Syndrom der gelben Nägel

Was ist das Syndrom der gelben Nägel?¹

Das Syndrom der gelben Nägel ist eine sehr seltene Erkrankung unbekannter Ätiologie, die fast immer nach dem 50. Lebensjahr auftritt. Das Gelbe-Nägel-Syndrom wird auf der Grundlage einer Trias diagnostiziert, die assoziiert wird:

• Gelbe Verfärbung der Nägel.

• Lungenmanifestationen(chronischer Husten, Bronchiektasien, Pleuraerguss).

• Lymphödeme der unteren Gliedmaßen.

Die chronische Sinusitis ist häufig mit der Trias verbunden.

Wie häufig ist das Syndrom der gelben Nägel? (Epidemiologie)

Mit nur etwa 150 veröffentlichten Fällen ist sie sehr selten.² Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen.^{2 3}

Ursachen für das Syndrom der gelben Nägel (Ätiologie)^{2 4}

• Es wurden sowohl familiäre als auch sporadische Fälle gemeldet.

• YNS wurde als dominant vererbtes Lymphödem mit variabler Ausprägung klassifiziert. Diese Klassifizierung und die Ätiologie sind jedoch umstritten, was darauf hindeutet, dass es sich möglicherweise nicht um eine genetische Erkrankung handelt.^{5 6}

• Die Ursache und die zugrunde liegende Pathogenese der Nagelveränderungen sind unbekannt.

• Die Ursache des Lymphödems ist nicht bekannt, aber die lymphatische Anomalie kann angeboren oder erworben sein oder mit Begleiterkrankungen zusammenhängen. Sie kann durch strukturelle oder funktionelle Anomalien verursacht werden.

Klinische Merkmale

• Sie tritt meist nach dem 50. Lebensjahr auf.

• Die verschiedenen klinischen Merkmale des Syndroms können in großen Abständen auftreten. Die Patienten zeigen möglicherweise nicht die klassische Trias der Symptome.

Eigenschaften der Nägel⁴

• Typischerweise sind die Nägel langsam wachsend und gelblich verfärbt. Es kann den Anschein haben, als hätten sie aufgehört zu wachsen. Sie erscheinen dicker.

• Normalerweise bleiben die Nägel glatt, aber es kann zu Rillen, Überkrümmung oder Verlust der Nagelhaut kommen.

• Alle Nägel können betroffen sein.

• Die Onycholyse kann einen oder mehrere Nägel betreffen.

Lymphödeme⁴

• Schwellungen treten in etwa 80 % der Fälle auf und betreffen am häufigsten die Beine.

• Hände, Gesicht und Genitalien können betroffen sein.

• Es ist nicht löchrig.

• Lymphödeme treten typischerweise nach dem Nagelwechsel auf, oft erst nach einigen Monaten.

Erkrankungen der Atemwege³

Es können verschiedene Erkrankungen der Atemwege auftreten:

• Am häufigsten sind Pleuraergüsse (in der Regel ein Exsudat), die rezidivierend oder massiv sein können:
  

  • Idiopathisch.

  • Chylothorax.

  • Sekundärinfektion.

• Bronchiektasie.

• Chronische Sinusitis.

• Hyperreagibilität der Bronchien.

• Wiederkehrende Lungenentzündung.

Zugehörige klinische Merkmale

Es wurde auch über folgende Fälle berichtet; beachten Sie, dass es sich dabei nur um Fallberichte handelt, so dass der Zusammenhang mit YNS ungewiss ist:

• Chylous-Aszites.

• Intestinale Lymphangiektasie.

• Nicht-immuner Hydrops und Chylothorax bei einem Fötus und einem Neugeborenen, deren Mütter YNS hatten.

• Anomalien der Schilddrüse.

• Bösartige Erkrankungen.

• Immunologische Anomalien - z. B. Mangel an Immunglobulin A (IgA).

• Es wurde über eine Reihe anderer Zusammenhänge berichtet, die aber wahrscheinlich alle falsch sind.^{2 3}

Bewertung und Diagnose des Syndroms der gelben Nägel^{2 7}

• Die Diagnose wird klinisch gestellt, nachdem andere Ursachen ausgeschlossen worden sind.

• Beachten Sie, dass die verschiedenen klinischen Merkmale des Syndroms in großen Abständen auftreten können.

• Das Fehlen von Nagelveränderungen schließt die Diagnose nicht aus, wenn andere Ursachen für Pleuraergüsse und Lymphödeme ausgeschlossen wurden.

Behandlung des Syndroms der gelben Nägel^{1 8}

Es gibt keine spezifische Behandlung für YNS. Standardbehandlungen können bei Lymphödemen, Pleuraergüssen und Bronchiektasen eingesetzt werden. Darüber hinaus haben sich die folgenden Behandlungen in Einzelfällen als hilfreich erwiesen:

Für Nägel^{4 9}

• Nagelveränderungen können sich ohne Behandlung spontan zurückbilden.

• Topisches Vitamin E (in Dimethylsulfoxid); beide Bestandteile schienen hilfreich zu sein.

• Orale Vitamin-E-Zufuhr.

• Auf die Nägel aufgetragenes Öl (in diesem Fall war topisches Vitamin E nicht von Vorteil).

• Itraconazol-Pulstherapie.

• Orale Zinkergänzung.

Bei Lymphödemen

Orale Zinkergänzung.

Bei Pleuraergüssen¹⁰

• Medizinische Behandlung:
  

  • Diuretika und eine fettarme Diät sind mögliche Behandlungen, können aber unzureichend sein. (Eine fettarme Diät mit Zusatz von mittelkettigen Triglyceriden verringert die Belastung der Lymphgefäße, da mittelkettige Triglyceride in das Pfortadersystem absorbiert werden, während langkettige Fettsäuren in die Darmlymphgefäße gelangen).

  • Octreotid, ein Somatostatin-Analogon, wurde erfolgreich zur Behandlung des chyloiden Pleuraergusses eingesetzt.¹¹

• Eine chirurgische Behandlung kann erforderlich sein:
  

  • Pleurodese oder Pleurektomie.

  • Pleuroperitonealer oder pleurovenöser Shunt.

Komplikationen des Syndroms der gelben Nägel¹⁰

• Massive Pleuraergüsse können lebensbedrohlich sein.^{12 13}

• Die chirurgische Behandlung von Pleuraergüssen kann zu Komplikationen führen:
  

  • In einem gemeldeten Fall führte ein pleuroperitonealer Shunt zu einem schweren Ödem und einer abdominalen Distension.

  • Die Pleurodese kann zu einer Hypoventilation führen.¹³

• Der wiederholte Verlust von Gallenflüssigkeit durch die Drainage der Pleuraergüsse kann zu einer Unterernährung führen.

• Lymphödeme können die Lebensqualität beeinträchtigen.

Prognose³

• Nagelveränderungen können sich in bis zur Hälfte der Fälle zurückbilden.

• Veränderungen der Atemwege sind in der Regel mit medizinischen und chirurgischen Maßnahmen beherrschbar. Eine fortschreitende respiratorische Insuffizienz ist unüblich.

• Die problematischste Erscheinung scheinen große, wiederkehrende Pleuraergüsse zu sein.