Erythema multiforme

Was ist Erythema multiforme?

Erythema multiforme (EM) ist eine Hauterkrankung, die durch eine immunvermittelte Überempfindlichkeitsreaktion auf Infektionen oder Medikamente verursacht wird.¹² It presents as a dermatological eruption featuring iris or target lesions, although other forms of skin lesion can occur - hence the name. It is usually an acute, self-limiting disease that affects the skin. Mucosal lesions are present in 25% to 60% of patients with erythema multiforme.

EM must be distinguished from the rare but more serious and life-threatening conditions, Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und toxische epidermale Nekrolyse (TEN).³

Wie häufig ist Erythema multiforme? (Epidemiologie)²

Erythema multiforme can occur at any age but most commonly presents between the ages of 20 and 40. 20% of cases occur in children. Males are affected slightly more often than females with a ratio of 5:1. Erythema multiforme occurs equally in all ethnic groups. The prevalence is thought to be considerably lower than 1%.

Ursachen des Erythema multiforme (Ätiologie)^{1 2}

90 % der Fälle von Erythema multiforme werden durch Infektionen verursacht.

Infektionen

• Infektionen mit Herpes-simplex-Virus (HSV) Typ 1 und 2 (machen >50 % der Fälle aus).

• Mycoplasma-pneumoniae-Infektionen.

• Pilzinfektionen.

• Andere Viren (Varizella-Zoster-Virus, Zytomegalievirus, Hepatitis-C-Virus und HIV).

Arzneimittelreaktionen

• Barbiturate.

• Penicilline.

• Phenothiazine.

• Sulfonamide.

• Antikonvulsiva.

• Nichtsteroidale Antirheumatika.

• Vaccinations (diphtheria-tetanus, hepatitis B, smallpox, covid-19).

Andere Ursachen

• Heavy metals.

• Topical therapies.

• Kräuterheilmittel.

• Poison ivy.

Symptome des Erythema multiforme (Erscheinungsbild)^{1 2}

Anamnese

• Es kann entweder kein Prodromalstadium oder ein leichter Infekt der oberen Atemwege auftreten. Der Ausschlag beginnt plötzlich, meist innerhalb von drei Tagen. Er beginnt an den Extremitäten, ist symmetrisch und breitet sich zum Körperzentrum hin aus.

• Es kann ein leichtes Brennen oder Jucken auftreten, aber die Haut ist nicht druckempfindlich.

• Man geht davon aus, dass rezidivierendes EM meist auf eine Reaktivierung von HSV zurückzuführen ist.

• Bei der Hälfte der Kinder mit Ausschlag trat kürzlich Herpes labialis auf. Dieser geht dem Erythema multiforme (EM) gewöhnlich um 3 bis 14 Tage voraus, kann aber manchmal bereits zu Beginn vorhanden sein.

Untersuchung

Das Iris- oder Zielscheibenzeichen ist das klassische Merkmal der Erkrankung.

• Anfangs entsteht eine mattrote Makula oder urtikarielle Plaque, die sich innerhalb von 24–48 Stunden leicht auf bis zu 2 cm vergrößert. In der Mitte bildet sich eine kleine Papel, Vesikel oder Bulla, die sich abflacht und anschließend möglicherweise abheilt. Der mittlere Ring entsteht und wird erhaben, blass und ödematös. Die Peripherie verfärbt sich langsam livide und bildet eine typische konzentrische Zielscheibenläsion.

• Die Läsionen können sich ausdehnen und Plaques mit einem Durchmesser von mehreren Zentimetern bilden.

• Some lesions are atypical targets with only two concentric rings. Polycyclic or arcuate lesions may occur.

  Erythema multiforme

  

  © Grook Da Oger, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

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Erythema multiforme

© James Heilman, MD, CC BY-SA 3.0, über Wikimedia Commons

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• Das Köbner-Phänomen kann auftreten. Diese Läsion entsteht entlang einer Linie, an der die Haut zuvor verletzt wurde.

• Lesions appear first on the extensor surfaces of the periphery and extend centrally. The palms, neck and face are often involved but the soles and flexures of the extremities less often.

