Nebennierenkrise

Was ist eine Nebennierenkrise?

Synonym: Addisonsche Krise

Eine Nebennierenkrise ist ein potenziell tödlicher Zustand, der hauptsächlich mit einem akuten Mangel an dem Glukokortikoid Cortisol und in geringerem Maße an dem Mineralokortikoid Aldosteron einhergeht. Sie tritt häufig bei Menschen mit langfristiger Nebenniereninsuffizienz auf - eine Studie zeigte, dass 8 % der Menschen mit Morbus Addison jährlich wegen einer Nebennierenkrise ins Krankenhaus eingeliefert werden mussten.¹

Siehe den separaten Artikel Nebenniereninsuffizienz und Addison-Krankheit.

Wie häufig ist die Nebennierenkrise? (Epidemiologie)

Die Steroidabhängigkeit in der weißen Bevölkerung hat eine geschätzte Prävalenz von etwa 600 pro Million und ist auf zwei Hauptursachen zurückzuführen:²

• Primäre Nebenniereninsuffizienz, verursacht durch eine autoimmune Zerstörung der Nebennieren oder eine angeborene Nebennierenhyperplasie, mit anderen geringfügigen Ursachen.

• Sekundäre Hypophyseninsuffizienz, einschließlich steroidinduzierter Nebennierenunterdrückung.

Nimmt man alle Ursachen der Steroidabhängigkeit zusammen, so ergibt sich eine geschätzte Patientenpopulation von annähernd 40.000 im Vereinigten Königreich.

Ursachen der Nebennierenkrise (Ätiologie)

Zu einer Krise kommt es, wenn der physiologische Bedarf an diesen Hormonen die Fähigkeit der Nebennieren übersteigt, sie zu produzieren, was am häufigsten bei Patienten mit chronischer Nebenniereninsuffizienz der Fall ist, wenn eine Krankheit oder Stress dazwischen liegt:²

• Größere oder kleinere Infektionen. (Am häufigsten Erbrechen und/oder Durchfall aufgrund einer Magen-Darm-Verstimmung).

• Verletzung.

• Chirurgie.

• Allergie/Migräne.

• Schwangerschaft.

• Überanstrengung/Dehydrierung.

• Trauerfall/emotionale Belastung.

• Akute Hypoglykämie bei Menschen mit Diabetes.

Sie kann auch als Folge einer schlechten Patientenaufklärung und eines Behandlungsfehlers auftreten.

Eine häufige Ursache für eine Nebennierenkrise ist das abrupte Absetzen von Steroiden. Dies liegt daran, dass sich eine sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz entwickelt, wenn die als Therapie verabreichten Steroide die Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Achse unterdrückt haben.

Ursachen für einen plötzlichen Verlust der Nebennierenfunktion wie eine beidseitige Nebennierenblutung können ebenfalls zu einer Nebennierenkrise führen. Diese kann durch schwere physiologische Stressfaktoren wie Myokardinfarkt, septischen Schock oder komplizierte Schwangerschaft oder bei gleichzeitiger Koagulopathie oder thromboembolischen Störungen auftreten.

Risikofaktoren

Eine langfristige Steroidtherapie ist der größte Risikofaktor für eine Nebennierenkrise. Die orale Steroidbehandlung birgt das höchste Risiko, aber auch inhalative und topische Steroide können gelegentlich eine Nebenniereninsuffizienz verursachen und somit eine Nebennierenkrise begünstigen.

Eine einzige Gelenksteroidinjektion kann möglicherweise eine Nebennierenkrise auslösen. Vor allem Sportler sollten vor dieser Gefahr gewarnt werden, da bei ihnen die Häufigkeit von Traumata hoch ist, was an sich schon ein Risiko darstellt.³

Symptome einer Nebennierenkrise (Darstellung)

Zu den Symptomen gehören:⁴

• Malaise.

• Müdigkeit.

• Übelkeit oder Erbrechen.

• Unterleibsschmerzen.

• Leichtes Fieber.

• Muskelschmerzen und Krämpfe.

Es folgt eine Dehydrierung, die zu Hypotonie und hypovolämischem Schock führt.

Es kann zu Verwirrung kommen. Bewusstseinsverlust und Koma können auftreten.

Diagnose der Nebennierenkrise (Untersuchungen)⁵

• Der Natriumspiegel ist in der Regel mäßig erniedrigt, kann aber auch normal sein.

• Kalium ist in der Regel leicht erhöht oder normal - selten deutlich erhöht (Risiko von Herzrhythmusstörungen).

• Das Kreatinin kann erhöht sein.

• Hypoglykämie, möglicherweise schwerwiegend, ist charakteristisch für Kinder.

