Polymorphe Lichteruption

Was ist eine polymorphe Lichteruption?

Eine polymorphe Lichteruption (PMLE) tritt als Reaktion auf Sonnenlicht nach einer Zeit auf, in der die Haut bedeckt war und kaum der Sonne ausgesetzt war. Sie wird durch ultraviolettes A-Licht (UVA) oder sichtbares Licht verursacht.¹ Als solche kann sie nach einer Sonnenexposition durch ein Fenster auftreten, und selten kann sie bei Exposition gegenüber fluoreszierendem Licht auftreten. Der Begriff " polymorph" weist auf die Variabilität des Ausschlags hin, der jedoch bei jeder Person in der Regel ziemlich konstant ist. Er wird als idiopathische primäre Photodermatose bezeichnet.

Wie häufig ist die polymorphe Lichteruption? (Epidemiologie)

• Es handelt sich um eine relativ häufige Erkrankung, von der vielleicht 15 % der Menschen im Vereinigten Königreich betroffen sind.²

• Sie tritt häufig bei Menschen mit heller Haut auf und betrifft Frauen zwei- bis dreimal häufiger als Männer.^{1 3}

• Die PMLE tritt häufig bei Menschen mit pigmentierter Haut auf, obwohl sie sich unterschiedlich präsentieren kann, wobei die punktförmigen papulösen und lichenoiden Varianten des Ausschlags wahrscheinlicher sind.⁴

• Das Alter des Ausbruchs liegt in der Regel zwischen 20 und 40 Jahren.

• Die Inzidenz nimmt mit der Entfernung vom Äquator zu.⁵ Man nimmt an, dass dies auf den größeren Anteil an UVA in größerer Entfernung vom Äquator zurückzuführen ist, da UVB die Immunreaktion der Haut unterdrückt und UVA den Ausschlag eher hervorruft.

Ätiologie

• Die Ursache der PMLE ist wahrscheinlich multifaktoriell. Es wird vermutet, dass sie durch eine immunologische Reaktion auf eine Verbindung in der Quelle verursacht wird, aber die genaue Art ist unbekannt.⁵ Die Befunde stimmen mit einer verzögerten Überempfindlichkeitsreaktion vom Typ IV überein.³

• UV-Exposition verursacht eine Kontaktüberempfindlichkeitsreaktion - diese wird normalerweise durch die Freisetzung von immunsuppressiven Zytokinen aus Keratinozyten unterdrückt. Es wurde vermutet, dass 17β-Östradiol diese Reaktion irgendwie verhindert und so zu PMLE führt. Diese Theorie würde die erhöhte Prävalenz der PMLE bei erwachsenen Frauen und ihre Tendenz zum Abklingen nach der Menopause erklären.⁶

Polymorphe Lichteruption Symptome⁵

Polymorphe Lichteruption im Brustbereich

Von DermNetNZ, CC BY 4.0über Wikimedia Commons

PMLE tritt in der Regel im Frühjahr oder während einer Reise an einen sonnigen Ort auf. Der Ausschlag variiert (wie der Name schon sagt), folgt aber in der Regel bei jeder Person dem gleichen Muster:

• Die typische Anamnese ist das plötzliche Auftreten eines Ausschlags 30 Minuten bis 24 Stunden nach der Sonnenexposition zu Beginn der sonnigen Jahreszeit. Der Ausschlag klingt innerhalb von etwa einer Woche wieder ab (es sei denn, die Exposition dauert an). Die Symptome können erneut auftreten, nehmen jedoch mit fortschreitendem Sommer und Sonneneinstrahlung ab.

• Die häufigste Form des Ausschlags sind 2-5 mm große rosa oder rote, erhabene Flecken auf Armen, Brust oder Unterschenkeln. Normalerweise bleibt das Gesicht verschont.

• Andere Präsentationen umfassen:
  

  • Ein dermatitisähnlicher Ausschlag, d. h. Bläschen, gefolgt von trockenen roten Flecken.

  • Zielläsionen, die dem Erythema multiforme ähneln.

  • Bei Menschen mit pigmentierter Haut kann es an sonnenexponierten Stellen zu einem Ausschlag mit punktförmigen Papeln kommen, wobei das Gesicht ausgespart wird.

• Der Ausschlag ist in der Regel juckend oder "brennend".

• Gelegentlich kommt es zu einer systemischen grippeähnlichen Erkrankung.

Auch der Verlauf des Ausschlags ist unterschiedlich

• In den meisten Fällen klingt der Ausschlag innerhalb von ein paar Tagen bis zwei Wochen ab.

• Es kann sein, dass sie bei der nächsten Sonneneinstrahlung auf die Haut wieder auftritt, muss aber nicht.

• Wenn der Ausschlag mehr Sonne abbekommt, bevor er abgeklungen ist, verschlimmert sich der Zustand tendenziell.

• Bei den meisten Menschen kommt es zu einer "Abhärtung", wenn der Sommer fortschreitet und die Toleranz gegenüber der Sonne zunimmt. Dies ist jedoch nicht immer der Fall. Manche Menschen können auch im Winter eine PMLE entwickeln.

