Deformierung des Brustkorbs

Dieser Artikel befasst sich mit zwei der drei häufigsten Brustdeformitäten: Pectus excavatum (Trichterbrust) und Pectus carinatum (Taubenbrust). Die dritthäufigste Brustdeformität ist auf eine Skoliose zurückzuführen. Siehe dazu den separaten Artikel Skoliose und Kyphose.

Pectus excavatum (Trichterbrust)

Es wird angenommen, dass dies durch eine Anomalie des Bindegewebes verursacht wird, die zu einer Absenkung des Brustbeins führt. Sie wird manchmal mit dem Marfan-Syndrom und dem Ehlers-Danlos-Syndrom in Verbindung gebracht. Die meisten Fälle werden bei der Geburt oder in den ersten beiden Lebensjahren erkannt.

Pectus excavatum

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Epidemiologie^{1 2}

Der Pectus excavatum ist eine angeborene Anomalie. Es ist die häufigste Deformität des vorderen Brustkorbs bei Kindern und tritt bei 1 von 300-400 Lebendgeburten auf. Das Verhältnis zwischen Männern und Frauen liegt bei 4:1. Es wird angenommen, dass es sich um eine vererbte Erkrankung handelt.

Nachforschungen³

• Eine Röntgendarstellung mit CXR ist die Untersuchung der ersten Wahl.

• Auch hier wurden zwei klinische Methoden zur Beurteilung des Schweregrades des Pectus excavatum entwickelt:⁴
  

  • Bei der Brustkorbzytometrie wird der Umfang des Brustkorbs im Bereich des distalen Drittels des Brustbeins oder an der Stelle der größten Verformung gemessen, wobei sich der Patient in orthostatischer Position befindet und tief einatmet.

  • Berechnung des anthropomorphen Indexes - hierzu sind zwei Messungen erforderlich. Erstens wird die maximale anteroposteriore Messung in der Region der größten Deformität oder des distalen Drittels des Brustbeins (A) bewertet. Zweitens wird die größte Tiefe des Defekts gemessen, wobei der höchste Punkt der vorderen Rippenwand und der niedrigste Punkt der prästernalen Region an der Stelle der größten Verformung als Referenz dienen (B). Der Index wird als B/A berechnet.

• Standardisierte kardiopulmonale Funktionstests können nützlich sein, insbesondere um zu beurteilen, ob Patienten von einer Operation profitieren würden.

• Eine CT-Untersuchung des Brustkorbs kann angezeigt sein, um den Grad der Sternumdeformität, den Schweregrad der Lungenkompression und das Vorhandensein einer Mediastinalverlagerung zu beurteilen.

• Aufgrund der Bedenken hinsichtlich der Strahlendosis bei CT-Scans wurde eine MRT-Technik entwickelt.⁵

• Eine Echokardiographie kann bei Patienten mit Dyspnoe klinisch angezeigt sein, um die Herzkompression zu beurteilen. 20-60 % der Patienten haben einen Mitralklappenprolaps. Vorhofkompression und Herzverschiebung werden häufig beobachtet.

• Zur Beurteilung der Lungenkapazität können Lungenfunktionstests erforderlich sein.⁶

Verwaltung³

• In leichten Fällen ist möglicherweise keine Behandlung erforderlich, da die Verformung unter der Kleidung verborgen werden kann.

• Die Behandlung zur Behebung der funktionellen Behinderung war viele Jahre lang die Ravitch-Operation, bei der die vordere Brustwand freigelegt, Haut- und Muskellappen angelegt, die betroffenen Knorpel entfernt und eine Sternum-Osteotomie durchgeführt wird.

• Es wurde ein neueres minimalinvasives Verfahren namens Nuss-Technik entwickelt, bei dem eine retrosternale Metallstange über zwei Inzisionen mit Hilfe eines Thoraskops eingeführt wird - dies ist jetzt die Standardbehandlung. Die Stange wird 2-3 Jahre später wieder entfernt.^{7 2} Sie wird hauptsächlich bei Kindern im Alter von 12-14 Jahren angewandt, kann aber auch bei jüngeren Kindern und bei Erwachsenen durchgeführt werden, bei denen zwei Stäbe erforderlich sein können.⁸ Die Technik kann die Schwelle für eine chirurgische Behandlung senken, die zuvor durch die hohe Inzidenz der Keloidbildung an der vorderen Brustwand behindert wurde, die das Ravitch-Verfahren beeinträchtigte. Hinsichtlich der Gesamtkomplikationen, der Dauer des Krankenhausaufenthalts und der Zeit bis zur Wiedererlangung der Mobilität scheint es kaum Unterschiede zwischen dem Nuss-Verfahren und dem Ravitch-Verfahren zu geben. Allerdings kann die Rate an Reoperationen, postoperativen Hämothorax und Pneumothorax nach dem Nuss-Verfahren im Vergleich zum Ravitch-Verfahren höher sein.⁹

