Schreibkrampf

Synonyme: fokale Handdystonie, aufgabenbezogene Dystonie beim Schreiben, Schreibdystonie

Dystonie ist eine unwillkürliche, anhaltende Muskelkontraktion mit abnormalen Haltungen. Fokale Dystonie betrifft nur einen Körperteil. Der Schreibkrampf ist eine Form der fokalen Dystonie, die speziell beim Schreiben auftritt, und ist die häufigste fokale primäre Dystonie. Typischerweise beginnt sie mit einem ungewöhnlich festen Griff beim Schreiben und schreitet zu zunehmenden Schwierigkeiten bei der Aufgabe voran. Übermäßige Muskelkrämpfe können sich proximal ausdehnen, was zu einer Abduktion des Arms führt. Obwohl sie früher als psychogen angesehen wurde, wird sie heute als eine Art Dystonie erkannt und besteht sowohl aus einer sensorischen Beeinträchtigung mit reduzierter räumlicher Sensitivität als auch aus einer motorischen Anomalie.¹Funktionelle MRT deutet auf einen Defekt in der inhibitorischen Kontrolle hin, der die unbeabsichtigte Aktivierung der Muskeln und die daraus resultierenden abnormalen Bewegungen erklären könnte. Es wurden cerebelläre Anomalien sowie eine abnormale dopaminerge Übertragung in den Basalganglien festgestellt, aber es ist unklar, ob diese die Ursache oder die Folge des Schreibkrampfes sind.²Die wichtigsten pathophysiologischen Mechanismen, die die Desorganisation des sensorisch-motorischen Systems erklären, scheinen der Verlust der Hemmung, abnorme neuronale Plastizität und fehlerhafte lernbasierte sensorisch-motorische Integration zu sein.³

Epidemiologie¹

Es ist schwierig, die tatsächliche Häufigkeit der Erkrankung zu bestimmen, da Betroffene möglicherweise keinen Arzt aufsuchen. Es wird angenommen, dass sie am häufigsten zwischen 30 und 50 Jahren auftritt, mit einem durchschnittlichen Erkrankungsalter von 38 Jahren. Es gibt eine leichte Überrepräsentation bei Männern, aber Frauen treten tendenziell etwas früher auf. Es ist wahrscheinlich, dass die Erkrankung seltener wird, da das handschriftliche Schreiben zunehmend durch die Nutzung einer Tastatur ersetzt wird.

Risikofaktoren

5-20 % geben eine Familiengeschichte dieser oder einer ähnlichen Erkrankung an, und es ist sehr wahrscheinlich, dass in diesen Fällen eine genetische Komponente vorliegt. Tatsächlich wurde bei einigen Patienten ein genetischer Defekt festgestellt.⁴

Eine Fall-Kontroll-Studie ergab, dass:⁵

• Fälle hatten häufiger einen Hochschul- oder Universitätsabschluss als die Kontrollen.

• Das Risiko für Schreibkrampf steigt mit der täglich geschriebenen Zeit.

• Es war auch mit einem plötzlichen Anstieg der Schreibzeit im Jahr vor dem Beginn verbunden.

• Gehirntrauma mit Bewusstseinsverlust und Myopie waren beide verbunden.

Die Studie fand keinen Zusammenhang mit peripheren Traumata, Linkshändigkeit, eingeschränktem Schreiben, Schreiben in stressigen Situationen oder der Wahl des Schreibwerkzeugs.

Präsentation

Anamnese

• Lange Schreibperioden verursachen Krämpfe, Schmerzen und Koordinationsstörungen in der Hand. Mit fortschreitender Erkrankung verkürzt sich die Zeit, bis diese Symptome auftreten.

• Häufig kommt es zu einer Übertreibung der normalen halbgebeugten Position der Finger, aber auch zu Hyperextension des distalen Interphalangealgelenks des Zeigefingers. Es kann auch zu Hyperflexion oder Extension des Handgelenks mit Supination oder Pronation kommen.

• Die Symptome können sich bei Schreibversuchen verstärken, und die Hand kann plötzlich mit einem Ruck über die Seite zucken.

• Ein Drittel der Patienten hat ein Zittern im betroffenen Arm oder in der Hand beim Schreiben oder wenn der Arm ausgestreckt ist.

