Post-Polio-Syndrom

Was ist das Post-Polio-Syndrom?

Das Post-Polio-Syndrom (PPS) ist das Auftreten einer neuen Funktionsverschlechterung, die viele Jahre nach der teilweisen oder vollständigen Genesung von akuter Poliomyelitis auftreten kann.¹

PPS umfasst verschiedene mögliche Symptome wie Müdigkeit, Schwäche, Gelenk- und Muskelschmerzen, eingeschränkte Atemfunktion oder Dysphagie. PPS bedeutet nicht unbedingt eine fortschreitende Verschlechterung und kann durch eine Behandlung unterstützt werden. Die Behandlung erfordert eine sorgfältige Beurteilung und einen multidisziplinären Ansatz.

Wie wird das Post-Polio-Syndrom diagnostiziert? ²³

Da nicht unbedingt alle Symptome in allen Fällen vorhanden sind, wurden 1985 von Halstead Diagnosekriterien vorgeschlagen und anschließend von der European Federation of Neurological Societies validiert. Um die Diagnose eines PPS zu bestätigen, muss der Patient die folgenden Kriterien erfüllen:

• Bestätigte Anamnese einer Poliomyelitis.

• Teilweise oder fast vollständige neurologische Erholung nach der Akutphase.

• Eine Periode neurologischer Stabilität, die mindestens 15 Jahre andauerte.

• Eine vor kurzem aufgetretene Muskelschwäche mit plötzlichem Beginn und rasch fortschreitender Verschlechterung.

• Mindestens zwei neue Symptome unter den folgenden:

  • Übermäßige Müdigkeit.

  • Muskel- oder Gelenkschmerzen.

  • Muskelschwund.

  • Kälteunverträglichkeit.

  • Keine andere medizinische Erklärung.

Was verursacht das Post-Polio-Syndrom? (Ätiologie)⁴

Es kommt zu keiner Reaktivierung der Polio-Virusinfektion (die Patienten müssen diesbezüglich möglicherweise beruhigt werden). Die genaue Ursache des PPS ist unbekannt:

• Es kann zu neuem Muskelschwund und Schwäche kommen, die auf Veränderungen der Motoneuronen zurückzuführen sind.

• Die Über- oder Unterforderung der Muskeln spielt eine wichtige Rolle.⁵

• Die Ursache der PPS-Symptome kann multifaktoriell sein. So können beispielsweise Behinderungen infolge einer akuten Kinderlähmung in Verbindung mit Aktivitäten des täglichen Lebens zu großen Belastungen führen, die auf abnorme Muskeln und Gelenke wirken. Dies kann zu anderen Problemen führen, die zum PPS beitragen, wie zum Beispiel:
  

  • Gelenkverformungen.

  • Osteoporose.

  • Skoliose.

  • Zervikale Spondylose.

  • Einklemmung eines peripheren Nervs (kann durch Greifzirkel, Krücken usw. entstehen).

Wie häufig ist das Post-Polio-Syndrom? (Epidemiologie)¹⁵

Das PPS betrifft weltweit 15-20 Millionen Menschen. Es wird geschätzt, dass PPS bei 28-75 % der Patienten mit früherer Polio auftreten kann. Das Zeitintervall beträgt in der Regel etwa 35 Jahre, kann aber auch 8-70 Jahre nach der akuten Polioepisode liegen.

Symptome des Post-Polio-Syndroms (Darstellung)⁵⁶

Häufige Symptome sind:

• Generalisierte Müdigkeit.

• Gelenk- und Muskelschmerzen.

• Neue Muskel- oder Gelenkschwäche.

• Muskelschwund.

• Kälteunverträglichkeit.

• Bulbäre Symptome - Sprach-, Schluck- oder Atemsymptome.

• Verschlechterung der Atmungsfunktion - kann sich in Form von Kopfschmerzen, Müdigkeit oder Schlafstörungen äußern (siehe unten unter "Atem- und Schlafprobleme beim Post-Polio-Syndrom").

Jede dieser Veränderungen kann zu einer Verschlechterung der alltäglichen Funktionsfähigkeit führen. Eine kleine Veränderung in klinischer Hinsicht kann eine große Auswirkung auf das tägliche Leben haben.

Bewertung des Post-Polio-Syndroms

• Die wichtigste Frage, die man sich stellen sollte, ist nicht: "Kannst du diese Tätigkeit ausführen?" - z. B. Treppensteigen - sondern"wie machen Sie es?" Dadurch kann die funktionelle Veränderung aufgedeckt werden - z. B. auf halber Strecke anhalten, um sich auszuruhen, die Treppe hinaufgehen, indem man sich auf den Boden legt.

