Staphylococcus-Syndrom der verbrühten Haut

Was ist das Staphylokokken-Syndrom der verbrühten Haut?

Das Staphylokokken-Skalded-Skin-Syndrom (SSSS) ist eine Krankheit, die durch rote, blasige Haut gekennzeichnet ist, die einer Verbrennung oder einer Verbrühung ähnelt, daher der Name. Sie kann auch als Rittersche Krankheit bekannt sein.

Staphylococcus aureus ist ein Bakterium, das sich in der Regel harmlos auf der menschlichen Haut und Schleimhaut ansiedelt, ohne eine Krankheit zu verursachen.¹ Die Besiedlung beginnt bald nach der Geburt. Sie kann jedoch zu einer Infektion führen, insbesondere wenn die Bakterien die Möglichkeit haben, die Haut zu durchdringen. Dies ist eine der häufigsten Ursachen für Hautinfektionen, die zu Follikulitis, Impetigo, Zellulitis und Abszessen führen. S. aureus kann auch eine Reihe toxinvermittelter, potenziell lebensbedrohlicher Krankheiten verursachen, darunter das Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS).

Was verursacht das Staphylokokken-Syndrom der verbrühten Haut? (Pathogenese)^{2 3}

SSSS wird durch bestimmte S. aureus-Stämme verursacht. Am häufigsten wird er durch Stämme der Phagengruppe II (Typen 3A, 3B, 3C, 55 oder 71) verursacht, gelegentlich auch durch Stämme der Gruppen I und III. Sie verursachen Hautschäden durch die Freisetzung epidermolytischer Toxine. Dabei handelt es sich um Serinproteasen, die sich über den Blutkreislauf von einer lokal begrenzten Quelle aus verbreiten und an entfernten Stellen großflächige Epidermisschäden verursachen. Sie spalten das epidermale Zelladhäsionsmolekül Desmoglein 1, wodurch die Haut aufgespalten wird, weil die Hautzellen nicht mehr aneinander haften. Bei SSSS wird die oberflächliche Epidermis abgelöst.

Die gleichen Toxine, die für die Entstehung von SSSS verantwortlich sind, verursachen auch bullöse Impetigo. Manche betrachten bullöse Impetigo als eine Art von SSSS. ⁴ Offenbar besteht ein Zusammenhang zwischen dem Ausmaß der Erkrankung, der Menge des produzierten Toxins und der Frage, ob das Toxin lokal oder systemisch freigesetzt wird. Infolgedessen gibt es wahrscheinlich ein Krankheitsspektrum, und es gibt wahrscheinlich eine Reihe milderer Fälle von SSSS bei Erwachsenen, die nicht diagnostiziert werden.⁵

Wie häufig ist das Staphylokokken-Syndrom der verbrühten Haut? (Epidemiologie)³

SSSS betrifft in der Regel Neugeborene und Kinder unter 5 Jahren, kann aber auch bei prädisponierten Erwachsenen auftreten. Man geht davon aus, dass SSSS bei Erwachsenen weniger häufig vorkommt, weil sie höhere Konzentrationen an zirkulierenden Antikörpern gegen das exfoliative Toxin haben, die sie in der Kindheit erworben haben, und weil die Nieren von Erwachsenen in der Lage sind, das Toxin auszuscheiden. Neugeborene sind dagegen am stärksten gefährdet, da sie die Toxine noch nicht über die Nieren ausscheiden können und nicht immun dagegen sind. Aus denselben Gründen sind Menschen mit Immunschwäche oder schlechter Nierenfunktion in jedem Alter stärker gefährdet.

98 % der Fälle treten bei Kindern unter 6 Jahren auf. Die Inzidenzzahlen werden auf 0,09-0,56 Fälle pro Million Menschen geschätzt.³

Präsentation

• Die ersten klinischen Merkmale von SSSS sind Fieber, generalisierte Erytheme und Hautempfindlichkeit. Es kann ein Prodromalstadium mit Halsschmerzen oder Bindehautentzündung auftreten.

• Äußerst zarte, schlaffe Bullae (große oberflächliche Blasen), die das Nikolsky-Zeichen aufweisen (wenn eine leichte Scherkraft auf intakte Haut ein Abrutschen der oberen Epidermis bewirkt, was auf eine Spaltfläche in der Haut hinweist), entwickeln sich innerhalb von 48 Stunden und betreffen häufig die Beugen; gelegentlich können auch große Hautbereiche betroffen sein.

• Die Bullae vergrößern sich und reißen leicht auf, so dass ein feuchter erythematöser Boden zum Vorschein kommt, der das verbrühte Aussehen verursacht.

Differentialdiagnose³

• Viele Jahre lang wurden SSSS und toxische epidermale Nekrolyse (TEN) aufgrund ihrer klinischen Merkmale für ein und dieselbe Krankheit gehalten. Die Schicht, auf der sich die Haut ablöst, ist jedoch unterschiedlich, und die TEN ist in den meisten Fällen auf eine Arzneimittelreaktion zurückzuführen. Die beiden Erkrankungen können durch eine Hautbiopsie unterschieden werden.

