Bronchiektasie

Was ist Bronchiektasie?

Die Bronchiektasie ist eine dauerhafte Erweiterung und Verdickung der Atemwege, die durch chronischen Husten, übermäßige Sputumproduktion, bakterielle Besiedlung und wiederkehrende akute Infektionen gekennzeichnet ist.¹ Sie kann sich über die gesamte Lunge ausbreiten (diffus) oder stärker lokalisiert sein (fokal). Sie wird durch eine chronische Entzündung der Atemwege verursacht und steht in Zusammenhang mit einer Vielzahl von Krankheiten oder wird durch diese verursacht. Sie kann sich nach Lungeninfektionen entwickeln, insbesondere im Kindesalter und in Verbindung mit Grunderkrankungen wie Immundefizienz und Mukoviszidose.

Die Bronchiektasie kann morphologisch in folgende Formen eingeteilt werden (alle drei Formen können bei ein und demselben Patienten vorkommen):

• Zylindrische Bronchiektasie: Die Bronchien sind vergrößert und zylindrisch.

• Variköse Bronchiektasen: Die Bronchien sind unregelmäßig und weisen Bereiche mit Erweiterungen und Verengungen auf.

• Sacculäre oder zystische Bronchien: Die erweiterten Bronchien bilden Zystencluster. Dies ist die schwerste Form der Bronchiektasie und kommt häufig bei Patienten mit Mukoviszidose vor.

Die betroffenen Atemwege sind entzündet und kollabieren leicht. Es kommt zu einer Beeinträchtigung des Luftstroms und des Sekretabflusses, was zur Ansammlung einer großen Menge an Schleim in der Lunge führt. In diesem Schleim sammeln sich Bakterien, was zu häufigen und oft schweren Infektionen der unteren Atemwege führt. Der Schweregrad der Bronchiektasie wurde früher nach der Menge des produzierten Sputums eingestuft, doch ist diese Einteilung inzwischen weitgehend durch das radiologische Erscheinungsbild in der Computertomographie abgelöst worden.

Wie häufig ist Bronchiektasie? (Epidemiologie)

• Eine große Studie über 640 Allgemeinarztpraxen im Vereinigten Königreich aus dem Jahr 2012 ergab:²

  • Im Jahr 2011 lag die Prävalenz bei Männern bei 227/100.000 und bei Frauen bei 309/100.000.

  • Die Inzidenz stieg zwischen 2004 und 2011 jährlich von 18/100.000 gefährdeten Personenjahren auf 32/100.000 gefährdete Personenjahre.

  • Die Prävalenz war bei Frauen höher als bei Männern.

  • Die Prävalenz war in den älteren Altersgruppen (>60 Jahre) höher.

• Schätzungen zufolge sterben in England und Wales jedes Jahr etwa 1.000 Menschen an Bronchiektasien.³

• Die Inzidenz variiert je nach Population zwischen 3,7/100.000 Kindern in Neuseeland und 52/100.000 Erwachsenen in den USA. Die in den 1950er Jahren im Vereinigten Königreich auf Röntgenbildern festgestellten Bronchiektasen lassen auf eine Prävalenz von 100/100.000 schließen.⁴

• Bronchiektasien können in jedem Alter auftreten, nehmen aber mit dem Alter zu, und die höchste Prävalenz ist bei älteren Frauen zu verzeichnen.⁵. Bis zu 70 % der Fälle können bei Frauen auftreten. ¹⁶

Ursachen der Bronchiektasie (Ätiologie) ^{1 7}

Die Krankheit wird durch eine chronische Entzündung der Atemwege verursacht. Sie kann daher durch eine Vielzahl von Erkrankungen verursacht werden, die Entzündungen und Infektionen hervorrufen, insbesondere durch Erkrankungen, die Infektionen begünstigen, die daher tendenziell immer wieder auftreten und schwerer verlaufen und somit die Lunge schädigen. Bis zu 42 % der Fälle entwickeln sich nach einer Infektion. Bei etwa 50 % der Erwachsenen und 25 % der Kinder lässt sich die zugrunde liegende Ursache jedoch nicht feststellen.⁸

• Nach einer Infektion - z. B. Virusinfektionen der Atemwege in der Kindheit(Masern, Keuchhusten, Influenza, Respiratorisches Synzytialvirus), Tuberkulose, bakterielle Lungenentzündung. Die Infektion ist die häufigste Ursache.