Untersuchung

• Es können sehr subtile Befunde auftreten, wie mild ausgeprägte dystonische Haltungen, die sich spontan oder bei Bewegung entwickeln, sowie eine verringerte Armbewegung beim Gehen.

• Neurologische Untersuchung zeigt keine Auffälligkeiten.

• Beobachten Sie die Handschrift des Patienten. Dystonische Haltungen sollten erkennbar sein.

Differentialdiagnose⁶

• Parkinson-Krankheit causes difficulty with writing but with micrographia and distinct physical signs.

• Wenn andere Dystonien festgestellt werden, sollte der Verdacht auf ein allgemeineren Dystonie-Syndrom bestehen, und eine neurologische Überweisung sollte in Betracht gezogen werden.

• Neurological signs suggest a different diagnosis, such as Multiple Sklerose oder Morbus Wilson.

• Kompartmentsyndrom des Unterarms causes cramp and may need to be excluded if discomfort is a predominant feature.

Verwandte Zustände

• Primärer Schreibkrampf ist eine Variante des Schreibkrampfes mit groß amplitude Tremor nur beim Schreiben.⁷ Dystonic posturing is unusual with this condition.

• Musiker können auch eine fokale Handdystonie entwickeln, wenn sie täglich viele Stunden geübt haben.

Untersuchungen

• Die Diagnose ist im Wesentlichen klinisch. Funktionale Bewertungen wie die Arm-Dystonie-Behinderungsskala (ADDS) oder die Schreibkrampf-Bewertungsskala (WCRS) können bei einigen Patienten hilfreich sein, ebenso wie die kinematische Analyse der Handschriftbewegungen (Kinematik = die Untersuchung der Bewegung).⁸

• Elektromyographie (EMG) kann gleichzeitige Kontraktion von Agonisten und Antagonisten zeigen.⁹

• Es können Nervenleitungsstudien erforderlich sein, um einen eingeklemmten Nerv auszuschließen.

• Eine MRT-Untersuchung kann angezeigt sein, wenn eine strukturelle Läsion vermutet wird.

Behandlung⁶

• Die Verringerung der geschriebenen Menge ist grundlegend für ein Überbeanspruchungssyndrom. Die Verwendung einer Tastatur anstelle eines Stifts kann helfen.

• Es könnte vorteilhaft sein, einen breiteren Stift oder einen Aufsatz zu verwenden, um ihn breiter zu machen.

• Das Training, mit der Hand zu schreiben und eine modifizierte Stifthaltung zu verwenden, ist manchmal vorteilhaft, ebenso wie Verhaltensmethoden wie auditive Rückmeldung der Griffkraft (bei der ein akustisches Signal die Griffstärke anzeigt).¹⁰

• Transcutaneous electrical nerve stimulation has been shown to have a significant beneficial effect.

• Behandlung zur Erleichterung der Zwischenraumtrennung der Ziffern 1, 2 und 3 kann vorteilhaft sein, indem sie die nützliche Spastik fördert.¹¹

• Eine kleine Studie mit 13 Patienten hat gezeigt, dass das Wiedertraining des Gehirns mit Fitnessaktivitäten, Aufgabenübungen, lernbasiertem Gedächtnis und sensorimotorischem Training zu nachhaltigen Verbesserungen führen kann.¹²

• Botulinumtoxin ist eine häufig angewandte symptomatische Behandlung, die bei der Hälfte der Patienten das Schreiben normalisiert und bei 10 % einen teilweisen Nutzen bringt, mit einer durchschnittlichen Wirkdauer von sechs Monaten. Es ist zeitaufwendig, und die langfristigen Auswirkungen, einschließlich Funktionsverlust durch Schwäche, sind weiterhin umstritten.³

• A number of drugs, especially Anticholinergika and L-dopa, have been used but there have been no randomised controlled trials of any medications.

• Thalamus-Tiefenhirnstimulation war bei einigen Patienten hilfreich.¹³¹⁴

• In Ausnahmefällen kann eine stereotaktische Thalamotomie des ventro-oralen Kerns des Thalamus von Nutzen sein.¹⁵

Prognose

Die Prognose ist variabel, ebenso wie die Reaktion auf die Behandlung. Remissionen sind selten, und die Symptome können sich verschlechtern. Einige allgemeine Merkmale, die mit einer schlechten Prognose verbunden sind, umfassen sekundäre Dystonie, Tremor sowie lang anhaltende oder fortschreitende Symptome.¹