Sjögren-Syndrom

Was ist das Sjögren-Syndrom?

Das Sjögren-Syndrom ist eine Erkrankung, bei der die Tränen- und Speicheldrüsen nicht mehr funktionieren. Es verursacht trockene Augen und einen trockenen Mund. Es kann auch andere Organe wie Lunge, Nieren, Haut und das Nervensystem betreffen.

Das Sjögren-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung. Sie wird dadurch verursacht, dass das körpereigene Immunsystem die Drüsen angreift, die Tränen und Speichel produzieren, so dass diese nicht mehr funktionieren.

Beim Sjögren-Syndrom greifen diese Autoantikörper die Zellen bestimmter Drüsen an. Die Folge ist, dass diese Drüsen ihre normalen Sekrete nicht mehr abgeben können. Das bedeutet, dass die Symptome des Sjögren-Syndroms hauptsächlich auf Trockenheit und einen Mangel an Drüsensekreten zurückzuführen sind.

Wie bei vielen Autoimmunerkrankungen wissen wir nicht genau, warum manche Menschen das Sjögren-Syndrom entwickeln. Manche Menschen scheinen aufgrund ihrer Gene eher daran zu erkranken, aber es kann jeden treffen.

Types of Sjögren's syndrome

Das Sjögren-Syndrom wird manchmal in das primäre Sjögren-Syndrom und das sekundäre Sjögren-Syndrom unterteilt.

Primäres Sjögren-Syndrom

Dies beschreibt das Sjögren-Syndrom, das von selbst auftritt. Etwa einer von tausend Menschen ist davon betroffen.

Sekundäres Sjögren-Syndrom

Dies beschreibt das Sjögren-Syndrom, das neben einer anderen Autoimmunerkrankung wie rheumatoider Arthritis oder systemischem Lupus erythematodes auftritt. Dies wird manchmal auch als Sjögren-overlap-Syndrom bezeichnet.

Wie häufig ist das Sjögren-Syndrom?

Das primäre Sjögren-Syndrom betrifft etwa 1 bis 5 von 10.000 Menschen. Das sekundäre Sjögren-Syndrom betrifft Menschen, die an einer anderen Autoimmunerkrankung leiden; zum Beispiel haben zwischen 1 von 10 und 1 von 4 Menschen mit rheumatoider Arthritis auch das sekundäre Sjögren-Syndrom.

Die meisten Menschen, die an der Krankheit leiden, sind Frauen. Die ersten Symptome treten in der Regel im Alter von 20 bis 40 Jahren auf, aber viele Menschen haben bereits seit mehreren Jahren Symptome, bevor die Diagnose Sjögren-Syndrom gestellt wird.

Symptoms of Sjögren's syndrome

Die beiden Symptome, die jeder mit dem Sjögren-Syndrom bemerkt, sind:

• Trockener Mund (Xerostomie).

• Trockene Augen (Xerophthalmie). Die Augen können sich trüb und unangenehm anfühlen.

Die Trockenheit der Augen, des Mundes und anderer Körperteile wird als Sicca-Syndrom bezeichnet. Neben dem Sjögren-Syndrom kann das Sicca-Syndrom auch durch eine Strahlentherapie und andere Krankheiten wie Sarkoidose und Hämochromatose verursacht werden.

Trockener Mund

Das kann dazu führen:

• Schluckbeschwerden und das Gefühl, dass beim Schlucken etwas im Hals stecken bleibt (Dysphagie).

• Soor (eine Hefepilzinfektion) im Mund.

• Verlust des Geschmacks.

• Zahnverfall und Zahnfleischerkrankungen (Gingivitis). Der Speichel enthält infektionshemmende Wirkstoffe. Wenn die Speichelproduktion reduziert ist, ist eine Infektion im Mund wahrscheinlicher.

Trockenheit in anderen Körperteilen

• Scheidentrockenheit kann zu Beschwerden beim Sex führen (Dyspareunie).

• Die Trockenheit der oberen Atemwege (Luftröhre und Bronchien) kann zu trockenem Husten und Brustinfektionen führen.

• Trockene Haut kann auftreten.

Andere Symptome

Sie können Folgendes feststellen:

• Müdigkeit.

