Mastozytose und Mastzellenerkrankungen

Was sind Mastzellen?

Mastzellen sind eine Art von weißen Blutkörperchen - zusammen spielen unsere weißen Blutkörperchen eine wichtige Rolle in unserem Immunsystem und helfen uns, Infektionen und andere Eindringlinge abzuwehren. Mastzellen sind voll mit Histamin, einer Chemikalie, die bei einer allergischen Reaktion freigesetzt wird. Sie enthalten auch Heparin, eine Chemikalie, die die Blutgerinnung verhindert. Mastzellen sind fleißige Zellen, die viele Funktionen haben, unter anderem bei der Bekämpfung von Infektionen und der Wundheilung.

Es kann jedoch zu Mastzellerkrankungen kommen, bei denen zu viele Zellen produziert werden oder die Mastzellen überaktiv werden.

Welche Arten von Mastzellenerkrankungen gibt es?

Mastozytose

Dieser Begriff wird verwendet, wenn zu viele Mastzellen produziert werden. Es gibt viele verschiedene Arten von Mastozytose. Die häufigsten Formen sind:

• Diejenigen, die die Haut betreffen (kutan).

• Diejenigen, die viele verschiedene Gewebe des Körpers betreffen (systemisch).

Sehr viel seltener gibt es einen lokalisierten Typ, bei dem sich Mastzellen an einer Stelle zusammenballen.

Mastzellaktivierungssyndrom

Sie können auch das Mastzellen-Aktivierungssyndrom (MCAS) oder die Mastzellen-Aktivierungsstörung (MCAD) beobachten. Die Mastzellen sind in normaler Anzahl vorhanden, aber sie werden dazu veranlasst, ihre Chemikalien schneller als gewöhnlich freizusetzen. Die Symptome sind im Allgemeinen die gleichen wie bei der Mastozytose.

Lokalisierte Mastzellerkrankung

In seltenen Fällen können sich Mastzellenklumpen in einem Bereich des Körpers bilden.

Was sind die Ursachen von Mastzellerkrankungen?

Die Ursache ist nicht bekannt. Es wird vermutet, dass ein Fehler im Gen (das von den Eltern vererbte Material) vorliegt, das die Mastzellenproduktion steuert.

Auslöser für Mastozytose-Symptome

Obwohl die Mastozytose im engeren Sinne nicht die Ursache ist, ist eine Reihe von Faktoren bekannt, die die Symptome auslösen. Dazu gehören:

• Physikalische Auslöser - zum Beispiel Hitze, Kälte, Reibung, Sonnenlicht, Müdigkeit, viel Bewegung, hohe Temperatur (Fieber).

• Emotionale Auslöser - zum Beispiel Stress.

• Einige Lebensmittel - z. B. Käse, Gewürze, Schalentiere, Konservierungs-, Aroma- und Farbstoffe, Mononatriumglutamat.

• Giftige Stoffe in der Umwelt - z. B. Parfums, Pestizide.

• Insektenstiche, Quallenstiche, Schlangenbisse.

• Infektion mit Keimen (Bakterien), Pilzen oder Viren.

• Alkohol.

• Medikamente - zum Beispiel Narkosemittel, Aspirin, Antibiotika, Opioide und viele andere Medikamente.

Wer bekommt eine Mastzellenerkrankung?

Diese Erkrankungen sind nicht sehr häufig. Insgesamt treten sie bei etwa 1 von 150.000 Menschen auf. Die häufigste Form - Urticaria pigmentosa (siehe Abschnitt über die Symptome) - wird bei einer von 1.000 Personen beobachtet, die eine Hautklinik aufsuchen (Dermatologie).

Was sind die Symptome von Mastzellerkrankungen?

Kutane Mastozytose

Wenn die Anzahl der Mastzellen in der Haut größer als normal ist, verursachen sie häufig eine Urtikaria pigmentosa. Eine andere, weniger häufige Erkrankung, die diffuse kutane Mastozytose, wird ebenfalls manchmal beobachtet.

