Akustische Neurome

Synonyme: Akustisches Neurilemom, Akustisches Neurinom, Vestibularschwannom

Was ist ein Akustikusneurinom?

Akustikusneurinome sind Tumoren des Nervus vestibulocochlearis (achter Hirnnerv), die von den Schwann-Zellen der Nervenscheide ausgehen. Die meisten entstehen aus dem vestibulären Anteil und nur wenige aus dem cochleären (auditiven) Anteil. Sie sind in der Regel gutartig und langsam wachsend, können aber durch Masseneffekte und Druck auf lokale Strukturen Symptome verursachen und schließlich lebensbedrohlich werden. Die Wachstumsmuster können variieren, und eine kleine Anzahl kann schnell wachsen (Verdoppelung der Größe in sechs Monaten). Die Berücksichtigung dieser Möglichkeit kann eine frühere Diagnose ermöglichen, die Behandlungsmöglichkeiten erweitern und die Morbidität verringern.

Im Kleinhirnbrückenwinkel können Tumore bis zu 4 cm im Durchmesser wachsen, und das langsame Wachstum ermöglicht eine Streckung und Anpassung des Wachstums ohne Beeinträchtigung der Funktion. Tumore im inneren Gehörgang verursachen jedoch viel früher Symptome wie Hörverlust (das häufigste Symptom) oder Gleichgewichtsstörungen.

Wie häufig sind Akustikusneurinome?¹

Akustikusneurinome sind nach Meningiomen und Hypophysenadenomen der dritthäufigste intrakranielle nicht-maligne Tumor. Sie sind die häufigsten extraaxialen Tumoren der hinteren Schädelgrube bei Erwachsenen und machen über 80 % der Tumoren im Kleinhirnbrückenwinkel aus.

In den meisten Fällen treten die Tumoren einseitig auf; bilaterale Tumoren sind ein Kennzeichen der Neurofibromatose Typ 2.

Risikofaktoren für ein Akustikusneurinom

Zu den bestätigten Risikofaktoren gehören:

• Neurofibromatose.²

• Hochdosierte ionisierende Strahlung (Kinder, die wegen gutartiger Erkrankungen des Kopfes und des Halses bestrahlt wurden - z. B. zur Verkleinerung ihrer Mandeln und Polypen - hatten ein erhöhtes Risiko, viel später im Leben ein Akustikusneurinom zu entwickeln).³ Die medizinische Anwendung niedrig dosierter ionisierender Strahlung, wie sie bei bildgebenden Verfahren verwendet wird, hat sich jedoch nicht als Risiko erwiesen.⁴

• In vielen epidemiologischen Studien konnte kein Zusammenhang zwischen Akustikusneurinom und Handynutzung nachgewiesen werden. Eine systematische Überprüfung und Metaanalyse aus dem Jahr 2009, in der die langfristige Nutzung von Mobiltelefonen untersucht wurde, ergab ein um 60 % erhöhtes Risiko für ein Akustikusneurinom nach zehn Jahren ipsilateraler Mobiltelefonnutzung, aber die Methodik dieser Studie wurde in Frage gestellt⁵

Symptome von Akustikusneurinomen

Klinisch stellen sich die meisten Patienten mit einseitigem sensorineuralem Hörverlust (94 %) und Tinnitus ( 83 %) vor. Die Häufigkeit der vestibulären Symptome Schwindel und Schwankschwindel variiert stark (17-75 % der Patienten), wird aber wahrscheinlich unterschätzt. Große Tumoren können Trigeminus- und Gesichtsneuropathien sowie eine Kompression des Hirnstamms und einen Hydrozephalus verursachen.¹

• Bei einer kleinen Minderheit der Patienten tritt ein plötzlicher und vollständiger einseitiger Hörverlust auf.

• Auch das Hörvermögen kann schwanken.

• Einige wenige Patienten haben bei der Vorstellung ein normales Gehör.