• Es wurde über Eigenfetttransplantation und Polyethylenimplantate bei Patienten mit leichter Deformität berichtet, die eine ästhetische Verbesserung wünschten.^{10 11}

• Eine Umfrage unter Patienten, die sich einer Operation unterzogen haben, ergab eine erhebliche Verbesserung des Körperbildes und der Körperfunktion.¹²

• Der NHS England finanziert nicht routinemäßig Operationen für Pectus excavatum.¹³

Pectus carinatum (Taubenbrust)¹⁴

Bei diesem Zustand ist das Brustbein angehoben (Carina = Kiel). Früher wurde es mit Rachitis in Verbindung gebracht. Heutzutage besteht in der Regel ein Zusammenhang mit schwerem Asthma in der Kindheit, manchmal mit einem Ventrikelseptumdefekt (VSD). 20 % der Patienten haben eine begleitende Skoliose. Es wurde über Pectus carinatum als Komplikation einer chirurgischen Behandlung des Pectus excavatum berichtet.¹⁵

Pektus carinatum

Von Tolson411, CC BY-SA 3.0, über Wikimedia Commons

Es werden zwei Haupttypen unterschieden: der chondrogladiolare Typ (90 %, Kielbrust, vorstehendes mittleres und unteres Brustbein) und der chondromanubriale Typ (Kehlkopfbrust, vorstehendes oberes Brustbein). Einige Behörden sprechen auch von einem lateralen Typ.

Die großen Kräfte, die für die Inspiration erforderlich sind, führen zu einer Einziehung des unteren Teils der Rippen, wodurch ein Harrison-Sulcus entsteht.

Die meisten Fälle galten als asymptomatisch. Jüngste Studien deuten jedoch darauf hin, dass einige Patienten eine starre Brustwand entwickeln, die zu einer verminderten Vitalkapazität und Symptomen wie Dyspnoe, Tachypnoe bei Anstrengung und verminderter Ausdauer führt.

Epidemiologie¹

Dies ist viel seltener als Pectus excavatum. Die Prävalenz in den USA wurde auf 0,06 % geschätzt, wobei ein Drittel der Patienten eine positive Familienanamnese aufweist. Assoziierte Erkrankungen sind das Marfan-Syndrom und angeborene Herzfehler. Die Patienten oder ihre Eltern wissen oft schon seit ihrer frühen Kindheit von der Erkrankung, stellen sich aber in der Regel im Alter von 11 bis 15 Jahren dem medizinischen Personal vor.

Nachforschungen

• Bei Verdacht auf eine verminderte Lungenkapazität sollten Lungenfunktionstests durchgeführt werden.

• Elektrokardiographie und Echokardiographie können zum Ausschluss von Herzanomalien und zur Beurteilung der Herzfunktion erforderlich sein.

• Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs sollte durchgeführt werden; ein CT kann hilfreich sein.

• Bei Verdacht auf diese Erkrankung sollte eine Skoliose-Serie durchgeführt werden.

Verwaltung¹⁴

• Viele Patienten haben eine leichte Deformität, die keine behandlungsbedürftige Morbidität verursacht.

• Es wurden verschiedene physikalische Methoden zur Korrektur der Deformität erprobt, darunter Gips, Gipsverbände und Brustkompressoren.

• Für Patienten, die eine kosmetische Korrektur benötigen, stehen die endoskopische Resektion des Rippenknorpels und die Sternum-Osteotomie zur Verfügung, die jedoch keine funktionelle Behinderung beheben.

• In seltenen Fällen, wenn eine erhebliche pulmonale und/oder kardiale Funktionsstörung vorliegt, wird eine offene chirurgische Reparatur durchgeführt. Es wurden verschiedene Techniken erprobt.^{16 17}

• Der NHS England finanziert nicht routinemäßig Operationen für Pectus excavatum.¹³