Horner-Syndrom

Synonym: Bernard-Horner-Syndrom (in Frankreich gebräuchlich); okulosympathische Parese

Was ist das Horner-Syndrom?

Das Horner-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die durch eine Unterbrechung der das Auge versorgenden Sympathikusnerven entsteht. Es besteht der Dreiklang aus:

• Partielle Ptose (hängendes Oberlid).

• Miosis (Pupillenverengung), die zu Anisokorie (Unterschied in der Größe der Pupillen) führt.

• Hemifaziale Anhidrosis (fehlendes Schwitzen).

Neuroanatomie¹

• Die sympathischen Fasern erster Ordnung haben ihren Ursprung im Hypothalamus und steigen durch den Hirnstamm bis zur Ebene C8-T2 des Rückenmarks ab, wo sie mit den präganglionären sympathischen Nervenfasern synapsen.

• Die Fasern zweiter Ordnung verlassen das Rückenmark auf der Ebene T1 und steigen in der Sympathikuskette über die Lungenspitze auf, um im Ganglion cervicalis superior auf der Höhe der Bifurkation der Arteria carotis communis (C3-C4) zu synapsen.

• Die Fasern dritter Ordnung (postganglionäre Fasern) verlaufen entlang der Arteria carotis interna, senden Äste zu den Blutgefäßen und Schweißdrüsen des Gesichts und treten über den Sinus cavernosus durch die Fissura orbitalis superior in das Auge ein. Sie verlaufen über die langen Ziliarnerven und versorgen den Irisdilatator und den Müllerschen Muskel.

Wie häufig ist das Horner-Syndrom? (Epidemiologie)²

Das Horner-Syndrom ist mit einer Häufigkeit von 1 zu 6.000 eine seltene Erkrankung. Es gibt keine Prädisposition für Alter, Geschlecht oder Ethnie.

Symptome des Horner-Syndroms

Kann asymptomatisch sein.

Symptome³

• Unfähigkeit, das Auge auf der betroffenen Seite vollständig zu öffnen.

• Verlust des Schwitzens auf der betroffenen Seite.

• Gesichtsrötung (bei präganglionärer Läsion).

• Orbitaler Schmerz/Kopfschmerz (bei postganglionärer Läsion).

• Abhängig von der zugrunde liegenden Ursache (siehe Ätiologie", unten) können weitere Symptome auftreten, z. B. Kopf-, Nacken- oder Gesichtsschmerzen auf der betroffenen Seite, wenn sie mit einer Dissektion der Halsschlagader einhergehen.

Schilder⁴

Verengte Pupille auf der betroffenen Seite, deutlicher in einem abgedunkelten Raum:

• Leuchten Sie mit einer Taschenlampe in das Auge, damit sich die Pupille verengt.

• Entfernen Sie die Taschenlampe und beobachten Sie die Pupillenerweiterung.

• Machen Sie das Gleiche auf der anderen Seite und vergleichen Sie die Antworten.

• Die betroffene Pupille bleibt bei der Erweiterung hinter der anderen zurück, da ihr der Sympathikustonus fehlt, aber der Test muss möglicherweise mehrmals wiederholt werden, um sie zu entdecken.⁵⁵

Horner-Syndrom

Von Waster, CC BY 2.5via Wikimedia Commons

Ipsilaterale trockene Haut im Gesicht aufgrund von Schwitzverlust:

• Nehmen Sie beide Zeigefinger und legen Sie sie in der Mitte der Stirn zusammen. Führen Sie sie dann seitlich über die Stirn bis knapp neben die Augenbrauen.

• Auf der betroffenen Seite kann es zu mehr Reibung kommen, da die Haut dort trockener ist, weil sie nicht schwitzt.

• Eine Läsion im Bereich der Arteria carotis communis verursacht Schweißausbrüche, die die gesamte Gesichtshälfte betreffen.

• Läsionen distal der Karotisbifurkation führen zu Schweißausfällen auf der medialen Seite der Stirn und an der Seite der Nase.

• Ipsilaterale partielle Ptose (Herabhängen des Oberlids) mit möglicher paradoxer kontralateraler Lidrückung.

• Aufgrund des herabhängenden Lids kann ein leichter Enophthalmus auftreten.

• Die Amplitude der Akkommodation ist erhöht.

• Heterochromie der Iriden kann beim kongenitalen Horner-Syndrom auftreten.⁶ Die Iris auf der betroffenen Seite bleibt blau, während die andere Seite braun wird. Die Pigmentierung der Iris steht unter der Kontrolle des Sympathikus und ist in der Regel bis zum Alter von 2 Jahren abgeschlossen.

• Untersuchen Sie auf das Vorhandensein von Lymphadenopathie (siehe Tabelle unten).