• Immundefizienz, einschließlich HIV-Infektion. Sie macht etwa 1-8 % der Fälle aus. Dies sollte in allen Altersgruppen immer als Ursache in Betracht gezogen werden, insbesondere wenn schwere, anhaltende oder wiederkehrende Infektionen aufgetreten sind, oder wenn es sich um ungewöhnliche oder opportunistische Erreger handelt, oder wenn sie an mehreren Stellen auftreten.⁴

• Bindegewebserkrankungen (3-6%) - z. B. rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom, systemische Sklerose, systemischer Lupus erythematodes (SLE), Ehlers-Danlos-Syndrom, Marfan-Syndrom.

• Asthma.

• Allergische bronchopulmonale Aspergillose (1-7 %).

• Aspiration des Magens (bis zu 4%)

• Angeborene Defekte. Zu den genetischen Ursachen gehören Mukoviszidose (3-4 %), Kartagener-Syndrom (primäre ziliare Dyskinesie), Alpha-1-Antitrypsin-Mangel, Syndrom der gelben Nägel.

• Bronchialobstruktion durch Lymphadenopathie, Tumor oder eingeatmete Fremdkörper.

• Entzündliche Darmerkrankungen.

Bronchialobstruktion und Bronchopneumonie führen eher zu einer fokalen Bronchiektasie, während die anderen Ursachen eher zu einer diffusen Erkrankung führen. Alle Erkrankungen führen zu einer Erweiterung der Atemwege (aufgrund der anhaltenden Entzündung, die ihre elastische und muskuläre Struktur zerstört), gefolgt von einer schlechten Schleimabfuhr und einer bakteriellen Besiedlung des angesammelten Schleims. Dies kann dann fortschreiten, da eine chronische Infektion zyklisch weitere Entzündungen verursacht.

Rauchen scheint kein unabhängiger Risikofaktor zu sein, aber wenn der Patient raucht, ist es wichtig, das Rauchen aufzugeben.

Symptome der Bronchiektasie (Darstellung) ⁹

• Die Symptome variieren von intermittierenden Episoden des Abhustens und der Infektion, die auf die betroffene Lungenregion beschränkt sind, bis zum anhaltenden täglichen Abhusten großer Mengen eitrigen Auswurfs.

• Es kann zu unspezifischen Atemwegssymptomen wie Dyspnoe, Brustschmerzen und Hämoptyse kommen. Die Bronchiektasie kann zu Atemversagen und Cor pulmonale führen.

• Anzeichen:

  • Grobe Knistergeräusche sind in etwa 70 % der Fälle der häufigste Befund, der bei der frühen Inspiration und häufig in den unteren Bereichen zu hören ist. Der Bereich der Knistergeräusche bei der Auskultation stimmt nur schlecht mit der radiologischen Lokalisierung der Bronchiektasen überein.

  • Große Atemwegsrhonchien (tiefe, schnarchähnliche Geräusche) sind in 44 % vorhanden.¹

  • Keuchen kann in 34 % der Fälle vorhanden sein.

  • Klumpenbildung ist selten anzutreffen.

• Alle Ursachen einer Bronchiektasie sollten in Betracht gezogen und entsprechend bewertet werden.

Kinder

• Die Atemwegssymptome, insbesondere Husten und Auswurf, sollten bei allen Kindern mit möglicher Bronchiektasie untersucht und aufgezeichnet werden.

• Bei Kindern mit chronischen Atemwegssymptomen sollte ein hoher Verdachtsindex für die Diagnose einer Bronchiektasie bestehen.

• Anhaltende Lungengeräusche bei der Auskultation weisen auf eine mögliche Bronchiektasie hin.

• Kinder sollten auf Bronchiektasen untersucht werden, wenn sie mit einer Bronchiektasie auftreten:
  

  • Chronischer feuchter/produktiver Husten, insbesondere zwischen viralen Erkältungen oder bei positiven Bakterienkulturen.

  • Asthma, das nicht auf die Behandlung anspricht.

  • Ein Kind mit chronischen Atemwegssymptomen und einer einzigen positiven Sputumkultur für Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa, nicht-tuberkulöse Mykobakterien oder Burkholderia cepacia complex.

  • Eine schwere Lungenentzündung, insbesondere wenn die Symptome, körperlichen Anzeichen oder radiologischen Veränderungen nicht vollständig verschwunden sind.

  • Keuchhusten-ähnliche Erkrankung, die nach sechs Monaten nicht abgeklungen ist.

