Polymorphe Lichtdermatose

Was ist eine polymorphe Lichtdermatose?

Eine polymorphe Lichtdermatose (PMLE) tritt als Reaktion auf Sonnenlicht auf, nachdem die Haut eine Zeit lang bedeckt war und kaum der Sonne ausgesetzt wurde. Sie wird durch ultraviolettes A (UVA) Licht oder sichtbares Licht verursacht.¹ Es kann daher nach Sonneneinstrahlung durch ein Fenster auftreten, und selten kann es bei der Exposition gegenüber fluoreszierendem Licht auftreten. Der Begriff polymorph weist auf die variable Natur des Ausschlags hin, aber für jede Person neigt der Ausschlag dazu, ziemlich konstant zu sein. Es wird als idiopathische primäre Photodermatose beschrieben.

Wie häufig ist die polymorphe Lichtdermatose? (Epidemiologie)

• Es ist eine ziemlich häufige Erkrankung, die möglicherweise 15% der Menschen im Vereinigten Königreich betrifft.²

• Es ist häufig bei Menschen mit heller Haut und betrifft Frauen zwei- bis dreimal häufiger als Männer.^{1 3}

• PMLE tritt häufig bei Menschen mit pigmentierter Haut auf, obwohl sich die Erscheinungsform unterscheiden kann, wobei eher die punktförmigen papulösen und lichenoiden Varianten des Ausschlags auftreten.⁴

• Das Erkrankungsalter liegt normalerweise zwischen 20 und 40 Jahren.

• Die Inzidenz nimmt mit zunehmender Entfernung vom Äquator zu.⁵ Es wird angenommen, dass dies auf den höheren Anteil von UVA weiter vom Äquator entfernt zurückzuführen ist, da UVB die Immunantwort in der Haut unterdrückt und UVA dazu neigt, den Ausschlag zu provozieren.

Ätiologie

• Die Ursache von PMLE ist wahrscheinlich multifaktoriell. Es wird angenommen, dass sie durch eine immunologische Reaktion auf eine Verbindung im Frühling verursacht wird, aber die genaue Natur ist unbekannt.⁵ Die Befunde sind mit einer Typ-IV-verzögerten Überempfindlichkeitsreaktion vereinbar.³

• UV-Belastung verursacht eine Kontaktüberempfindlichkeitsreaktion - diese wird normalerweise durch die Freisetzung von immunsuppressiven Zytokinen aus Keratinozyten unterdrückt. Es wurde vorgeschlagen, dass 17β-Östradiol diese Reaktion irgendwie verhindert und somit zu PMLE führt. Diese Theorie würde die erhöhte Prävalenz von PMLE bei erwachsenen Frauen und ihre Tendenz zum Nachlassen nach den Wechseljahren erklären.⁶

Symptome der polymorphen Lichtdermatose⁵

Polymorphe Lichtdermatose im Brustbereich

© DermNetNZ, CC BY 4.0, über Wikimedia Commons

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PMLE tritt normalerweise im Frühling oder während einer Reise an einen sonnigen Ort auf. Der Ausschlag variiert (wie der Name schon sagt), folgt jedoch normalerweise bei jedem Individuum demselben Muster:

• Die typische Geschichte ist das plötzliche Auftreten eines Ausschlags 30 Minuten bis 24 Stunden nach Sonneneinstrahlung zu Beginn der sonnigen Jahreszeit. Der Ausschlag klingt innerhalb von etwa einer Woche ab (es sei denn, es gibt weiterhin Sonneneinstrahlung). Die Symptome können wiederkehren, nehmen jedoch ab, wenn der Sommer und die Sonneneinstrahlung fortschreiten.

• Die häufigste Form des Ausschlags sind Ansammlungen von rosa oder roten, erhabenen Flecken von 2-5 mm auf den Armen, der Brust oder den Unterschenkeln. In der Regel bleibt das Gesicht verschont.

• Weitere Präsentationen umfassen:
  

  • Ein dermatitisähnlicher Ausschlag, d.h. Bläschen gefolgt von trockenen roten Flecken.

  • Zielartige Läsionen, die Erythema multiforme ähneln.

  • Bei Menschen mit pigmentierter Haut kann es zu einem Ausschlag mit punktförmigen Papeln auf sonnenexponierten Bereichen kommen, wobei das Gesicht ausgespart bleibt.

• Der Ausschlag ist normalerweise juckend oder 'brennend'.

• Gelegentlich tritt eine systemische grippeähnliche Erkrankung auf.

Der Verlauf des Ausschlags variiert ebenfalls

• Bei den meisten klingt der Ausschlag innerhalb weniger Tage bis zu zwei Wochen ab.

• Es kann sein, dass es beim nächsten Mal, wenn die Sonne auf die Haut scheint, wieder auftritt oder auch nicht.

• Wenn der Ausschlag mehr Sonnenlicht ausgesetzt wird, bevor er abgeklungen ist, neigt sich der Zustand dazu, sich zu verschlechtern.

