Herpes zoster oticus

Was ist das Ramsay-Hunt-Syndrom?

Es gibt drei verschiedene neurologische Ramsay-Hunt-Syndrome. Ihre einzige Verbindung ist James Ramsay Hunt, der sie alle identifiziert hat. In dieser Broschüre wird nur das erste Syndrom behandelt.

• Ramsay-Hunt-Syndrom (Herpes zoster oticus oder aurikulärer Herpes zoster) - hier beschrieben.

• Das Ramsay-Hunt-Zerebellar-Syndrom (Dyssynergia cerebellaris myoclonica, Dyssynergia cerebellaris progressiva, dentatorubrale Degeneration) ist eine seltene Entität, die durch Krampfanfälle, kognitive Beeinträchtigungen, Aktionsmyoklonus und progressive Ataxie gekennzeichnet ist.

• Das Ramsay-Hunt-Syndrom III ist eine Neuropathie des tiefen palmaren Astes des Nervus ulnaris.

Herpes zoster oticus tritt auf, wenn das Varizella-Zoster-Virus (Windpocken) im Ganglion geniculare des VII. Hirnnervs (Gesichtsnerv) reaktiviert wird und Gesichtslähmung, Geschmacksverlust, vestibulocochleäre Störungen und Schmerzen verursacht. Weitere Informationen über Herpes zoster finden Sie im separaten Artikel Gürtelrose.

In der Regel ist die Gürtelrose eine Erkrankung der sensorischen Nerven, doch das Ramsay-Hunt-Syndrom zeichnet sich durch eine motorische Komponente aus. J. Ramsay Hunt beschrieb die verschiedenen klinischen Erscheinungsformen der Gesichtslähmung mit Ausschlag und erkannte auch andere häufige Symptome und Anzeichen wie Tinnitus, Hörverlust, Übelkeit, Erbrechen, Schwindel und Nystagmus.

Funktionelle Anatomie

Die Neuroanatomie des Ramsay-Hunt-Syndroms ist komplexer als bei der Gürtelrose eines einzelnen Dermatoms an einer anderen Stelle des Körpers.

Es gibt vier Hirnnervenkerne, die an den Funktionen des Gesichtsnervs beteiligt sind. Es handelt sich um den motorischen Kern von VII, den Kern der Solitärbahn, den oberen Speichelkern und den spinalen Kern von V.

Motorischer Kern VII - spezielle viszerale efferente motorische Fasern aus dem motorischen Kern VII verlassen den Hirnstamm und wandern durch den inneren Gehörgang zum knöchernen Gesichtskanal, um die Gesichtsmuskeln zu versorgen.

Beim Ramsay-Hunt-Syndrom sind diese Fasern auf ihrem Weg durch das Ganglion geniculare betroffen, was die motorische Versorgung des Gesichtsnervs beeinträchtigt.

Nucleus des Solitärtrakts - der Solitärtrakt empfängt spezielle viszerale afferente Geschmacksfasern aus den vorderen zwei Dritteln der Zunge. Diese Fasern wandern mit der Chorda tympani. Die Zellkörper dieser speziellen viszeralen afferenten Fasern befinden sich im Ganglion geniculare, das der Ort der Virusreaktivierung ist, wenn Bläschen auf der Zunge auftauchen.

Die Fasern erreichen den Hirnstamm über den Nervus intermedius und können auf ihrem Weg durch das Ganglion geniculare durch lokale Entzündungen beeinträchtigt werden.

Nucleus salivatorius superior - spezielle viszerale efferente parasympathische Fasern zu den Tränen- und Speicheldrüsen stammen aus dem Nucleus salivatorius superior, verlaufen im Nervus intermedius und verzweigen sich am Ganglion geniculare in den Nervus petrosus major und die Chorda tympani.

Ein verminderter Tränenfluss kann auf eine Beteiligung dieser Fasern zurückzuführen sein, da sie sich auf der Höhe des Ganglion geniculare verzweigen. Spezielle viszerale efferente sympathische Fasern entspringen dem Karotisplexus an der Arteria carotis interna und treffen beim Durchtritt durch das Foramen lacerum auf den N. petrosus major. Die sympathischen Fasern versorgen die gleichen Gebiete wie die parasympathischen Fasern.

