Botulismus

Botulismus wird durch Botulinumtoxin verursacht, ein Gift, das von den obligat anaeroben Bakterien Clostridium botulinum, Clostridium baratii und Clostridium butyricum produziert wird.

Der Organismus ist im Boden weit verbreitet und kann in dieser Umgebung in Form einer resistenten Spore überleben. Es gibt drei natürlich vorkommende Formen des Botulismus und den Botulismus als Folge biologischer Kriegsführung.

Lebensmittelbedingter Botulismus

Dies geschieht, wenn die Sporen des Organismus C. botulinum gekeimt sind und sich die Bakterien in einer Umgebung außerhalb des Körpers vermehrt und Toxin produziert haben - diese Umgebung ist in der Regel ein Lebensmittel:

• Die erwachsenen Tiere nehmen dann das Toxin selbst auf, wenn sie die Nahrung verzehren, was zu Schwäche und Lähmung führt.

• Botulismus bei Erwachsenen tritt in der Regel dann auf, wenn die Sporen in einer luftdichten Umgebung wie Dosen oder Gläsern eingeschlossen wurden, insbesondere bei selbst konservierten Lebensmitteln, die in Öl eingelegt wurden.

• Das Toxin wird durch normale Kochvorgänge zerstört.

Wundbotulismus

Die Symptome sind dieselben wie bei den anderen Formen, allerdings treten sie auf, wenn die Organismen in eine offene Wunde eindringen und sich in einer anaeroben Umgebung vermehren können. Die häufigste Ursache für Fälle von Botulismus in infizierten Wunden ist der intravenöse Drogenkonsum.¹

Botulismus bei Kindern

Säuglingsbotulismus ist in den meisten Ländern selten, in Afrika fast unbekannt, aber in den USA ist er die häufigste Form des Botulismus. Er tritt auf, wenn das Baby Sporen zu sich nimmt, die keimen und die Bakterienzellen produzieren, die sich im Darm vermehren und das Toxin freisetzen. Bei den meisten Erwachsenen und älteren Kindern würde dies nicht passieren, da die natürlichen Abwehrkräfte, die sich im Darm eines Erwachsenen entwickelt haben, die Keimung und das Wachstum von C. botulinum verhindern würden. Bei einigen Säuglingen haben sich diese Abwehrkräfte noch nicht entwickelt, so dass die Infektion eine Chance hat, Fuß zu fassen und das Toxin zu produzieren.

Biologischer Terrorismus

Botulinumtoxin gilt als die tödlichste bekannte Substanz. Es wird geschätzt, dass 1 Gramm 1 Million Menschen töten könnte. Mehrere Länder haben versucht, aus dem Toxin eine biologische Waffe zu entwickeln. Es besteht die Möglichkeit, dass es über die Luft oder über Lebensmittel verbreitet wird. Das Toxin wird durch Wasseraufbereitungsverfahren neutralisiert, so dass eine Verbreitung auf diese Weise unwahrscheinlich ist.

Epidemiologie

Im Vereinigten Königreich ist dies nicht üblich:

• Zwischen 2000 und 2006 wurden 4 Fälle von lebensmittelbedingtem Botulismus im Labor gemeldet.

• Im Jahr 2007 gab es 11 Fälle von Wundbotulismus - weniger als in den Vorjahren. Alle Fälle traten bei injizierenden Heroinsüchtigen auf. Im Jahr 2004 gab es eine gewisse geografische Häufung der Fälle, wobei die meisten Fälle in London und in den Regionen Yorkshire und Humberside im Nordosten Englands auftraten.

• Seit dem Jahr 2000 gab es nur einen Fall von Botulismus bei Säuglingen.

Präsentation

Es kommt zu einer akuten symmetrischen, absteigenden, schlaffen Lähmung als Folge der Einnahme des Neurotoxins.

Symptome

Diese können je nach Dosis und Art des Toxins zwischen 2 Stunden und 8 Tagen nach der Exposition gegenüber dem Toxin auftreten. Es gibt sieben verschiedene Serotypen, die derzeit als A-G definiert sind.² Die Typen A und B sind die stärksten. Beim Säuglingsbotulismus kann zwischen dem Verschlucken der Sporen und der Freisetzung des Toxins einige Zeit vergehen:

• Sie beginnen oft mit verschwommenem Sehen.

• Es kann zu Schwierigkeiten beim Schlucken und Sprechen kommen.

• Manchmal kommt es zu Durchfall und Erbrechen.

• Es besteht eine absteigende Schwäche oder Lähmung, die bis zur vollständigen schlaffen Lähmung reichen kann.

• Der Patient bleibt wach.

