Hemifazialer Spasmus

Hemifazialer Spasmus (HFS) ist definiert als einseitige, unwillkürliche, unregelmäßige klonische oder tonische Bewegung von Muskeln, die vom Nervus cranialis 7 innerviert werden. HFS wird am häufigsten durch eine Kompression der Gefäßschlingen am Wurzelaustritt des Nervus facialis verursacht.¹

Das HFS ist in der Regel einseitig und tritt sporadisch auf. Es kann primär (hauptsächlich auf vaskuläre Kompressionen des 7. Hirnnervs in der hinteren Schädelgrube zurückzuführen) oder sekundär auf eine Schädigung des Gesichtsnervs oder des Hirnstamms zurückzuführen sein.²

Epidemiologie

Die Prävalenz wird auf 11 Fälle pro 100.000 Personen geschätzt. Sie tritt häufiger bei Menschen mittleren Alters und bei Frauen auf.³

Ätiologie¹⁴

• Am häufigsten ist es eine Gefäßkompression. Die meisten Fälle von hemifazialem Spasmus (HFS), von denen man früher annahm, dass sie idiopathisch sind, wurden wahrscheinlich durch aberrante Blutgefäße verursacht, die den Gesichtsnerv im Kleinhirnbrückenwinkel komprimieren.⁴

• Idiopathisch.

• Kompression des Gesichtsnervs durch eine Masse oder die Paget-Krankheit des Knochens.

• Hirnhautentzündung.

• Hirnstammläsion wie Schlaganfall oder Multiple-Sklerose-Plaque.

• Als Folge eines Traumas oder der Bellschen Lähmung.

• Sekundär zu Otitis media mit Erguss.⁵

Präsentation

Die Störung tritt im fünften oder sechsten Lebensjahrzehnt auf:

• In der Regel handelt es sich um eine einseitige Erkrankung, obwohl in seltenen Fällen eine bilaterale Beteiligung auftreten kann.

• HFS beginnt im Allgemeinen mit kurzen klonischen Bewegungen des Orbicularis oculi und breitet sich im Laufe der Jahre auf andere Gesichtsmuskeln aus. Typisch sind das Schließen des Auges und das Hochziehen des Mundwinkels.

• Unwillkürliche Bewegungen im Gesicht sind das einzige Symptom.

• Müdigkeit, Angst oder Lesen können die Bewegungen auslösen. Stressige Lebensereignisse werden ebenfalls mit HFS in Verbindung gebracht.⁶

• Leichte Gesichtsschwäche und -kontraktion treten ohne offene Gesichtslähmung auf.

• Das Gefühl im Gesicht ist normal.

• Es gibt keine weiteren körperlichen Anzeichen.

Differentialdiagnose

Siehe auch den separaten Artikel über abnorme unwillkürliche Bewegungen.

• Die Gesichtsmyokymie zeigt sich als wurmartige Zuckungen unter der Haut:
  

  • Häufig ist eine wellenförmige Ausbreitung zu beobachten.

  • Dies unterscheidet sich von anderen abnormen Gesichtsbewegungen durch ein charakteristisches Elektromyogramm.

  • Gesichtsmyokymie kann bei jedem pathologischen Hirnstammprozess auftreten.

  • Idiopathische Fälle klingen schließlich ohne Behandlung ab.

• Myoklonische Bewegungen können durch Läsionen auf der Ebene des Gehirns oder des Hirnstamms entstehen.
  

  • Sie unterscheiden sich vom HFS durch die Verteilung der abnormen Bewegungen.

  • Sie sind eher allgemeiner Natur und möglicherweise bilateral.

• Bei der oromandibulären Dystonie (OMD) handelt es sich um eine Dystonie, die die Muskeln des unteren Gesichts betrifft. Wenn die OMD zusammen mit einem Blepharospasmus auftritt, wird sie als Meige-Syndrom II bezeichnet.

• Kraniofazialer Tremor kann in Verbindung mit essentiellem Tremor, der Parkinson-Krankheit, Schilddrüsenfehlfunktionen oder Elektrolytstörungen auftreten. Er tritt selten isoliert auf.

• Fokale motorische Anfälle müssen gelegentlich von anderen fazialen Bewegungsstörungen, insbesondere dem HFS, unterschieden werden. Postiktale Schwäche und eine stärkere Beteiligung des unteren Gesichts sind die charakteristischen Merkmale.

• Die Gesichtschorea tritt in der Regel im Rahmen einer systemischen Bewegungsstörung auf - z. B. bei der Huntington-Krankheit.

• Spontane orofaziale Dyskinesie bei älteren Menschen wird vor allem bei zahnlosen Menschen beobachtet. Sie spricht in der Regel auf die richtige Anpassung von Zahnersatz an.