Nucleus spinalis V - dieser empfängt allgemeine somatische afferente Fasern aus der geniculären Zone des Ohrs über die Chorda tympani. Die Zellkörper dieser Neuronen liegen in den Ganglien des Geniculums und sind der Ort der viralen Reaktivierung beim klassischen Ramsay-Hunt-Syndrom, die vesikuläre Eruptionen in den geniculären Zonen verursacht.

Wie häufig ist Herpes zoster oticus? (Epidemiologie)¹²

• Herpes zoster ist eine Erkrankung älterer Menschen (meist über 60 Jahre alt). Man geht davon aus, dass dies auf eine Abnahme der zellulär vermittelten Immunität mit dem Alter zurückzuführen ist. Er kann jedoch alle Altersgruppen betreffen, obwohl er bei Kindern selten auftritt. Es gibt einen Fallbericht über eine Varizelleninfektion in der Gebärmutter und ein Auftreten dieses Syndroms im Säuglingsalter. ³

• Die Gesamthäufigkeit liegt bei etwa 5 pro 100.000 Einwohner; damit handelt es sich um eine seltene Form der Gürtelrose, da wahrscheinlich 20-30 % der Menschen irgendwann in ihrem Leben eine Gürtelrose bekommen. ⁴

• Eine Beteiligung des Gesichtsnervs tritt nur bei 1 % der Patienten auf und betrifft vorwiegend Frauen im fünften und sechsten Lebensjahrzehnt.⁵

Menschen, deren Immunsystem geschwächt ist, sind für alle Formen der Gürtelrose wesentlich anfälliger. Sie verläuft in der Regel schwerer und kann bereits in einem vergleichsweise jungen Alter auftreten. Wenn mehr als ein Dermatom von der Gürtelrose betroffen ist, sollte eine Immunschwäche wie HIV vermutet werden.

Anzeichen und Symptome von Herpes zoster oticus (Darstellung)

Symptome

Das Hauptmerkmal ist häufig ein Schmerz tief im Ohr. Er kann zunächst paroxysmal sein, aber nach ein oder zwei Tagen strahlt der Schmerz oft in die Ohrmuschel aus und es entsteht ein konstanter, diffuser und dumpfer Hintergrundschmerz.

Auch die folgenden Merkmale können vorhanden sein:

• Schwindel und ipsilateraler Hörverlust oder Hyperakusis.

• Tinnitus.

• Gesichtsschwäche oder Absinken des Gesichts.

• Ausschlag oder Blasen, die sich auf der Haut des Gehörgangs, der Ohrmuschel oder auf beiden befinden können und sich sekundär infizieren und eine Zellulitis verursachen können.

Schilder

• Ein Ausschlag oder herpetische Blasen im Bereich des Nervus intermedius.

• Die Verteilung des Ausschlags ist unterschiedlich, ebenso wie das Gebiet, das vom Nervus intermedius innerviert wird. Er kann die folgenden Bereiche umfassen:

  • Die vorderen zwei Drittel einer Seite der Zunge.

  • Der weiche Gaumen.

  • Der äußere Gehörgang, der nur mit einem Otoskop sichtbar ist.

  • Die Ohrmuschel.

• Ein ipsilateraler Gesichtsabfall oder eine Gesichtsschwäche kann offensichtlich sein oder nur bei Tests festgestellt werden.

• Auf der betroffenen Seite kann es zu einer Hyperakusis kommen, die auf eine Lähmung des Stapedius und des Tensor tympani zurückzuführen ist.

• Der Patient kann einen ipsilateralen Hörverlust und Gleichgewichtsstörungen haben.

Die Schwäche des Gesichtsnervs zeigt ein Muster der unteren Motoneuronen wie bei der Bellschen Lähmung. Bitten Sie den Patienten, breit zu grinsen und seine Zähne zu zeigen. Bitten Sie ihn, die Augen zu verdrehen. Bitten Sie ihn, die Augenbrauen hochzuziehen. Die Innervation des oberen Motoneurons (UMN) der Stirn ist bilateral, so dass bei einer UMN-Läsion des Gesichts die Muskeln der Stirn verschont bleiben.

