Hyperviskositätssyndrom

Hyperviskosität bezieht sich auf jeden Zustand, in dem eine erhöhte Viskosität des Blutes vorliegt. Eine erhöhte Serumviskosität resultiert in der Regel aus einer Zunahme der zirkulierenden Serumimmunoglobuline (z. B. Makroglobulinämie, Multiples Myelom) und kann auch aus einer Zunahme der zellulären Blutbestandteile (z. B. rote oder weiße Blutkörperchen) in hyperproliferativen Zuständen resultieren - z. B. Leukämien, Polyzythämie und Thrombozythämie.¹

Epidemiologie

• Die genaue Häufigkeit des Hyperviskositätssyndroms ist nicht bekannt, da es bei einer Vielzahl von Erkrankungen auftreten kann.

• Hyperviskosität kann in jedem Alter auftreten, aber die Ätiologie der Hyperviskosität bei Säuglingen unterscheidet sich von der bei Erwachsenen beobachteten.

Bedingungen, unter denen Hyperviskosität auftreten kann

Hyperviskosität tritt als Folge eines erhöhten Hämatokrits oder aufgrund erhöhter Mengen an zirkulierenden Plasmabestandteilen auf. Viele Bedingungen können diesen Zustand hervorrufen, darunter:²

• Waldenströmsche Makroglobulinämie (häufigste Ursache).

• Multiples Myelom.

• Polycythaemia rubra vera.

• Leukämie (sowohl akut als auch chronisch).

• Erkrankungen des Bindegewebes - z. B. rheumatoide Arthritis.

• Retinolsäure-Therapie.

• Kryoglobulinämie.

• Chronische Hypoxie.

• Paraneoplastische Syndrome (Hyperviskosität entsteht durch große Mengen an zirkulierenden Immunglobulinen, Kryoglobulinen, Paraproteinen oder Antikörpern oder durch eine übermäßige Vermehrung der Blutzellen).

Bei Säuglingen kann eine Hyperviskosität als Folge der Polyzythämie auftreten, die sich als Reaktion auf eine intrauterine Hypoxie oder eine Hypoxie während der Geburt entwickelt.³

Präsentation

Erhöhte Viskosität und verminderter Blutfluss können zu einer Vielzahl von klinischen Symptomen führen, darunter:

• Zentralnervensystem: Lethargie, Kopfschmerzen, Nystagmus, Taubheit, Krämpfe.

• Visuell: Papillenödem, Fundusblutungen, Erweiterung der Netzhautgefäße, Verlust des Sehvermögens.⁴

• Herz-Kreislauf-System: Bluthochdruck, Herzinsuffizienz.

• Hämatologisch: Verdünnungsanämie, abnormale Blutungen (z. B. Blutergüsse, Schleimhautblutungen, rektale Blutungen, Menorrhagie), Thrombose, Leukozytenfunktionsstörungen (Sepsis), Kreuzprobeprobleme.

• Nieren: Nierenversagen, proximale renale tubuläre Azidose.

Nachforschungen

• Plasmaviskosität - erhöht.

• FBC und Differenzialblutbild.

• Der Blutfilm kann eine Rouleau-Bildung aufweisen.

• Anzahl der Blutplättchen.

• Gerinnungsbildschirm.

Weitere Untersuchungen zur Ermittlung der zugrunde liegenden Ursache umfassen eine Knochenmarkspunktion, eine Urinelektrophorese und die Bestimmung von Autoantikörpern.

Verwaltung

Nichtmedikamentös

• Patienten mit einem Hyperviskositätssyndrom sollten darauf hingewiesen werden, dass es zu einem Wiederauftreten kommen kann; sie sollten darauf hingewiesen werden, auf Anzeichen von Blutungen oder Infektionen zu achten.

• Bei einigen Erkrankungen, die zu Hyperviskosität führen, kann eine regelmäßige Venenentfernung hilfreich sein - z. B. bei Polycythaemia rubra vera.

• Leider können wiederholte Eingriffe zu Eisenmangel führen, wodurch mikrozytäre Erythrozyten entstehen, die eine höhere Viskosität als normozytäre Erythrozyten aufweisen. Dies kann das Risiko für venös-okklusive Ereignisse erhöhen.⁵

• Säuglinge können mit einer partiellen Austauschtransfusion behandelt werden.

• Bei erwachsenen Patienten ist die Plasmapherese zur Entfernung einer übermäßigen Anzahl von Zellen oder zirkulierenden Komplexen nach wie vor die Behandlung der Wahl.⁶Für die Behandlung des Hyperviskositätssyndroms bei Waldenström-Makroglobulinämie werden 1-2 Verfahren empfohlen. Bei arzneimittelresistenten Patienten kann dies als Langzeitbehandlung angezeigt sein.¹

Drogen¹

Die zugrunde liegende Ursache des Hyperviskositätssyndroms kann gegebenenfalls mit einer Chemotherapie behandelt werden. Rituximab ist ein häufig verwendetes Mittel.

Komplikationen

Komplikationen können als Folge von Blutungen, Thrombosen oder Sepsis auftreten und zu neurologischen Ausfällen, Herz- und Nierenversagen führen.

Prognose

Die Gesamtprognose für jeden Patienten hängt von der zugrundeliegenden Erkrankung und dem Schweregrad der Komplikationen der Hyperviskosität ab.