Akute Optikusneuritis

Synonyme: retrobulbäre Neuritis, Papillitis

Was ist eine Optikusneuritis?

Optic neuritis, or inflammation of the optic nerves, is a frequent cause of acute optic nerve injury in children and adults. Although optic neuritis is frequently associated with Multiple Sklerose, es gibt viele andere Ursachen für eine Optikusneuritis.¹ Classically there is a triad of clinical features - reduced vision (of varying severity), eye pain (particularly on movement) and impaired colour vision.

Der Begriff 'Optikusneuritis' bedeutet entzündliche Optikusneuropathie aus jeglicher Ursache, aber viele andere Begriffe werden verwendet, um Subtypen der Optikusneuritis zu unterscheiden. Andere in der Literatur verwendete Begriffe sind Papillitis (wenn der Sehnervenkopf betroffen ist) und retrobulbäre Neuritis (wenn der Nerv weiter hinten betroffen ist).

Demyelinisierende Erkrankungen sind eine häufige Ursache für ON in Teilen der Welt, in denen Multiple Sklerose (MS) häufig vorkommt, wie in nordeuropäischen Ländern. Multiple Sklerose-assoziierte Optikusneuritis als erste Präsentation eines klinisch isolierten Syndroms mit MRT- oder Liquorbefunden, die mit Multipler Sklerose vereinbar sind. Es kann auch auftreten als ein
Rückfall bei Multipler Sklerose. Isolierte MS-ON ist eine atypische oder abgeschwächte Manifestation der Multiplen Sklerose. Es gibt viele andere mögliche Ursachen für eine Optikusneuritis, die nicht übersehen werden dürfen, da sie eine andere und dringende Behandlung erfordern können.

Das Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störung (NMOSD) ist eine seltene Erkrankung, bei der es zu wiederkehrender und gleichzeitiger Optikusneuritis und transverser Myelitis des Rückenmarks kommt. Die Läsionen unterscheiden sich von denen, die bei MS beobachtet werden, und die Erkrankung erfordert einen anderen Behandlungsverlauf.²³

The diagnosis of optic neuritis is based on clinical criteria with support from paraclinical tests (OCT, MRI and biomarkers). The onset is usually with pain on eye movement in one eye and subacute visual loss. In unilateral optic neuritis, the direct pupillary light reflex is weaker in the affected eye.

Andere Symptome, die bei der Optikusneuritis bei Multipler Sklerose auftreten, sind:

• Verschiedene Grade der Sehverminderung: von einer leicht verringerten Sehschärfe bis hin zum vollständigen Sehverlust.

  • Lichtblitze (Phosphene oder Photopsien).

  • Uhthoff-Phänomen - verstärkte Symptome bei erhöhter Körpertemperatur (heiße Umgebung oder körperliche Betätigung).

  • Pulfrich-Phänomen - veränderte Wahrnehmung der Bewegungsrichtung; Objekte, die sich gerade bewegen, scheinen eine gekrümmte Bahn zu haben, vermutlich aufgrund asymmetrischer Leitung in den Sehnerven.

  • Müdigkeit - Nachlassen des Sehvermögens.

Typische Anzeichen

Dazu gehören:

• Abnormale Kontrastempfindlichkeit und Farbsehen: Dies wird bei fast allen Patienten mit erwachsener ON mit verminderter Sehschärfe beobachtet.

• Höhenfelddefekte.

• Bogenförmige Defekte.

• Nasale Stufen.

• Skotom.

• Papillitis wird bei einem Drittel der Patienten mit ON beobachtet.

Ein Drittel der Patienten mit Optikusneuritis hat eine leicht ödematöse Papille. Die Sehstörung löst sich in 95% der Fälle auf. Ein ungünstigerer Verlauf kann ein Hinweis auf Neuromyelitis optica sein, und eine Beteiligung der Makula kann ein Hinweis auf Neuroretinitis sein.⁶

A) Monokulare, subakute Sehverlust, verbunden mit orbitalen Schmerzen, die sich verschlimmern bei
Augenbewegungen und relativer afferenter Pupillendefekt (oder Marcus-Gunn-Pupille) sind häufig zu finden.
B) Schmerzfrei mit allen anderen Funktionen von (A).
C) Binokularer Sehverlust mit allen Merkmalen von (A) oder (B). In bilateralen Fällen ist das RAPD möglicherweise nicht erkennbar.

