionsphasen von mehr als einem Monat unterbrochen werden.

• Zigarettenrauchen, Kopfverletzungen in der Vorgeschichte, ein betroffener Verwandter ersten Grades und Alkoholkonsum sind ebenfalls Risikofaktoren für die Entwicklung von Clusterkopfschmerzen.⁶

Pathophysiologie⁶

Ein vollständiges Bild der pathophysiologischen Prozesse, die zu einer KHK führen, ist nur schwer zu ermitteln, vor allem, weil die Erkrankung selten ist und die Stichprobengröße gering ist. Es ist bekannt, dass es während eines Anfalls zu einer Vasodilatation kommt. Dies geht mit einer Aktivierung des trigeminovaskulären Systems einher, wodurch perivaskuläre afferente Nerven aktiviert werden. Es wird angenommen, dass die Aktivierung des Trigeminusnervs einseitig ist, obwohl dies durch bildgebende Verfahren nicht bestätigt wurde. Eine vollständige Durchtrennung der Trigeminuswurzel hat keinen Einfluss auf die Anzahl oder Häufigkeit der Anfälle, so dass dies eindeutig nicht die ganze Geschichte ist.

Ein Zusammenhang mit dem Hypothalamus ist bestätigt worden. Die Anfälle haben eine zirkadiane Periodizität und treten am häufigsten nachts auf. PET-Scans zeigen eine Aktivierung der grauen Substanz des unteren Hypothalamus, während der Patient einen Anfall hat. Anatomische Anomalien wurden in derselben Region des Hypothalamus festgestellt. Die Stimulation des Hypothalamus löst jedoch keine Anfälle aus. Einige Forschungsergebnisse deuten sogar darauf hin, dass eine Stimulation des Hypothalamus einen Anfall abwenden kann.

Parasympathische Nervenfasern sind beteiligt und verursachen die autonomen Symptome, einschließlich Bindehautinjektion oder Tränenfluss, Rhinorrhoe und Vasodilatation im Gesicht. Wie diese als Teil des Trigeminusreflexes aktiviert werden, ist unklar.

Klinische Merkmale von Clusterkopfschmerzen ^{14 5 6}

Art der Symptome

• Der Schmerz setzt schnell ein (ohne Aura) und dauert etwa 10 Minuten.

• Der Schmerz bleibt intensiv, ist unerträglich, scharf und durchdringend.

• Bei den meisten Betroffenen treten die Kopfschmerzen zur gleichen Tages- oder Nachtzeit auf, in der Regel nachts, was auf ein zirkadianes Muster hinweist.

• Die Schmerzen konzentrieren sich um oder hinter dem Auge, der Schläfe oder der Stirn, obwohl auch der Nacken und andere Teile des Kopfes betroffen sein können.

• Der Schmerz ist einseitig und bleibt bei jedem Anfall meist auf der gleichen betroffenen Seite.

• Sie kann zwischen 15 Minuten und drei Stunden dauern (wenn sie unbehandelt bleibt).

• Die Schmerzattacken treten einmal bis zu achtmal täglich auf.

• Assoziierte ipsilaterale autonome Merkmale wie Tränenfluss, Rhinorrhoe, nasale Kongestion, Augenlidschwellung, Gesichtsschwitzen oder -rötung und Bindehautinjektion sowie ein partielles Horner-Syndrom mit Miosis und Ptosis können vorhanden sein: zwei oder mehr davon in Verbindung mit dem extrem starken periokularen Kopfschmerz sichern die Diagnose.

• Übelkeit kann mit den Schmerzen einhergehen, ist aber viel seltener als bei der Migräne anzutreffen.

• Anders als bei der Migräne können die Betroffenen nicht stillhalten und werden typischerweise als unruhig und aufgeregt beschrieben.

