Hyperphagisches Kleinwuchs-Syndrom

Psychosozialer Kleinwuchs ist gekennzeichnet durch Wachstumsstörungen in Verbindung mit emotionaler Deprivation. Hyperphagischer Kleinwuchs ist eine Variante des psychosozialen Kleinwuchses, bei der Kleinwuchs mit Appetit- und anderen Verhaltensproblemen einhergeht. Diese Kinder weisen biochemische Hinweise auf eine Wachstumshormoninsuffizienz auf, sprechen aber nicht auf eine Wachstumshormontherapie an. Eine Veränderung des sozialen Umfelds führt zu einem Aufholwachstum und zur Beseitigung der Verhaltensauffälligkeiten.¹

Hyperphagie kann als übermäßiger und abnormaler Appetit auf Nahrung definiert werden. Dies geht mit einem scheinbaren Mangel an Sättigung und häufigem Essen bis zum Erbrechen oder Bauchschmerzen einher.

Das Syndrom wurde erstmals in den 1960er Jahren beschrieben, als es unter dem Begriff psychosoziale Kleinwüchsigkeit zusammengefasst wurde.^{2 3}

Hyperphagisches Kleinwuchs-Syndrom Epidemiologie

Das Syndrom ist selten und gehört zu einer kleinen Gruppe von Verhaltensphänotypen, die mit einem physiologischen Mechanismus verbunden sind.¹

Risikofaktoren

• Hyperphagische Kleinwüchsigkeit wird stark mit schlechten Umwelt- und Sozialbedingungen in Verbindung gebracht.

• Die häufigste Quelle psychosozialen Stresses für Kinder mit dem Syndrom ist innerfamiliärer Missbrauch.⁴ Familiäre Studien deuten auf eine genetische Prädisposition für die Krankheit hin, ein spezifischer Gendefekt konnte jedoch nicht nachgewiesen werden.⁵

• Die Prävalenz ist bei Kindern in Pflegefamilien erhöht.⁶

Hyperphagisches Kleinwuchs-Syndrom Symptome (Präsentation)¹

Die Diagnosekriterien sind:

• Größe unter der 3. Perzentile.

• Body-Mass-Index im Normalbereich.

• Alter von mehr als 2 Jahren.

• Mindestens eines von:

  • Stiehlt zu Hause und/oder in der Schule Lebensmittel.

  • Schluchten und Erbrochenes.

• Zwei der folgenden Punkte, die ein anhaltendes Verhaltensmuster widerspiegeln:

  • Isst exzessiv.

  • Polydipsie.

  • Hortet Nahrung.

  • Wacht nachts auf und sucht nach Nahrung.

  • Er sucht nach weggeworfenen Lebensmitteln oder stöbert in Behältern nach Nahrung.

Differentialdiagnose⁵

Prader-Willi-Syndrom

Hierbei handelt es sich um einen angeborenen Zustand, der auf eine Anomalie am Chromosom 15 zurückzuführen ist. Es weist viele der Merkmale des hyperphagischen Kleinwuchses auf. Im Gegensatz zum hyperphagischen Kleinwuchs ist das Prader-Willi-Syndrom jedoch mit einem fettleibigen Body-Mass-Index, Lethargie und schwereren Lernbehinderungen verbunden.

Nachforschungen

• Standard-Verhaltensmessungen können verwendet werden, um Hyperphagie und Polydipsie - die wichtigsten charakteristischen Verhaltensmerkmale von hyperphagem Kleinwuchs - zu erkennen.

• Das Syndrom wird auch mit einer Wachstumshormoninsuffizienz in Verbindung gebracht.

Hyperphagisches Kleinwuchs-Syndrom - Behandlung und Management¹

• Hyperphagie und Schlafstörungen bessern sich rasch, wenn die Lebensbedingungen des Kindes verbessert werden.

• Dies ist mit einem raschen Anstieg der Wachstumshormone auf normale Werte verbunden.⁴

• Wenn die Verbesserungen beibehalten werden, werden sich auch die Wachstumsraten über einen längeren Zeitraum hinweg verbessern.^{2 3}

• Der psychosoziale Stress, der mit der hyperphagischen Kleinwüchsigkeit einhergeht und von ihr verursacht wird, erfordert eine multidisziplinäre Unterstützung für die Familie und das Kind.