Paraklinische Kriterien⁵

OCT: Corresponding optic disc swelling acutely or an inter-eye difference in the macular ganglion cell inner plexiform layer (mGCIPL) of >4% or >4 μm or in the peripapillary retinal nerve fibre layer (pRNFL) of >5% or >5 μm within 3 months after onset.

MRI: Dies zeigt eine Kontrastverstärkung des symptomatischen Sehnervs und der Scheiden akut oder ein Signal, das innerhalb von 3 Monaten heller aussieht. Die Empfindlichkeit der MRT zur Erkennung von Optikusneuritis liegt je nach Subtyp bei 20-44%.

Biomarker: Aquaporin 4 (AQP4) specific to neuromyelitis optica spectrum disorders, myelin oligodendrocyte oligoprotein (MOG),⁷ or collapsin response mediator protein (CRMP5) antibody seropositive, or intrathecal CSF IgG (oligoclonal bands).

Weitere Untersuchungen hängen vom klinischen Bild ab und können umfassen:

• Blutuntersuchungen - zum Beispiel, FBC, ESR, TFTs, Autoantikörper und Syphilis-Serologie.

• Serologische Tests für Neuromyelitis-optica-Immunoglobulin G (NMO-IgG).

• Röntgenaufnahme des Brustkorbs - bei Verdacht auf Sarkoidose, Tuberkulose oder bösartige Erkrankung.

• Lumbar puncture - for suspected central nervous system infection or inflammatory ON (CSF is examined for immunoglobulins, oligoclonal bands and infection).

• Visuell evozierte Potenziale.

• Umfassende augenärztliche und neurologische Untersuchung.

• Der erste Schritt besteht darin, zu entscheiden, ob die Diagnose definitiv eine Optikusneuritis ist oder möglicherweise (weitere Tests oder Zeit erforderlich).

• In der Praxis ist es wichtig zu beurteilen, ob das klinische Bild auf eine Autoimmunerkrankung hinweist, die eine langfristige Immunmodulation oder -unterdrückung erfordert, oder auf eine infektiöse oder systemische Ursache (die möglicherweise eine andere Behandlung erfordert). Während anerkannt wird, dass es Überschneidungen und Ausnahmen gibt, besteht der vorgeschlagene Hauptunterschied zwischen den beiden darin, dass Autoimmunerkrankungen tendenziell rezidivierend sind, während andere Ursachen normalerweise einen monophasischen Verlauf haben.⁵

Anwendung der klinischen und paraklinischen Kriterien

Eine Diagnose einer definitiven Optikusneuritis wird gestellt, wenn:

(A) klinische Kriterien und ein paraklinischer Test ist positiv.

(B) klinische Kriterien und zwei paraklinische Tests unterschiedlicher Modalität sind positiv.

(C) klinische Kriterien und zwei verschiedene paraklinische Tests (von denen einer ein MRT ist) sind positiv.

Eine Diagnose einer möglichen Optikusneuritis wird gestellt, wenn:

(A), (B) oder (C) sind vorhanden (wenn akut gesehen), aber in Abwesenheit von paraklinischen Tests, mit einer Fundusuntersuchung, die typisch für eine Optikusneuritis ist und im Verlauf mit der natürlichen Geschichte übereinstimmt.

Positiver paraklinischer Test oder Tests, mit einer Krankengeschichte, die auf eine Optikusneuritis hindeutet

Die Diagnose spezifischer Subtypen erfolgt in der Regel in spezialisierten Zentren und kann den Zugang zu spezifischen Behandlungen erleichtern.

Autoimmune Subtypen

Dazu gehören Aquaporin-4-Optikusneuritis (AQP4) Neuromyelitis-optica-Spektrumstörungen, chronisch rezidivierende isolierte Optikusneuritis (CRION), Kollapsin-Reaktionsmediator-Protein-5-Optikusneuritis (CRMP5), Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Optikusneuritis (MOG), Multiple Sklerose, Optikusneuritis, rezidivierende isolierte Optikusneuritis und einzelne isolierte Optikusneuritis.

Infektiöse Subtypen

Diese umfassen postvakzinale und postinfektiöse Subtypen. Verursachende Infektionen umfassen Bartonella, Brucella, Chikungunya-Fieber, Zytomegalievirus, Coronavirus, Coxiella burnetii, Dengue, Epstein-Barr-Virus, Echovirus, Henoch-Schönlein-Purpura, Hepatitis B und C, Herpes simplex, Histoplasma, HIV, Humanes Herpesvirus 6, IgG-Subklassendefizienz, Lepra, Lyme-Borreliose, Masern, Mumps, Mycoplasma pneumoniae, Neurotoxokarose, okuläre Katzenkratzkrankheit, Röteln, Streptokokken, Syphilis, durch Zecken übertragene Enzephalitis, Toxoplasmose, Tuberkulose, Typhus, Varizella-Zoster-Virus, West-Nil-Virus, Whipple-Krankheit und Zika-Virus.