Diagnose von Clusterkopfschmerzen ¹

Die Diagnose wird anhand der Anamnese und der Untersuchung gestellt. Sobald der Verdacht auf Clusterkopfschmerz besteht, gibt es unterschiedliche Leitlinien hinsichtlich der Notwendigkeit einer Überweisung an einen Spezialisten und der Durchführung von neurologischen Untersuchungen. Die IHS-Leitlinien haben die folgenden diagnostischen Kriterien vorgeschlagen:

• Mindestens fünf Anschläge, die die nachstehenden Kriterien erfüllen.

• Starke oder sehr starke, einseitige orbitale, supraorbitale und/oder temporale Schmerzen, die 15-180 Minuten andauern (wenn sie unbehandelt bleiben).

• Kopfschmerzen, die von mindestens einem oder beiden der folgenden Punkte begleitet werden:

  • Erregung oder Unruhe

  • Mindestens eines der folgenden Symptome, ipsilateral zum Kopfschmerz

    • Injektion in die Bindehaut und/oder Tränenflüssigkeit.

    • Nasenverstopfung und/oder Rhinorrhöe.

    • Augenlid-Ödeme.

    • Schwitzen auf der Stirn und im Gesicht.

    • Miosis und/oder Ptosis.

• Die Anfälle treten zwischen einem jeden zweiten Tag und achtmal täglich auf.

• Nicht auf eine andere Störung zurückzuführen.

Eine dringende Überweisung wird für alle Patienten empfohlen, bei denen ein Verdacht auf KHK besteht. Weitere Informationen finden Sie unter "Überweisungsrichtlinien" weiter unten.

Episodischer oder chronischer Clusterkopfschmerz?

Die Diagnosekriterien für episodische oder chronische KHK sind in den verschiedenen Leitlinien unterschiedlich.

Die NICE-Leitlinie definiert die Art der KHK wie folgt:⁴

• Episodische KHK erfüllen die oben genannten Kriterien und treten von einmal jeden zweiten Tag bis zu achtmal täglich mit einer schmerzfreien Periode von mehr als einem Monat auf.

• Chronische KHK treten von einmal jeden zweiten Tag bis zu achtmal täglich auf, mit einer ununterbrochenen schmerzfreien Periode von weniger als einem Monat innerhalb eines 12-Monats-Zeitraums.

Die Internationale Kopfschmerzgesellschaft definiert den Typ der KHK wie folgt:¹

• Episodische KHK erfüllen die oben genannten Kriterien und treten in Schüben (Clusterperioden) auf. Mindestens zwei Cluster-Perioden dauern zwischen 7 Tagen und 1 Jahr (unbehandelt) und werden durch schmerzfreie Intervalle von mindestens 3 Monaten unterbrochen.

• Chronische KHK erfüllt die oben genannten Kriterien, und die Anfälle treten ohne Remissionsphase oder mit Remissionen von weniger als drei Monaten Dauer über einen Zeitraum von mindestens einem Jahr auf.

Die meisten episodischen KHKs zeigen Remissionszeiten von Monaten oder Jahren. Oft ist das Intervall zwischen den Schüben ähnlich lang, wobei sich das Intervall mit zunehmendem Alter tendenziell verlängert.

Auslöser für Angriffe

• Alkohol ist der häufigste Auslöser. Bei einer episodischen CH kann der normale Alkoholkonsum jedoch wieder aufgenommen werden, sobald die Cluster-Periode vorbei ist.

• Histamin und Nitroglyzerin sind ebenfalls Auslöser von Anfällen bei chronischer KHK und während der Clusterphasen bei episodischer KHK.

• Bei einigen Patienten können Hitze, Anstrengung, Stress, nitrathaltige Lebensmittel, Lösungsmittel und Störungen des Schlafverhaltens die Anfälle auslösen.

Differentialdiagnose

Die Liste der Kopfschmerzursachen könnte noch viel länger sein (vor allem, wenn man die unten aufgeführten "Red Flags" in Betracht zieht), aber die in den IHS-Leitlinien genannten Ursachen ähneln denen der CH am meisten: ⁷

• Paroxysmale Hemikranie.

