Myasthenie gravis

Verständnis für Muskeln

Jeder Muskel wird von einem Nerv versorgt, der sich bei seiner Ausbreitung entlang der Muskelfasern in kleinere Nerven aufspaltet. Zwischen den Enden der Nerven und der Oberfläche des Muskels befindet sich ein winziger Spalt. Dieser Spalt wird als neuromuskuläre Verbindung bezeichnet (siehe Abbildung unten).

Myasthenie gravis

Das Gehirn sendet über die Nerven Nachrichten an die Muskeln, die es anspannen (kontrahieren) möchte. Die Nervenenden geben einen chemischen Stoff, einen so genannten Neurotransmitter, an die neuromuskuläre Verbindung ab. Dieser Neurotransmitter wird Acetylcholin genannt. Das Acetylcholin bewegt sich durch die neuromuskuläre Verbindung und bindet sich schnell an Rezeptoren in den Muskeln. Dadurch wird der Muskel zum Anspannen (Kontraktion) veranlasst. Auf jeder Muskelfaser befinden sich viele Acetylcholin-Rezeptoren.

Was ist Myasthenia gravis?

Bei Menschen mit Myasthenia gravis ist die Weiterleitung von Nervennachrichten von den Nerven zu den Muskeln an der neuromuskulären Verbindungsstelle gestört. Die Muskeln werden leicht müde und schwach.

Was verursacht Myasthenia gravis?

Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung. Das bedeutet, dass das Immunsystem (das den Körper normalerweise vor Infektionen schützt) fälschlicherweise sich selbst angreift. (Bei den meisten Menschen mit Myasthenia gravis werden Antikörper gebildet, die die Acetylcholinrezeptoren der Muskeln blockieren, verändern oder zerstören. Das Acetylcholin kann sich dann nicht mehr an den Rezeptor auf der Muskelfaser an der neuromuskulären Verbindung anlagern, so dass der Muskel weniger in der Lage ist, sich zu spannen (zu kontrahieren).

Wodurch werden die abnormen Antikörper gebildet?

Myasthenia gravis tritt in der Regel bei Menschen auf, deren Körper eine bestimmte DNA aufweist, die sie anfälliger für Myasthenia gravis macht.

Der Grund, warum das körpereigene Immunsystem beginnt, abnorme Antikörper gegen Muskelrezeptoren zu bilden, ist nicht bekannt. Abnormale Antikörper werden in verschiedenen Teilen des Immunsystems gebildet, darunter:

• Das Knochenmark.

• Blut.

• Lymphdrüsen.

• Die Thymusdrüse.

Wie häufig ist Myasthenia gravis?

Myasthenia gravis ist eine seltene Erkrankung. Sie kann in jedem Alter auftreten, betrifft aber am häufigsten Frauen zwischen 30 und 40 Jahren und Männer zwischen 50 und 70 Jahren. Bei Frauen ist die Wahrscheinlichkeit, an Myasthenia gravis zu erkranken, etwas höher als bei Männern, insbesondere bei bestimmten ethnischen Gruppen. Die Krankheit kann bei mehr als einem Mitglied derselben Familie auftreten.

Welche Rolle spielt die Thymusdrüse bei Myasthenia gravis?

Die Thymusdrüse ist eine kleine Drüse im oberen Brustkorb direkt hinter dem Brustbein (Sternum). Sie ist Teil des Immunsystems. Bei vielen Menschen mit Myasthenia gravis ist die Thymusdrüse abnormal. Die genaue Rolle der Zellen im Thymus ist nicht klar. Möglicherweise haben die Zellen jedoch etwas mit der Programmierung oder der Bildung von Antikörpern gegen Acetylcholinrezeptoren zu tun. Bei einigen Menschen kann die operative Entfernung der Thymusdrüse zu einer Verbesserung der Symptome führen oder es ihnen ermöglichen, weniger Medikamente zur Behandlung ihrer Symptome einzunehmen.

Bei einer kleinen Zahl von Menschen mit Myasthenia gravis entwickelt sich eine Wucherung (Tumor) der Thymusdrüse, ein so genanntes Thymom. Wenn es auftritt, ist es in der Regel nicht krebsartig (gutartig), aber in einer sehr geringen Anzahl von Fällen ist es krebsartig (bösartig). In den meisten Fällen wird die Entfernung des Thymoms empfohlen.

Was sind die Symptome der Myasthenia gravis?