Urtikaria pigmentosa

Urtikaria pigmentosa

Von James Heilman, MD (Eigenes Werk) CC BY-SA 3.0, über Wikimedia Commons

• Sie beginnt in der Regel bei Säuglingen im Alter von einigen Monaten, kann aber auch jahrelang andauern. Es verursacht einen Ausschlag, der überall am Körper erscheint und aus hellbraunen, juckenden, erhabenen Flecken besteht.

• Wenn Sie die Flecken reiben, werden sie rot und geschwollen und es bilden sich Blasen. Dies wird Darier-Zeichen genannt.

• In seltenen Fällen kann es nach dem Reiben oder der Anwendung von Wärme auf der Haut zu einer schweren allergischen Reaktion ( anaphylaktische Reaktion) kommen.

• Ihr Kind kann einen Dermographismus entwickeln - das ist ein Zustand, bei dem man mit einem stumpfen Gegenstand auf der Haut "schreiben" kann.

• Die Erkrankung bessert sich in der Regel, wenn Ihr Kind älter wird, und verschwindet in der Regel, wenn es das Teenageralter erreicht. In seltenen Fällen kann sich auch eine erwachsene Form entwickeln.

Diffuse kutane Mastozytose

• Dies ist in der Regel bei Kindern unter 1 Jahr der Fall.

• Sie entwickeln einen stark juckenden Ausschlag mit gelber, verdickter Haut.

• Große Blasen können ohne Grund oder nach sehr leichtem Reiben auftreten.

• Wenn große Hautflächen betroffen sind, können körperliche Symptome auftreten, wie z. B. Hautrötung, Kopfschmerzen und das Gefühl, ein "pochendes" Herz zu haben (Herzklopfen). Bauchschmerzen, Durchfall und Atemnot können auftreten, das Kind kann einen Schock erleiden und sehr krank werden. Einige Kinder sind an diesem Zustand gestorben.

Örtlich begrenzte Mastozytose
Selten können Klumpen von Mastzellen ein Knötchen in der Haut bilden, das in der Regel rot, braun oder gelb gefärbt ist. Dies wird als Mastozytom bezeichnet. Noch seltener kann sich ein krebsartiger (bösartiger) Knoten, ein Mastzellsarkom, entwickeln.

Systemische Mastozytose
Sie kann eine ganze Reihe von Symptomen hervorrufen, je nachdem, an welchen Stellen des Körpers eine große Anzahl von Mastzellen zu finden ist. Zum Beispiel:

• Haut - Gesichtsrötung, Urtikaria pigmentosa (siehe oben).

• Verdauungssystem - Bauchschmerzen, Durchfall, blasser Stuhl, der schwer auszuspülen ist, Übelkeit oder Erbrechen, saure Verdauungsstörungen, Magengeschwüre.

• Schwellung der Leber oder der Milz.

• Kreislaufprobleme - Ohnmacht, niedriger Blutdruck, anaphylaktischer Schock.

• Anämie; andere Probleme mit dem Blut oder dem Knochenmark.

• Knochenbrüche (aufgrund einer Beteiligung des Knochenmarks).

• Geschwollene Lymphknoten.

• Atembeschwerden.

• Kopfschmerzen, Kribbeln, Taubheitsgefühle.

Wie werden diese Krankheiten diagnostiziert?

Wenn die Haut betroffen ist, lässt sich die Diagnose in der Regel erraten. Die allgemeinere Form verursacht jedoch so viele verschiedene Symptome, dass das Problem möglicherweise erst nach einigen Tests klar wird.

Was könnte es sonst sein?

Da es so viele verschiedene Symptome geben kann, können die Erkrankungen leicht mit anderen Krankheiten verwechselt werden. Dazu können andere Hauterkrankungen, Leber- und Darmprobleme, Drüsenerkrankungen und seltene Tumore gehören.

Werde ich irgendwelche Tests benötigen?

Für den Gentest muss eine Hautprobe(Biopsie) entnommen werden. Möglicherweise sind Röntgenaufnahmen des Brustkorbs und der Knochen oder Scans erforderlich. Es werden verschiedene Blut- und Urinuntersuchungen veranlasst. Bei der Hauptuntersuchung wird etwas Knochenmark oder Gewebe aus einem anderen Bereich als der Haut entnommen. Die Probe wird auf das Vorhandensein von Mastzellen untersucht: Verschiedene genetische und chemische Tests können ebenfalls durchgeführt werden.

