Clusterkopfschmerzen

Synonyme: migräneartige Neuralgie; Histaminkopfschmerz; 'Wecker-Kopfschmerz'; ziliare Neuralgie; hemicrania neuralgiformis chronica; Hortons Kopfschmerz; petrosale Neuralgie; Bings erythroprosopalgie; Suizidkopfschmerz

Was ist ein Clusterkopfschmerz?

Recognised over 100 years ago, this condition is different from Migräne - clinically, aetiologically and genetically. This is reflected in the fact that the latest version of the International Classification of Headache Disorders third edition (ICHD-3) moves cluster headache from Migraine to Trigeminal Autonomic Cephalgias.¹

Es handelt sich um eine Störung, die starke einseitige Schmerzen verursacht, die im oder um das Auge lokalisiert sind und von ipsilateralen autonomen Merkmalen begleitet werden. Sie ist ziemlich selten, wird oft fehldiagnostiziert und häufig schlecht behandelt.²

Obwohl von kurzer Dauer, verursacht die extrem schmerzhafte Natur der Kopfschmerzen bei den Patienten großes Leid und hat den Namen 'Suizid-Kopfschmerz' erhalten. Es wird als eine der schmerzhaftesten Zustände beschrieben, die dem Menschen bekannt sind.³ The clustering of attacks means that there is significant interruption to life and work. The underlying mechanism of headache is not fully understood and prophylactic treatments are therefore empirical.

Episodische Clusterkopfschmerzen (CHs)

These are CHs occurring in periods lasting from seven days to one year. The National Institute for Health and Care Excellence (NICE) specifies a pain-free period lasting a month or longer; the International Headache Society (IHS) specifies at least three months. ¹⁴

Chronische CHs

These are defined as CHs occurring for one year without remissions or with short-lived remissions. The NICE definition specifies a remission period of less than one month, whilst the IHS classification specifies less than three months. ¹Chronische CH kann de novo entstehen oder sich aus episodischer CH entwickeln.⁴

• CH hat eine geschätzte Einjahresprävalenz von 53 pro 100.000 Erwachsene. Die Lebenszeitprävalenz beträgt 124 pro 100.000.

• Das typische Alter für den Beginn von CH liegt zwischen 20 und 40 Jahren. Etwa 7 von 10 Patienten berichten von einem Beginn vor dem 30. Lebensjahr.

• Etwa 4-mal mehr Männer sind betroffen als Frauen. Das Verhältnis von Männern zu Frauen ist bei chronischem CH (15:1) deutlich höher als bei episodischem CH (3,8:1).

• Etwa 80-90% der Menschen mit episodischen Clusterkopfschmerzen haben wiederkehrende Anfälle, die durch Remissionsphasen von mehr als einem Monat getrennt sind.

• Rauchen, eine Vorgeschichte von Kopfverletzungen, ein betroffener Verwandter ersten Grades und Alkoholkonsum sind ebenfalls assoziierte Risikofaktoren für die Entwicklung von Clusterkopfschmerzen.⁶

Ein vollständiges Bild der pathophysiologischen Prozesse, die eine Clusterkopfschmerz (CH) verursachen, war schwer zu ermitteln, insbesondere weil die Erkrankung selten ist und die Stichprobengrößen klein sind. Es ist bekannt, dass während eines Anfalls eine Vasodilatation auftritt. Dies ist mit der Aktivierung des trigeminovaskulären Systems verbunden, was zur Aktivierung perivaskulärer afferenter Nerven führt. Es wird angenommen, dass die Aktivierung des Trigeminusnervs einseitig ist, obwohl dies durch Bildgebung nicht bestätigt wurde. Eine vollständige Durchtrennung der Trigeminusnervenwurzel beeinflusst weder die Anzahl noch die Häufigkeit der Anfälle, daher ist dies offensichtlich nicht die ganze Geschichte.

Eine Verbindung mit dem Hypothalamus wurde bestätigt. Attacken haben eine zirkadiane Periodizität und treten am häufigsten nachts auf. PET-Scans zeigen eine Aktivierung der unteren hypothalamischen grauen Substanz, während der Patient einen Anfall hat. Anatomische Anomalien wurden in derselben Region des Hypothalamus festgestellt. Die Stimulation des Hypothalamus löst jedoch keine Attacken aus. Tatsächlich deuten einige Forschungen darauf hin, dass die Stimulation des Hypothalamus einen Anfall abbrechen kann.