• Kurz andauernde einseitige neuralgiforme Kopfschmerzattacken mit Bindehautinjektion und Tränenfluss (SUNCT).

• Wahrscheinliche Diagnosen (von CH, SUNCT und paroxysmaler Hemikranie), wenn nicht genügend Anfälle aufgetreten sind oder die Diagnosekriterien nicht erfüllt sind.

Rote Fahnen bei der Bewertung^{4 56789}

Die roten Fahnen bei Kopfschmerzen, die eine dringende Überweisung zur Untersuchung auf eine sekundäre Ursache am selben Tag erforderlich machen, sind:

• Sich verschlimmernde Kopfschmerzen mit Fieber, Nackenschmerzen oder -steifheit, Krampfanfällen oder Bewusstseinsstörungen oder andere Merkmale, die auf eine Infektion hindeuten.

• Plötzlich auftretende Kopfschmerzen, die innerhalb von fünf Minuten ihre maximale Intensität erreichen.

• Neu auftretende kognitive Beeinträchtigungen oder neurologische Defizite.

• Papillenödem.

• Vestibuläre Dysfunktion oder Sehstörung.

• Veränderung der Persönlichkeit.

• Kopfschmerzen, die durch ein Valsalva-Manöver (z.B. Husten oder Niesen) ausgelöst werden.

• Orthostatische Kopfschmerzen (Kopfschmerzen, die sich mit der Körperhaltung ändern).

• Symptome, die auf eine Riesenzellarteriitis hindeuten.

• Symptome und Anzeichen eines akuten Engwinkelglaukoms.

• Ein fortschreitender, anhaltender Kopfschmerz oder eine wesentliche Veränderung der Charakteristika des üblichen Kopfschmerzes einschließlich einer atypischen Migräneaura.

• Erbrechen. Dies ist bei Clusterkopfschmerzen unwahrscheinlich.

• Kontakte mit ähnlichen Symptomen.

• Patienten mit Immunsuppression.

• Patienten mit Krebs oder einer Krebserkrankung in der Vorgeschichte.

• Patientinnen, die schwanger sind.

• Kürzlich (normalerweise innerhalb der letzten 3 Monate) erlittenes Kopftrauma.

Behandlung von Clusterkopfschmerzen

Es sollte daran erinnert werden, dass:

• Für die Behandlung wird eine fachliche Beratung empfohlen.

• Einige Patienten haben festgestellt, dass medizinische Maßnahmen nicht hilfreich sind oder nur schwer vertragen werden.

• Die Patienten können deprimiert oder mutlos sein, wenn es um ihren Zustand geht.

• Patienten, die ihre ersten Anfälle erleben, sind sehr verzweifelt und brauchen Beruhigung.

• Für eine wirksame Kontrolle ist immer eine medikamentöse Behandlung erforderlich.

• Das realistische Ziel der Behandlung ist die Unterdrückung des Anfalls und die Verringerung der Häufigkeit und Schwere der Anfälle. Derzeit gibt es keine Aussicht auf eine heilende medizinische Behandlung.

• Die Prophylaxe sollte so bald wie möglich nach Beginn einer neuen Clusterperiode beginnen, da sie zu diesem Zeitpunkt nachweislich am wirksamsten ist.⁷

• Das Scheitern eines Medikaments sagt nicht das Scheitern eines anderen voraus.

• Alle Behandlungen sind potenziell toxisch, und eine gemeinsame Nutzen-Risiko-Abwägung ist ein wesentlicher Bestandteil der Behandlung.

• Wenn innerhalb einer Woche nach Erreichen der Höchstdosis eines Arzneimittels kein Nutzen zu erkennen ist, sollte es gewechselt oder ergänzt werden.

• Die Akuttherapie kann zusätzlich zur prophylaktischen Therapie eingesetzt werden, wenn die Durchbruchsanfälle anhalten.

