Granulomatose mit Polyangiitis

Was ist eine Granulomatose mit Polyangiitis und wer entwickelt sie?

Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) gehört zu einer Gruppe von Erkrankungen, die eine Entzündung der Blutgefäße des Körpers (Vaskulitis) verursachen. Die GPA betrifft kleine und mittlere Blutgefäße.

Die GPA ist eine seltene Erkrankung, von der etwa acht von einer Million Menschen betroffen sind. Sie tritt bei Männern etwas häufiger auf als bei Frauen. Sie tritt hauptsächlich bei Erwachsenen auf, mit einem Höchstalter von 35-55 Jahren. Bei Kindern ist sie selten, doch wurde in den letzten Jahren eine Zunahme festgestellt.

Was sind die Symptome der Granulomatose mit Polyangiitis?

Die GPA kann viele verschiedene Symptome hervorrufen, da sie verschiedene Teile des Körpers betreffen kann. Es kann sein, dass Sie sich unwohl fühlen und ähnliche Symptome wie bei einer Grippe haben, z. B. hohes Fieber, Schwitzen und Müdigkeit. Möglicherweise verlieren Sie Ihren Appetit und fühlen sich schwach. Manche Menschen bekommen eine verstopfte Nase, Husten und eine heisere Stimme oder verstopfte Nasennebenhöhlen mit Schmerzen im Gesicht. Es kann zu Verkrustungen und Geschwüren an den Nasenlöchern kommen. Manchmal tritt Taubheit auf.

Möglicherweise bemerken Sie, dass Sie einen Brustkorb bekommen, mit Atemnot und Keuchen. Weitere Merkmale können ein blasenartiger Ausschlag und Blut im Urin sein.

Was verursacht die Granulomatose mit Polyangiitis?

Bei den meisten Menschen mit GPA finden sich antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) im Blut. Antikörper sind kleine Proteine, deren normale Funktion unter anderem darin besteht, den Körper bei der Abwehr von Krankheitserregern zu unterstützen. Bei der GPA geht man davon aus, dass ANCAs Zellen aktivieren, die eine Entzündung verursachen und die Blutgefäßwand schädigen. Es ist nicht bekannt, warum ANCAs bei manchen Menschen gebildet werden und bei anderen nicht. Eine Infektion und eine Allergie wurden als mögliche Auslöser genannt.

Wie wird die Granulomatose mit Polyangiitis diagnostiziert?

Da GPA so viele Symptome hervorrufen kann, kann die Diagnose schwierig sein. Sie benötigen möglicherweise eine Reihe von Tests, um ähnliche Erkrankungen auszuschließen. Der wichtigste Test bei GPA ist der ANCA-Bluttest. Es gibt zwei Arten von ANCA - p-ANCA und c-ANCA - und beide Typen sind normalerweise während eines Anfalls vorhanden.

Zu den weiteren Untersuchungen, die Ihnen angeboten werden können, gehören Blutbilder und Tests für Nierenfunktion und Entzündung. Je nachdem, welcher Teil des Körpers betroffen ist, können auch Röntgenaufnahmen oder Scans des Brustkorbs oder der Nasennebenhöhlen sowie eine Teleskopuntersuchung (Nasenspiegelung) der Nase erforderlich sein. Manchmal muss eine Gewebeprobe aus einer Lunge oder Niere entnommen werden, die dann unter dem Mikroskop untersucht wird. Dies nennt man eine Biopsie.

Wie wird die Granulomatose mit Polyangiitis behandelt?

Wenn die Tests zeigen, dass wichtige Teile Ihres Körpers (Organe) wie Ihre Nieren und Ihre Lunge nicht betroffen sind und Sie sich einigermaßen wohl fühlen, wird Ihnen wahrscheinlich ein Medikament namens Methotrexat angeboten. Dieses Medikament kann verhindern, dass Sie in Zukunft weitere Anfälle bekommen.

Wenn Sie Symptome haben und/oder Tests zeigen, dass Ihre Organe betroffen sind, wird Ihnen ein Medikament namens Cyclophosphamid angeboten. Dieses gehört zu einer Gruppe von Arzneimitteln, die als Immunsuppressiva bezeichnet werden. Sie wirken, indem sie die Aktivität des Immunsystems dämpfen. Cyclophosphamid ist ein starkes Medikament. Sie müssen Blutuntersuchungen durchführen lassen, um sicherzustellen, dass es keine Nebenwirkungen verursacht, wie z. B. eine Schädigung der Blutzellen, die zu Infektionen führen kann.

Sobald sich die Symptome gelegt haben, kann Ihr Arzt vorschlagen, das Cyclophosphamid durch ein weniger starkes Medikament wie Methotrexat oder Azathioprin zu ersetzen.

Rituximab ist ein alternatives Immunsuppressivum, das manchmal Menschen verabreicht wird, die mit Cyclophosphamid nicht zurechtkommen. Es kann auch jungen Menschen angeboten werden, die eine Familie gründen wollen, oder Personen mit Nierenproblemen. Mycophenolatmofetil ist eine weitere Möglichkeit.

Man wird Ihnen auch Steroide wie Prednisolon anbieten, um Ihre Symptome zu kontrollieren. Die Dosis der Steroide wird in der Regel nach einem Monat abgesetzt, obwohl Sie möglicherweise für längere Zeit niedrigere Dosen einnehmen müssen. Wenn Sie ein Jahr lang keine weiteren Anfälle haben, können Sie die Steroide wahrscheinlich absetzen. Wenn es Ihnen sechs Monate später immer noch gut geht, kann auch das Methotrexat oder Azathioprin abgesetzt werden.

Wie sind die Aussichten (Prognose)?

Cyclophosphamid und die anderen Immunsuppressiva haben das Leben von Menschen mit GPA erheblich verbessert. Bei etwa 8 von 10 Personen klingen die Symptome vollständig ab. Bei etwa 5 von 10 Menschen treten sie jedoch von Zeit zu Zeit wieder auf. In den frühen Stadien sind Infektionen und Nierenprobleme die Hauptrisiken für die Gesundheit. Durch die frühzeitige Überwachung von Komplikationen und den Einsatz von Medikamenten mit geringem Nebenwirkungsrisiko haben sich die Aussichten jedoch erheblich verbessert.