Lähmung des Gesichtsnervs

Synonym: Bellsche Lähmung (Gesichtslähmung des unteren Motoneurons); idiopathische Gesichtslähmung (IFP)

Was ist eine Lähmung des Gesichtsnervs? (Definition)

Eine Schädigung des Gesichtsnervs - entweder des oberen Motoneurons (UMN) oder des unteren Motoneurons (LMN) - führt zu einer Schwächung der mimischen Muskeln.

Neuroanatomie¹

Der 7. Hirnnerv (Gesichtsnerv) ist weitgehend motorisch (einige sensorische Fasern vom äußeren Gehörgang, Fasern zur Steuerung des Speichelflusses und Geschmacksfasern von der vorderen Zunge im Chorda tympani Ast). Er versorgt auch den Stapedius (so dass eine vollständige Nervenläsion die Hörschärfe auf der betroffenen Seite verändert). Vom Nucleus des Nervus facialis im Hirnstamm ziehen Fasern durch den inneren Gehörgang. Er durchquert das Felsenbein im Gesichtskanal, erweitert sich zum Ganglion geniculare (Geschmack und Speichelfluss) auf der medialen Seite des Mittelohrs, wo er eine scharfe Kurve macht (und die Chorda tympani verlässt), um durch das Foramen stylomastoideum auszutreten und alle Muskeln des Gesichtsausdrucks, einschließlich des Platysmas, zu versorgen.

Symptome der Gesichtsnervenlähmung (Darstellung)

Schwäche der Muskeln für die Mimik und den Augenschluss. Das Gesicht erschlafft und wird beim Lächeln auf die gegenüberliegende Seite gezogen. Ein freiwilliger Augenschluss ist möglicherweise nicht möglich und kann zu Schäden an der Bindehaut und Hornhaut führen.

• Bei partiellen Lähmungen ist im Allgemeinen das untere Gesicht stärker betroffen.

• In schweren Fällen kommt es häufig zu einem nachweisbaren Geschmacksverlust in den vorderen zwei Dritteln der Zunge und einer Unverträglichkeit gegenüber hohen oder lauten Geräuschen. Es kann zu leichter Dysarthrie und Schwierigkeiten beim Essen führen.

Das gebräuchlichste System zur Beschreibung des Lähmungsgrades ist die House-Brackmann-Skala, bei der 1 für normale Kraft und 6 für vollständige Lähmung steht.²

Es ist wichtig festzustellen, ob der Patient eine UMN- oder LMN-Läsion hat, um die Ursache zu ermitteln.

• Bei einer LMN-Läsion kann der Patient seine Stirn nicht falten - die letzte gemeinsame Bahn zu den Muskeln ist zerstört. Die Läsion muss entweder in der Pons oder außerhalb des Hirnstamms liegen (hintere Schädelgrube, knöcherner Kanal, Mittelohr oder außerhalb des Schädels).

• Bei einer UMN-Läsion bleiben die oberen Gesichtsmuskeln aufgrund alternativer Bahnen im Hirnstamm teilweise verschont, d. h. der Patient kann seine Stirn falten (es sei denn, es liegt eine bilaterale Läsion vor), und das Absacken des Gesichts, das bei LMN-Lähmungen auftritt, ist nicht so ausgeprägt. Es scheint unterschiedliche Bahnen für willkürliche und emotionale Bewegungen zu geben.

Zerebrovaskuläre Unfälle führen in der Regel zu einer Schwächung der willkürlichen Bewegungen, wobei unwillkürliche Bewegungen (z. B. spontanes Lächeln) oft verschont bleiben. Der viel seltenere selektive Verlust emotionaler Bewegungen wird als mimische Lähmung bezeichnet und ist in der Regel auf eine frontale oder thalamische Läsion zurückzuführen.

Ursachen der Gesichtsnervenlähmung (Ätiologie)³

LMN

• Idiopathisch (Bellsche Lähmung):

  • Schwangerschaft - 3x häufiger.

  • Diabetes mellitus.

• Iatrogene:

  • Lokale Anästhesie für zahnärztliche Behandlungen.

  • Linezolid.⁴

• Infektiös:
  

  • Herpesvirus (Typ 1).

  • Herpes zoster (Ramsay-Hunt-Syndrom) - siehe unten.

  • HIV.

  • Epstein-Barr-Virus.

  • Cytomegalovirus.

  • Lyme-Borreliose (wahrscheinlicher, wenn sie bilateral auftritt und 36 % der Fälle ausmacht).⁵

  • Otitis media oder Cholesteatom.

• Trauma:

  • Frakturen der Schädelbasis.

