Fruchtwasserembolie

Amniotic fluid embolism is a rare but severe complication of pregnancy. Entry of amniotic fluid into the maternal circulation was first described in 1926 by J R Meyer; however, the first recorded mütterliche Todesfall from amniotic fluid embolism (AFE) was not until 1941¹.

Epidemiologie

Inzidenz

• Obwohl selten, ist es die fünfthäufigste Ursache für direkte Müttersterblichkeit im Vereinigten Königreich.

• Der dreijährliche Bericht 2014 von Mothers and Babies: Reducing Risk through Audit and Confidential Enquiries across the UK (MBRRACE-UK) über Müttersterblichkeit im Vereinigten Königreich und Irland zeigte eine Sterblichkeitsrate von 0,33 pro 100.000 Schwangerschaften. 11 Frauen wurden als an AFE verstorben gemeldet in den vier Jahren zwischen 2009-2012².

• International wurde festgestellt, dass es signifikant mit der Einleitung der Geburt und dem Alter der Mutter in Verbindung steht³. Placenta praevia und vorzeitige Plazentalösung scheinen das Risiko um das 3- bis 10-fache zu erhöhen. Eine Analyse von Daten aus dem Vereinigten Königreich hat ein erhöhtes Risiko bei älteren Frauen aus ethnischen Minderheiten und einen Zusammenhang zwischen postnatalem AFE und Kaiserschnitt gezeigt⁴.

• Eine prospektive, nationale Studie zu AFE wird vom United Kingdom Obstetric Surveillance System (UKOSS) durchgeführt und hat derzeit eine geschätzte Inzidenz von 1,7 Fällen pro 100.000 Geburten im Vereinigten Königreich festgestellt⁴.

Die anfänglichen pulmonalen Symptome können geringfügig sein. Fruchtwasser embolisiert in den Lungenkreislauf und der Patient reagiert mit der schnellen Entwicklung einer komplexen Konstellation von Befunden mit plötzlichem kardiovaskulären Kollaps, akuter Linksherzinsuffizienz mit Lungenödem, disseminierter intravaskulärer Gerinnung und neurologischen Beeinträchtigungen. Diese sind auf eine Kombination aus mechanischer Blockade der Blutgefäße durch Fruchtwasser, einer Entzündungsreaktion im mütterlichen Kreislauf und einer bisher wenig verstandenen immunologischen Reaktion zurückzuführen, die mit Anaphylaxie oder schwerer Sepsis verglichen wurde⁵.

Das Obige kann einen Hinweis auf die Diagnose geben, bevor es zu einem Kollaps und einer Blutung kommt.

Das klassische Szenario von AFE betrifft eine ältere multipare Frau in fortgeschrittener Wehenphase, die plötzlich zusammenbricht.

Es kann auch in folgenden Fällen auftreten:

• Schwangerschaftsabbruch.

• Amniozentese.

• Plazentaablösung.

• Trauma.

• Kaiserschnitt.

• Lieferung - unerwartet, bis zu 30 Minuten nach der Lieferung.

Es können frühe unspezifische Anzeichen wie Dyspnoe, Bewusstseinsveränderungen, plötzliche Angst und Unruhe sowie fetale Bradykardie auftreten. Auch Uterus-Hypertonus wurde berichtet⁶.

AFE ist eine Ausschlussdiagnose und wird klinisch gestellt. Es erfordert einen hohen Verdachtsindex basierend auf den oben genannten klinischen Kriterien.

• Symptome, die während der Entbindung auftreten, mit hoher Wahrscheinlichkeit eines Kollapses und beginnender disseminierter intravaskulärer Gerinnung.

• Der Gerinnungstest ist oft sehr abnormal, selbst bevor eine beobachtbare Blutung auftritt, und schließt dann viele andere Diagnosen aus.

• Das Röntgenbild des Thorax (CXR) kann Lungenödem, akutes Atemnotsyndrom (ARDS), Vergrößerung des rechten Vorhofs und eine prominente Pulmonalarterie zeigen.

• Das EKG kann eine Belastung des rechten Herzens und Arrhythmien zeigen.

• Arterielle Blutgase bestimmen das Ausmaß der Hypoxämie.

• Die Obduktion wird fetale Plattenepithelzellen und Haare (Lanugo) im mütterlichen Lungenkreislauf aufzeigen.

• In Zukunft könnte die Messung von Komplement, das nach AFE aktiviert werden kann, oder des fetalen Antigens Sialyl-Tn helfen, die Erkrankung zu diagnostizieren. Allerdings kann kein einzelner Test die Diagnose von AFE bestätigen oder widerlegen⁶.

Obwohl die Diagnose von AFE mit anderen Ursachen für einen Kollaps verwechselt werden kann, bleibt eine effektive Wiederbelebung unabhängig von der Ursache die grundlegende Behandlung².

Die Behandlung ist unterstützend und basiert auf den ABCs der Erwachsenen-Lebensrettung⁶:

Allgemein²⁷

• Wiederbelebung mit Hochfluss-Sauerstoff; die meisten Patienten benötigen eine endotracheale Intubation.