• Muskelschmerzen und schmerzende Gelenke. Das Sjögren-Syndrom betrifft häufig Menschen, die an anderen Autoimmunerkrankungen leiden, die die Gelenke angreifen, wie rheumatoide Arthritis und systemischer Lupus erythematosus.

• Schwellung der Speicheldrüsen, einschließlich der Ohrspeicheldrüsen (in beiden Wangenbereichen, direkt vor den Ohren) und der Drüsen unter dem Kiefer und im Halsbereich.

Komplikationen des Sjögren-Syndroms

Bei manchen Menschen mit Sjögren-Syndrom treten Komplikationen auf, wie zum Beispiel:

• Infektion der Speicheldrüsen.

• Hornhautgeschwüre: Trockene Augen können zu Infektionen und der Entwicklung von Geschwüren auf der Augenoberfläche führen. Wenn dies nicht behandelt wird, kann es zum Verlust des Sehvermögens führen.

• BauchspeicheldrüsenentzündungPankreatitis: Eine Entzündung der Bauchspeicheldrüse, die durch starke Schmerzen im oberen Teil des Magens (Bauch) gekennzeichnet ist.

• Periphere NeuropathieDie periphere Neuropathie: Sie führt zu Gefühlsverlusten in Fingern, Händen, Armen, Zehen, Füßen und Beinen.

• Kraniale Neuropathie: Sie führt zu Gefühlsverlusten in Teilen des Gesichts.

• Nierenprobleme: Das Sjögren-Syndrom kann sich auf die Nieren auswirken. Es kann zu Nierenentzündungen, Störungen des Flüssigkeitshaushalts, Nierensteinen und, falls unbehandelt, zum Verlust der Nierenfunktion führen.

• Non-Hodgkin-Lymphom:

  • Menschen mit Sjögren-Syndrom haben ein höheres Risiko, an einem Non-Hodgkin-Lymphom, einer Form von Blutkrebs, zu erkranken.

  • Das häufigste Symptom ist eine schmerzlose Schwellung der Lymphknoten.

  • Wenn bei Ihnen das Sjögren-Syndrom diagnostiziert wird, sollten Sie auf das Auftreten von Knoten oder Schwellungen im Nacken, in der Leiste oder unter den Armen achten und Ihrem Arzt alles Ungewöhnliche mitteilen.

• Ohrspeicheldrüsentumore: Diese können beim Sjögren-Syndrom häufiger vorkommen. Wenn Sie eine harte/feste Schwellung in einer Ihrer Ohrspeicheldrüsen (die sich wie oben beschrieben im Wangenbereich befindet) bemerken, sollten Sie dringend einen Termin bei Ihrem Arzt vereinbaren.

Andere Probleme im Zusammenhang mit dem Sjögren-Syndrom

• Wiederholte Fehlgeburten: Das Sjögren-Syndrom kann zu wiederholten Fehlgeburten führen. Von einer wiederholten Fehlgeburt spricht man, wenn eine Frau drei oder mehr Fehlgeburten in Folge hat. Dies ist auf einen Zusammenhang zwischen dem Sjögren-Syndrom und dem so genannten Antiphospholipid-Syndrom zurückzuführen.

• Medikamentenreaktionen: Menschen mit Sjögren-Syndrom können bei der Einnahme bestimmter Medikamente - z. B. Antibiotika - anfälliger für Nebenwirkungen sein.

• Raynaud'sches PhänomenBei der Raynaud-Krankheit verfärben sich die Extremitäten des Körpers, in der Regel die Finger und Zehen, und es kann zu Schmerzen kommen, die in der Regel auf Kälteeinwirkung zurückzuführen sind.

Wie wird das Sjögren-Syndrom diagnostiziert?

Es gibt eine Reihe von Untersuchungen, die Ihr Arzt durchführen kann, um die Diagnose des Sjögren-Syndroms zu unterstützen.

• Der Schirmer-Tränen-Test: Er misst die Menge der Tränen, die Sie bilden. Ein Stück Filterpapier wird unter das Unterlid Ihres Auges gelegt und fünf Minuten lang belassen. Beim Sjögren-Syndrom ist die Tränenproduktion reduziert.

• Spaltlampenuntersuchung: Mit einem Farbstoff wird das Auge vorübergehend angefärbt. Der Arzt schaut mit einer speziellen Lampe in Ihre Augen, um festzustellen, ob die Tränenproduktion vermindert ist oder das Auge geschädigt wurde.