Parasympathetic nerve fibres are involved, and cause the autonomic symptoms, including conjunctival injection or lacrimation, rhinorrhoea, and facial vasodilation. How these are activated as part of the trigeminal reflex is activated is uncertain.

Art der Symptome

• Der Schmerz tritt schnell auf (ohne Aura) und entwickelt sich innerhalb von etwa 10 Minuten.

• Der Schmerz behält eine Intensität bei, ist qualvoll, scharf und durchdringend.

• Bei den meisten Betroffenen tritt der Kopfschmerz zur gleichen Tages- oder Nachtzeit auf, meist nachts, was ein zirkadianes Muster zeigt.

• Der Schmerz ist um oder hinter dem Auge, der Schläfe oder der Stirn zentriert, obwohl auch der Nacken und andere Teile des Kopfes betroffen sein können.

• Der Schmerz ist einseitig und bleibt bei jedem Anfall meist auf derselben betroffenen Seite.

• Es kann von 15 Minuten bis zu drei Stunden dauern (wenn unbehandelt).

• Schmerzattacken treten ein- bis achtmal täglich auf.

• Assoziierte ipsilaterale autonome Merkmale wie Tränenfluss, Rhinorrhoe, nasale Kongestion, Lidödem, Gesichtsschwitzen oder -rötung und konjunktivale Injektion sowie ein partielles Horner-Syndrom mit Miosis und Ptosis können vorhanden sein: Zwei oder mehr dieser Merkmale in Verbindung mit dem extrem starken periokulären Kopfschmerz sichern die Diagnose.

• Übelkeit kann den Schmerz begleiten, ist jedoch viel weniger ausgeprägt als bei Migräne.

• Betroffene, im Gegensatz zu Migräne, können nicht stillhalten und werden typischerweise als unruhig und aufgeregt beschrieben.

Die Diagnose wird anhand der Anamnese und Untersuchung gestellt. Sobald ein Clusterkopfschmerz vermutet wird, unterscheiden sich die Richtlinien hinsichtlich der Notwendigkeit einer Überweisung an einen Spezialisten und der Neuro-Bildgebung. Die IHS-Richtlinien haben die folgenden diagnostischen Kriterien vorgeschlagen:

• Mindestens fünf Angriffe, die die unten stehenden Kriterien erfüllen.

• Starke oder sehr starke einseitige orbitale, supraorbitale und/oder temporale Schmerzen, die 15-180 Minuten andauern (wenn unbehandelt).

• Kopfschmerzen, begleitet von mindestens einem oder beiden der folgenden Symptome:

  • Unruhe oder Rastlosigkeit

  • Mindestens eines der folgenden, auf der gleichen Seite wie der Kopfschmerz:

    • Bindehautinjektion und/oder Tränenfluss.

    • Nasale Verstopfung und/oder Rhinorrhoe.

    • Lidödem.

    • Stirn- und Gesichtsschwitzen.

    • Miosis und/oder Ptosis.

• Angriffe treten von einmal alle zwei Tage bis zu achtmal täglich auf.

• Nicht auf eine andere Störung zurückzuführen.

Eine dringende Überweisung wird für alle Patienten empfohlen, bei denen ein CH-Verdacht besteht. Weitere Informationen finden Sie unten unter "Überweisungsrichtlinien".

Episodischer oder chronischer Clusterkopfschmerz?

Diagnostic criteria for episodic or chronic CH vary between guidelines.

Die NICE-Richtlinie definiert die Art von CH als:⁴

• Episodic CHs fulfil the criteria above and occur from once every other day to eight times a day with a pain-free period of greater than one month.

• Chronische Clusterkopfschmerzen treten von einmal alle zwei Tage bis zu achtmal täglich auf, mit einer durchgehenden schmerzfreien Phase von weniger als einem Monat innerhalb eines 12-monatigen Zeitraums.

Die Internationale Kopfschmerzgesellschaft definiert die Art von CH als:¹

• Episodische Clusterkopfschmerzen erfüllen die oben genannten Kriterien und treten in Schüben (Clusterperioden) auf. Mindestens zwei Clusterperioden dauern 7 Tage bis 1 Jahr (unbehandelt) und sind durch schmerzfreie Remissionsintervalle von mindestens 3 Monaten getrennt.