  • Zangengeburt.⁶

  • Hämatom nach Akupunktur.⁷

• Neurologisch:
  

  • Guillain-Barré-Syndrom.

  • Mononeuropathie - z. B. aufgrund von Diabetes mellitus, Sarkoidose oder Amyloidose.

• Neoplastisch:
  

  • Tumoren der hinteren Schädelgrube, primäre und sekundäre.

  • Tumoren der Ohrspeicheldrüse.

• Hypertonie in der Schwangerschaft und Eklampsie.

• Sarkoidose.⁵

• Sjögren-Syndrom und rheumatoide Arthritis.⁸

• Melkersson-Rosenthal-Syndrom (rezidivierende Gesichtslähmung, chronisches Gesichts- und Lippenödem und Zungenhypertrophie/-spaltung).⁹

UMN

• Zerebrovaskuläre Erkrankungen.

• Intrakranielle Tumore, primäre und sekundäre.

• Multiple Sklerose.

• Syphilis.

• HIV.¹⁰

• Vaskulitiden.

Charakteristische Merkmale

Akute LMN-Lähmung

Eine akute LMN-Lähmung kann in jedem Alter auftreten, wird aber am häufigsten im Alter von 15-60 Jahren beobachtet und betrifft beide Geschlechter gleichermaßen. Die einseitige Gesichtslähmung setzt rasch ein:

• Bitten Sie den Patienten, seine Zähne mit einem breiten Grinsen zu zeigen.

• Bitten Sie sie, ihre Wangen auszublasen.

• Bitten Sie sie, ihre Augen zu verdrehen.

• Bitten Sie sie, die Augenbrauen hochzuziehen (bei UMN-Läsion erhalten).

• Schmerzende Schmerzen unterhalb des Ohrs oder im Bereich des Mastoids sind ebenfalls häufig und können auf eine Mittelohrentzündung oder eine herpetische Ursache hindeuten.

• Es kann eine Hyperakusis vorliegen.

• Bei Patienten mit Läsionen proximal des Ganglion geniculare kann es sein, dass sie nicht in der Lage sind, Tränen zu produzieren, und dass sie ihren Geschmack verlieren.

Bellsche Lähmung³

Diese häufigste Ursache der akuten LMN-Gesichtslähmung wurde ursprünglich von Sir Charles Bell im Jahr 1821 beschrieben.

• Die Bell'sche Lähmung macht etwa 80 % aller Mononeuropathien des Gesichts aus. Sie ist jedoch relativ selten und betrifft jährlich 20-30 Menschen pro 100.000.¹¹

• Wahrscheinlich verursacht durch ischämische Kompression des Gesichtsnervs innerhalb des Gesichtskanals infolge einer Entzündung, die höchstwahrscheinlich auf eine Virusinfektion zurückzuführen ist.

• In der Vergangenheit wurde bei den meisten Fällen von LMN-Facialnervenlähmung keine Ursache gefunden, und diese wurden als idiopathisch (d. h. Bellsche Lähmung) bezeichnet. Zunehmend werden verschiedene virale Ursachen festgestellt, insbesondere Herpes simplex Typ 1 oder Varizellen (Herpes zoster).

• Bei etwa 7 % der Patienten kommt es zu einem Rezidiv.

• In wiederkehrenden Fällen kann es eine familiäre Komponente geben, die möglicherweise auf anatomische Anomalien des Gesichtskanals zurückzuführen ist.¹²

• Die Inzidenz ist bei Menschen mit Diabetes höher als bei Menschen ohne Diabetes.

Ramsay-Hunt-Syndrom

Das Ramsay-Hunt-Syndrom ist eine Gesichtsnervenlähmung, die speziell auf Varizellen (Herpes) Zoster zurückzuführen ist. Schmerzen sind oft ein hervorstechendes Merkmal, und es treten Bläschen im ipsilateralen Ohr, am harten Gaumen und/oder in den vorderen zwei Dritteln der Zunge auf. Es kann zu Taubheit und Schwindel kommen, und auch andere Hirnnerven können betroffen sein.

Wenn der Ausschlag nicht vorhanden ist, spricht man von Zoster sine herpete; 2-23 % der Menschen mit Bell-Lähmung haben tatsächlich das Ramsay-Hunt-Syndrom.¹³ Der Verdacht sollte bei starken Schmerzen geäußert werden, insbesondere bei Personen über 60 Jahren. Immunschwäche - zum Beispiel HIV - ist ein Risikofaktor.

Diagnose der Gesichtsnervenlähmung (Untersuchungen)

• Serologie - Lyme, Herpes und Zoster (gepaarte Proben im Abstand von 4-6 Wochen). Sie hat keinen Einfluss auf die Behandlung, kann aber Aufschluss über die Ätiologie geben.