• Speicheldrüsenbiopsie: Eine der winzigen Speicheldrüsen kann zur Untersuchung aus Ihrer Unterlippe entnommen werden. Dies ist ein einfaches Verfahren, das mit einer Injektion eines Lokalanästhetikums durchgeführt werden kann. Im Labor wird dann mit speziellen Farbstoffen und Färbungen nach Anzeichen des Sjögren-Syndroms in dieser Drüse gesucht.

• Speichelsammlung: Möglicherweise werden Sie aufgefordert, den Speichel, den Sie innerhalb von 10 Minuten produzieren, zu sammeln. Eine verminderte Menge deutet auf das Sjögren-Syndrom hin.

• Blutuntersuchungen: Ihr Arzt kann auch einige Blutuntersuchungen veranlassen, die auf eine Entzündung oder Anzeichen einer Autoimmunerkrankung hinweisen können.

Wenn die Diagnose nicht eindeutig ist oder Ihr Arzt eine Komplikation vermutet, können weitere Untersuchungen angeordnet werden. Zum Beispiel:

• Eine Ultraschalluntersuchung, um Ihre inneren Organe und Lymphdrüsen zu untersuchen.

• Untersuchungen des Urins zur Überprüfung der Nierenfunktion.

Treatment for Sjögren's syndrome

Derzeit gibt es keine Heilung für das Sjögren-Syndrom. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu kontrollieren und zu lindern, z. B. den Rückgang von Tränen und Speichel.

You may be referred to a number of different specialists when you are diagnosed with Sjögren's syndrome, depending on the parts of your body that it affects.

Joint specialists (rheumatologists) are the main doctors who have specialist knowledge of Sjögren's syndrome. This is because of the association of Sjögren's syndrome with other diseases that affect the joints, such as rheumatoid arthritis and systemic lupus erythematosus.

However, you may also be referred to a dentist, an eye specialist, a lung specialist or a kidney specialist. Your GP will continue to provide support for you and will usually prescribe your medication under the guidance of these other specialists.

Behandlung von trockenen Augen

• Vermeiden Sie Situationen, die die Symptome des trockenen Auges verschlimmern. Dazu können gehören:
  

  • Niedrige Luftfeuchtigkeit und Klimatisierung.

  • Wind.

  • Staub und Rauch (versuchen Sie also gegebenenfalls, mit dem Rauchen aufzuhören, wenn Sie Raucher sind).

  • Kontaktlinsen.

  • Längeres Lesen oder Starren auf einen Computerbildschirm oder Fernseher. Dadurch blinzeln wir seltener und unsere Augen bleiben weniger feucht.

• Brillen: Spezielle Brillen können helfen, die Feuchtigkeit im Auge zu halten und das Austrocknen der Augen zu verringern.

• Künstliche Tränen: Sie dienen der Befeuchtung und werden in Form von Augentropfen verabreicht. Konservierungsmittelfreie Augentropfen, wie z. B. Hypromellose, tragen dazu bei, das Risiko von Augenreizungen zu verringern. Paraffin-Augensalben sind hilfreich für die nächtliche Anwendung, da sie länger halten. Wenn sie jedoch tagsüber verwendet werden, kann Paraffinsalbe zu verschwommenem Sehen führen.

• Behandlung der Tränenkanäle: Wenn Tropfen allein nicht helfen, müssen Sie möglicherweise von einem Augenarzt eine spezielle Behandlung der Tränenkanäle in Ihren Augen erhalten. Ein Verfahren namens Diathermie wird verwendet, um die Tränenkanäle zu verschließen.

Behandlung von Mundtrockenheit und damit verbundenen Symptomen

• Zu den allgemeinen Maßnahmen, die helfen können, gehören:
  

  • Über den Tag verteilt Wasser trinken.

  • Halten Sie Ihre Zähne, Ihr Zahnfleisch und Ihren Mund so sauber und gesund wie möglich. Putzen Sie regelmäßig Ihre Zähne, verwenden Sie Zahnseide und eine Mundspülung.

  • Regelmäßige Besuche bei Ihrem Zahnarzt.

  • Verwendung von Vaseline® bei trockenen, rissigen Lippen.

  • Kauen von zuckerfreiem Kaugummi.