• Ein Patientenfragebogen wie "Mein Leben mit Polio" kann nützlich sein.

• Möglicherweise ist eine multidisziplinäre Beurteilung erforderlich - z. B. unter Einbeziehung von Physiotherapeuten, Ergotherapeuten, Neurologen, Orthopäden/Orthesentechnikern und Beatmungsärzten.

Bedenken Sie, dass verschiedene Faktoren die Beurteilung erschweren können:

• Überlebende der Kinderlähmung sind es gewohnt, zurechtzukommen und sich anzupassen. Daher ist es wichtig, die Patienten zu fragen - und zu beobachten - wie sie die einzelnen Aktivitäten ausführen.

• Die Symptome können von Tag zu Tag variieren und durch kürzliche Aktivität, Überlastung oder Ruhe beeinflusst werden.

• Es kann vorkommen, dass Patienten absichtlich einen anstrengenden Tag im Krankenhaus einplanen, indem sie sich vorher ausruhen. Dies kann ein falsches Bild vermitteln. Fragen Sie, wie die Symptome "an schlechten Tagen" aussehen.

• Die Ergebnisse können normal erscheinen, wenn die Patienten zwischen den Tests lange Pausen einlegen oder wenn nur das beste Ergebnis aufgezeichnet wird.

• Atem- und Schlafprobleme werden leicht übersehen (siehe unten unter "Atem- und Schlafprobleme beim Post-Polio-Syndrom").

• Erfahrungsgemäß werden die Symptome von Patienten mit PPS abgetan, nachdem die Ergebnisse von Tests, wie z. B. Lungenfunktion oder Muskelkraft, scheinbar normal oder nahezu normal sind.

Nachforschungen

Diese hängen von den Symptomen ab, können aber Folgendes umfassen:

• Muskeltests - beachten Sie jedoch, dass einfache Tests der isometrischen Muskelkraft unempfindlich sein können.⁷

• Untersuchungen der Atemwege (siehe unten unter "Beurteilung von Atemwegsproblemen").

• Schlafstudien (siehe unten unter "Beurteilung von Atemproblemen").

• Schluckstudien - z. B. Barium-Schluck.

• Untersuchungen zum Ausschluss anderer Ursachen.

Differentialdiagnose

Andere Ursachen von Müdigkeit oder Schwäche - z. B:

• Multiple Sklerose.

• Motorische Neuronenkrankheit.

• Myasthenia gravis.

• Andere Arten von Neuropathie oder Myopathie.

• Systemische Erkrankungen - z. B. Anämie, chronische Infektionen, Hypothyreose, Kollagenerkrankungen, Nebenwirkungen von Medikamenten.

• Andere Schmerzursachen - z. B. Arthritis, Bursitis, Tendinopathie.

• Myalgien - Polymyalgia rheumatica, Fibromyalgia.

Behandlung des Post-Polio-Syndroms⁴

Es gibt nicht genügend Beweise, um eindeutige Schlussfolgerungen über die Wirksamkeit von Maßnahmen bei PPS zu ziehen. Es gibt Hinweise darauf, dass intravenöses Immunglobulin, Lamotrigin, muskelstärkende Übungen und statische Magnetfelder von Vorteil sein können, aber es sind weitere Untersuchungen erforderlich, um zu klären, ob eine echte und sinnvolle Wirkung besteht.

Ein multidisziplinärer Ansatz ist hilfreich.⁸ Einige wichtige Aspekte des Managements sind:

• Das richtige Gleichgewicht zwischen Ruhe und Bewegung ist wichtig⁵:
  

  • Vermeiden Sie eine Überbeanspruchung, denn zu viel Bewegung führt zu verstärkter Schwäche und Ermüdung der geschädigten Muskeln.

  • Ein abgestuftes Training ist vorteilhaft - es sollte wahrscheinlich durch Ruhephasen unterbrochen werden.

  • Nichtschwimmerische Übungen in warmem Wasser helfen oft.

  • Viele Polioüberlebende sind es gewohnt, ein aktives Leben zu führen und ihre Behinderung bis zu einem gewissen Grad zu ignorieren. Die Anpassung an das PPS und das Bedürfnis nach mehr Ruhe kann eine Änderung des Lebensstils und der Beschäftigung erfordern.

• Orthopädische und orthopädische Behandlung von Skelettproblemen - z. B:
  

  • Einfache Bandagen für Knie, Fußgelenk und Halswirbelsäule können die Funktion verbessern.