• Chronische CHs erfüllen die oben genannten Kriterien und Anfälle treten ohne Remissionsperiode auf oder mit Remissionen, die weniger als 3 Monate dauern, für mindestens 1 Jahr.

Die meisten episodischen Clusterkopfschmerzen zeigen Remissionsphasen von Monaten oder Jahren. Oft ist das Intervall zwischen den Anfällen ähnlich, mit der Tendenz, dass sich das Intervall mit zunehmendem Alter verlängert.

Auslöser für Anfälle

• Alkohol ist der häufigste Auslöser. Bei episodischem Clusterkopfschmerz kann jedoch der normale Alkoholkonsum wieder aufgenommen werden, sobald die Clusterperiode vorbei ist.

• Histamin und Nitroglycerin sind ebenfalls Auslöser von Attacken bei chronischem Clusterkopfschmerz und während Clusterperioden bei episodischem Clusterkopfschmerz.

• Bei einigen Patienten können Hitze, Anstrengung, Stress, nitrathaltige Lebensmittel, Lösungsmittel und Störungen des Schlafrhythmus Anfälle auslösen.

This could include a much longer list of causes of headache (particularly considering the red flags listed below) but those most similar to CH in the IHS guidelines are: ⁷

• Paroxysmale Hemikranie.

• Kurz andauernde einseitige neuralgiforme Kopfschmerzattacken mit konjunktivaler Injektion und Tränenfluss (SUNCT).

• Wahrscheinliche Diagnosen (von Clusterkopfschmerz, SUNCT und paroxysmaler Hemikranie), bei denen unzureichende Attacken aufgetreten sind oder die diagnostischen Kriterien nicht erfüllt sind.

Die Warnsignale bei Kopfschmerzen, die auf die Notwendigkeit einer dringenden Überweisung zur Untersuchung am selben Tag hinweisen, um eine sekundäre Ursache zu ermitteln, sind:

• Verschlimmerung der Kopfschmerzen mit Fieber, Nackenschmerzen oder Steifheit, Krampfanfällen oder verminderter Bewusstseinslage oder anderen Anzeichen einer Infektion.

• Plötzlich einsetzender Kopfschmerz, der innerhalb von fünf Minuten die maximale Intensität erreicht.

• Neu auftretende kognitive Beeinträchtigung oder neurologisches Defizit.

• Papillenödem.

• Vestibuläre Funktionsstörung oder Sehstörung.

• Persönlichkeitsveränderung.

• Kopfschmerzen ausgelöst durch ein Valsalva-Manöver (wie Husten oder Niesen).

• Orthostatische Kopfschmerzen (Kopfschmerzen, die sich mit der Körperhaltung ändern).

• Symptome, die auf Riesenzellarteriitis hindeuten.

• Symptome und Anzeichen eines akuten Engwinkelglaukoms.

• Ein fortschreitender, anhaltender Kopfschmerz oder eine wesentliche Veränderung der Merkmale ihres üblichen Kopfschmerzes, einschließlich einer atypischen migränösen Aura.

• Erbrechen. Dies ist bei Clusterkopfschmerzen unwahrscheinlich.

• Contacts with similar symptoms.

• Patienten unter Immunsuppression.

• Patienten mit Krebs oder einer Krebsvorgeschichte.

• Patientinnen, die schwanger sind.

• Kürzliche Kopfverletzung (typischerweise innerhalb der letzten 3 Monate).

Es sollte daran erinnert werden, dass:

• Fachkundige Beratung bezüglich der Behandlung wird empfohlen.

• Einige Patienten werden medizinische Eingriffe als wenig hilfreich oder schwer zu ertragen empfunden haben.

• Patienten können über den Zustand deprimiert oder niedergeschlagen sein.

• Patienten, die ihre ersten Anfälle erleben, werden sehr beunruhigt sein und benötigen Beruhigung.

• Eine medikamentöse Behandlung ist immer notwendig für eine effektive Kontrolle.