Die Krankheit kann im weiteren Verlauf zu Sehstörungen und Lähmungen führen. Die Serotypen A, B und E sind am häufigsten. Beim Serotyp F kommt es zu einem raschen Fortschreiten der Krankheit bis hin zu Atemstillstand und Lähmungen.³

Schilder

• Akutes Auftreten einer beidseitigen Hirnnervenbeteiligung.

• Scheitern der Unterbringung.

• Die Pupillen sind in mittlerer Position fixiert oder geweitet.

• Fieber ist ungewöhnlich, ebenso wie Gefühlsstörungen.

Differentialdiagnose

• Absteigende Form der akuten entzündlichen Polyneuropathie.

• Guillain-Barré-Syndrom.

• Vergiftungen.

• Myasthenia gravis.

• Bulbäre Lähmung.

Nachforschungen

Nachweis des Toxins in:

• Serum

• Urin

• Hocker

• Erbrochenes oder Magensaft

Verwaltung

Unterstützung der Atmung

• Spirometrie, Pulsoximetrie, Vitalkapazität und arterielle Blutgase sollten gemessen werden.

• Ein Atemstillstand kann sehr schnell auftreten.

• Die Erholung der Atemmuskulatur und der Muskeln der oberen Atemwege bei Patienten, die eine Ateminsuffizienz entwickeln, ist in den ersten 12 Wochen am wichtigsten.

• Die Genesungszeit beträgt in der Regel zwischen 30 und 100 Tagen.

• In schweren Fällen kann die künstliche Beatmung über Monate hinweg erforderlich sein.

• Eine Tracheostomie kann erforderlich sein, um überschüssige Sekrete zu behandeln.

Antitoxin

Dabei kann es sich um trivalentes Antitoxin (gegen A, B, E) oder polyvalentes Antitoxin für die Toxine A, B, C, D, E und F handeln, das auch für bestimmte Ausbrüche erhältlich ist.

• Bei Patienten mit Symptomen und hohem klinischen Krankheitsverdacht so schnell wie möglich verabreichen.

• Ein Antitoxin kann selbst dann von Nutzen sein, wenn es mehrere Wochen nach der Toxinaufnahme verabreicht wird, da zirkulierendes Toxin im Serum noch bis zu 30 Tage später nachgewiesen wurde.

• Antitoxin neutralisiert kein Toxin, das bereits an neuromuskuläre Verbindungen gebunden ist. Obwohl Antitoxin das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen kann, hat es keine Wirkung auf bestehende neurologische Defizite.

Da nur equines Antitoxin zur Verfügung steht, müssen alle Patienten auf eine Überempfindlichkeit gegen Equidenserum getestet werden.

• Bei 20 % der Patienten tritt ein gewisser Grad an Serumkrankheit oder Überempfindlichkeitsreaktion auf, und es kann auch zu Anaphylaxie kommen.

Kürzlich wurde Botulismus-Immunglobulin intravenös (Human) (BIG-IV), das Botulinumtoxin neutralisiert, in einer fünfjährigen, randomisierten, doppelblinden, placebokontrollierten Studie an 122 Säuglingen in den USA auf Sicherheit und Wirksamkeit bei der Behandlung von Säuglingsbotulismus untersucht:

• Die rechtzeitige Behandlung von Säuglingsbotulismus Typ A oder Typ B erwies sich als sicher und wirksam im Hinblick auf die Verkürzung der Dauer und der Kosten des Krankenhausaufenthalts sowie der Schwere der Erkrankung.⁴

Eine weitere Bewertung hat die ersten Ergebnisse bestätigt.⁵

Prognose

Die klinische Besserung kann Wochen bis Monate dauern, aber in den meisten Fällen kommt es zu einer Erholung. Die Krankheit kann in 5-10 % der Fälle tödlich verlaufen. Die Symptome beginnen oft mit verschwommenem Sehen und Schluck- und Sprachstörungen, manchmal können auch Durchfall und Erbrechen auftreten. Im weiteren Verlauf kann die Krankheit zu weiteren Sehstörungen und Lähmungen führen.

Prävention

Derzeit gibt es keinen zugelassenen Impfstoff gegen Botulismus:

• Es gibt zwar Impfstoffe, aber sie sind nicht gegen alle Serotypen wirksam, und es ist nicht gelungen, die sieben Impfstoffe in einer einzigen Injektion zu kombinieren.⁶

• Daher umfasst ein Impfprogramm mehrere Injektionen und Auffrischungsimpfungen.

• Im Falle eines Anfalls müssten einem Patienten möglicherweise bis zu 21 Injektionen verabreicht werden.

Ein britisches Unternehmen hat erfolgreich einen thermisch stabilen, schnell injizierbaren rekombinanten Botulinum-Impfstoffkandidaten hergestellt, obwohl die Sicherheit und Wirksamkeit dieses Produkts beim Menschen noch nicht nachgewiesen ist.