Erythema multiforme

Was ist Erythema multiforme?

Erythema multiforme (EM) ist eine Hauterkrankung, die auf eine immunvermittelte Überempfindlichkeitsreaktion auf Infektionen oder Arzneimittel zurückzuführen ist.¹² Es zeigt sich als dermatologischer Ausbruch mit Iris- oder Target-Läsionen, obwohl auch andere Formen von Hautläsionen auftreten können - daher der Name. In der Regel handelt es sich um eine akute, selbstlimitierende Erkrankung, die die Haut betrifft. Schleimhautläsionen treten bei 25 bis 60 % der Patienten mit Erythema multiforme auf.

EM muss von den seltenen, aber ernsteren und lebensbedrohlichen Zuständen Stevens-Johnson-Syndrom (SJS ) und toxische epidermale Nekrolyse (TEN) unterschieden werden.³

Wie häufig ist das Erythema multiforme? (Epidemiologie)²

Erythema multiforme kann in jedem Alter auftreten, am häufigsten jedoch im Alter zwischen 20 und 40 Jahren. 20 % der Fälle treten bei Kindern auf. Männer sind mit einem Verhältnis von 5:1 etwas häufiger betroffen als Frauen. Das Erythema multiforme tritt in allen ethnischen Gruppen gleichermaßen auf. Man geht davon aus, dass die Prävalenz deutlich unter 1 % liegt.

Ursachen des Erythema multiforme (Ätiologie)^{1 2}

90 % der Fälle von Erythema multiforme werden durch Infektionen verursacht.

Infektionen

• Infektionen mit dem Herpes-simplex-Virus (HSV) 1 und 2 (in mehr als 50 % der Fälle).

• Mycoplasma-Pneumonie-Infektionen.

• Pilzinfektionen.

• Andere Viren (Varizella-Zoster-Virus, Cytomegalovirus, Hepatitis-C-Virus und HIV).

Medikamentöse Reaktionen

• Barbiturate.

• Penicilline.

• Phenothiazine.

• Sulfonamide.

• Antikonvulsiva.

• Nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente.

• Impfungen (Diphtherie-Tetanus, Hepatitis B, Pocken, Covid-19).

Andere Ursachen

• Schwermetalle.

• Topische Therapien.

• Pflanzliche Heilmittel.

• Giftefeu.

Symptome des Erythema multiforme (Darstellung)^{1 2}

Geschichte

• Es kann entweder kein Prodromalstadium oder eine leichte Infektion der oberen Atemwege vorliegen. Der Ausschlag beginnt abrupt, in der Regel innerhalb von drei Tagen. Er beginnt an den Extremitäten, ist symmetrisch und breitet sich in der Mitte aus.

• Es kann ein leichtes Brennen oder Jucken auftreten, aber die Haut ist nicht empfindlich.

• Man geht davon aus, dass wiederkehrende EM in der Regel auf eine Reaktivierung des HSV zurückzuführen sind.

• Die Hälfte der Kinder mit diesem Ausschlag hat vor kurzem Herpes labialis bekommen. Der Ausschlag tritt in der Regel 3 bis 14 Tage vor der EM auf, kann aber manchmal auch schon zu Beginn vorhanden sein.

Prüfung

Die Iris oder Zielläsion ist das klassische Merkmal der Krankheit.

• Zunächst zeigt sich ein stumpfes rotes Makel oder eine urtikarielle Plaque, die sich innerhalb von 24-48 Stunden leicht auf bis zu 2 cm vergrößert. In der Mitte entwickelt sich eine kleine Papel, ein Bläschen oder eine Blasenbildung, die sich abflacht und dann verschwinden kann. Der Zwischenring bildet sich und wird erhaben, blass und ödematös. Die Peripherie wird langsam violett und bildet eine typische konzentrische Zielläsion.

• Die Läsionen können sich zu Plaques mit einem Durchmesser von mehreren Zentimetern ausweiten.

• Einige Läsionen sind atypische Targets mit nur zwei konzentrischen Ringen. Es können polyzyklische oder bogenförmige Läsionen auftreten.