• Das realistische Ziel der Behandlung ist die Unterdrückung des Anfalls sowie die Verringerung der Häufigkeit und Schwere der Anfälle. Derzeit gibt es keine Aussicht auf eine heilende medizinische Behandlung.

• Die Prophylaxe sollte so schnell wie möglich nach Beginn einer neuen Clusterperiode beginnen, da es Hinweise darauf gibt, dass sie zu diesem Zeitpunkt am effektivsten ist.⁷

• Das Versagen eines Medikaments sagt nicht das Versagen eines anderen voraus.

• Alle Behandlungen sind potenziell toxisch, und eine gemeinsame Risiko-Nutzen-Bewertung ist ein wesentlicher Bestandteil des Managements.

• Wenn innerhalb einer Woche nach Erreichen der maximalen Dosis eines Medikaments kein Nutzen erkennbar ist, sollte es geändert oder ergänzt werden.

• Akuttherapie kann zusätzlich zur prophylaktischen Therapie eingesetzt werden, wenn Durchbruchattacken weiterhin auftreten.

Es ist daher wichtig:

• Aufbauen einer Beziehung, basierend auf Wissen und Verständnis der allgemeinen Erkrankung und der besonderen Erfahrung des Patienten.

• Erwarten Sie, dass Polypharmazie wahrscheinlich erforderlich sein wird.

• Seien Sie bereit, engmaschig nachzuverfolgen, um die Wirksamkeit der Behandlungen, Nebenwirkungen usw. zu überwachen.

• Erwägen Sie die Erstellung eines Maßnahmenprogramms, möglicherweise mit einem vom Patienten geführten Aufzeichnungsbuch oder Tagebuch.

Allgemeine Ratschläge

• Be prepared for attacks. Patients should be encouraged to have both acute and preventative treatments available.

• Patienten sollten darauf hingewiesen werden, zu versuchen, herauszufinden, ob sie bestimmte Auslöser für ihre CH haben.

• Hören Sie mit dem Rauchen auf, da dies das Risiko der Entwicklung einer chronischen CH erhöhen kann.

• Verzichten Sie während der CH-Phasen und bei chronischer CH vollständig auf Alkohol.

• There is no evidence that abstinence from smoking during attacks affects CH. ⁷

• Halten Sie eine regelmäßige Schlafroutine und gute Schlafhygiene ein.

Akuter Anfall

Ein Triptan und Sauerstoff sind wahrscheinlich die Hauptstützen der Behandlung für die meisten Patienten:^{4 10}

• Bieten Sie Sauerstoff und/oder ein subkutanes oder nasales Triptan (z. B. Sumatriptan) zur akuten Behandlung eines Clusteranfalls an. Organisieren Sie die Bereitstellung von Sauerstofftherapie sowohl für zu Hause als auch für unterwegs.

• Subkutane Triptane werden für Patienten unter 18 Jahren nicht empfohlen.

• Ein Sumatriptan- oder Zolmitriptan-Nasenspray sollte angeboten werden, wenn die subkutane Verabreichung nicht akzeptabel ist (beide sind für diese Anwendung nicht zugelassen).

• Sauerstoff - Verwenden Sie 100% Sauerstoff mit einer Flussrate von mindestens 12 Litern pro Minute mit einer nicht-wiederatmenden Maske und einem Reservoirbeutel. Es ist besonders nützlich bei nächtlichen Anfällen. Standard-Sauerstoff mit hohem Durchfluss und Sauerstoff mit Bedarfsventil sind verfügbar. Nützliche Anleitungen für Patienten sind auf der OUCH (UK) Website verfügbar.²

• Do not offer other painkillers such as paracetamol, opioids or NSAIDS.

• NHS England hat kürzlich zugestimmt, die Bereitstellung eines Geräts namens gammaCore® zu finanzieren, das einen schwachen elektrischen Strom über den Hals an den Vagusnerv abgibt.¹¹

Prophylaxe

Verapamil

• Dies sollte für die Prophylaxe von CH in Betracht gezogen werden (nicht zugelassene Verwendung).⁴ It is the first-line choice for both episodic and chronic CH.

• Der BNF empfiehlt für Erwachsene eine Dosierung von 240-480 mg täglich in 2-3 geteilten Dosen.¹⁰

• Nebenwirkungen wie Verstopfung und Hautrötungen können die Anwendung bei einigen Personen einschränken.

