Bulbäre Lähmung und pseudobulbäre Lähmung

Synonyme: "bulbäre Lähmung" - Dysarthrie des unteren Motoneurons, neuromuskuläre Dysarthrie, atrophische bulbäre Lähmung; "pseudobulbäre Lähmung" - Dysarthrie des oberen Motoneurons, spastische Dysarthrie

Die Bestandteile der normalen Sprache

Sprechen ist eine freiwillige Aufgabe, die als selbstverständlich angesehen wird, aber eine hochspezialisierte Tätigkeit ist. Um zu sprechen, müssen Kehlkopf, Rachen, Gaumen, Zunge und Lippen eingesetzt werden.

Auch eine kontrollierte Exspiration ist erforderlich, damit die Luft in angemessener Geschwindigkeit und in angemessener Menge abgelassen werden kann.

Neurologische Kontrolle der normalen Sprache

Die oben genannten Strukturen, die für das Sprechen erforderlich sind, werden durch das Nervensystem gesteuert. Corticobulbäre Bahnen aus den beiden motorischen Rinden senden Signale an die Kerne der folgenden Nerven:

• Vagusnerv.

• Gesichtsnerv.

• Hypoglossusneve.

• Zwerchfellnerv.

Die motorischen Aspekte des Sprechens werden, wie andere Bewegungen auch, vom extrapyramidalen System über die Basalganglien und das Kleinhirn beeinflusst. Es wird derzeit erforscht, welche Bereiche des Kortex an der Sprache und insbesondere an der Wiederherstellung der Sprache nach einem Schlaganfall beteiligt sind.¹

Phonation und Artikulation

Sprache besteht aus zwei Elementen: Phonation und Artikulation.

• Phonation: die Erzeugung von Tönen, die durch die Stimmbänder im Kehlkopf hervorgerufen wird.

• Artikulation: Kontraktionen der Muskeln der verschiedenen anderen Strukturen, die an der Sprache beteiligt sind, d. h. des Rachens, des Gaumens, der Zunge und der Lippen. Diese Muskelkontraktionen verändern die Vokallaute des Kehlkopfes und führen so zu Geräuschen, die als Wörter erkannt werden.

Sprachstörungen

Sprachstörungen sind bei neurologischen Erkrankungen häufig, doch ihre genaue Erkennung und Beschreibung kann schwierig sein.²

Weitere Informationen finden Sie im separaten Artikel Dysarthrie und Dysphasie.

Was ist eine bulbäre Lähmung?

Bulbär bezieht sich auf das Rückenmark. Die Bulbärparese ist die Folge von Krankheiten, die die unteren Hirnnerven (VII-XII) betreffen. Eine Sprachstörung entsteht durch eine Lähmung oder Schwäche der Artikulationsmuskeln, die von diesen Hirnnerven versorgt werden. Die Ursachen hierfür lassen sich grob unterteilen in:

• Muskelstörungen.

• Erkrankungen der motorischen Kerne in der Medulla und der unteren Pons.

• Erkrankungen der intramedullären Nerven des Rückenmarks.

• Erkrankungen der peripheren Nerven, die die Muskeln versorgen.

Wichtig ist, dass diese Läsionen die Sprache nicht isoliert beeinträchtigen. Die Bulbärnerven innervieren auch Muskeln, die am Schlucken und an der Gesichtsmuskulatur beteiligt sind.

Die bulbäre Lähmung wird manchmal auch als nicht-progressiv oder progressiv eingestuft. Die nicht-progressive Bulbärparese ist eine seltene Erkrankung mit unklarer Ätiologie, über die in der Literatur nur wenige Berichte zu finden sind.³ Eine progrediente Bulbärparese kann bei Kindern oder Erwachsenen auftreten und bildet ein Spektrum von Schweregraden, das auf dem gemeinsamen Merkmal einer bulbären Dysfunktion und einer Degeneration der Motoneuronen beruht. Bei einigen Fällen, die im Kindesalter auftreten, wurden genetische Anomalien festgestellt. Das Brown-Vialetto-Van Laere-Syndrom und das Fazio-Londe-Syndrom sind die jüngsten Formen der progressiven Bulbärparese im Kindesalter, die genetisch definiert wurden.⁴

Symptome der bulbären Lähmung (Darstellung)

• Lippen - bebend.

• Zunge - schwach und erschöpft und sitzt mit Faszikulationen im Mund.

• Sabbern - wenn sich Speichel im Mund sammelt und der Patient nicht schlucken kann (Dysphagie).

• Fehlende palatinale Bewegungen.

• Dysphonie - ein raspelnder Ton aufgrund einer Stimmbandlähmung; ein nasaler Ton bei beidseitiger Gaumenlähmung.

