Ptosis und Lidschlag

Ptosis ist ein Begriff für das Herabhängen des Augenlids. Sie kann ein- oder beidseitig, vollständig oder unvollständig, erworben oder angeboren sein. Lidschlag bedeutet eine Verzögerung der Lidbewegung bei der Abwärtsbewegung des Auges. Es ist ein häufiger Befund bei Schilddrüsenerkrankungen und wird als Graefe-Zeichen bezeichnet.

Wie häufig ist Ptosis? (Epidemiologie)

Es gibt keine Vorliebe für Ethnie oder Geschlecht. Eine erworbene Ptosis entwickelt sich in der Regel im späteren Lebensalter.¹ Eine angeborene Ptosis tritt in der Regel bei der Geburt auf, wird aber manchmal schon im ersten Lebensjahr entdeckt. In einer Studie wurde festgestellt, dass in einem Zeitraum von 40 Jahren bei insgesamt 107 Kindern eine Ptosis diagnostiziert wurde, was einer Inzidenz von 7,9 pro 100.000 Kindern unter 19 Jahren entspricht.² Sechsundneunzig (89,7 %) der 107 Kinder hatten eine kongenitale Erkrankung. Einundachtzig (75 %) der 107 hatten eine einfache kongenitale Ptosis, was eine Prävalenz von 1 von 842 Geburten ergibt.

Präsentation

Ptosis³

Vorgeschichte
Erwachsene bemerken in der Regel eine Veränderung ihres Aussehens und können sich darüber beklagen, dass sie immer schläfrig und müde aussehen.¹ Sie können auch eine Einschränkung des Gesichtsfeldes feststellen. Die Anamnese sollte das Datum des Auftretens der Krankheit, frühere Traumata oder Augenoperationen, entlastende oder verschlimmernde Eingriffe sowie eine relevante Familien- oder Krankengeschichte umfassen. Bei Kindern mit kongenitaler Ptosis gibt es eine Anamnese von ein- oder beidseitigen Schlupflidern, deren Beginn durch die Betrachtung von Familienfotos eruiert werden kann, sofern diese vorhanden sind. Bei der Betrachtung solcher Fotos können auch andere Verwandte mit Ptosis identifiziert werden, so dass eine familiäre Ursache sehr wahrscheinlich ist. In der Anamnese sollte auch nach folgenden Punkten gefragt werden:

• Medikamenten- und Allergiereaktionen - Augenlidödeme können eine Ptose vortäuschen.

• Fluktuierende Ptose - kann auf Myasthenia gravis hinweisen.

• Krebs in der Vorgeschichte oder Symptome, die auf Krebs hindeuten - Metastasen oder primäre Orbitatumoren können eine Fehlstellung des Augenlids verursachen.

• Ein Trauma in der Vorgeschichte - eine Orbitafraktur kann zu einer Pseudoptose mit Enophthalmus führen. Eine Lähmung des dritten Nervs kann ebenfalls zu einer Ptosis führen.

• Kopfschmerzen - diese können durch eine Überaktivität des Frontalis-Muskels entstehen, wenn der Patient versucht, das Augenlid anzuheben.

Untersuchung
In der Primärversorgung kann eine begrenzte Untersuchung durchgeführt werden, aber es können verschiedene Messungen vorgenommen werden, wenn sich das Auge im primären Blick befindet (definiert als die Position der Augen, wenn sie geradeaus auf ein Objekt im Unendlichen fixiert sind):

• Die Lidspalte (PF) - der Abstand zwischen dem oberen und dem unteren Augenlid in vertikaler Ausrichtung zur Pupillenmitte.

• Die marginale Reflexdistanz 1 (MRD-1) - der Abstand zwischen dem Zentrum des Pupillenlichtreflexes und dem oberen Lidrand bei Blickrichtung des Auges.

• MRD-2 - der Abstand zwischen dem Zentrum des Pupillarlichtreflexes und dem unteren Lidrand bei Blickrichtung des Auges.

• Levatorfunktion - die Strecke, die das Augenlid vom Abwärtsblick zum Aufwärtsblick zurücklegt, während der Frontalis-Muskel an der Stirn inaktiv gehalten wird.

• Die Randfaltenentfernung (MFD) - der Abstand zwischen dem oberen Lidrand und der Hautfalte.

Weitere Merkmale, auf die Sie bei der Prüfung achten sollten
. Dazu gehören

• Anomalien der Tränenproduktion.

• Erschlaffung des Unterlids oder Skleralisierung.

• Lagophthalmus (Schwierigkeiten beim vollständigen Schließen des Augenlids über dem Augapfel).

• Anteriorverschiebung des Augapfels in der Orbita.