• Der Kalziumgehalt kann leicht erhöht sein.

• Es sollte Blut für Cortisol und ACTH abgenommen werden, aber wenn der Verdacht auf eine Nebennierenkrise besteht, sollte die Behandlung dringend eingeleitet werden, anstatt die diagnostischen Tests abzuwarten. Ebenso sollten Tests auf auslösende Ursachen (wie z. B. Infektionen) eingeleitet, die Behandlung jedoch nicht verzögert werden.

Bewältigung einer Nebennierenkrise

Eine Nebennierenkrise erfordert eine dringende Einweisung ins Krankenhaus.

Beginnen Sie sofort mit der Behandlung, basierend auf den klinischen Merkmalen und ohne auf die Bestätigung der Nebennierenfunktion zu warten. Die Verabreichung von Glukokortikoiden in supraphysiologischen oder Stress-Dosen ist die einzige definitive Therapie. Die Behandlung erfolgt wie folgt:

• Sofortige Verabreichung von Hydrocortison IV oder IM.⁶

  • 100 mg für einen Erwachsenen.

  • 50-100 mg für ein Kind von 6 Jahren oder mehr.

  • 50 mg für ein Kind im Alter von 1 bis 5 Jahren.

  • 25 mg für ein Kind unter 1 Jahr.

  • In diesen Dosen hat Hydrocortison eine mineralocorticoide Wirkung, so dass Fludrocortison nicht erforderlich ist.

• Rehydrierung mit normaler Kochsalzinfusion.

• Kontinuierliche Überwachung des Herzens und der Elektrolyte.

• Nach der Rehydrierung Verabreichung von 100-200 mg Hydrocortison in 5%iger Glukose über 24 Stunden per Infusion.

• Behandlung der zugrundeliegenden Störung - z. B. Infektion mit Antibiotika.

• Sobald sich die Situation stabilisiert hat, wird die intravenöse Steroiddosis allmählich reduziert und die orale Therapie wieder aufgenommen.

Vorbeugung von Nebennierenkrisen⁷

• Steroide sollten nicht plötzlich abgesetzt werden, wenn sie mehr als zwei Wochen lang eingenommen wurden.

• Bei Patienten, die wegen einer Nebenniereninsuffizienz behandelt werden, sind frühzeitige Dosisanpassungen (z. B. Verdoppelung der üblichen Erhaltungsdosis) erforderlich, um den erhöhten Glukokortikoidbedarf in Situationen wie Krankheit, Operation, Trauma usw. zu decken. Eine sorgfältige und wiederholte Aufklärung der Patienten und ihrer Partner ist die beste Strategie zur Vermeidung dieses lebensbedrohlichen Notfalls.

• Medizinisches Notfall-Identifikationsarmband oder ähnliches und Steroidkarten. Briefe zur Erläuterung der Behandlung, die auf Reisen mitzuführen sind. Die Website der Selbsthilfegruppe Morbus Addison bietet ein entsprechendes Formular an.⁸

• Menschen, die wegen einer Nebenniereninsuffizienz behandelt werden, sollten ein Notfallset für die Selbstinjektion haben und darin unterwiesen werden, wie man es benutzt.

• Für Gemeinschaftsverfahren:⁶

  • Bei kleineren chirurgischen Eingriffen (z. B. Entfernung von Hautläsionen unter örtlicher Betäubung) eine Stunde vor dem Eingriff eine zusätzliche orale Dosis Glukokortikoid verabreichen, eine weitere Dosis eine Stunde nach dem Eingriff, dann zur normalen Dosierung zurückkehren.

  • Bei kleineren zahnärztlichen Eingriffen (z. B. Zahnsteinentfernung und Politur) eine Stunde vor dem Eingriff eine zusätzliche orale Glukokortikoiddosis verabreichen und danach eine weitere Dosis, wenn sich hypoadrenale Symptome entwickeln, dann zur normalen Dosierung zurückkehren.

  • Bei zahnärztlichen Eingriffen mit örtlicher Betäubung (z. B. Wurzelbehandlung) nehmen Sie 1 Stunde vor dem Eingriff die doppelte Dosis oraler Glukokortikoide (bis zu einem Maximum von 20 mg Hydrokortison) ein, danach nehmen Sie die doppelte Dosis der üblichen Glukokortikoiddosis für die nächsten 24 Stunden und kehren dann zur normalen Dosierung zurück.

Komplikationen der Nebennierenkrise

Der Tod kann durch Kreislaufkollaps und Herzrhythmusstörungen verursacht werden, wobei eine Hypoglykämie eine Rolle spielt.