  • Wiederkehrende Lungenentzündung.

  • Anhaltende und unerklärliche körperliche Anzeichen oder Anomalien auf dem CXR.

  • Lokalisierte chronische Bronchialobstruktion.

  • Atemwegssymptome bei Kindern mit strukturellen oder funktionellen Störungen der Speiseröhre und der oberen Atemwege.

  • Ungeklärte Hämoptysen.

  • Atemwegssymptome mit klinischen Merkmalen von zystischer Fibrose, primärer ziliärer Dyskinesie oder Immundefizienz.

Erwachsene

• Die Beurteilung der Symptome bei Patienten mit Bronchiektasen sollte eine Aufzeichnung sowohl der Sputumpurulenz als auch des geschätzten oder gemessenen 24-Stunden-Sputumvolumens umfassen, wenn der klinische Zustand stabil ist.

• Die Anzahl der infektiösen Exazerbationen pro Jahr sollte aufgezeichnet werden, einschließlich der Häufigkeit und der Art des Antibiotikaeinsatzes.

• Erwachsene sollten auf Bronchiektasien untersucht werden, wenn sie mit diesen Symptomen auftreten:
  

  • Anhaltender produktiver Husten, insbesondere wenn einer der folgenden Punkte zutrifft:
    

    • Junges Alter bei der Präsentation.

    • Vorgeschichte der Symptome über viele Jahre hinweg.

    • Keine Raucheranamnese.

    • Tägliches Abhusten großer Mengen stark eitrigen Sputums.

    • Hämoptyse.

    • Sputumbesiedlung mit P. aeruginosa.

  • Ungeklärte Hämoptysen oder unproduktiver Husten.

  • Bei Patienten, bei denen eine chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) vermutet wird, kann eine Bronchiektasie allein oder zusammen mit einer COPD vorliegen; eine Überweisung zur Untersuchung ist angebracht, wenn
    

    • Die Verwaltung ist nicht ganz einfach.

    • Bei Infektionen der unteren Atemwege kommt es zu einer langsamen Erholung.

    • Es treten immer wieder Exazerbationen auf.

    • Es gibt keine Vorgeschichte des Rauchens.

Diagnose der Bronchiektasie (Untersuchungen) ¹⁹

Die Untersuchungen zielen darauf ab, die zugrunde liegende Ursache zu ermitteln und den Schweregrad der Erkrankung festzustellen. In der Primärversorgung ist die CXR die Hauptuntersuchung, gefolgt von der Überweisung an die Sekundärversorgung zur Bestätigung durch eine hochauflösende Computertomographie (HRCT) und dann Tests zur Ermittlung einer möglichen Ursache.

• Radiologische Untersuchungen:
  

  • CXR: Bei allen Patienten sollte eine CXR-Grunduntersuchung durchgeführt werden. Wiederholte Röntgenaufnahmen der Nasennebenhöhlen müssen nur durchgeführt werden, wenn dies klinisch angezeigt ist. Die CXR kann normal sein oder ring- oder röhrenförmige Trübungen, Fahrgassen und Flüssigkeitsspiegel zeigen. Die CXR ist bei 90 % der Patienten mit Bronchiektasen abnormal, aber in der Regel gibt es kein diagnostisches Muster. Der Hauptwert liegt im Ausschluss anderer Ursachen für die Symptome.

  • Der Goldstandard für die Diagnose ist die HRCT des Brustkorbs. Das HRCT hat eine sehr hohe Sensitivität und Spezifität für die Diagnose und hat nun die Bronchographie ersetzt.

  • HRCT-Merkmale der Bronchiektasie: Die Bronchialwanddilatation (innerer Lumendurchmesser größer als die zugehörige Lungenarterie oder fehlende Verjüngung) ist das charakteristische Merkmal; eine Verdickung der Bronchialwand ist häufig ebenfalls vorhanden, wenn auch schwieriger zu definieren.

  • Der Schweregrad der Bronchiektasie im HRCT korreliert mit der Messung der Atemwegsobstruktion.

  • Eine routinemäßige Wiederholung der CXR oder HRCT ist nicht erforderlich; eine Wiederholung der Bildgebung sollte in Betracht gezogen werden, wenn ein klinischer Bedarf besteht. In Fällen von humoraler Immunschwäche kann eine Wiederholung der HRCT in bestimmten Abständen erforderlich sein, um ein asymptomatisches Fortschreiten der Erkrankung zu erkennen.