Es ist daher wichtig, dass:

• Aufbau einer Beziehung auf der Grundlage von Wissen und Verständnis für die Erkrankung im Allgemeinen und die besonderen Erfahrungen des Patienten.

• Rechnen Sie damit, dass wahrscheinlich eine Polypharmazie erforderlich sein wird.

• Seien Sie darauf vorbereitet, die Wirksamkeit der Behandlungen, Nebenwirkungen usw. genau zu überwachen.

• Erwägen Sie die Erstellung eines Maßnahmenprogramms, vielleicht mit einem vom Patienten geführten Protokollbuch oder Tagebuch.

Allgemeine Hinweise

• Auf Angriffe vorbereitet sein. Die Patienten sollten ermutigt werden, sowohl akute als auch präventive Behandlungen zur Verfügung zu haben.

• Den Patienten sollte geraten werden, zu versuchen herauszufinden, ob sie bestimmte Auslöser für ihre KHK haben.

• Hören Sie auf zu rauchen, da dies das Risiko der Entwicklung einer chronischen KHK erhöhen kann.

• Verzichten Sie während einer KHK und bei chronischer KHK vollständig auf Alkohol.

• Es gibt keine Hinweise darauf, dass der Verzicht auf das Rauchen während der Anfälle die KHK beeinflusst. ⁷

• Achten Sie auf eine regelmäßige Schlafroutine und eine gute Schlafhygiene.

Akuter Angriff

Ein Triptan und Sauerstoff dürften für die meisten Patienten die Hauptstütze der Behandlung sein:^{4 10}

• Bieten Sie Sauerstoff und/oder ein subkutanes oder nasales Triptan (z. B. Sumatriptan) für die akute Behandlung einer Cluster-Attacke an. Sorgen Sie für eine Sauerstofftherapie zu Hause und ambulant.

• Subkutane Triptane werden für Patienten unter 18 Jahren nicht empfohlen.

• Ein Sumatriptan- oder Zolmitriptan-Nasenspray sollte angeboten werden, wenn der subkutane Weg nicht akzeptabel ist (beide sind für diese Anwendung nicht zugelassen).

• Sauerstoff - verwenden Sie 100 % Sauerstoff mit einer Durchflussrate von mindestens 12 Litern pro Minute mit einer Maske ohne Rückatmung und einem Reservoirbeutel. Er ist besonders bei nächtlichen Anfällen nützlich. Es gibt Standard-Sauerstoff mit hohem Durchfluss und Sauerstoff mit Bedarfsventil. Nützliche Hinweise für Patienten sind auf der Website von OUCH (UK) zu finden.²

• Bieten Sie keine anderen Schmerzmittel wie Paracetamol, Opioide oder NSAIDS an.

• NHS England hat vor kurzem zugestimmt, die Bereitstellung eines Geräts namens gammaCore® zu finanzieren, das den Vagusnerv über den Hals mit einem schwachen elektrischen Strom versorgt.¹¹

Prophylaxe

Verapamil

• Dies sollte für die Prophylaxe der KHK in Betracht gezogen werden (nicht zugelassene Anwendung).⁴ Es ist das Mittel der ersten Wahl sowohl bei episodischer als auch bei chronischer KHK.

• Die BNF empfiehlt für Erwachsene einen Dosierungsbereich von 240-480 mg täglich in 2-3 geteilten Dosen.¹⁰

• Nebenwirkungen wie Verstopfung und Hitzewallungen können die Einnahme bei manchen Menschen einschränken.

• Es gibt zahlreiche kardiale Kontraindikationen und Wechselwirkungen mit Medikamenten.

• Bei Dosen über 120 mg täglich ist eine EKG-Überwachung (auf AV-Block) erforderlich, und vor jeder Behandlung und bei jeder Dosissteigerung ist eine vierzehntägige EKG-Überwachung erforderlich (wegen des Risikos von Herzrhythmusstörungen).

• Einige Experten sind der Ansicht, dass Verapamil in der Standardformulierung in der CH wirksamer ist als die Versionen mit modifizierter Wirkstofffreisetzung.