  • Ersetzen Sie beschädigte Hilfsmittel.

• Muskelschmerzen:
  

  • Physikalische Behandlungen, z. B. Wärme/Kälte, Massage, passive Dehnung.

  • Transkutane Nervenstimulation.

  • Akupunktur.

• Die Anästhesie erfordert besondere Überlegungen.⁹

• Ernährung:
  

  • Gute Ernährung und Gewichtskontrolle.

  • Manche Patienten empfinden eine eiweißreiche Ernährung als hilfreich (z. B. die Hypoglykämie-Diät" des Post-Polio-Instituts).

• Spezifische Behandlung anderer Probleme - z. B. Dysphagie und Atem- und Schlafprobleme (siehe unten unter "Atem- und Schlafprobleme beim Post-Polio-Syndrom").

Atem- und Schlafprobleme beim Post-Polio-Syndrom¹⁰

Bedeutung

• Atemprobleme bei PPS sind eine wichtige Ursache für Symptome und Komplikationen, einschließlich Schlafstörungen.

• Sie werden möglicherweise unterdiagnostiziert oder unzureichend bewertet.

• Eine Behandlung kann sowohl die Lebensqualität als auch die Prognose verbessern.

Ursachen von Atemproblemen bei PPS (Ätiologie)

Atemprobleme bei PPS können auf eine oder mehrere der folgenden Ursachen zurückzuführen sein:

• Schwäche der Atemmuskulatur.

• Bulbäre Beeinträchtigung - dies kann die Kontrolle über die oberen Atemwege oder den Atemzyklus beeinträchtigen. Wenn die oberen Atemwege betroffen sind, kann es zu einer obstruktiven Schlafapnoe kommen.

• Skelettdeformität - Skoliose oder Brustwandversteifung.

• Andere Pathologien - z. B. chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD), Asthma, Fettleibigkeit.

• Aspiration - wenn das Schlucken beeinträchtigt ist.

Alle diese Symptome können sich im Schlaf verschlimmern. Das Muster der Atmungsstörung kann Hypoventilation, obstruktive Schlafapnoe oder beides sein.

Symptome von Atemproblemen bei PPS

Eine Ateminsuffizienz kann sich schleichend entwickeln - die Symptome können subtil sein oder unbemerkt bleiben. Bei Patienten mit eingeschränkter Mobilität ist Atemnot möglicherweise kein Symptom. Mögliche Symptome sind:

• Schlafstörungen, die zu Schlaflosigkeit, Tagesmüdigkeit oder Müdigkeit führen können.

• Kopfschmerzen am Morgen, Reizbarkeit, Konzentrationsschwäche, Angstzustände oder Depressionen.

• Abnormale Schlafbewegungen, nächtliche Verwirrung, lebhafte Träume.

• Atemnot, die lageabhängig sein kann.

• Schwacher Husten und Infektionen der Brust.

Schilder

Diese können subtil sein - mögliche Anzeichen sind:

• Ungeklärte Tachypnoe.

• Einsatz der akzessorischen Muskeln.

• Abdominales Paradoxon - Einwärtsbewegung des Bauches bei der Inspiration, während sich der obere Brustkorb ausdehnt:
  

  • Kann am besten in Rückenlage des Patienten während eines Schnüffelmanövers beobachtet werden. In aufrechter Position kann sie übersehen werden, da sich das Zwerchfell zu Beginn der Inspiration passiv absenkt.

• Eine schwere, unbehandelte nächtliche Hypoxämie kann eine pulmonale Hypertonie verursachen, die sich durch erhöhte JVP und Knöchelödeme bemerkbar macht.

Bewertung von Atemproblemen bei PPS

• Hören Sie sich die Geschichte des Patienten und seine Wünsche an.

• Bewerten:
  

  • Stimme und Husten.

  • Deformierung des Brustkorbs.

  • Patienten in realistischen Situationen beobachten - z. B. bei wiederholten Tests oder Handlungen sowie bei alltäglichen Handlungen, bei denen sie die Atemmuskulatur einsetzen müssen, um eine andere Aufgabe zu erfüllen.

• Nachforschungen:
  

  • Peak-Flow und Hustenpeak-Flow.

  • Spirometrie:
    

    • Es ist sowohl eine Spirometrie im Sitzen als auch in Rückenlage erforderlich.

    • Ein empfindlicher Indikator für eine Atemmuskelschwäche ist die Verringerung des maximalen Inspirationsdrucks.