• Die meisten Patienten haben bei der Vorstellung eine recht subtile Gleichgewichtsstörung.

• Es hat sich gezeigt, dass der Schweregrad des Tinnitus mit der Tumorgröße korreliert.⁶

Wenn sich der Tumor ausbreitet, nehmen Hörverlust und Gleichgewichtsstörungen zu, und es können Symptome aufgrund der Kompression anderer Strukturen auftreten:

• Gesichtsschmerzen oder Taubheitsgefühl aufgrund einer Beteiligung des Trigeminusnervs.

• Eine Gesichtsschwäche ist selten, obwohl der Tumor auf den Gesichtsnerv drückt.

• Ohrenschmerzen.

• Ataxie aufgrund einer Kleinhirnkompression.

• Eine schwere Kompression des Hirnstamms kann zu einem Hydrozephalus mit Sehverlust und anhaltenden Kopfschmerzen bis hin zu Bewusstseinsstörungen führen.

Ein Akustikusneurinom kann zufällig und früher als Folge von Untersuchungen für nicht verwandte Probleme diagnostiziert werden.

Assoziierte Krankheiten

Bilaterale Akustikusneurinome treten bei Neurofibromatose Typ 2 (NF2) auf. Bei NF2 handelt es sich um eine autosomal dominante Erkrankung (d. h. das Risiko der Übertragung durch einen Elternteil beträgt 50 %), die jedoch auch ein hohes Maß an Mosaizismus aufweist. 7 % der Patienten mit einem Akustikusneurinom haben auch NF2.⁷ Akustikusneurinome, die auf NF2 zurückzuführen sind, treten in der Regel früher auf, in der Regel im Alter von 30 Jahren. Ein genetisches Screening auf NF2 bei Patienten mit sporadischem, einseitigem Akustikusneurinom ist in der Regel nur bei sehr frühem Auftreten (jünger als 20 Jahre) ergiebig.⁸ NF2-Patienten sind nicht nur für die Entwicklung eines Akustikusneurinoms, sondern auch für Schwannome anderer Hirnnerven prädisponiert.⁹

Zunehmende Symptome im Zusammenhang mit einem Akustikusneurinom erhöhen die Wahrscheinlichkeit von klinisch bedeutsamen Ängsten und Depressionen.¹⁰

Differentialdiagnose

Andere CPA-Tumore sind Meningeome, Epidermoide, Schwannome der unteren Hirnnerven und Arachnoidalzysten.

Nachforschungen⁹

Audiologie

Liegt eine Hörminderung vor, sollte der Patient zu einem audiometrischen Test überwiesen werden.

Diagnostische Bildgebung¹

Die Gadolinium-verstärkte MRT gilt als Goldstandard, aber eine Untersuchung ergab, dass die nicht-verstärkte MRT kostengünstiger ist. Eine Alternative ist die Computertomographie, die jedoch teurer und weniger zugänglich ist.

Behandlung von Akustikusneurinomen

Zu den derzeitigen Behandlungsmöglichkeiten gehören Beobachtung, chirurgische Resektion, fraktionierte Strahlentherapie und Radiochirurgie. Die Wahl der Behandlung hängt von der klinischen Präsentation, der Tumorgröße und dem Fachwissen des behandelnden Zentrums ab. Bei kleinen Tumoren muss die Beobachtung gegen die Radiochirurgie abgewogen werden; bei großen Tumoren ist eine chirurgische Dekompression obligatorisch, möglicherweise gefolgt von einer fraktionierten Strahlentherapie oder Radiochirurgie. Mit Ausnahme von Bevacizumab bei Neurofibromatose Typ 2 kommt eine Pharmakotherapie nicht in Frage.¹