• Wenn der Hausarzt mit der Anwendung von Verapamil nicht vertraut ist oder wenn der Patient nicht auf die Behandlung anspricht, sollte er sich an einen Spezialisten wenden.

NICE empfiehlt nur Verapamil zur Prophylaxe von KHK. Andere Medikamente sind mit unterschiedlichem Erfolg erprobt worden.⁶ Dazu gehören Lithium, orale Steroide, Valproinsäure, Melatonin, Topiramat, Ergotamin, Methysergid und Nifedipin.

Tiefe Hirnstimulation⁶

• Dies kann bei hartnäckiger chronischer KHK sinnvoll sein. Sie hat sich bei arzneimittelresistenten Patienten als recht nützlich erwiesen.

• Der ipsilaterale hintere Hypothalamus wird gezielt elektrisch stimuliert.

Chirurgie

Die Resektion des Trigeminusnervs hat sich nicht als hilfreich erwiesen, aber die Dekompression des Nervs hat sich in einer kleinen Serie von Patienten als vorübergehend wirksam erwiesen.¹²

Mehr invasive Verfahren

Diese werden als letztes Mittel eingesetzt. Dabei werden Teile des Trigeminusnervs chemisch oder physikalisch abgetrennt. Sie können wirksam sein, werden aber wahrscheinlich nur bei refraktärer chronischer KHK eingesetzt. ¹³

Alternative Therapien

Therapien wie Akupunktur haben sich anekdotisch bei einigen Patienten als sehr hilfreich erwiesen. In einer Studie wurde festgestellt, dass die Stimulierung von Akupunkturpunkten, die bei Trigeminusneuralgie und nicht bei Migräne eingesetzt werden, günstiger ist.¹⁴

Anleitung zur Verweisung

Eine dringende Überweisung wird für alle Personen mit Verdacht auf KHK empfohlen - zur Bestätigung der Diagnose, zur Untersuchung sekundärer Ursachen der KHK und zur Einleitung einer vorbeugenden Behandlung.^{4 5}

Die Überweisung sollte an einen Neurologen erfolgen, der sich für diese Erkrankung interessiert und darauf spezialisiert ist. Andere Indikationen umfassen:

• Diagnostische Unsicherheit.

• Bildgebung oder weitere Untersuchungen.

• Scheitern der Behandlung.

• Für neue oder invasive Behandlungen.¹³

Überprüfung der Behandlung

• Es ist eine gute Praxis, CH-Patienten mindestens einmal im Jahr zu untersuchen, um ihre Medikation zu besprechen und die Behandlung von Anfällen zu planen: Der durchschnittliche Hausarzt hat weniger als 1 von 1.000 betroffenen Patienten.

• Die Überprüfung der Patienten, wenn es ihnen gut geht, und die Erörterung der Frage, wie sie mit möglichen Anfällen umgehen können, sowie das Angebot, sich bei einer erneuten Häufung von Kopfschmerzen an Sie zu wenden, werden das Vertrauen der Patienten und ihre Compliance wahrscheinlich erhöhen.

• Ermutigung der Patienten, sich besser zu informieren, z. B. durch eine Mitgliedschaft bei OUCH (UK).

Prognose^{5 6}

Es gibt keine qualitativ hochwertigen Belege für die Prognose. Die verfügbaren Daten deuten darauf hin, dass bei etwa 25 % der Patienten eine KHK als Einzelfall auftritt. Weitere 15-20 % der Patienten haben eine chronische KHK, von denen 10-20 % eine Resistenz gegen Medikamente entwickeln. Früher ging man davon aus, dass die KHK lebenslang bestehen bleibt, doch heute weiß man, dass sie sich häufig nach etwa 15 Jahren zurückbildet.

Mit zunehmendem Alter nehmen die Phasen der Remission zu.

Dr. Mary Lowth ist eine der Autorinnen oder die ursprüngliche Autorin dieses Merkblatts.