• Gesichts-Tics sind kurze, sich wiederholende, koordinierte, halb zweckgerichtete Bewegungen gruppierter Gesichts- und Halsmuskeln:
  

  • Tics können physiologisch oder in Verbindung mit einer diffusen Enzephalopathie auftreten.

  • Tardive Dyskinesie - einige Medikamente (Dopaminagonisten) - z. B. Neuroleptika, Antikonvulsiva, Koffein, Methylphenidat, Antiparkinsonmittel - werden mit der Entstehung von Tics in Verbindung gebracht.

Nachforschungen

Betrachten Sie HFS bei der ersten Beurteilung als ein Symptom, nicht als Diagnose:³

• Bei einer abnormen neurologischen Untersuchung (mit Ausnahme der Gesichtsbewegungen) sollte nach einer zugrundeliegenden Ursache gesucht werden, z. B. einer Kompressionsläsion, einem Tumor oder einem Schlaganfall.

• Das Elektromyogramm (EMG) der Nadel zeigt unregelmäßige, kurze, hochfrequente Bursts (150-400 Hz) von motorischen Einheitspotenzialen, die mit klinisch beobachteten Gesichtsbewegungen korrelieren.

• Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist die bildgebende Untersuchung der ersten Wahl.

• Vor einem gefäßchirurgischen Eingriff kann eine Angiographie und/oder Magnetresonanzangiographie erforderlich sein.

Verwaltung

85-95 % der Patienten erreichen eine mäßige oder deutliche Linderung durch lokale Injektionen von Botulinumtoxin, die alle drei bis vier Monate wiederholt werden müssen. Alternativ dazu hat die mikrovaskuläre Dekompression eine Erfolgsquote von etwa 85 %.³

Pharmakologische Behandlung

Bei frühem HFS können Medikamente eingesetzt werden:

• Dieses Medikament wird eingesetzt, wenn die Spasmen leicht und selten sind oder bei Patienten, die eine Injektion mit Botulinumtoxin Typ A ablehnen. Das Ansprechen auf die Medikamente ist unterschiedlich, aber im Allgemeinen unwirksam.²

• Die hilfreichsten Mittel sind Carbamazepin und Benzodiazepine - z. B. Baclofen, Clonazepam. Auch Topiramat wurde bereits erfolgreich eingesetzt.⁷

• Häufig lässt die Wirkung der Medikamente mit der Zeit nach, so dass eine aggressivere Behandlung erforderlich wird.

Bei den meisten Patienten ist die Injektion von Botulinumtoxin Typ A unter EMG-Anleitung die Behandlung der Wahl:⁸

• Dabei handelt es sich um eine chemische Denervierung, mit der die meisten Patienten sicher behandelt werden können, insbesondere solche mit anhaltenden Kontraktionen.

• Es wirkt durch Bindung an Rezeptorstellen an den motorischen Nervenenden und hemmt nach der Aufnahme die Freisetzung von Acetylcholin, wodurch die Übertragung von Impulsen im neuromuskulären Gewebe blockiert wird.

• Die Krämpfe lassen in der Regel drei bis fünf Tage nach der Injektion nach, und die Wirkung hält etwa sechs Monate an.

• Mögliche Nebenwirkungen der Botulinum-Injektion sind Gesichtsasymmetrie, Ptose und Gesichtsschwäche. Diese sind in der Regel vorübergehend.

• Die meisten Patienten sind mit dem Ansprechen auf die Behandlung sehr zufrieden.

• Die Patienten sollten darauf hingewiesen werden, dass Botulinumtoxin zwar die Krämpfe stoppt, das Krampfgefühl aber oft bestehen bleibt.

• Sie wird heute weit häufiger eingesetzt als ein chirurgischer Eingriff.

Chirurgische Behandlung

• Diese besteht in der Regel in einer Exploration der hinteren Schädelgrube, um die Blutgefäße vom 7. Hirnnerv zu trennen.

• Die mikrovaskuläre Dekompression des Gesichtsnervs kann bei etwa 90 % der Patienten mit HFS eine langfristige Symptomkontrolle bewirken.⁹

• Der operative Erfolg wird durch den Einsatz von EMG verbessert.¹⁰

• Postoperative Komplikationen wurden bei 35 % der Patienten festgestellt - z. B. Gesichtslähmung, Hörverlust und Lähmungen der unteren Hirnnerven. Je unmittelbarer und schwerer die Gesichtslähmung war, desto dauerhafter blieb sie.¹¹

• Eine Myektomie ist nur selten erforderlich.

Prognose

HFS ist eine fortschreitende, aber nicht tödliche Krankheit. Sie spricht in der Regel gut auf die Behandlung an. Es handelt sich jedoch um eine chronische Krankheit, und eine spontane Heilung ist sehr selten.⁸