• Mikrobiologie des Sputums:
  

  • Bei allen Kindern und Erwachsenen mit Bronchiektasen sollte eine mikrobiologische Untersuchung der unteren Atemwege durchgeführt werden.

  • Bei allen Patienten mit Bronchiektasen sollten Atemwegsproben entnommen werden. Um die Chancen auf eine Isolierung von H. influenzae und S. pneumoniae zu maximieren, sollten die Proben innerhalb von drei Stunden im mikrobiologischen Labor eintreffen.

  • Bei anhaltender Isolierung von S. aureus (und/oder P. aeruginosa bei Kindern) sollte an eine zugrunde liegende bronchopulmonale Aspergillose oder zystische Fibrose gedacht werden.

• Routine-Bluttests sind unspezifisch, können aber das Vorliegen einer Infektion oder einer Begleiterkrankung bestätigen. Das Blutbild kann eine erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen (Infektion) oder Polyzythämie (in fortgeschrittenen Fällen) zeigen.

• Immunfunktionstests: Die folgenden Werte sollten bei allen Patienten gemessen werden:
  

  • Immunglobuline im Serum (IgG, IgA, IgM) und Serumelektrophorese.

  • Serum-IgE, Haut-Prick-Test oder Serum-IgE-Test auf Aspergillus fumigatus und Aspergillose-Präzipitine.

  • Alle Patienten mit Bronchiektasen sollten bei der Vorstellung auf einen groben Antikörpermangel durch routinemäßige Messung der IgG-, IgA- und IgM-Serumspiegel und Serumelektrophorese untersucht werden.

  • Respiratorische und immunologische Abteilungen sollten zusätzliche lokale Protokolle für die Screening-Bewertung der humoralen Reaktionen auf spezifische Antigene entwickeln.

  • Messung der spezifischen Antikörperspiegel gegen Tetanustoxoid und die Kapselpolysaccharide von S. pneumoniae und H. influenzae Typ b (oder geeignete alternative Peptid- und Polysaccharidantigene).

  • Immunisierung mit geeigneten Impfstoffen, gefolgt von einem erneuten Test der individuellen spezifischen Antikörperreaktionen nach 21 Tagen, wenn die Ausgangswerte des Screenings niedrig sind.

• Eine weitere Beurteilung der Immunkompetenz wird in den folgenden Fällen empfohlen:
  

  • Antikörperscreening-Untersuchungen haben das Vorliegen einer Antikörpermangelerkrankung nachgewiesen.

  • Bei Vorliegen normaler Antikörper-Screening-Testergebnisse, wenn die folgenden Punkte gegeben sind:
    

    • Klinischer Verdacht auf Immunschwäche (Kleinwuchs, Gesichtsanomalien, kardiale Läsionen, Hypokalzämie, Gaumenspalte, okulokutane Teleangiektasien, Ekzeme, Dermatitis, Petechien, Manifestationen einer Endokrinopathie, ungeklärte Gedeihstörung, Vergrößerung oder Fehlen von lymphatischem Gewebe, ungeklärte Organomegalie, ungeklärte Gelenkbeschwerden).

    • Eine bekannte oder vermutete Immunschwäche in der Familie.

    • Schwere, lebensbedrohliche oder gewebezerstörende Infektionen, die einen chirurgischen Eingriff erfordern bzw. erfordert haben (z. B. Lobektomie, Tonsillektomie, Einsetzen von Tüllen, Inzision von Furunkeln), die trotz mehrfacher oder längerer Antibiotikagaben persistieren oder rezidivieren, die ungewöhnliche/opportunistische Mikroorganismen enthalten oder die mehrere Stellen betreffen (z. B. Nasennebenhöhlen oder Mittelohr zusätzlich zum Bronchialbaum).

• Gastrointestinale Untersuchungen:
  

  • Die Schwelle für gastrointestinale Untersuchungen bei Kindern sollte niedrig angesetzt werden.

  • Bei Patienten nach einer Lungentransplantation sollte eine Magenaspiration in Betracht gezogen werden.

  • 24-Stunden-Überwachung des pH-Wertes bei Verdacht auf Bronchiektasen infolge von gastrointestinalem Reflux oder Aspiration.

• Mukoviszidose: Alle Kinder und alle Erwachsenen bis zum Alter von 40 Jahren, die eine Bronchiektasie aufweisen, sollten auf Mukoviszidose untersucht werden.