• Es gibt mehrere kardiale Kontraindikationen und Wechselwirkungen mit Medikamenten.

• EKG-Überwachung (bei AV-Block) ist bei Dosen über 120 mg täglich erforderlich, und eine zweiwöchentliche EKG-Überwachung ist vor jeder Behandlung erforderlich, wenn es angewendet wird, sowie bei aufeinanderfolgenden Dosissteigerungen (aufgrund des Risikos von Dysrhythmien).

• Einige Experten glauben, dass Verapamil-Formulierungen mit Standardfreisetzung bei CH wirksamer sind als die modifizierten Freisetzungsvarianten.

• Wenn Sie mit dieser Anwendung von Verapamil nicht vertraut sind oder wenn der Patient nicht auf die Behandlung anspricht, sollte der Hausarzt fachlichen Rat einholen.

NICE empfiehlt nur Verapamil zur Prophylaxe von Clusterkopfschmerzen. Andere Medikamente wurden mit unterschiedlichem Erfolg ausprobiert.⁶ These include lithium, oral steroids, valproic acid, melatonin, topiramate, ergotamine, methysergide and nifedipine.

Tiefe Hirnstimulation⁶

• Dies könnte bei hartnäckiger chronischer CH einen Platz haben. Es war bei medikamentenresistenten Patienten sehr nützlich.

• Der ipsilaterale hintere Hypothalamus wird für die elektrische Stimulation anvisiert.

Operation

Die Resektion des Trigeminusnervs hat sich als nicht hilfreich erwiesen, aber die Dekompression des Nervs hat sich in einer kleinen Patientengruppe als vorübergehend wirksam erwiesen.¹²

Invasivere Verfahren

These are used as a last resort. They involve chemical or physical ablation to parts of the trigeminal nerve. These can be effective but are likely to be reserved for refractory chronic CH. ¹³

Alternative Therapien

Therapien wie Akupunktur haben anekdotisch einigen Patienten sehr geholfen. Eine Studie ergab, dass es vorteilhafter war, wenn die Akupunkturpunkte stimuliert wurden, die für Trigeminusneuralgie verwendet werden, anstatt für Migräne.¹⁴

Überweisungsrichtlinien

Eine dringende Überweisung wird für alle Personen mit Verdacht auf CH empfohlen - zur Bestätigung der Diagnose, Untersuchung sekundärer Ursachen von CH und Einleitung präventiver Behandlungen.^{4 5}

Die Überweisung sollte an einen Neurologen erfolgen, der an diesem Zustand interessiert und darin erfahren ist. Weitere Indikationen umfassen:

• Diagnostische Unsicherheit.

• Bildgebung oder weitere Untersuchung.

• Versagen der Behandlung.

• Für neue oder invasive Behandlungen.¹³

• Es ist eine gute Praxis, CH-Patienten mindestens einmal jährlich zu überprüfen, sowohl um ihre Medikation zu besprechen als auch um die Planung des Angriffsmanagements zu ermöglichen: Der durchschnittliche Hausarzt wird weniger als 1 von 1.000 betroffenen Patienten haben.

• Patienten zu überprüfen, wenn es ihnen gut geht, und zu besprechen, wie sie mögliche Anfälle bewältigen können, indem man ihnen einfache Wege bietet, Sie im Falle eines neuen Kopfschmerzclusters zu kontaktieren, wird wahrscheinlich das Vertrauen und die Compliance der Patienten erhöhen.

• Ermutigen Sie Patienten, sich besser zu informieren, indem sie beispielsweise OUCH (UK) beitreten.

Es gibt keine qualitativ hochwertigen Beweise bezüglich der Prognose. Verfügbare Daten deuten darauf hin, dass etwa 25% der Patienten eine CH als isoliertes Ereignis erleben. Weitere 15-20% der Patienten werden chronische CHs haben, von denen 10-20% eine Resistenz gegen Medikamente entwickeln. Die Erkrankung wurde einst als lebenslang angesehen, aber es ist jetzt bekannt, dass sie sich oft in etwa 15 Jahren auflöst.

Periods of remission tend to increase as people get older.

Dr. Mary Lowth ist eine Autorin oder die ursprüngliche Autorin dieses Merkblatts.