• Bei den meisten Menschen gibt es eine 'Abhärtung', wenn der Sommer fortschreitet und die Toleranz gegenüber der Sonne zunimmt. Dies tritt jedoch nicht immer auf. Einige Menschen können sogar im Winter PMLE entwickeln.

Ist eine polymorphe Lichtdermatose gefährlich?

Die meisten Menschen sind nicht schwer betroffen und konsultieren möglicherweise nicht wegen ihrer Symptome.

Differentialdiagnose¹

• Systemischer Lupus erythematodes (SLE).

• Erythropoetische Porphyrie.

• Medikamentenreaktion.

• Photosensibilitätsreaktion auf Medikamente.

• Solare Urtikaria.

• Chronische aktinische Dermatitis kombiniert persistente Lichtreaktion, aktinisches Retikuloid und photosensitives Ekzem. Es ist ein Zustand extremer Lichtempfindlichkeit mit einigen Überschneidungen mit PMLE.

• Aktinische Prurigo ist eine Variante der PMLE, die bei amerikanischen Ureinwohnern stark erblich ist, aber auch sporadisch bei Nordeuropäern auftritt. Sie tritt seit der Kindheit auf, kann Narben verursachen und erfordert oft eine Behandlung mit Immunsuppressiva.

Untersuchungen

• In der Regel erfolgt die Diagnose klinisch, basierend auf einer sorgfältigen Anamnese.⁵

• Untersuchungen können angefordert werden, um andere Krankheiten wie SLE oder Porphyrie auszuschließen.

• Phototests werden manchmal zur Unterstützung der Diagnose und zur Bestimmung der Lichtempfindlichkeit der Haut eingesetzt. Dabei wird ein Hautareal wiederholt mit UVA-, UVB- oder sichtbarem Licht bestrahlt, bis eine PMLE-Läsion entsteht. Die Ergebnisse von Phototests korrelieren nicht mit dem Schweregrad der PMLE.⁷

• Hautbiopsie wird gelegentlich verwendet.

Assoziierte Erkrankungen⁵

• PMLE möglicherweise (selten) geht der Entwicklung von SLE voraus.

• Es könnte eine Verbindung mit einer Autoimmunerkrankung der Schilddrüse geben.⁸

Behandlung und Management der polymorphen Lichtdermatose^{5 9}

Prävention

Methoden umfassen:

• Schutz vor Sonnenlicht - Schutzkleidung und Sonnenschutzmittel (beachten Sie, dass diese möglicherweise nicht das gesamte Sonnenlicht filtern).

• Erlauben Sie eine allmähliche Sonnenexposition, die die Haut akklimatisieren und den Ausschlag verhindern kann.

• Breitband-Sonnenschutzmittel, die wirksam beim Blockieren von UVA sind, sind manchmal effektiv.

• Eine kleine Studie im Jahr 2004 deutete darauf hin, dass eine wirksame Prävention durch die Kombination bestimmter Antioxidantien mit Sonnenschutzmitteln möglich ist, aber diese Idee scheint seitdem nicht weiterentwickelt worden zu sein und erscheint nicht in den Richtlinien.¹⁰

Der akute Zustand

Dies kann behandelt werden mit:

• Topische Steroide oder eine kurze Kur mit oralen Steroiden.

• Antihistaminika, die bei Pruritus helfen können (aber beachten Sie, dass Phenothiazine auch Photosensibilität verursachen können).

Schwere PMLE

Dies kann behandelt werden mit:

• Prophylaktische Lichttherapie (vor Sonneneinstrahlung - z.B. im frühen Frühling), die helfen kann. Dies ist als 'Photohärtung' bekannt und zielt darauf ab, die Sonnenlichttoleranz durch kontrollierte Exposition zu induzieren. Dies kann verwendet werden: UVB. UVA/UVB. Psoralen kombiniert mit UVA (PUVA) Behandlung.⁵

• Kürzlich wurde auch die Behandlung mit Leuchtdioden (LED) vorgeschlagen.¹¹

• Beta-Carotin und Hydroxychloroquin können beide die Sonnenverträglichkeit verbessern.

• Topische Vitamin-D-Analoga wurden mit vielversprechenden Ergebnissen eingesetzt.^{12 13}

• Immunmodulatoren (z. B. Azathioprin oder Thalidomid) wurden in der Vergangenheit zur Behandlung von Photodermatosen eingesetzt; jedoch hat das Risiko von Nebenwirkungen dazu geführt, dass ihre Verwendung zurückgegangen ist, da andere Behandlungen verfügbar geworden sind.

Prognose

• Die meisten Patienten können ihre PMLE mit einfachen Behandlungen kontrollieren.⁹

• Die Bedingung wird sich wahrscheinlich mit dem Fortschreiten von Frühling und Sommer verbessern; jedoch wird sie wahrscheinlich im folgenden Jahr wieder auftreten, es sei denn, es werden Vorsichtsmaßnahmen getroffen.

• Langzeitprognose - PMLE verbessert sich oft im Laufe der Zeit (Jahre) und kann sich bei einigen Patienten auflösen.

• Ein natürlicher Rückgang der Östrogene könnte die Tendenz zur Remission nach den Wechseljahren erklären.