• Tests für die Zilienfunktion:
  

  • Ziliare Untersuchungen sollten bei Kindern mit Bronchiektasien in Erwägung gezogen werden, wenn diese vorliegen:
    

    • Keine andere Ursache für Bronchiektasen festgestellt.

    • Eine seit der Neugeborenenzeit anhaltende Rhinitis in der Anamnese.

    • Eine Vorgeschichte von Atemnot bei Neugeborenen.

    • Dextrokardie.

  • Ziliare Untersuchungen sollten bei Erwachsenen nur dann in Betracht gezogen werden, wenn in der Vorgeschichte chronische Probleme der oberen Atemwege oder eine Mittelohrentzündung aufgetreten sind. Zu den Faktoren, die für eine Untersuchung sprechen, gehören:
    

    • Probleme seit der Kindheit.

    • Chronische Mittelohrentzündung im Kindesalter.

    • Überwiegend Mittellappenbronchiektasien.

    • Unfruchtbarkeit oder Dextrokardie.

  • Bei Erwachsenen kann der Saccharin-Test und/oder ausgeatmetes nasales Stickstoffmonoxid (NO) verwendet werden, um diejenigen auszusondern, die keine detaillierten Ziliarfunktionstests benötigen.¹⁰

• Lungenfunktionstests:
  

  • Sauerstoffsättigung in Raumluft oder ggf. arterielle Blutgase.

  • Bei allen Kindern, die alt genug sind (in der Regel >5 Jahre), sollten bei der Erstuntersuchung das forcierte Ausatmungsvolumen in einer Sekunde (FEV1), die forcierte Vitalkapazität (FVC) und der forcierte Ausatmungsfluss (FEF) 25-75 % gemessen werden.

  • Bei allen Erwachsenen mit Bronchiektasen sollten FEV1, FVC und Peak Exspiratory Flow (PEF) gemessen werden.

  • Bei Patienten, die die Sekundärversorgung in Anspruch nehmen, sollten FEV1, FVC und PEF mindestens einmal jährlich wiederholt werden.

  • Bei Patienten mit Immunschwäche oder primärer ziliärer Dyskinesie sollten FEV1 und FVC mindestens viermal pro Jahr gemessen werden.

  • Die Messung des Lungenvolumens und des Gastransferkoeffizienten kann bei der Identifizierung anderer Ursachen einer Atemwegsobstruktion wie COPD oder Emphysem helfen.

  • Reversibilitätstests können eine Verbesserung der Lungenfunktion nach der Einnahme von Bronchodilatatoren aufzeigen und sollten immer in Betracht gezogen werden, wenn eine Atemwegsobstruktion festgestellt wird, insbesondere bei jungen Menschen.

  • Belastungstests spielen eine Rolle bei der Untersuchung von Kindern, bei denen die Symptome nicht mit der Lungenfunktion oder den HRCT-Messungen übereinstimmen. Bei Erwachsenen sollten Belastungstests Teil eines pulmonalen Rehabilitationsprogramms sein.

  • FEV1 und FVC sollten vor und nach einer intravenösen Antibiotikatherapie gemessen werden, da dies einen objektiven Hinweis auf eine Verbesserung geben kann.

  • Spirometrie und Lungenvolumen sollten bei allen Patienten vor und nach Beginn einer langfristigen oralen oder vernebelten Antibiotikatherapie gemessen werden.

• Bronchoskopie:
  

  • Bei Kindern ist die Bronchoskopie indiziert, wenn die Bronchiektasie einen einzelnen Lappen betrifft, um einen Fremdkörper auszuschließen. Bei einigen akut erkrankten Patienten kann sie ein nützliches mikrobiologisches Ergebnis liefern.

  • Bei Erwachsenen mit lokalisierter Erkrankung kann eine Bronchoskopie angezeigt sein, um eine proximale Obstruktion auszuschließen.

  • Bei Erwachsenen haben Bronchoskopie und bronchoskopische Probenahme der unteren Atemwege keinen Platz in der Routineuntersuchung von Patienten mit Bronchiektasen.

  • Bei Patienten, bei denen eine serielle Untersuchung des Sputums keine mikrobiologischen Informationen liefert und die nicht gut auf die Behandlung ansprechen, kann eine bronchoskopische Entnahme von Sekreten der unteren Atemwege angezeigt sein.