• Flüssigkeiten zur Aufrechterhaltung des Blutdrucks.

• Erwägen Sie eine Katheterisierung der Pulmonalarterie bei Patienten, die hämodynamisch instabil sind.

• Wenn der Patient einen Herzstillstand erleidet, beginnen Sie mit der kardiopulmonalen Reanimation (CPR). Wenn sie nicht auf die Reanimation anspricht, führen Sie eine perimortale Kaiserschnittentbindung durch.

• Im Jahr 2014 empfahl die Vertrauliche Untersuchung zu Müttersterblichkeit einen perimortalen Kaiserschnitt innerhalb von fünf Minuten oder so schnell wie möglich nach einem Herzstillstand. Dies ist zum Vorteil der Frau und grundlegend für ihre Wiederbelebung. Es erfordert nicht, sie in einen Operationssaal zu verlegen⁵.

• Das vollständige Protokoll für eine massive Blutung kann zum Zeitpunkt der Entscheidung zur Durchführung eines perimortalen Kaiserschnitts ausgelöst werden, indem lokal vereinbarte Worte verwendet werden - z.B. 'andauernde schwere geburtshilfliche Blutung. Wir benötigen jetzt kompatibles Blut.'⁸

• Anzeichen und Symptome einer ausreichenden Sauerstoffversorgung und Gewebedurchblutung sollten kontinuierlich überwacht werden, um die Wirksamkeit der Ersatz- und unterstützenden Therapie sicherzustellen.

Pharmakologisch⁷

• Inotrope Unterstützung wird wahrscheinlich erforderlich sein.

• Eine frühzeitige Behandlung der Koagulopathie sollte in Betracht gezogen werden, wenn beispielsweise Zahnfleischbluten oder Hämaturie vorliegen.

• Die Behandlung der Koagulopathie sollte nicht verzögert werden⁸:
  

  • Frisch gefrorenes Plasma (FFP), wenn die aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT) verlängert ist (mehr als 1,5 x normal).

  • Kryopräzipitat, wenn der Fibrinogenspiegel unter 1 g/L liegt.

  • Thrombozyten transfundieren, wenn die Thrombozytenzahl weniger als 50 x 10 beträgt⁹/L.

  • Bis zu 1 Liter FFP und 10 Einheiten Kryopräzipitat (zwei Packungen) können empirisch bei massiven Blutungen verabreicht werden, während auf die Ergebnisse der Gerinnungsstudien gewartet wird.

• Aggressive Behandlung der Uterusatonie medizinisch mit Oxytocika, Ergometrin und Prostaglandinen sowie ergänzende Techniken - z.B. Packen, Tamponade oder Rusch-Ballons.

• Die Messung des Herzzeitvolumens kann die Therapie leiten und sicherstellen, dass keine Flüssigkeitsüberladung auftritt.

Chirurgisch

Wenn die Blutung nicht gestoppt werden kann, kann ein frühzeitiger Rückgriff auf eine Hysterektomie lebensrettend sein und sollte nicht verzögert werden, bis die Frau in extremis ist². Erfolgreiche Embolisation der Gebärmutterarterie wurde in zwei Fällen beschrieben⁶.

Das Vereinigte Königreich Amnionflüssigkeitsembolie-Register wurde eingerichtet, um die Häufigkeit der Erkrankung zu identifizieren und Unterschiede oder gemeinsame Faktoren zwischen Überlebenden und Todesfällen zu untersuchen. Es wurde in das UK Obstetric Surveillance System (UKOSS) integriert⁴. Alle Fälle, unabhängig davon, ob die Frau überlebt oder nicht, sollten über UKOSS im Register gemeldet werden. Wenn die Mutter in einem gut ausgestatteten Krankenhaus zusammenbricht und sofort wiederbelebt wird, ist es nicht mehr der universell tödliche Zustand der Vergangenheit. Der vertrauliche Untersuchungsbericht von 2011 berechnet eine Fallsterblichkeit von 16,5 %⁹. Es scheint, dass es über einen Zeitraum von 30 Jahren zu einer Verringerung der Fallsterblichkeit gekommen ist, was teilweise auf Verbesserungen in der Versorgung, aber auch auf eine bessere Identifizierung von Frauen, die AFE überleben, zurückzuführen ist².

Of those who die, 25% die within the first hour and most of the remainder by nine hours after presentation. Palliativpflege may be initiated concurrently with resuscitation. The aim of providing palliative care is both to relieve symptoms and distress in the woman and also to improve communication between the obstetric and intensivist teams and the woman and her relatives.

Die Mehrheit der Frauen wird überleben; jedoch zeigen die meisten einen gewissen Grad an neurologischen Beeinträchtigungen. 7% haben schwere dauerhafte neurologische Schäden. Viele werden auch chronische Folgen von Endorganschäden haben.

Die perinatale Sterblichkeitsrate liegt zwischen 20-25%. 50% der überlebenden Neugeborenen sind neurologisch intakt; hypoxisch-ischämische Enzephalopathie und Zerebralparese sind häufig.