Wie werden Mastozytose und andere Mastzellenerkrankungen behandelt?

Es gibt keine Behandlung, die diese Krankheiten wirklich heilen kann, aber es gibt eine Vielzahl von Medikamenten, um die Symptome zu kontrollieren.

Akute Anaphylaxie

Wenn Sie zu plötzlichen schweren Allergiesymptomen neigen, sollten Sie auslösende Faktoren vermeiden. Es ist ratsam, ein medizinisches Notfallarmband oder ähnliches zu tragen. Wenn Sie von einem Facharzt Ratschläge erhalten haben, wie Sie sich bei einem Anfall verhalten sollen, tragen Sie diese bei sich. Akute schwere Reaktionen werden in der Regel mit Adrenalinspritzen (Epinephrin), Medikamenten gegen Allergien, Flüssigkeiten in eine Vene und Steroiden behandelt. Möglicherweise müssen Sie einen Adrenalin-Pen (Epinephrin) mit sich führen, den Sie von Ihrem Arzt erhalten. Manche Menschen benötigen eine Reihe von Injektionen, um ihre Empfindlichkeit gegenüber Insektenstichen zu verringern.

Haut und Symptome im Zusammenhang mit der Blutzirkulation

• Juckreiz, Hautrötungen und andere Hautallergiesymptome können mit Medikamenten, so genannten _H1- und_{H2-Rezeptor-Antagonisten}, bekämpft werden. Dazu gehören Chlorphenamin, Ketotifen und Cimetidin.

• Medikamente, die die Mastzellen stabilisieren, wie Natriumcromoglicat, Nedocromil und Ketotifen.

• Manchmal werden Steroidcremes oder -salben und Injektionen verwendet.

• Eine Behandlung, die auch bei Schuppenflechte eingesetzt wird - Psoralen in Kombination mit ultraviolettem A(PUVA) - hilft manchmal.

Keuchen

Inhalationsmittel zur Entspannung der Atemwege - zum Beispiel Salbutamol - können hilfreich sein.

Verdauungsbeschwerden

• _{H2-Rezeptor-Antagonisten} oder Protonenpumpeninhibitoren helfen, die Auswirkungen des Säureüberschusses zu kontrollieren.

• Natriumcromoglicat zum Einnehmen ist hilfreich bei Durchfall und Bauchschmerzen.

• Anticholinergische Medikamente wie Propanthelin (das die Wirkung einer körpereigenen Chemikalie namens Acetylcholin blockiert) können helfen, Durchfall zu kontrollieren.

Andere Behandlungen

Sogenannte Leukotrien-Hemmer, die vor allem bei Asthma eingesetzt werden - z. B. Montelukast -, wurden verwendet. Niedrig dosiertes Aspirin und Steroidtabletten haben sich als hilfreich erwiesen, um viele verschiedene Symptome zu kontrollieren.

Ist die Erkrankung schwerwiegend, können eine chirurgische Entfernung der Milz (Splenektomie), Medikamente, die das Immunsystem beeinflussen (z. B. Interferon), eine Knochenmarktransplantation oder eine Stammzelltherapie in Betracht gezogen werden.

Wie sind die Aussichten für diese Bedingungen?

Die kutane Mastozytose bei Kindern bildet sich oft mit der Zeit zurück. Bei Erwachsenen kann sich die systemische Form entwickeln.

Die systemische Mastozytose ist in der Regel hartnäckig, und die Aussichten (Prognose) hängen davon ab, welche Teile des Körpers betroffen sind. In den meisten Fällen verläuft die Krankheit jahrzehntelang auf niedrigem Niveau und erfordert nur eine Behandlung zur Kontrolle der Symptome. Gelegentlich kann sie aber auch aggressiv und sogar lebensbedrohlich werden.

Die meisten Fälle von lokalisierter Mastozytose verursachen Klumpen, die nicht besorgniserregend sind, aber gelegentlich treten Krebserkrankungen auf, die in das umliegende Gewebe eindringen.