  • Eine Bronchoskopie ist angezeigt, wenn das HRCT auf eine atypische mykobakterielle Infektion hinweist und die Sputumkultur negativ ist.

  • Die zytologische Untersuchung von bronchoskopischen Proben kann Hinweise auf eine Magenaspiration liefern.

• Bewertung der Komorbidität; Echokardiogramm für die linksventrikuläre Funktion und pulmonale Hypertonie.

Differentialdiagnose¹

• COPD.

• Asthma.

• Tuberkulose.

• Chronische Sinusitis.

• Hustensyndrom der oberen Atemwege (postnasaler Tropf).

• Husten aufgrund von gastrointestinalem Reflux.

• Lungenentzündung.

• Pulmonale Fibrose.

• Krebs in der Lunge.

• Eingeatmeter Fremdkörper.

Behandlung von Bronchiektasien⁹

Eine geschädigte Lunge kann nicht wiederhergestellt werden, daher besteht die Grundlage der Behandlung darin, eine weitere Verschlechterung zu verhindern oder zumindest zu verlangsamen. Das Management umfasst die Behandlung der zugrundeliegenden Ursache und aller gleichzeitig bestehenden medizinischen Probleme. Zu den Patienten, die regelmäßig in der Sekundärversorgung nachuntersucht werden sollten, gehören:

• Alle Kinder mit Bronchiektasien

• Patienten mit chronischer Besiedlung mit P. aeruginosa, opportunistischen Mykobakterien oder meticillinresistenten S. aureus (MRSA).

• Verschlechterung der Bronchiektasie mit nachlassender Lungenfunktion.

• Wiederkehrende Exazerbationen (drei oder mehr pro Jahr).

• Patienten, die eine prophylaktische Antibiotikatherapie (oral oder vernebelt) erhalten.

• Patienten mit Bronchiektasien und damit verbundener rheumatoider Arthritis, entzündlichen Darmerkrankungen mit Immunschwäche und primärer ziliärer Dyskinesie.

• Patienten mit bronchopulmonaler Aspergillose.

• Patienten mit fortgeschrittener Krankheit und solche, die eine Transplantation in Betracht ziehen.

Allgemeine Managementfragen

• Achten Sie auf eine gesunde Ernährung und körperliche Bewegung; sorgen Sie für eine ausreichende Energiezufuhr, um den erhöhten Energiebedarf zu decken.

• Wenn der Patient raucht, muss das Rauchen eingestellt werden, und es sollte Beratung und Hilfe bei der Raucherentwöhnung angeboten werden. Auch das Passivrauchen sollte vermieden werden.

• Impfung gegen Influenza, Pneumokokken und COVID.¹¹¹²

Physiotherapie: Techniken zur Befreiung der Atemwege und Übungen

• Alle Patienten sollten an einen Physiotherapeuten überwiesen werden, der ihnen die verfügbaren Atemwegsbefreiungstechniken (ACT) beibringt und sie nach Möglichkeit ermutigt, die gewählte Atemwegsbefreiungstechnik selbständig anzuwenden. Diese sollte dann täglich bei chronisch produktivem Husten und intermittierend bei produktivem Husten während Exazerbationen angewendet werden.

• Ein Cochrane-Review kam zu dem Schluss, dass die Therapie mit positivem Ausatmungsdruck (PEP) im Vergleich zu anderen ACT ähnliche Auswirkungen auf die gesundheitsbezogene Lebensqualität, die Symptome der Atemnot, die Auswurfmenge und das Lungenvolumen zu haben scheint, wenn sie in einem stabilen klinischen Zustand oder während einer akuten Exazerbation verschrieben wird.¹³

• Modifizierte schwerkraftunterstützte Positionen (keine Kopfneigung) sollten angeboten werden, wenn die herkömmliche Kippstellung kontraindiziert oder für den Patienten inakzeptabel ist.

• Während einer akuten Exazerbation oder wenn der Patient stärker als sonst ermüdet ist, können manuelle Techniken als Teil eines Atemwegsbefreiungsprogramms angeboten werden.

• Die Inhalation von sterilem Wasser kann vor der Freimachung der Atemwege eingesetzt werden, um die Freimachung zu erleichtern. Die Verwendung von vernebelter normaler oder hypertoner Kochsalzlösung vor der Freigabe der Atemwege könnte in Betracht gezogen werden, um die Sputumausbeute zu erhöhen, die Viskosität des Sputums zu verringern und das Abhusten zu erleichtern.