• Blasenbildung in Verbindung mit S. aureus tritt auch bei bullöser Impetigo auf, bei der die Blasen diskret sind und nicht von einem generalisierten Erythem begleitet werden.

• Die verantwortlichen Toxine verursachen auch ein toxisches Schocksyndrom, aber Hautempfindlichkeit und Nikolsky-Zeichen sind keine klassischen Merkmale.

• Staphylokokkenscharlach betrifft vor allem Kinder im Schulalter. Auf den generalisierten erythematösen Ausschlag, der in der Regel keine Blasen oder Nikolsky-Zeichen aufweist, folgt in den Tagen 5-10 eine Abschuppung.

• Pemphigus.

• Schwere Überempfindlichkeitsreaktionen auf Arzneimittel oder thermische Verbrennungen können manchmal einem SSSS ähneln.

Nachforschungen³

• Die Diagnose wird in der Regel klinisch gestellt.⁶

• Entnehmen Sie Abstriche zur bakteriologischen Bestätigung und zur Feststellung der Empfindlichkeit gegenüber Antibiotika sowie zur Identifizierung des primären Infektionsherdes - ein negativer Abstrich schließt SSSS nicht aus, da die Krankheit durch Toxine vermittelt wird.

• Gefrierschnitte von Hautbiopsien der Läsionen können die Diagnose bestätigen und werden gelegentlich in der Sekundärversorgung verwendet.

• Die oberflächlichen Blasen sind in der Regel kulturnegativ, aber S. aureus wird in der Regel aus Material gezüchtet, das von der vermuteten Infektionsstelle stammt - z. B. aus dem Nabel, der Bindehaut, der Brust, einer Operationswunde, dem Nasen-Rachen-Raum oder gelegentlich (insbesondere bei Erwachsenen) aus Blut.

• Zur Identifizierung asymptomatischer nasaler Träger von S. aureus sollten Nasenabstriche vom Patienten und seinen unmittelbaren Angehörigen durchgeführt werden. Bei Ausbrüchen auf Stationen und in Kindertagesstätten sollten auch Abstriche vom medizinischen Personal vorgenommen werden.³

Behandlung des Syndroms der verbrühten Haut durch Staphylokokken^{3 6}

Sie ist für den Patienten und die Eltern schmerzhaft und belastend, obwohl die meisten Fälle auf eine antibiotische Behandlung ansprechen.

• In der Regel ist ein Krankenhausaufenthalt erforderlich.

• Unterstützende Pflege und ein angemessenes Flüssigkeits- und Elektrolytmanagement sorgen in der Regel für eine schnelle Genesung.

• Feuchte, kahle Stellen sollten mit einem milden Emollient eingecremt werden, um Juckreiz und Zärtlichkeit zu lindern.

• Möglicherweise ist eine Analgesie erforderlich. Paracetamol ist in der Regel die erste Wahl. Bei starken Schmerzen ist eine Opioid-Infusion nicht-steroidalen Entzündungshemmern (NSAIDs) vorzuziehen, da die geschädigte Haut bereits anfällig für Blutungen ist und die Nierenausscheidung der Exotoxine eine möglichst gute Nierenfunktion erfordert.

• Wenn eine orale Aufnahme nicht möglich ist, muss eine enterale Ernährung eingeleitet werden.

• Physiotherapie ist wichtig, da bei SSSS die Beugung der Gliedmaßen am stärksten betroffen ist und die Patienten ihre Bewegungen aufgrund der Beschwerden freiwillig einschränken.

• Die topische Therapie sollte entweder Fusidinsäure als Erstbehandlung oder Mupirocin bei nachgewiesener bakterieller Resistenz umfassen.⁷

• Die systemische Therapie der ersten Wahl ist orales oder intravenöses Flucloxacillin, weitere Optionen sind Clarithromycin, Ceftriaxon und Vancomycin.

Komplikationen des Staphylokokken-Syndroms der verbrühten Haut

Dehydrierung, Zellulitis, Sepsis und Lungenentzündung sind möglich.^{2 6}

Kinder mit schwerem SSSS (>50 % der Körperoberfläche) müssen unter Umständen in eine pädiatrische Verbrennungsstation zur multidisziplinären Betreuung in einer Intensivpflegeumgebung verlegt werden.

Prognose

• Die Haut heilt in der Regel gut und ohne Narbenbildung.⁸

• Die Sterblichkeitsrate ist bei Säuglingen relativ niedrig (ca. 4 %), kann aber bei Erwachsenen bis zu 67 % betragen und hängt vom Ausmaß der Hautbeteiligung und dem Vorliegen von Begleiterkrankungen ab.^{3 6}

• Es kann zu Ausbrüchen kommen, die schwer zu kontrollieren sind, insbesondere in Neugeborenenstationen.

• Zu den Komplikationen können Narbenbildung, Dehydrierung, Sekundärinfektionen und Nierenversagen gehören.