• Speichelersatzmittel: Künstlicher Speichel kann verwendet werden, um den Mund feucht zu halten, und ist in Form von Spray, Gel, Flüssigkeit, Lutschtabletten oder Pastillen erhältlich.

• Speichelstimulierende Mittel: Bei einigen Menschen mit Sjögren-Syndrom sind die Speicheldrüsen nur teilweise betroffen und können zur vermehrten Speichelproduktion angeregt werden. Manchmal werden Pilocarpin-Tabletten verschrieben, die die Speichelproduktion anregen.

Behandlung von anderen Symptomen

• Bei trockener Haut können Feuchtigkeitscremes und spezielle Badezusätze verwendet werden.

• Beim Geschlechtsverkehr kann ein Gleitmittel erforderlich sein.

• Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs ) können bei Gelenk- und Muskelschmerzen eingenommen werden.

Behandlung von Komplikationen

Wenn das Sjögren-Syndrom fortschreitet und Organe wie die Haut, die Lunge, die Nieren und die Lymphdrüsen befällt, müssen Sie möglicherweise andere Medikamente einnehmen. Solche Medikamente können sein:

• Steroide: Das sind Tabletten, die durch den Mund eingenommen werden und die Entzündung verringern. Sie können verschrieben werden, wenn Ihre Symptome besonders stark sind.

• Immunsuppressiva: Dies sind Medikamente, die die abnorme Antikörperproduktion beim Sjögren-Syndrom dämpfen. Zu den Namen gehören Methotrexat, Penicillamin und Hydroxychloroquin. Wie Steroide sind sie schweren Fällen vorbehalten, da sie Nebenwirkungen haben und Sie während der Einnahme engmaschig durch Blutuntersuchungen überwacht werden müssen. Eines dieser Arzneimittel kann Ihnen verschrieben werden, wenn Ihre Nieren oder Ihre Lunge betroffen sind oder wenn Sie ein Pseudolymphom entwickeln.

• Bei schlechtem Ansprechen auf die Behandlung mit Steroiden und anderen immunsuppressiven Mitteln kann ein Medikament namens Rituximab eingesetzt werden.

Wie sind die Aussichten (Prognose) des Sjögren-Syndroms?

Das Sjögren-Syndrom ist in der Regel nicht lebensbedrohlich. Manche Menschen bemerken nur leichte Symptome wie leicht trockene Augen und einen leicht trockenen Mund. Andere Menschen entwickeln irritierendere und behindernde Symptome, die Augen, Mund, Sehvermögen und Essen betreffen, und können auch unter unangenehmen Gelenkschmerzen und Müdigkeit leiden.

Manchmal können die Symptome für lange Zeit verschwinden (in Remission gehen). Manche Menschen entwickeln schwerwiegendere Probleme, wie die oben beschriebenen Nieren- und Lungenprobleme.

Manche Menschen mit Sjögren-Syndrom entwickeln eine andere Autoimmunerkrankung wie rheumatoide Arthritis, systemischen Lupus erythematodes oder Polymyositis.

Wie bereits erwähnt, entwickelt eine kleine Zahl von Menschen mit Sjögren-Syndrom ein Lymphom, am häufigsten ein Non-Hodgkin-Lymphom. Dieses Lymphom kann in der Regel behandelt werden, und Ihr Arzt wird Sie regelmäßig auf Anzeichen dafür untersuchen.

Häufig gestellte Fragen

Can you live a long life with Sjögren's syndrome?

Yes, most people with Sjögren’s syndrome can live a normal lifespan. While the condition can cause ongoing discomfort and complications, symptoms are usually manageable with treatment and regular monitoring.

What are three signs of Sjögren's syndrome?

The three most common signs of Sjögren’s syndrome are dry eyes, a dry mouth, and fatigue. Some people may also experience joint pain, dry skin, or swelling of the glands around the face and neck.

Is Sjögren's syndrome serious?

Sjögren’s syndrome can range from mild to serious. While many people only experience dryness and fatigue, in some cases it can affect organs like the lungs, kidneys, or nerves, requiring ongoing medical care.

Is Sjögren's syndrome genetic?

Sjögren’s syndrome isn’t directly inherited, but genetics can play a role. Having a family member with an autoimmune condition may increase your risk, especially when combined with environmental triggers or hormonal factors.