• Pseudoptose, die aus einer Reihe von Erkrankungen resultieren kann, die das Aussehen des Augapfels verändern (siehe "Differentialdiagnose", unten).

• Augenlidretraktion - erfordert den Ausschluss einer Schilddrüsenorbitopathie.

Lidschlag

Normalerweise wird dies vom Patienten nicht bemerkt, aber es wird entdeckt, wenn ein Patient mit einer Schilddrüsenerkrankung eine Augenuntersuchung erhält. Das Merkmal wird ausgelöst, indem der Patient aufgefordert wird, mit den Augen einem Objekt zu folgen, das sich langsam von seinem oberen zu seinem unteren Blickfeld und umgekehrt bewegt. Beim Lidschlag bleibt das obere Augenlid hinter dem oberen Rand der Iris zurück, wenn sich das Auge nach unten bewegt. Ein ähnliches Phänomen tritt mit dem unteren Rand auf, wenn sich das Auge nach oben bewegt. Wenn das Objekt zu schnell bewegt wird, kann die Diagnose verfehlt werden.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose der kongenitalen Ptose⁴

Es gibt eine lange Liste von Erkrankungen, die in die Differentialdiagnose der erworbenen Ptosis eingehen. Die wichtigsten davon sind die folgenden: ⁵

Differentialdiagnose der erworbenen Ptosis³

Nachforschungen⁶

Angeborene Ptose⁴

Bei Verdacht auf Myasthenia gravis sollten Tests zum Ausschluss von Myasthenia gravis, wie z. B. Acetylcholinrezeptor-Antikörper im Serum, Edrophoniumchlorid (Tensilon®)-Test und Elektromyographie (EMG) durchgeführt werden.

Eine MRT- oder CT-Untersuchung der Augenhöhle und des Gehirns kann unter bestimmten Umständen hilfreich sein - zum Beispiel:¹

• Die Diagnose ergibt sich nicht aus der Anamnese und Untersuchung.

• Eine Traumaanamnese deutet auf eine Orbitalfraktur hin.

• Andere neurologische Symptome deuten auf eine neurologische Erkrankung hin.

• Es gibt eine sichtbare oder tastbare Lidmasse.

• Es besteht der Verdacht auf einen Orbitaltumor.

• Es liegt ein neu aufgetretenes Horner-Syndrom oder eine Lähmung des dritten Hirnnervs vor, mit oder ohne andere neurologische Befunde.

• Es liegt ein Enophthalmus oder eine Proptosis mit Globusverschiebung vor.

Andere Untersuchungen

Je nach Krankheitsbild können weitere relevante Tests erforderlich sein, z. B. mitochondriale Tests zum Ausschluss mitochondrialer Erkrankungen des Muskels.

Ptose bei Erwachsenen

• Tests für Myasthenia gravis wie oben beschrieben.

• EKG, EMG, mitochondriale Untersuchungen und ein Elektroretinogramm können erforderlich sein, um eine chronisch progressive externe Ophthalmoplegie auszuschließen.

• Erwägen Sie TFTs bei Patienten mit Verdacht auf Schilddrüsen-Ophthalmopathie.

Rückstand des Deckels⁷

Es sollten TFTs durchgeführt werden. Bei diagnostischen Schwierigkeiten kann eine CT-Untersuchung der Augenhöhle erforderlich sein.

Assoziierte Krankheiten

Angeborene Ptose⁴

Dies ist oft idiopathisch, kann aber auch mit anderen Ursachen verbunden sein:

• Schlechte Sehschärfe oder Strabismus.

• Geburtstrauma.

• Periorbitale Tumore.

• Neurom oder Neurofibrom.

Neuropathisch:

• Horner-Syndrom.

• Läsion des 3. Nervs.

• Papillenödem.

• Marcus-Gunn-Kieferzwinkersyndrom - das Auge zwinkert, wenn sich der Kiefer bewegt; auch bekannt als trigemino-okulomotorische Synkinese; es wird angenommen, dass es sich um eine abnorme Verbindung zwischen den motorischen Ästen des Nervus trigeminus und den Fasern der oberen Abteilung des Nervus oculomotorius handelt.⁸

Erworben

• Horner-Syndrom - Lähmung der sympathischen Nerven, die eine einseitige Ptose mit ipsilateraler Pupillenverengung und Schwitzen verursacht.

• Läsion des 3. Nervs - in der Regel vollständige Ptosis, mit Ophthalmoplegie mit erweiterter, nicht reagierender Pupille.

• Plexiformes Neurom - steht in Zusammenhang mit Neurofibromen Typ 1.

• Myopathie, Myasthenia gravis - die Ptosis kann einseitig oder beidseitig sein.