Das typische Hauptsymptom ist eine Muskelschwäche, die sich bei Aktivität verschlimmert und bei Ruhe bessert. Die betroffenen Muskeln ermüden oder ermüden sehr leicht. Das bedeutet, dass die Symptome in der Regel am Ende des Tages und nach sportlicher Betätigung schlimmer sind. Müdigkeit ist ebenfalls ein sehr häufiges Symptom.

Die Symptome sind bei Menschen mit Myasthenia gravis sehr unterschiedlich:

• Die Muskeln um die Augen sind in der Regel zuerst betroffen. Dies führt zu hängenden Augenlidern (Ptosis) und Doppeltsehen (Diplopie). Bei manchen Menschen sind nur die Muskeln um die Augen betroffen. Dies wird als okuläre Myasthenie bezeichnet und betrifft 1 von 7 Menschen mit Myasthenia gravis. Einige Menschen mit okulärer Myasthenie (sie haben nur Augensymptome) entwickeln innerhalb der ersten Jahre nach Beginn der Symptome eine generalisierte Myasthenie (die andere Körperteile betrifft).

• Häufig sind die Muskeln im Bereich des Gesichts und des Rachens betroffen. Schluckbeschwerden, undeutliches Sprechen, Stimmveränderungen oder wiederholtes Husten oder Würgen beim Essen können die ersten Anzeichen von Myasthenia gravis sein.

• Es kann zu Schwäche in den Armen, Beinen und im Nacken kommen.

• Manchmal tritt eine Schwäche der Brustmuskulatur auf. Bei schwerer Ausprägung kann es zu einer myasthenen Krise kommen (siehe unten).

Der Schweregrad der Symptome (wie leicht die Muskeln ermüden) kann von leicht bis schwer variieren. Die meisten Menschen bemerken, dass ihre Symptome in den ersten Jahren am lästigsten sind. Infektionen, Stress und bestimmte Medikamente können die Symptome verschlimmern.

Wie wird Myasthenia gravis diagnostiziert?

Es ist nicht ungewöhnlich, dass die Diagnose von Myasthenia gravis einige Zeit in Anspruch nimmt. Das liegt daran, dass es sich um eine seltene Erkrankung handelt und die Symptome oft schleichend auftreten. Wenn ein Arzt glaubt, dass Sie an Myasthenia gravis leiden, wird er Sie auf Muskelschwäche untersuchen und prüfen, ob Ihre Muskeln schnell ermüden.

Zu den Tests, die dann durchgeführt werden können, gehören folgende:

• Ein Bluttest zum Nachweis der abnormen Antikörper und zur Bestätigung der Diagnose in den meisten Fällen.

• Es können Bluttests durchgeführt werden, um nach anderen Autoimmunerkrankungen zu suchen.

• In einigen Fällen, in denen die Diagnose nicht eindeutig ist, können Muskel- und Nerventests erforderlich sein. Diese werden in der Regel im Krankenhaus durchgeführt.

• Wenn bei Ihnen eine Myasthenia gravis diagnostiziert wird, werden weitere Tests durchgeführt:

  • Weitere Bluttests, um andere Autoimmunkrankheiten ausfindig zu machen, die möglicherweise parallel bestehen.

  • Eine CT-Untersuchung des Brustkorbs zur Beurteilung der Thymusdrüse.

• Atemtests werden bei Personen durchgeführt, die eine Schwäche der Brustmuskulatur aufweisen.

• Bei Menschen, die unter Doppeltsehen (Diplopie) leiden, wird eine Untersuchung des Gehirns durchgeführt. Damit soll sichergestellt werden, dass sich im Gehirn keine Ansammlungen befinden, die das Doppeltsehen verursachen könnten. Wenn diese Untersuchung normal ausfällt, kann das medizinische Team davon ausgehen, dass das Doppeltsehen durch Myasthenia gravis verursacht wird.

Wie wird die Myasthenia gravis behandelt?

In den meisten Fällen kann Myasthenia gravis wirksam behandelt werden. Oft sind Kombinationen dieser Behandlungen erforderlich, um die Symptome bestmöglich zu kontrollieren.