• Überprüfen Sie den Blutdruck bei Kindern mit Bell-Lähmung (zwei Fallberichte über eine Aorten-Coarctation mit Gesichtsnervenlähmung und Bluthochdruck).¹⁴

• Die folgenden Tests werden selten durchgeführt, können aber in Verbindung mit einem guten Verständnis der Neuroanatomie das Ausmaß der Lähmung bestimmen:
  

  • Schirmer-Tränen-Test (zeigt einen verminderten Tränenfluss auf der Seite einer Lähmung des N. palatina major an).

  • Stapediusreflex (ein audiologischer Test, der fehlt, wenn der Stapediusmuskel betroffen ist).

  • Elektrodiagnostische Untersuchungen (in der Regel ein Forschungsinstrument) zeigen in den ersten drei Tagen keine Veränderungen in den betroffenen Gesichtsmuskeln, aber im Laufe der nächsten Woche kommt es häufig zu einem stetigen Rückgang der elektrischen Aktivität, wodurch die 15 % mit axonaler Degeneration identifiziert werden.

Behandlung von Gesichtsnervenlähmungen¹¹

Das National Institute for Health and Care Excellence (NICE) hat Leitlinien zur Erkennung und Überweisung von neurologischen Erkrankungen herausgegeben. Im Falle der Bell'schen Lähmung empfiehlt es:¹⁵

• Überweisen Sie nicht routinemäßig Erwachsene mit einer unkomplizierten Episode der Bell'schen Lähmung (einseitige Gesichtsschwäche nach dem Muster der unteren Motoneuronen, die alle Teile des Gesichts betrifft und eine Schwäche des Augenschlusses einschließt) und ohne Anzeichen einer anderen Erkrankung, wie z. B. einer Mittelohrerkrankung.

• Beraten Sie Erwachsene mit Bell-Lähmung über die Augenpflege und erklären Sie, dass sich die Bell-Lähmung unterschiedlich schnell bessert und die maximale Genesung mehrere Monate dauern kann.

• Erwägen Sie die Überweisung von Erwachsenen mit Bell-Lähmung, die fünf Monate oder mehr nach dem Auftreten der Bell-Lähmung Symptome einer abweichenden Reinnervation (einschließlich gustatorisches Schwitzen oder Kieferzwinkern) entwickelt haben, zur neurologischen Untersuchung und möglichen Behandlung.

NICE CKS gibt weitere Hinweise zur Überweisung wie folgt:

• Überweisen Sie Menschen mit einer Gesichtsnervenlähmung dringend an einen geeigneten Spezialisten und:

  • Verschlimmerung oder neue neurologische Befunde.

  • Merkmale, die auf eine Ursache im Bereich der oberen Motoneuronen hindeuten - z. B. Schwäche der Gliedmaßen, Parästhesien im Gesicht, Beteiligung anderer Hirnnerven, Haltungsschwäche.

  • Merkmale, die auf eine Krebserkrankung hindeuten - z. B. allmähliches Auftreten der Symptome, anhaltende Gesichtslähmung über mehr als sechs Monate, Schmerzen im Bereich des Gesichtsnervs, Kopf- oder Halsläsionen, die auf eine Krebserkrankung hindeuten, Kopf- und Halskrebs in der Vorgeschichte, Hörverlust auf der betroffenen Seite.

  • Systemische oder schwere lokale Infektion.

  • Trauma.

• Wenden Sie sich an einen Spezialisten für Gesichtsnerven (Neurologie oder HNO), wenn Zweifel an der Diagnose bestehen, oder an eine Person mit Bellscher Lähmung:

  • Nach dreiwöchiger Behandlung keine Besserung eingetreten.

  • Ist ein Erwachsener mit Bell-Lähmung, der fünf Monate oder mehr nach Beginn der Bell-Lähmung Symptome einer aberranten Reinnervation (einschließlich gustatorischem Schwitzen oder Kieferzwinkern) entwickelt hat. Ziehen Sie in Erwägung, ihn zur neurologischen Untersuchung und möglichen Behandlung zu überweisen.

  • Hat irgendwelche atypischen Merkmale.

• Wenden Sie sich an einen Augenarzt, wenn die Person Symptome am Auge hat, z. B. Schmerzen, Reizungen oder Juckreiz.

• Ziehen Sie eine Überweisung zur weiteren Unterstützung oder Beratung in Betracht, wenn die anhaltende Gesichtslähmung oder Parese emotionale Folgen hat.

Allgemeine Maßnahmen

• Beruhigung - die meisten Fälle klingen spontan ab - siehe "Prognose", unten.