• Vor der Behandlung sollten inhalative Beta-2-Agonisten eingenommen werden, um die Sputum-Clearance zu verbessern.

• Nicht-invasive Beatmung oder intermittierende Überdruckbeatmung kann zur Erhöhung des Atemzugvolumens und zur Verringerung der Atemarbeit bei Patienten eingesetzt werden, die ermüden und denen die normale Atemwegsreinigung schwerfällt.

• Lungenrehabilitation sollte Personen angeboten werden, die unter Atemnot leiden, die ihre Aktivitäten des täglichen Lebens beeinträchtigt.

Antibiotika bei akuten Exazerbationen¹⁴

Eine akute Exazerbation der Bronchiektasie ist eine anhaltende Verschlechterung der Symptome gegenüber dem stabilen Zustand einer Person. Menschen mit Bronchiektasen sollten geschult werden, damit sie wissen, wie sie eine akute Exazerbation erkennen können. Zu den Anzeichen, auf die man achten sollte, gehören:¹

• Akute Verschlechterung über einige Tage.

• Verschlimmernder Husten.

• Erhöhte Sputummenge, Viskosität oder Eiterbildung.

• Vermehrtes Keuchen, Kurzatmigkeit oder Bluthusten (Hämoptyse).

• Sich systemisch unwohl fühlen.

Wenn eine Person eine akute Exazerbation hat:

• Senden Sie eine Sputumprobe zur Kultur und Empfindlichkeitsprüfung ein.

• Bieten Sie ein Anfangsantibiotikum an, das sich nach der Schwere der Symptome, früheren Exazerbationen und Krankenhauseinweisungen, dem Risiko von Komplikationen und früheren Ergebnissen von Sputumkulturen und -empfindlichkeiten richtet.

• Orale Antibiotika der ersten Wahl für die empirische Behandlung sind Amoxicillin, Doxycyclin oder Clarithromycin.

• Der Ausschuss für Risikobewertung im Bereich der Pharmakovigilanz der Europäischen Arzneimittel-Agentur hat empfohlen, die Verwendung von Fluorchinolon-Antibiotika einzuschränken, nachdem eine Überprüfung der behindernden und potenziell lang anhaltenden Nebenwirkungen, die vor allem Muskeln, Sehnen, Knochen und das Nervensystem betreffen, stattgefunden hat. Dazu gehört auch die Empfehlung, sie nicht bei leichten oder mittelschweren Infektionen einzusetzen, es sei denn, andere Antibiotika können nicht verwendet werden.¹⁵

• Überprüfen Sie die Wahl des Antibiotikums, wenn die Ergebnisse der Sputumkultur und des Empfindlichkeitstests vorliegen.

• Bei Symptomen oder Anzeichen, die auf eine ernstere Krankheit oder einen ernsteren Zustand hindeuten, ist ein Krankenhaus aufzusuchen.

• Suchen Sie einen Spezialisten auf, wenn sich die Symptome durch wiederholte Antibiotikabehandlungen nicht bessern, wenn die Bakterien gegen orale Antibiotika resistent sind oder wenn die Person keine oralen Medikamente einnehmen kann (in diesem Fall sollten Sie gegebenenfalls intravenöse Antibiotika zu Hause oder in der Gemeinde statt im Krankenhaus in Betracht ziehen).

Langfristige Antibiotika

• Patienten mit drei oder mehr Exazerbationen pro Jahr, die eine Antibiotikatherapie erfordern, oder Patienten mit weniger Exazerbationen, die eine erhebliche Morbidität verursachen, sollten für eine langfristige Antibiotikatherapie in Betracht gezogen werden. Die Wahl richtet sich nach den Empfindlichkeiten und den lokalen mikrobiologischen Empfehlungen der Sputum-Testergebnisse.

• In erster Linie sollten keine hohen Dosen verwendet werden, um die Nebenwirkungen zu minimieren.

• Das Antibiotikaregime sollte bei klinischer Stabilität durch die Sputummikrobiologie bestimmt werden.

• Die langfristige Einnahme von Antibiotika kann bei einzelnen Patienten zu einer Antibiotikaresistenz führen, und je nach den Ergebnissen der Empfindlichkeitsanalyse sollten alternative Antibiotika gewählt werden.

• Einige Patienten können auf eine Antibiotikabehandlung ansprechen, obwohl sie in vitro gegen das Medikament resistent sind. Antibiotika sollten nur dann gewechselt werden, wenn keine klinische Reaktion erfolgt.