Ist eine polymorphe Lichteruption gefährlich?

Die meisten Menschen sind nicht schwer betroffen und sprechen nicht über ihre Symptome.

Differentialdiagnose¹

• Systemischer Lupus erythematodes (SLE).

• Erythropoetische Porphyrie.

• Drogeneruption.

• Lichtempfindliche Arzneimittelreaktion.

• Sonnen-Urtikaria.

• Die chronische aktinische Dermatitis ist eine Kombination aus persistierender Lichtreaktion, aktinischem Retikuloid und lichtempfindlichem Ekzem. Es handelt sich um einen Zustand extremer Lichtempfindlichkeit mit einigen Überschneidungen mit PMLE.

• Aktinische Prurigo ist eine Variante der PMLE, die bei amerikanischen Ureinwohnern stark vererbt wird, aber auch sporadisch bei Nordeuropäern auftritt. Sie tritt von Kindheit an auf, kann Narbenbildung verursachen und erfordert häufig eine Behandlung mit Immunsuppressiva.

Nachforschungen

• Die Diagnose wird in der Regel klinisch gestellt und basiert auf einer sorgfältigen Anamnese.⁵

• Es können Untersuchungen zum Ausschluss anderer Krankheiten wie SLE oder Porphyrie verlangt werden.

• Zur Unterstützung der Diagnose und um festzustellen, für welche Art von Licht die Haut empfindlich ist, wird manchmal ein Fototest durchgeführt. Dabei wird ein Stück Haut wiederholt mit UVA-, UVB- oder sichtbarem Licht bestrahlt, und zwar so oft, bis eine PMLE-Läsion entsteht. Die Ergebnisse des Fototests korrelieren nicht mit dem Schweregrad der PMLE.⁷

• Gelegentlich wird eine Hautbiopsie durchgeführt.

Assoziierte Krankheiten⁵

• PMLE kann (selten) der Entwicklung eines SLE vorausgehen.

• Möglicherweise besteht ein Zusammenhang mit einer Autoimmunerkrankung der Schilddrüse.⁸

Behandlung und Management des polymorphen Lichtausbruchs^{5 9}

Prävention

Die Methoden umfassen:

• Schutz vor Sonnenlicht - Schutzkleidung und Sonnenschutzmittel (beachten Sie, dass diese nicht das gesamte Sonnenlicht filtern können).

• Setzen Sie sich allmählich dem Sonnenlicht aus, um die Haut zu akklimatisieren und den Ausschlag zu verhindern.

• Sonnenschutzmittel mit breitem Spektrum, die UVA-Strahlen wirksam abblocken, sind manchmal wirksam.

• Eine kleine Studie aus dem Jahr 2004 deutete auf eine wirksame Vorbeugung durch bestimmte Antioxidantien in Kombination mit Sonnenschutzmitteln hin, aber diese Idee scheint sich seitdem nicht weiterentwickelt zu haben und wird in den Leitlinien nicht erwähnt.¹⁰

Der akute Zustand

Dies kann mit behandelt werden:

• Topische Steroide oder eine kurze Behandlung mit oralen Steroiden.

• Antihistaminika, die den Juckreiz lindern können (beachten Sie jedoch, dass Phenothiazine auch Lichtempfindlichkeit verursachen können).

Schwere PMLE

Dies kann mit behandelt werden:

• Prophylaktische Lichttherapie (vor der Sonnenexposition - z. B. im zeitigen Frühjahr), die helfen kann. Sie ist als "Photohardening" bekannt und zielt darauf ab, durch kontrollierte Exposition eine Toleranz gegenüber Sonnenlicht zu erreichen. Dabei können eingesetzt werden:UVB.UVA/UVB. Psoralen in Kombination mit UVA-Behandlung (PUVA).⁵

• Kürzlich wurde auch eine Behandlung mit Leuchtdioden (LED) vorgeschlagen.¹¹

• Beta-Carotin und Hydroxychloroquin können beide die Toleranz gegenüber der Sonne verbessern.

• Topische Vitamin-D-Analoga wurden mit vielversprechenden Ergebnissen eingesetzt.^{12 13}

• Immunmodulatoren (z. B. Azathioprin oder Thalidomid) wurden in der Vergangenheit zur Behandlung von Photodermatosen eingesetzt; aufgrund des Risikos unerwünschter Wirkungen ist ihr Einsatz jedoch zurückgegangen, da andere Behandlungsmethoden verfügbar geworden sind.

Prognose

• Die meisten Patienten können ihre PMLE mit einfachen Behandlungen kontrollieren.⁹

• Der Zustand wird sich im Laufe des Frühjahrs und Sommers wahrscheinlich bessern, aber im nächsten Jahr wird er wahrscheinlich wieder auftreten, wenn keine Vorsichtsmaßnahmen getroffen werden.

• Langzeitprognose - PMLE bessert sich oft im Laufe der Zeit (Jahre) und kann bei einigen Patienten wieder verschwinden.

• Ein natürlicher Rückgang der Östrogene kann der Grund für die Tendenz zum Rückfall nach der Menopause sein.