Hyperviskositätssyndrom

Hyperviskosität bezieht sich auf jeden Zustand, bei dem die Viskosität des Blutes erhöht ist. Eine erhöhte Serumviskosität resultiert in der Regel aus erhöhten zirkulierenden Serum-Immunglobulinen (z. B. Makroglobulinämie, multiples Myelom) und kann auch durch erhöhte zelluläre Blutbestandteile (z. B. rote oder weiße Blutkörperchen) in hyperproliferativen Zuständen verursacht werden – z. B. Leukämien, Polyzythämie und Thrombozytämie.¹

Epidemiologie

• Die genaue Häufigkeit des Hyperviskositätssyndroms ist nicht bekannt, da es bei einer Vielzahl von Erkrankungen auftreten kann.

• Hyperviskosität kann in jedem Alter auftreten, aber die Ursachen bei Säuglingen unterscheiden sich von denen bei Erwachsenen.

Bedingungen, unter denen Hyperviskosität auftreten kann

Hyperviskosität tritt auf, wenn der Hämatokrit erhöht ist oder die Konzentration der zirkulierenden Plasmabestandteile steigt. Viele Erkrankungen können diesen Zustand verursachen, darunter:²

• Makroglobulinämie nach Waldenström (most common cause).

• Multiples Myelom.

• Polycythaemia rubra vera.

• Leukämie (both acute and chronic).

• Connective tissue disorders - eg, rheumatoide Arthritis.

• Retinsäure-Therapie.

• Cryoglobulinämie.

• Chronische Hypoxie.

• Paraneoplastische Syndrome (Hyperviskosität entsteht durch große Mengen an zirkulierenden Immunglobulinen, Kryoglobulinen, Paraproteinen oder Antikörpern oder durch eine übermäßige Erhöhung der Blutzellen).

Bei Säuglingen kann Hyperviskosität als Folge der Polyzythämie auftreten, die sich als Reaktion auf intrauterinen Sauerstoffmangel oder Sauerstoffmangel während der Geburt entwickelt.³

Präsentation

Erhöhte Viskosität und verringerter Blutfluss können zu verschiedenen klinischen Erscheinungen führen, darunter:

• Zentrales Nervensystem: Lethargie, Kopfschmerzen, Nystagmus, Taubheit, Krampfanfälle.

• Visuell: Papillödem, Netzhautflecken, Erweiterung der retinalen Gefäße, Sehverlust.⁴

• Kreislaufsystem: Bluthochdruck, Herzinsuffizienz.

• Hämatologisch: dilutionäre Anämie, abnormale Blutungen (z. B. Blutergüsse, Schleimhautblutungen, rektale Blutungen, Menorrhagie), Thrombosen, Leukozytenfunktionsstörungen (Sepsis), Kreuzprobeprobleme.

• Renal: Nierenversagen, proximale tubuläre Azidose.

Untersuchungen

• Plasmaviskosität – erhöht.

• Blutbild und Differenzialzellzählung.

• Blutfilm kann eine Rouleaux-Formation zeigen.

• Thrombozytenzahl.

• Gerinnungsprofil.

Weitere Untersuchungen zur Bestimmung der zugrunde liegenden Ursache umfassen Knochenmarkaspiration, Urin-Elektrophorese und Auto-Antikörperspiegel.

Behandlung

Nicht-medikamentös

• Patienten mit einem Hyperviskositätssyndrom sollten darauf hingewiesen werden, dass dies wieder auftreten kann; sie sollten auf Anzeichen von Blutungen oder Infektionen achten.

• Einige Erkrankungen, die eine Hyperviskosität verursachen, können durch regelmäßige Aderlassbehandlungen verbessert werden – z.B. Polycythaemia rubra vera.

• Leider können wiederholte Verfahren zu Eisenmangel führen, was mikrozytäre Erythrozyten zur Folge hat, die eine höhere Viskosität als normozytäre Erythrozyten aufweisen. Dies kann das Risiko für venookklusive Ereignisse erhöhen.⁵

• Bei Säuglingen kann eine partielle Austauschtransfusion durchgeführt werden.

• Bei erwachsenen Patienten bleibt die Plasmapherese zur Entfernung überschüssiger Zellen oder zirkulierender Komplexe die Behandlung der Wahl.⁶Für die Behandlung des Hyperviskositätssyndroms bei Waldenström-Makroglobulinämie werden 1-2 Verfahren empfohlen. Bei medikamentenresistenten Patienten kann dies als langfristige Behandlung angezeigt sein.¹

Medikamente¹

Die zugrunde liegende Ursache des Hyperviskositätssyndroms kann bei Bedarf mit Chemotherapie behandelt werden. Rituximab ist ein häufig verwendeter Wirkstoff.

Komplikationen

Komplikationen können durch Blutungen, Thrombosen oder Sepsis auftreten und zu neurologischen Ausfällen, Herzinsuffizienz und Nierenversagen führen.

Prognose

Die allgemeine Prognose für jeden Patienten hängt von der zugrunde liegenden Erkrankung und dem Schweregrad etwaiger Komplikationen durch Hyperviskosität ab.