• Artikulation - Schwierigkeiten bei der Aussprache von r; bei fortschreitender Dysarthrie unfähig, Konsonanten auszusprechen.

Wenn die Pathologie fortschreitet, wird die Sprache undeutlich und schließlich undeutlich. Es können auch neurologische Defizite in den Gliedmaßen auftreten - zum Beispiel schlaffer Tonus, Schwäche mit Faszikulationen.

Ursachen der bulbären Lähmung (Ätiologie)⁵

Es gibt ein breites Spektrum von Ursachen. Die folgende Liste ist nicht abschließend:

• Diphtherie.

• Poliomyelitis.

• Motorneuronenkrankheit - z. B. progressive Bulbärparese (es können auch Merkmale einer Pseudobulbärparese vorliegen).

• Syringobulbia.

• Zerebrovaskuläre Ereignisse des Hirnstamms.

• Hirnstammtumore.

• Nach Strahlentherapie bei Nasopharynxkarzinom.

• Nach der Operation eines Akustikusneurinoms.

• Guillain-Barré-Syndrom.

Was ist eine pseudobulbäre Lähmung?

Die pseudobulbäre Lähmung entsteht durch eine Erkrankung der kortikobulbären Bahnen. Da die Muskeln beidseitig innerviert werden, muss eine bilaterale Schädigung der Bahnen vorliegen, damit die Krankheit klinisch sichtbar wird.

Symptome der Pseudobulbärlähmung (Darstellung)

• Zunge - gelähmt; anfangs keine Verschwendung und keine Faszikulationen; "Donald Duck"-Sprache; kann nicht herausragen.

• Gaumenbewegungen nicht vorhanden.

• Ausdauerndes Dribbeln.

• Gesichtsmuskeln - können ebenfalls gelähmt sein.

• Reflexe - übertrieben (z. B. Kieferzucken).

• Es kann zu nasalem Aufstoßen kommen.

• Dysphonisch.

• Dysphagie.

• Auch emotionale Labilität kann vorhanden sein.

Es können auch neurologische Defizite in den Gliedmaßen auftreten, z. B. ein erhöhter Tonus, verstärkte Reflexe und Schwäche.

Ursachen der Pseudobulbärlähmung (Ätiologie)⁶

• Zerebrovaskuläre Ereignisse - zum Beispiel beidseitige Infarkte der inneren Kapsel.

• Demyelinisierende Erkrankungen - zum Beispiel Multiple Sklerose.

• Motorische Neuronenkrankheit.

• Hochgradige Hirnstammtumore.

• Kopfverletzung.

• Neurosyphilis.

Bei der Motoneuronenerkrankung treten häufig sowohl bulbäre als auch pseudobulbäre Lähmungen auf.

Diagnose der bulbären Lähmung und der pseudobulbären Lähmung (Untersuchungen)

Neue technologische Entwicklungen haben dazu geführt, dass neurophysiologische Untersuchungen zur Beurteilung verschiedener Aspekte von Sprachstörungen eingesetzt werden können.⁷ Dazu gehören die elektromagnetische Artikulographie (EMA), die Elektropalatographie (EPG) und die druckempfindliche EPG. Weitere Tests hängen von der vermuteten Ursache ab, umfassen jedoch routinemäßige Blutuntersuchungen, Bildgebung des Gehirns und des Hirnstamms (entweder CT oder MRT) und Elektromyographie.

Behandlung der bulbären Lähmung und der pseudobulbären Lähmung ⁸

• Alle Patienten sollten an Neurologen überwiesen werden. Die Patienten müssen eingewiesen werden, wenn eine Dysphagie vorliegt oder die Symptome rasch fortschreiten.

• Die Behandlung wird auf die zugrunde liegende Ursache ausgerichtet.

• Eine veränderte Körperhaltung kann das Absondern von Speichel erleichtern und eine Aspiration verhindern.

• Zu den unterstützenden Maßnahmen können Baclofen gegen Spastik, Anticholinergika gegen Sabbern, die Behandlung einer eventuellen Aspirationspneumonie und die Beachtung der Ernährung (z. B. enterale Ernährung) gehören.

• An der Behandlung sollten Sprachtherapeuten und Ernährungsberater beteiligt sein.

• Bei Fällen, die im Kindesalter auftreten, kann eine genetische Analyse sinnvoll sein.⁴

Komplikationen der bulbären Lähmung und der pseudobulbären Lähmung

• Fortschreiten der Grunderkrankung.

• Unterernährung.

• Schlechtes Gebiss.

• Psychische Funktionsstörungen.

Prognose

Dies hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab.