Sneddon-Syndrom

Synonym: Ehrmann-Sneddon-Syndrom

Was ist das Sneddon-Syndrom?

Das Sneddon-Syndrom ist eine nicht-entzündliche Arteriopathie, bei der die Livedo reticularis mit einer zerebrovaskulären Erkrankung einhergeht.¹ Es ist ein langsam fortschreitendes Leiden, das lange Zeit unerkannt bleiben kann.² Es kann bei Patienten mit einer Autoimmunerkrankung - z. B. Antiphospholipid-Syndrom oder systemischer Lupus erythematodes (SLE) - auftreten.

Wie häufig ist das Sneddon-Syndrom? (Epidemiologie)

• Die Inzidenz wird auf 4 pro 1 Million pro Jahr geschätzt und betrifft in der Regel Frauen im Alter zwischen 20 und 42 Jahren.³

• Obwohl ursprünglich eine genetische Ätiologie vermutet wurde (ein Familiencluster zeigte einen autosomal-dominanten Erbgang), konnten weitere Studien bei den meisten betroffenen Patienten keine Familienanamnese nachweisen.¹

Symptome des Sneddon-Syndroms (Präsentation)³

• Das Sneddon-Syndrom entwickelt sich langsam und in einem variablen Zeitrahmen.

• Das Livedo reticularis kann dem Schlaganfall um Jahre vorausgehen, und bei fast allen Patienten sind der Rumpf und/oder das Gesäß betroffen. Die zerebrovaskulären Manifestationen sind meist sekundär zu Ischämien(transitorische ischämische Attacken und Hirninfarkte).

• Andere neurologische Symptome reichen von Kopfschmerzen, Hirnblutungen, Krampfanfällen bis hin zu kognitiven und psychiatrischen Störungen.

• Die Beteiligung von Fundus, peripheren Nerven, Herz und Nieren ist häufig, aber in der Regel asymptomatisch.

• Livedo reticularis ist eine bläuliche Fleckenbildung der Haut, meist an den Beinen, die sich durch Kälteeinwirkung verschlimmern kann.⁴

Assoziierte Krankheiten

• Das Sneddon-Syndrom wurde als primär eingestuft, wenn es keine eindeutige Ursache gibt, oder als sekundär, wenn es im Rahmen einer Autoimmunerkrankung (z. B. Polyarteritis nodosa, SLE, Antiphospholipid-Syndrom) oder in einem thrombophilen Zustand (z. B. Thrombozythämie) auftritt.^{5 6}

• Weitere Assoziationen sind Bluthochdruck, systemische Ischämie (einschließlich ischämischer Herzerkrankungen), Herzklappenläsionen und Venenthrombosen.

Nachforschungen

• Antiphospholipid-Antikörper wurden bei 80 % der Patienten mit Sneddon-Syndrom nachgewiesen.⁷

• Neuroimaging, einschließlich MRT, histologische, immunhistochemische und Ultraschalluntersuchungen, können für die Diagnose nützlich sein.⁸

• Die histologischen Befunde von Hautbiopsien sind charakteristisch, und die betroffenen Gefäße sind kleine bis mittelgroße Arterien am Rand der Dermis.³

Behandlung und Management des Sneddon-Syndroms⁹

• Die optimale Behandlung bleibt ungewiss. Bei zerebralen ischämischen Ereignissen wurde eine langfristige Antikoagulation empfohlen.³

• Bei Patienten ohne Thromboembolie in der Vorgeschichte sind die Risikofaktoren zu minimieren (Rauchen und/oder kombinierte orale Kontrazeptiva einstellen, Bluthochdruck kontrollieren und Hyperlipidämie behandeln).

• Erwägen Sie eine Prophylaxe mit niedrig dosiertem Aspirin (Clopidogrel, wenn Sie Aspirin nicht vertragen), insbesondere bei Patienten mit Antiphospholipid- oder Antiprothrombin-Antikörpern. Möglicherweise ist sie für alle Patienten geeignet, aber es sind weitere Untersuchungen erforderlich.

• Patienten mit einer Thrombose in der Vorgeschichte werden auf unbestimmte Zeit mit einer Antikoagulation (mit Warfarin ± niedrig dosiertem Aspirin) behandelt.

• In einigen Fällen, die chronisch resistent gegen die Antikoagulation sind, werden Immunsuppressiva eingesetzt.

Prognose

• Einige Symptome neigen dazu, über einen sehr unterschiedlichen Zeitraum hinweg zu verschwinden.

• Die Verhinderung weiterer vaskulärer Ereignisse durch Antikoagulation ist der Schlüssel zu einer guten Prognose.