Systemische Krankheitssubtypen

Zu den Erkrankungen, die eine Optikusneuritis verursachen können, gehören allergische granulomatöse Angiitis, ANCA-assoziierte Vaskulitis, ankylosierende Spondylitis, Morbus Behçet, Churg-Strauss-Syndrom, Cogan-Syndrom, Riesenzellarteriitis, Granulomatose mit Polyangiitis, IgG4-Erkrankung, Kawasaki-Syndrom, mikroskopische Polyangiitis, Polyarteriitis nodosa, primäres Antiphospholipid-Syndrom, rheumatische Erkrankungen, Sarkoidose, Sjögren-Syndrom, systemischer Lupus erythematodes, systemische Sklerose, Takayasu-Arteriitis, Colitis ulcerosa und Wegener-Granulomatose.

• Posterior Skleritis.

• Akute idiopathische Makulopathie.

• Akute makuläre Neuroretinopathie.

• Akute retinale Pigmentepitheliitis.

• Retinopathie.

• Großes blinder Fleck Syndrom.

• Multiples flüchtiges weißes Punkt-Syndrom.

Akute Behandlung der Optikusneuritis

Überweisen Sie an einen Augenarzt und/oder Neurologen. In der Regel ist ein Augenarzt an der Erstuntersuchung, Diagnose und Behandlung beteiligt. Die weitere Behandlung in Bezug auf das Risiko von MS (siehe unten) erfordert normalerweise neurologische Fachkenntnisse.

• Kortikosteroide werden in der Regel während der akuten Phase eingesetzt:

  • Die Behandlung mit Methylprednisolon beschleunigt die visuelle Erholung in der akuten Phase, hat jedoch keinen Einfluss auf die endgültige Sehschärfe.^{6 9} Side-effects of corticosteroids can be serious. Therefore, they are usually reserved for patients who need to hasten visual recovery, such as those with poor vision in the fellow eye or bilateral visual loss, or for occupational reasons.

  • Die Dosierungsempfehlung entspricht 1 g Methylprednisolon intravenös oder 1,25 g Prednison pro Tag. Die intravenöse Behandlungsdosis variiert von 0,5 bis 1,0 g Methylprednisolon. Die empfohlene Behandlungsdauer beträgt je nach Schweregrad drei bis fünf Tage.⁵

  • Orales Prednisolon wird nicht empfohlen, da es (unsichere) Hinweise darauf gibt, dass es die Rückfallrate erhöhen könnte.

• Es gibt keine Behandlung, die ein schlechtes Sehergebnis langfristig umkehren kann, aber viele unterstützende Hilfsmittel sind verfügbar.

• Informationen für Patienten sind wichtig.

• Erwägen Sie, einen Neurologen zur Beurteilung des Risikos des Patienten, an MS zu erkranken, und des Werts von krankheitsmodifizierenden Medikamenten in diesem Zusammenhang zu konsultieren.

• Beim Pulfrich-Phänomen (gestörte Bewegungswahrnehmung) können die Symptome durch die Verwendung einer Brille mit getöntem Glas über dem nicht betroffenen Auge gelindert werden, um die Verzögerung der Leitung von der anderen Seite auszugleichen.

• Bei Symptomen des Uhthoff-Phänomens (verschlechterte Sehkraft bei erhöhter Körpertemperatur) sollten heiße Umgebungen vermieden und kühle Getränke eingenommen werden; beruhigen Sie die Patienten, dass dieses Symptom reversibel ist und das Sehvermögen nicht schädigt.

• Plasmaaustausch kann auch in schweren, refraktären Fällen durchgeführt werden.¹⁰The presence of severe vision loss, older age, and longer delay to exchange predicted a worse outcome.

Die weitere Behandlung der Optikusneuritis hängt davon ab, welcher Subtyp der Optikusneuritis diagnostiziert wird. Bei Patienten, die nach der Reduktion von Kortikosteroiden Rückfälle erleiden, kann eine Immunsuppression erforderlich sein. Es gibt mehrere krankheitsmodifizierende Behandlungen, die für Multiple Sklerose zugelassen sind, und es gibt andere immunsuppressive Strategien zur Behandlung der Optikusneuritis, die mit Antikörpern gegen MOG oder Aquaporin 4 und chronisch rezidivierende entzündliche Optikusneuropathie assoziiert sind; dazu gehören Azathioprin, Methotrexat, Mycophenolat, Rituximab und Plasmaaustausch.