  • Oximetrie (und möglicherweise Kapnographie).

  • Schlafstudie (Polysomnogramm).

  • EKG und CXR, falls erforderlich.

  
  Vollständige Lungenfunktionstests und arterielle Blutgase sind in diesem Fall möglicherweise nicht hilfreich, es sei denn, es besteht der Verdacht auf eine intrinsische Lungenerkrankung.

Management von Atemproblemen bei PPS

Es gibt verschiedene Möglichkeiten - die Wahl hängt von der individuellen Situation und den Präferenzen des Patienten ab.

Häufig wird eine nächtliche mechanische Beatmung eingesetzt. Dies hilft, indem die Atemmuskeln nachts zur Ruhe kommen und eine Verschlechterung der Atemfunktion während des Schlafs verhindert wird. Auch die sekundäre Schlafstörung wird so behandelt.

Zu den unterstützenden Maßnahmen gehören:

• Nicht rauchen.

• Verzicht auf Beruhigungsmittel und Alkohol.

• Optimales Gewicht und optimale Ernährung.

• Pneumokokken- und Grippeimpfung.

• Haltungsunterstützung, falls erforderlich.

• Unverzügliche Behandlung von Brustinfektionen.

• Techniken wie unterstützter Husten oder Glossopharyngealatmung ("Froschatmung").

• Übungen zur Erweiterung des Brustkorbs.

Optionen für die unterstützte Atmung:

• Die nicht-invasive Beatmung (NIV), auch nicht-invasive intermittierende Überdruckbeatmung (NIPPV) genannt, ist oft sinnvoll (siehe unten).

• Schaukelbett:
  

  • Die Atmung wird unterstützt, indem der Patient nacheinander mit dem Kopf nach oben und mit dem Kopf nach unten geschaukelt wird. Es ist überraschend effektiv, vor allem wenn die Muskelschwäche hauptsächlich auf das Zwerchfell zurückzuführen ist.

• Pneumobelt:
  

  • Dies ermöglicht eine intermittierende abdominale Druckbeatmung und ist für die Tagesbetreuung nützlich.

• Unterdruckbeatmung:
  

  • Beispiele sind Tankbeatmungsgeräte (eiserne Lunge), Mantelbeatmungsgeräte (Tunnicliffe) und Kürassbeatmungsgeräte. Diese Geräte sind sperrig und werden hauptsächlich dort eingesetzt, wo eine NIV nicht toleriert wird, oder um eine "Atempause" von der NIV zu ermöglichen.

• Tracheostomie-Beatmung.

NIV und "Bi-Levels" erklärt
NIV erhöht die alveoläre Ventilation. Sie wird mit einem tragbaren Beatmungsgerät und einer eng anliegenden Nasen- oder Gesichtsmaske oder einem Nasenkissen durchgeführt.¹⁰

Hinweis: NIV ist NICHT dasselbe wie kontinuierlicher positiver Atemwegsdruck (CPAP). CPAP ist bei obstruktiver Schlafapnoe nützlich, da es die oberen Atemwege aufrechterhält. Bei Hypoventilation aufgrund einer Atemmuskelschwäche ist es normalerweise nicht angezeigt.

Menschen mit neuromuskulären Erkrankungen können Schwierigkeiten beim Einatmen haben und benötigen daher eine NIV mit höherem Inspirationsdruck als Exspirationsdruck. Dies kann mit einem "Bi-Level"-Beatmungsgerät erreicht werden:

• Bilevel-Beatmungsgeräte wurden durch Abänderung des CPAP entwickelt. Der inspiratorische positive Atemwegsdruck (IPAP) und der exspiratorische positive Atemwegsdruck (EPAP) werden separat eingestellt.

• Die Differenz zwischen IPAP und EPAP wird als Spanne bezeichnet. Ein Patient kann zum Beispiel einen IPAP von 14 und einen EPAP von 3 benötigen.

• Sensible Flow-Trigger ermöglichen die Unterstützung der normalen Atmung. Es kann eine Backup-Steuerung vorhanden sein, die für eine Beatmung sorgt, wenn die Atemanstrengungen keinen Atemzug auslösen.

Prognose¹¹

Die Symptome des Post-Polio-Syndroms schreiten langsam voran, wobei die Phasen der Stabilität 3-10 Jahre dauern.

Prävention des Post-Polio-Syndroms

Die Prävention einer akuten Polioinfektion wird an anderer Stelle behandelt. Siehe den separaten Artikel Polio und Polioimpfung.