• Levator-Dehiszenz (aponeurotische Ptosis) - sie ist auf eine Funktionsstörung des Musculus rectus superior und des Musculus levator zurückzuführen. Sie kann iatrogen sein (z. B. durch eine Beschädigung beim Nähen), in diesem Fall ist der Zustand einseitig, oder degenerativ aufgrund von Senilität, was in der Regel beidseitig ist.

• Abrasion der Hornhaut.

• Fremdkörper.

Lidschlag

Die meisten Lidrückstände treten bei Schilddrüsen-Ophthalmopathie (auch bekannt als Basedow-Ophthalmopathie) auf. Sie tritt bei 25-50 % der Erwachsenen mit Morbus Basedow auf.⁹ Weitere häufige Begleiterkrankungen sind Morbus Basedow bei Kindern, Hyperthyreotoxikose und Angstzustände (alle diese Erkrankungen spiegeln einen erhöhten adrenergen Tonus wider).

Verwaltung

Angeborene Ptose⁴

• Leichte Fälle erfordern möglicherweise keine anfängliche Behandlung. Der Patient sollte jedoch alle 3-4 Monate auf Anzeichen überwacht werden, die auf die Entwicklung von Amblyopie (schlechtes oder verschwommenes Sehen, meist auf einem Auge, auch "faules Auge" genannt), Schielen oder eine abnorme Kopfhaltung hindeuten.

• Bei Patienten, bei denen Komplikationen auftreten, sollte eine chirurgische Behandlung in Betracht gezogen werden. Die Art der Operation hängt von der zugrunde liegenden Diagnose und dem Grad der Funktion des Levatormuskels ab. Ein Cochrane-Review aus dem Jahr 2019 ergab, dass es keine ausreichenden Belege dafür gibt, dass die eine oder die andere Methode vorzuziehen ist¹⁰. Zu den Optionen gehören die Suspension des Levatormuskels, die Suspension des Frontalis-Muskels (Straffung der Augenbrauenmuskeln) und, in seltenen Fällen, bei angeborenen Fällen, das Fasanella-Servat-Verfahren, bei dem ein Gewebeblock von der Unterseite des Augenlids entfernt wird.¹¹

• Weitere Optionen sind:

  • Whitnall'sche Schlinge - Verwendung des Whitnall'schen Bandes zur Bildung einer Schlinge.

  • Müller-Verfahren (eine Technik, bei der der Müller-Muskel, ein unwillkürlicher, sympathisch innervierter Muskel, der unterhalb der Levator-Aponeurose unmittelbar distal des Whitnall-Bandes entspringt, reseziert wird).

Ptose bei Erwachsenen⁶¹²

• Die zugrunde liegende Krankheit sollte behandelt werden (z. B. Myasthenia gravis).

• Patienten, die sich nicht operieren lassen möchten, können das Lid mit Micropore®-Klebeband abkleben. Auch bei dieser Methode sollten sie Gleitmittel verwenden, da der Blinzelmechanismus dann weniger effizient ist. Alternativ können manche Patienten auch eine Brille mit einem Lidaufsatz verwenden, der das Augenlid hochhält.

• Zu den chirurgischen Möglichkeiten gehören Frontalisschlingen, Levatorresektionen, Korrekturen von Anomalien des Levatormuskels und das Fasanella-Servat-Verfahren.¹¹

Lidschlag

Dies verursacht in der Regel keine behandlungsbedürftigen Symptome und kann sich auflösen, wenn der Patient euthyreotisch wird. In schweren Fällen einer Schilddrüsenaugenerkrankung mit Exophthalmus können Gleitmittel erforderlich sein, um eine Expositionskeratitis zu verhindern oder zu behandeln.¹³

Komplikationen

Angeborene Ptose

Zu den Komplikationen können Amblyopie, Strabismus und eine abnorme Kopfhaltung (Klimmzug) gehören.

Ptose bei Erwachsenen

Es kann zu einer Einschränkung des Gesichtsfeldes und zu Kopfschmerzen aufgrund von Verspannungen des Frontalis-Muskels kommen. Die Angst vor dem Aussehen kann zu sozialer Isolation führen und erhebliche psychologische Komplikationen verursachen.

Lidschlag

Es gibt keine nennenswerten Komplikationen.

Prognose

Angeborene Ptosis¹⁴

Die chirurgische Korrektur führt in der Regel zu hervorragenden Ergebnissen, und die Amblyopie kann vermieden oder erfolgreich behandelt werden, wenn sie früh genug erkannt wird.

Ptose bei Erwachsenen

• Die Behandlung der Myasthenia gravis führt bei etwa 70 % der Patienten zu einer Korrektur der Ptosis.¹⁵

• Hervorragende Ergebnisse werden in der Regel erzielt, wenn die operativen Verfahren von erfahrenen Chirurgen durchgeführt werden.¹⁶