Differentialdiagnose

• Die einseitige Gesichtsschwäche ist der Bellschen Lähmung sehr ähnlich, doch treten bei der Bellschen Lähmung weder Schmerzen noch ein Ausschlag auf.

• Ein Ausschlag ist nicht immer vorhanden (Herpes zoster sine herpete); in diesen Fällen treten starke Ohrenschmerzen und Gesichtsschwäche auf, und die Unterscheidung von der Bellschen Lähmung ist schwierig.

• Bei Schwindel ist eine virale Labyrinthitis oder ein Schlaganfall im Bereich der Arteria cerebellaris posterior inferior zu erwägen.

• Die Trigeminusneuralgie ist paroxysmal und wird in der Regel durch einen Reiz wie kalten Wind oder Waschen des Gesichts ausgelöst.

• Andere Bedingungen sind:

  • Postherpetische Neuralgie.

  • Anhaltende idiopathische Schmerzen im Gesicht.

  • Temporomandibuläre Störungen.

  • Otitis (externa oder media).

  • Überwiesener Schmerz (z. B. Zahnabszess).

  • Karzinom des Nasopharynx.

Diagnose von Herpes zoster oticus (Untersuchungen)

• Es sind sowohl serologische als auch molekulare virologische Untersuchungen verfügbar, aber in der Regel erfolgt die Diagnose klinisch.

• Es kann eine Audiometrie durchgeführt werden.

• Gelegentlich können Nervenleitfähigkeitsuntersuchungen durchgeführt werden, um das Ausmaß der Schädigung des Gesichtsnervs und die Heilungschancen zu ermitteln.

• Die MRT des inneren Gehörgangs kann bei atypischen Fällen hilfreich sein.⁶

Behandlung von Herpes zoster oticus¹

Es gibt Hinweise darauf, dass die Einnahme von oralen Virostatika und Steroiden das Risiko langfristiger Komplikationen verringert, obwohl nicht sicher ist, ob die akuten Symptome dadurch weniger schwerwiegend sind oder schneller abklingen. Dies ist auch bei Patienten mit Herpes zoster sine herpete der Fall.

Wenn es Probleme beim Schließen des Auges gibt, schützt ein Polster die Hornhaut, und es sollten Gleitmittel für die Augen verschrieben werden.

Komplikationen bei Herpes zoster oticus

• Wenn der Verschluss des Auges beeinträchtigt ist, kann es zu Abschürfungen kommen.

• Die Läsionen können eine bakterielle Sekundärinfektion bekommen.

• Postherpetische Neuralgien können auftreten.

• Chronischer Tinnitus.

• Chronische vestibuläre Dysfunktion.

Prognose¹

• Bei schwereren Gesichtslähmungen ist die Wahrscheinlichkeit einer vollständigen Wiederherstellung der Gesichtsfunktion geringer, jedoch sind langfristige klinisch signifikante Lähmungen selten.

• Die Genesung ist in der Regel innerhalb eines Jahres abgeschlossen, und mehr als 70 % der Patienten erlangen eine normale Gesichtsfunktion oder eine leichte Asymmetrie mit einem Augenschluss, der eine leichte Anstrengung erfordert.

• Die Prognose ist jedoch schlechter als bei der Bellschen Lähmung allein.

• Zu den Faktoren, die mit einer schlechten Genesung einhergehen, gehören ein Alter von über 50 Jahren, multiple kraniale Neuropathien, oropharyngeale Läsionen und Diabetes. Das Auftreten des Ausschlags vor der Gesichtslähmung ist ein gutes prognostisches Zeichen.

Historische Aspekte

James Ramsay Hunt (1872-1937) wurde in Philadelphia geboren und schloss 1893 sein Medizinstudium an der Universität von Pennsylvania ab. Nach Studien in Paris, Wien und Berlin kehrte er nach New York zurück und praktizierte von 1900 bis 1910 als Neurologe an der Cornell University Medical School. Er beschrieb 1907 das Syndrom, das seinen Namen trägt.⁷

Sein Forschungsinteresse galt der Anatomie und den Störungen des Corpus striatum und des extrapyramidalen Systems. Er war als beratender Arzt an mehreren New Yorker Krankenhäusern tätig und wurde 1924 zum Professor für Neurologie am Columbia University College of Physicians and Surgeons, New York, ernannt.