Konservative Verwaltung⁵

Bei Patienten mit kleinen Neuromen und einem gut erhaltenen Gehör kann es am sinnvollsten sein, das Wachstum mit seriellen Scans zu beobachten und abzuwarten. Das Wachstum manifestiert sich in der Regel innerhalb der ersten drei Jahre nach dem Auftreten, und das empfohlene Protokoll sieht serielle MRT-Scans in halbjährlichen Abständen für zwei Jahre und einen weiteren Scan zwei Jahre später vor, gefolgt von Scans alle fünf Jahre mit lebenslanger Überwachung. Ein Anstieg der Sterblichkeitsrate scheint nicht zu bestehen. Wird Wachstum festgestellt, wird in der Regel eine aktivere Behandlung befürwortet, da das Risiko von Komplikationen bei der Operation und die Fähigkeit, das Gehör zu erhalten, zum Teil von der Tumorgröße abhängen. In den verschiedenen Zentren gibt es keine einheitliche Größe des Tumors, die eine aktive Behandlung erforderlich macht.

Chirurgische Behandlung

Im Vereinigten Königreich werden die meisten Patienten, die eine aktive Behandlung erhalten, mikrochirurgisch behandelt. Welcher chirurgische Ansatz gewählt wird, hängt von der Lage des Tumors, seiner Größe und der relativen Bedeutung der Erhaltung des Gehörs ab. Eine vollständige Entfernung ist in den meisten Fällen möglich. Zu den Risiken einer Operation gehören:¹¹

• Sterblichkeit (Risiko etwa 1%).

• Liquorleck und Meningitis.

• Schädigung des Kleinhirns.

• Schlaganfall.

• Epilepsie.

• Gesichtslähmung (entweder teilweise oder vollständig).

• Schwerhörigkeit.⁵

• Saldo Wertminderung.¹²

• Anhaltende Kopfschmerzen.⁵

Strahlentherapie⁵

Es gibt drei Formen der Strahlentherapie: die stereotaktische Radiochirurgie (SRS), die fraktionierte stereotaktische Strahlentherapie (FSRT) und die Protonenstrahltherapie.

Stereotaktische Radiochirurgie (SRS)
Dies ist die am häufigsten angewandte Methode. Bei der SRS wird der Tumor mit einer einzigen hohen Strahlendosis aus konvergenten Strahlen mit hochenergetischen Röntgen- oder Gammastrahlen ("Gamma Knife Radiosurgery") oder geladenen Teilchen bestrahlt; es handelt sich um eine alternative Notfallbehandlung. Ziel der Behandlung ist es, das Wachstum des Tumors zu kontrollieren (entweder zu verlangsamen oder zu stoppen). Die stereotaktische Bestrahlung kann mit deutlich besseren langfristigen Hörerhaltungsraten verbunden sein als die Mikrobestrahlung.

Die Rettungsoperation bei Neuromen nach einer Strahlentherapie ist technisch schwieriger als die primäre Operation. Weitere potenzielle längerfristige Risiken im Zusammenhang mit der stereotaktischen Radiochirurgie und der stereotaktischen Strahlentherapie sind:

• Strahleninduzierte Hirnnekrose.¹³

• Strahlenbedingte Schädigung des Hirnnervs.

• Bösartige Veränderung (z. B. in ein Glioblastoma multiforme).¹⁴

Fraktionierte stereotaktische Strahlentherapie (FRST)
Anders als bei der SRS sind bei der FRST mehrere Strahlentherapiesitzungen erforderlich, um den Tumor in der strahlenempfindlichsten Phase des Zellzyklus zu treffen.

Protonenstrahltherapie
Sie ist weniger verfügbar als die beiden anderen Verfahren, und die Nachweise für ihre Wirksamkeit sind begrenzt.

Aufkommende Behandlungen⁵

Zielgerichtete biologische Therapien - z. B. Bevacizumab, Everolimus und Lapatinib - entwickeln sich zu potenziellen Behandlungen. Auch Aspirin könnte eine Rolle bei der Verlangsamung des Tumorwachstums spielen.