• Augenpflege:
  

  • Augenärzte spielen eine wichtige Rolle, wenn es darum geht, den irreversiblen Verlust des Sehvermögens aufgrund von Hornhautverletzungen zu verhindern. Dies kann durch die stündliche Anwendung von Schmiermitteln und nachts mit Augensalbe ± einer Augenklappe ± erreicht werden.

  • Vorübergehend kann auch Botulinumtoxin oder ein chirurgischer Eingriff (Oberlidstraffung oder Tarsorrhaphie) erforderlich sein.¹⁶

  • Nachdem die Hornhaut geschützt wurde, aber eine Heilung als unwahrscheinlich gilt, kann eine längerfristige Behandlung zur Reanimation der Augenlider und des Gesichts veranlasst werden.

Management der Bellschen Lähmung

• Steroide:
  

  • Steroide sind bei der Behandlung von Gesichtsnervenlähmungen wirksam.¹⁷ Von den 29 %, bei denen nicht mit einer vollständigen Genesung zu rechnen ist, erholt sich ein Drittel bis die Hälfte, wenn sie Steroide erhalten.³

  • Prednisolon sollte Patienten über 16 Jahren verabreicht werden, die sich innerhalb von 72 Stunden vorstellen. Das optimale Dosierungsschema ist nicht bekannt, es werden jedoch die folgenden Empfehlungen gegeben:

    • 25 mg pro Tag für 10 Tage.

    • 60 mg od für 5 Tage, dann Reduzierung um 10 mg pro Tag.

  • Es gibt keine Belege für die Verwendung von Steroiden nach 72 Stunden.

  • Es ist nicht bekannt, ob Steroide bei Kindern wirksam sind.¹⁸

• Antivirale Behandlungen allein werden nicht empfohlen. Es gibt mäßige Belege für den Nutzen einer zusätzlichen antiviralen Behandlung zur Steroidtherapie, ohne dass es zu einer signifikanten Zunahme von Nebenwirkungen kommt.¹⁹ Dies bleibt umstritten.²⁰

• Physiotherapie kann von Nutzen sein, aber es gibt keine hochwertigen Belege für einen signifikanten Nutzen oder Schaden.²¹

• Chirurgie:
  

  • Zu den chirurgischen Optionen für Patienten mit Gesichtslähmung, die nicht auf eine medizinische Behandlung ansprechen, gehört die Dekompression des Gesichtsnervs.

  • Besteht nach 6-9 Monaten eine Restlähmung, sollte eine Überweisung an einen plastischen Chirurgen mit besonderem Interesse an rekonstruktiver Gesichtschirurgie in Betracht gezogen werden. Die Zielmuskeln bleiben für eine gesichtsübergreifende Nerventransplantation etwa 12-18 Monate lang lebensfähig.³

  • Wenn sich der Nerv nicht regeneriert, kann eine kosmetische Operation zur Anhebung des Mundes oder eine Anastomose des Nervus hypoglossus mit dem Gesichtsnerv helfen.

Gesichtslähmung bei Kindern

• Gesichtslähmungen bei Kindern sind häufig idiopathisch, doch wird nach gründlichen Untersuchungen zunehmend eine zugrunde liegende Ursache festgestellt.²²

• Eine radiologische Untersuchung ist erforderlich, wenn ein Trauma in der Anamnese vorliegt.²³

• Die Prognose ist unterschiedlich, aber in der Regel gut.²⁴

Prognose¹¹²⁵

• Die meisten Menschen mit einer Bell-Lähmung erholen sich, auch ohne Behandlung, innerhalb von 2-3 Wochen. Eine vollständige Genesung tritt in der Regel innerhalb von 3-4 Monaten ein.

• Über 90 % der Menschen mit inkompletten Lähmungen und etwa 70 % der Menschen mit vollständigen Lähmungen erholen sich innerhalb von 6 Monaten vollständig, auch ohne Intervention.

• 16 % haben erhebliche Folgeerscheinungen, 5 % davon schwer:

  • Asymmetrie im Gesicht.

  • Tränensäcke.

  • Unzureichender Deckelverschluss.

  • Augenbrauen-Ptose.

  • Geifern.

  • Hemifaziale Krämpfe.

Schlechte prognostische Eigenschaften:

• Vollständige Lähmung oder schwere Degeneration (Elektrophysiologie).

• Nach drei Wochen noch keine Anzeichen einer Besserung.

• Alter >60 Jahre.

• Starke Schmerzen.

• Ramsay-Hunt-Syndrom (Herpes-Zoster-Virus).

• In Verbindung mit Bluthochdruck, Diabetes oder Schwangerschaft.