• Es kann zu einem Befall der Schleimhäute kommen. Während die Hautläsionen schmerzlos sind, sind Schleimhautläsionen häufig schmerzhaft. Am häufigsten treten Läsionen im Mund auf, wobei Lippen, Gaumen und Zahnfleisch betroffen sind; auch urogenitale und okuläre Schleimhäute können betroffen sein.²

• Gelegentlich ist der Schleimhautbefall ausgeprägt, während nur wenige Hautläsionen auftreten.

Diagnose des Erythema multiforme (Untersuchungen)

• In der Regel sind keine spezifischen Untersuchungen angezeigt.

• Eine Hautbiopsie kann bei einem atypischen Erscheinungsbild oder bei wiederkehrendem Erythema multiforme ohne erkennbaren Auslöser angezeigt sein.

• Zur Ermittlung der zugrunde liegenden Ursache können Untersuchungen erforderlich sein, z. B. ein Röntgen-Thorax, eine Medikamentenanamnese und Titerbestimmungen auf atypische Pneumonien.

• An FBC will often show moderate leukocytosis, eosinophilia, neutropenia, mild anaemia, and thrombocytopenia.

• In schweren Fällen kann die BSG erhöht sein.

• Bei einer Infektion mit Mycoplasma pneumoniae als Ursache kann das Röntgenbild des Thorax interstitielle Veränderungen zeigen.

• Wenn die Diagnose unklar ist, kann eine Hautbiopsie empfohlen werden.

Differentialdiagnose⁴

• Arzneimittelausbrüche.⁵

• SJS.

• TEN.

• Kontaktekzem.

• Urtikaria.

• Urtikarielle Vaskulitis.

• Röschenflechte.

• Pemphigoid.

• Pemphigus.

Behandlung des Erythema multiforme⁶

• Wenn ein Arzneimittel als Ursache vermutet wird, muss es abgesetzt werden. Bei Verdacht auf eine Infektion sollte diese behandelt werden.

• Bei rezidivierenden Erkrankungen durch HSV ist eine antivirale Therapie von Vorteil.⁷

• Die symptomatische Behandlung kann Schmerzmittel, Mundspülungen und die lokale Hautpflege umfassen. Steroidcremes können angewendet werden.

• Es kann hilfreich sein, Patienten oder Eltern darauf hinzuweisen, dass zwar eine zugrunde liegende Infektion ansteckend sein kann, EM selbst jedoch nicht.

• Bei starken Schmerzen im Mund muss möglicherweise auf eine ausreichende Flüssigkeits- und Nahrungsaufnahme geachtet werden.

• Verdünnte Antiseptika wie Chlorhexidin können helfen, Sekundärinfektionen vorzubeugen. Möglicherweise sind befeuchtende Augentropfen erforderlich.

• Bei schwerem und therapieresistentem Erythema multiforme haben sich Biologika wie Thalidomid, Anti-TNF-Mittel, Apremilast, Rituximab und JAK-Inhibitoren als teilweise wirksam erwiesen.⁸

Komplikationen des Erythema multiforme

Es kann zu einer Sekundärinfektion der Läsionen kommen. Schwere Komplikationen sind bei immunkompetenten Patienten ungewöhnlich. Starke Schmerzen im Mund können zu Dehydrierung und Mangelernährung führen. Läsionen im Urogenitalbereich können Harnverhalt verursachen. Bei einer Beteiligung des Auges ist es wichtig, Infektionen oder eine Vernarbung der Bindehaut zu verhindern.

Eine ausgeprägte Beteiligung der Schleimhäute weist auf ein Erythema multiforme major hin, das wahrscheinlich eine stationäre Aufnahme zur unterstützenden Behandlung erforderlich macht.⁹

Prognose¹

Skin lesions usually heal without complication, but skin hyperpigmentation may occur. Some episodes of erythema multiforme have been documented to persist for up to five weeks, and recurrent and more persistent forms may occur. Mucosal lesions can lead to adhesions; in the case of ocular involvement this can result in blindness. ²