Visuelle Prognose

• Die Prognose für das Sehvermögen ist im Allgemeinen gut.¹¹

• Die Optic Neuritis Treatment Trial (ONTT) war eine große Studie mit einer 15-jährigen Nachbeobachtung und ergab, dass:

  • 93% der Patienten zeigten innerhalb von fünf Wochen nach Beginn eine Verbesserung; das Sehvermögen verbesserte sich bis zu einem Jahr weiter. Ein Jahr nach Beginn hatten 93% eine Sehschärfe besser als 6/12 im betroffenen Auge. Bei der 15-jährigen Nachuntersuchung hatten 92% eine Sehschärfe besser als 6/12 im betroffenen Auge, und nur 1% hatte ein Sehvermögen schlechter als 6/60 in beiden Augen.

  • Der Schweregrad des anfänglichen Sehverlusts scheint mit dem endgültigen Sehergebnis in Zusammenhang zu stehen; jedoch erholen sich 85% selbst bei einer anfänglichen Sehschärfe von ≤6/60 auf 6/12 oder besser.¹²

  • Neuere Studien zeigen, dass die meisten Patienten eine Sehschärfe von über 20/200 beibehalten, mit einem fortschreitenden Sehverlust über zwei Wochen, bevor sie sich stabilisiert. Ungefähr 72% der Patienten können bei einer Nachuntersuchung nach 15 Jahren eine Sehschärfe von 20/20 in beiden Augen beibehalten.¹²

• Die Erholung bei MOGAD zeigt, dass Patienten eine Sehschärfe mit einem Median von 20/20 und einem Mittelwert von 20/30 für die visuelle Erholung aufweisen, obwohl dies mit einer Steroidbehandlung korreliert war.¹²

• NMOSD zeigt die schlechteste Prognose. NMOSD-bedingte ON führt bei jedem wiederkehrenden Schub zu einer Verschlechterung der Ergebnisse. Der erste ON-Anfall wird bei 20%-30% der Patienten zu einer Sehschärfe von 20/200 oder schlechter (funktionell blind) führen, und 70% der Patienten, die Rückfälle erleben, werden eine Sehschärfe von 20/200 oder schlechter haben.¹²

Risiko eines Rückfalls

• ON kann in beiden Augen wiederkehren.

• Das Risiko eines Rückfalls betrug in der ONTT über 10 Jahre 35%.

Risiko, an MS zu erkranken

• ON ist mit MS verbunden.

• In der ONTT betrug für Erwachsene mit einer einzigen Episode von einseitiger ADON das Risiko für MS 38% nach 10 Jahren und 50% nach 15 Jahren.¹³

• Ein MRT des Gehirns liefert Informationen über das Risiko, an MS zu erkranken. Das Vorhandensein von Auffälligkeiten in der weißen Substanz erhöht das MS-Risiko, während deren Abwesenheit es verringert. In der ONTT betrug das Risiko, innerhalb von 15 Jahren an MS zu erkranken, 25 % für Patienten ohne Läsionen im MRT und 75 % für diejenigen mit Läsion(en) in der weißen Substanz.

• Prognostische Modelle sind bessere Prädiktoren im Vergleich zur Standardpraxis, die sich auf Hirnläsionen im MRT stützt. Sie können daher helfen, die Entscheidungsfindung zu leiten, um eine frühere krankheitsmodifizierende Therapie für Patienten mit Optikusneuritis, die ein Risiko für die Entwicklung von MS haben, einzuleiten.¹⁴

• Die Verbindung zwischen ON und MS verursacht bei Patienten Angst und kann sich auf Versicherungspolicen auswirken.

• Es ist wichtig zu betonen, dass viele ON-Patienten nicht an MS erkranken werden; selbst wenn sie es tun, kann die Prognose sowohl in Bezug auf das Sehvermögen als auch auf andere Behinderungen gut sein.

• Informationen über die Prognose können Patienten helfen, zu entscheiden, ob sie sich einer MRT-Untersuchung unterziehen und ob sie Beta-Interferon verwenden sollen.

Dr. Mary Lowth ist eine Autorin oder die ursprüngliche Autorin dieses Merkblatts.