• Andere Anzeichen hängen von der zugrunde liegenden Ursache ab (siehe Tabelle unten).

Ursachen des Horner-Syndroms (Ätiologie)⁷⁸

• Das Horner-Syndrom, das mit Schmerzen einhergeht, muss immer untersucht werden. Bei Arm-, Schulter- oder Handschmerzen ist an ein Pancoast-Syndrom zu denken. Wenn die Schmerzen im Gesicht oder im Nacken auftreten, ist an eine Karotisdissektion zu denken. Schmerzen und vorübergehender Sehverlust können auf eine Karotisdissektion zurückzuführen sein.³

• Bei Kindern erfordert das erworbene Horner-Syndrom eine gründliche Untersuchung, es sei denn, es liegt eine bekannte Ätiologie vor, wie z. B. ein Geburtstrauma; häufig liegt eine schwerwiegende Ursache vor, wie z. B. ein Neuroblastom, ein Trauma, ein Rhabdomyosarkom oder eine vaskuläre Fehlbildung des Hirnstamms.¹³

• Es wird eine seltene angeborene Form des Horner-Syndroms beschrieben.⁶ Sie kann als autosomal dominante Erkrankung oder als spontane Mutation auftreten.

• Präganglionäre Läsionen sind weniger häufig, haben aber eine höhere Wahrscheinlichkeit, bösartig zu sein.

Differentialdiagnose

• Die Differentialdiagnose der Ptosis wird in einem separaten Artikel über Ptosis und Lidschlag behandelt.

• Pupillenanomalien.

• Ziehen Sie auch die einseitige Verwendung von Miotika in Betracht.

Diagnose des Horner-Syndroms (Untersuchungen)

Die Untersuchungen orientieren sich an der vermuteten Ätiologie. Zum Beispiel:¹⁴

• Das CXR kann ein apikales Karzinom der Lunge zeigen.

• CT/MRT können nützlich sein, um einen zerebrovaskulären Unfall zu erkennen.

• Die CT-Angiographie/der Karotis-Ultraschall kann eine Dissektion der Karotis-Arterie zeigen.

Pharmakologische Prüfung

Pharmakologische Tests können helfen, die Diagnose zu bestätigen und festzustellen, ob es sich um eine präganglionäre oder postganglionäre Läsion handelt:¹⁴

• Kokain-Augentropfen führen normalerweise zu einer Erweiterung der Pupille, doch beim Horner-Syndrom gibt es keine Reaktion. Kokain hemmt die Wiederaufnahme von Noradrenalin (Norepinephrin), was jedoch ein intaktes sympathisches System voraussetzt. Kokaintropfen können die Diagnose bestätigen, aber die Läsion nicht lokalisieren. Ihre Verwendung war in der Vergangenheit weit verbreitet, wurde aber durch die unten aufgeführten neueren Wirkstoffe abgelöst.

• Apraclonidin ist eine Alternative zu Kokain. Es hat kaum Auswirkungen auf eine normale Pupille, bewirkt aber eine Erweiterung der Pupille bei einem Horner-Syndrom.

• Hydroxyamphetamintropfen (1 %) können auch in beide Augen geträufelt werden, allerdings muss man mindestens 48 Stunden nach der Durchführung des Kokaintests warten. Die Tropfen stimulieren die Freisetzung von Noradrenalin (Noradrenalin) aus den postganglionären Nerven und bewirken eine Pupillenerweiterung (ähnlich der des nicht betroffenen Auges), wenn diese Nerven intakt sind. Daher führt eine Nervenläsion erster oder zweiter Ordnung zu einer Pupillenerweiterung, während bei Läsionen dritter Ordnung (postganglionär) keine Pupillenerweiterung auftritt.

Behandlung des Horner-Syndroms

Das Horner-Syndrom ist ein körperliches Zeichen. Die Behandlung umfasst die Diagnose der zugrunde liegenden Erkrankung und die entsprechende Behandlung.

Geschichte des Horner-Syndroms

Johann Friedrich Horner (1831-1886) war ein Schweizer Ophthalmologe. Er wurde 1873 zum Professor für Augenheilkunde in Zürich ernannt. Er beschrieb das Syndrom, das seinen Namen trägt, im Jahr 1869, obwohl es in früheren Tier- und Humanstudien bereits von anderen beschrieben wurde.¹⁵

In Frankreich wird es Bernard-Horner-Syndrom genannt, wobei der Name von Claude Bernard hinzugefügt wurde. Zu den weiteren Errungenschaften von Horner gehört die Beobachtung, dass die Rot-Grün-Farbenblindheit über die weibliche Linie auf Männer übertragen wird.