  Erythema multiforme

  

  Von Grook Da Oger, CC BY-SA 3.0über Wikimedia Commons

Erythema multiforme

James Heilman, MD, CC BY-SA 3.0, über Wikimedia Commons

• Das Köbnersche Phänomen kann auftreten. Diese Läsion tritt entlang der Linie eines früheren Hauttraumas auf.

• Die Läsionen treten zuerst an den Streckseiten der Peripherie auf und breiten sich dann zentral aus. Häufig sind die Handflächen, der Hals und das Gesicht betroffen, seltener die Fußsohlen und die Beugeseiten der Extremitäten.

• Auch die Schleimhäute können betroffen sein. Während die Hautläsionen schmerzlos sind, sind Schleimhautläsionen oft schmerzhaft. Am häufigsten sind orale Läsionen mit Befall der Lippen, des Gaumens und des Zahnfleisches, aber auch urogenitale und okuläre Membranen sind betroffen.²

• Gelegentlich sind die Schleimhäute stark betroffen und es treten nur wenige Hautläsionen auf.

Diagnose des Erythema multiforme (Untersuchungen)

• In der Regel sind keine spezifischen Untersuchungen angezeigt.

• Eine Hautbiopsie kann bei einem atypischen Krankheitsbild oder bei wiederkehrenden EM ohne offensichtlichen Auslöser angezeigt sein.

• Möglicherweise sind Untersuchungen erforderlich, um die zugrunde liegende Ursache zu ermitteln - z. B. CXR, Medikamentenanamnese, atypische Pneumonie-Titer.

• Ein Blutbild zeigt oft eine mäßige Leukozytose, Eosinophilie, Neutropenie, leichte Anämie und Thrombozytopenie.

• In schweren Fällen kann die ESR erhöht sein.

• Das CXR kann eine interstitielle Erkrankung zeigen, wenn die zugrunde liegende Ursache Mycoplasma pneumoniae ist.

• Wenn die Diagnose unklar ist, kann eine Hautbiopsie vorgeschlagen werden.

Differentialdiagnose⁴

• Drogeneruptionen.⁵

• SJS.

• TEN.

• Kontaktdermatitis.

• Urtikaria.

• Urtikarielle Vaskulitis.

• Pityriasis rosea.

• Pemphigoid.

• Pemphigus.

Behandlung von Erythema multiforme⁶

• Wenn ein Medikament als Ursache vermutet wird, muss es abgesetzt werden. Besteht der Verdacht auf eine Infektion, sollte diese behandelt werden.

• Bei rezidivierenden HSV-bedingten Erkrankungen ist eine antivirale Therapie von Vorteil.⁷

• Die symptomatische Behandlung kann Analgetika, Mundwasser und lokale Hautpflege umfassen. Es können Steroidcremes verwendet werden.

• Es kann hilfreich sein, Patienten oder Eltern darauf hinzuweisen, dass eine zugrunde liegende Infektion zwar ansteckend sein kann, EM selbst aber nicht ansteckend ist.

• Ist der Mund stark entzündet, muss möglicherweise auf die Flüssigkeitszufuhr und die Ernährung geachtet werden.

• Verdünnte Antiseptika wie Chlorhexidin können helfen, eine Sekundärinfektion zu verhindern. Möglicherweise sind Augentropfen erforderlich.

• Bei schwerem und refraktärem Erythema multiforme haben biologische Wirkstoffe wie Thalidomid, Anti-TNF, Apremilast, Rituximab und JAK-Inhibitoren einen gewissen Nutzen gezeigt.⁸

Komplikationen des Erythema multiforme

Es kann zu Sekundärinfektionen der Läsionen kommen. Schwerwiegende Komplikationen sind bei einem immunkompetenten Patienten ungewöhnlich. Ein stark entzündeter Mund kann zu Dehydrierung und schlechter Ernährung führen. Genitourinäre Läsionen können zu Harnverhalt führen. Wenn das Auge betroffen ist, ist es wichtig, eine Infektion oder Vernarbung der Bindehaut zu verhindern.

Eine signifikante Schleimhautbeteiligung deutet auf ein Erythema multiforme major hin, das wahrscheinlich einen Krankenhausaufenthalt zur unterstützenden Behandlung erfordert.⁹

Prognose¹