Anticholinesterase-Arzneimittel

Diese Medikamente verlangsamen den Abbau des Neurotransmitters Acetylcholin, wenn dieser von den Nervenenden freigesetzt wird. Es steht dann mehr Acetylcholin zur Verfügung, um mit den abnormen Antikörpern um die Muskelrezeptoren zu konkurrieren, wodurch sich die Kraft der Muskeln verbessert. Diese Medikamente wirken am besten, wenn die Krankheit mild verläuft und die Antikörpermenge niedrig ist. Das am häufigsten verschriebene Anticholinesterase-Medikament heißt Pyridostigmin. Durchfall ist eine häufige Nebenwirkung dieses Medikaments, die sich jedoch in der Regel ohne Behandlung zurückbildet.

Entfernung der Thymusdrüse (Thymektomie)

Dies ist in einigen Fällen eine Option und kann die Symptome bei einigen Menschen mit Myasthenia gravis verbessern.

Immunsuppressive Medikamente

Steroid-Medikamente

Steroid-Medikamente wie Prednisolon-Tabletten werden häufig zur Behandlung von Myasthenia gravis eingesetzt. Steroide unterdrücken das Immunsystem und verhindern, dass die abnormen Antikörper gebildet werden.

Es kann mehrere Monate dauern, bis die Steroide ihre maximale Wirkung auf Ihre Symptome entfalten. Sobald eine Besserung eingetreten ist, wird die Dosis in der Regel schrittweise reduziert, um die niedrigste Dosis zu finden, die zur Verhinderung der Symptome erforderlich ist. Auf diese Weise wird versucht, die langfristigen Nebenwirkungen dieses Arzneimittels zu vermeiden. Bei manchen Menschen kann die Dosis des Steroids, die zur Kontrolle der Krankheit erforderlich ist, recht hoch sein und zu Nebenwirkungen führen. Weitere Informationen finden Sie in der separaten Packungsbeilage "Orale Steroide".

Andere immunsuppressive Medikamente

Zusätzlich zu den Steroidmedikamenten kann ein Immunsuppressivum wie Azathioprin empfohlen werden. Diese Medikamente wirken durch Unterdrückung des Immunsystems. Wenn diese Medikamente nicht wirksam sind oder Sie sie nicht einnehmen können, gibt es Alternativen. Diese Alternativen wirken ebenfalls dämpfend auf die Funktion des Immunsystems.

In der Regel wird ein Steroid zusammen mit einem anderen Immunsuppressivum verschrieben. Dies kann besser wirken als ein Steroid allein und ermöglicht eine niedrigere Steroiddosis, wodurch das Risiko von Steroidnebenwirkungen verringert wird.

Myasthenische Krise

Eine myasthene Krise tritt auf, wenn die Muskeln, die die Atmung kontrollieren, so stark geschwächt sind, dass das Atmen sehr schwierig wird. Dies kann schnell passieren und durch eine Infektion, Stress oder bestimmte Medikamente ausgelöst werden, die zu einer Verschlimmerung der Symptome führen können. In der Regel ist eine Krankenhauseinweisung für eine Woche oder länger erforderlich, und Sie benötigen wahrscheinlich ein Beatmungsgerät, um die Atmung zu erleichtern.

Steroide und schnell wirkende Behandlungen wie Plasmaaustausch (PLEX) oder intravenöse Immunglobuline (IVIG) können verabreicht werden, um Ihren Körper während einer myasthenen Krise zu unterstützen. Das Ziel dieser Behandlungen ist es, die abnormen Antikörper in Ihrem Körper schnell zu reduzieren, damit Sie sich erholen können.

Wie ist der Krankheitsverlauf und die Aussicht (Prognose)?

Dank der derzeit verfügbaren Behandlungsmöglichkeiten haben Menschen mit Myasthenia gravis in der Regel eine nahezu normale Lebenserwartung. Die Behandlung schlägt in der Regel gut an, aber viele Menschen haben weiterhin einige Symptome. Myasthenia gravis ist eine sehr variable Erkrankung und kann langfristige Schwierigkeiten bei alltäglichen Aktivitäten verursachen.

Eine Myasthenie-Krise ist ein lebensbedrohliches Ereignis. Wenn bei Menschen Myasthenia gravis diagnostiziert wird, erhalten sie Ratschläge, wie sie das Risiko, eine Myastheniekrise auszulösen, verringern können. Dazu gehören Ratschläge, wie man Infektionen vermeidet, wie wichtig es ist, Medikamente so einzunehmen, wie sie verschrieben wurden, mit dem Rauchen aufzuhören und wie wichtig es ist, Impfungen zum Schutz vor Infektionen durchzuführen.