Andere medikamentöse Behandlung

• Bronchodilatatoren: Es ist angebracht, Patienten mit Atemwegsobstruktion daraufhin zu untersuchen, ob sie auf Beta-2-Agonisten und anticholinerge Bronchodilatatoren ansprechen, und eine Behandlung zu beginnen, wenn sich die Lungenfunktion oder die Symptome unter der Therapie verbessern.

• Auch Theophyllin und Aminophyllin werden gelegentlich eingesetzt, wenn ein Therapieversuch eine Verbesserung gezeigt hat.

• Folgende Maßnahmen werden bei Bronchiektasien NICHT empfohlen:¹

  • Kortikosteroide - inhalativ oder oral - es sei denn, es liegt gleichzeitig ein Asthma vor.

  • Mukolytika.

  • Leukotrien-Rezeptor-Antagonisten.

• Sauerstoff-Therapie:
  

  • Möglicherweise muss eine Sauerstofftherapie in Betracht gezogen werden.

  • Die nicht-invasive Beatmung kann bei einigen Patienten mit chronischer Ateminsuffizienz aufgrund von Bronchiektasen die Lebensqualität verbessern.

Chirurgie

• Eine chirurgische Lungenresektion kann bei Patienten mit lokalisierter Erkrankung in Betracht gezogen werden, bei denen die Symptome durch eine medikamentöse Behandlung nicht kontrolliert werden können.¹⁶ Es gibt nur wenige qualitativ hochwertige Studien, aber fünf retrospektive Kohortenstudien (insgesamt 1347 Personen), die die langfristigen Auswirkungen einer Operation auf bronchiektasiebedingte Symptome mit einer Nachbeobachtungszeit von ca. 4,3 Jahren untersuchten, kamen zu dem Ergebnis, dass 68 % bis 84 % der Patienten nach der Operation symptomfrei wurden, 14 % bis 24 % eine Verbesserung und 5 % bis 15 % eine Verschlechterung erfuhren.¹⁷

• Die Embolisation der Bronchialarterien und/oder eine Operation sind die erste Wahl bei der Behandlung einer massiven Hämoptyse.

• Eine Lungentransplantation kann bei einer Erkrankung im Endstadium in Betracht gezogen werden, wenn die Lungenfunktion sehr schlecht ist und der FEV1-Wert unter 30 % der Vorhersage liegt.

Komplikationen der Bronchiektasie ¹

• Wiederholte Infektionen und Verschlechterung der Lungenfunktion.

• Empyem.

• Lungenabszess.

• Pneumothorax durch wiederholtes Husten.

• Lebensbedrohliche Hämoptysen.

• Atemstillstand.

• Rechtsherzinsuffizienz als Folge einer chronischen Atemwegserkrankung.

• Amyloidose (selten).

• Beeinträchtigung der Lebensqualität - Müdigkeit, Verlegenheit, Angst und Depression, hustenbedingte Harninkontinenz.

Prognose¹⁸

Die Krankheit führt bei den Patienten schließlich zum Atemstillstand. Die Prognose kann relativ gut sein, wenn regelmäßig eine Haltungsdrainage durchgeführt wird und Antibiotika mit Bedacht eingesetzt werden.

Die Prognose hängt vom Schweregrad der Erkrankung und von Komorbiditäten ab. In einem tertiären Referenzzentrum im Vereinigten Königreich wurde festgestellt, dass männliches Geschlecht, Alter, Atemfunktion und Pseudomonas aeruginosa unabhängig voneinander mit der Sterblichkeit verbunden sind.¹⁹ Inzwischen gibt es eine Reihe von Scoring-Systemen, die bei der Prognose helfen können

• Vor der Verabreichung von Antibiotika trat der Tod innerhalb von fünf Jahren ein, doch heute sind die Ergebnisse dank der aggressiven Therapie viel besser. Dennoch ist die Lebenserwartung von Patienten mit Bronchiektasien nach wie vor deutlich geringer.⁹

• 10 % der Erwachsenen mit Nicht-CF-Bronchiektasen sterben innerhalb von 5-8 Jahren nach der Diagnose, wobei die Todesursache in mehr als der Hälfte dieser Fälle die Atemwege sind.²⁰

• Eine gute Ernährung zur Aufrechterhaltung eines idealen Körpergewichts und regelmäßige Impfungen korrelieren mit einer besseren Überlebensrate.²¹