Akute myeloische Leukämie

Was ist eine akute myeloische Leukämie?

Akute myeloische Leukämie (AML) ist eine Erkrankung, bei der das Knochenmark eine große Anzahl abnormaler unreifer weißer Blutzellen produziert, die von einer myeloischen Stammzelle abstammen. Diese abnormen, unreifen Zellen werden Blasten genannt.

Es gibt verschiedene Subtypen der AML, je nachdem, welcher Zelltyp genau krebsartig wird und in welchem Stadium des Reifungsprozesses. Es gibt acht Hauptuntertypen, die als M0, M1, M2 usw. bezeichnet werden, bis hin zu M7. Diese werden manchmal mit beschreibenderen Namen bezeichnet, z. B. akute myelomonozytäre Leukämie (M4, bei der die Blastenzelle eine Zelle ist, die sich normalerweise zu einem Monozyten entwickelt hätte) und AML mit minimalen Anzeichen einer myeloischen Differenzierung (M0, bei der die Blastenzelle eine sehr unreife Zelle ist) usw.

In der Regel entwickelt sich die AML recht schnell (akut) und verschlechtert sich rasch (innerhalb weniger Wochen oder so), wenn sie nicht behandelt wird.

Wer entwickelt eine akute myeloische Leukämie?

AML ist eine seltene Krankheit, von der im Vereinigten Königreich jährlich etwa 2 000 Erwachsene und etwa 50 Kinder betroffen sind. Die meisten Fälle treten bei Menschen über 50 Jahren auf. Sie ist bei Männern etwas häufiger als bei Frauen.

AML ist bei Menschen unter 20 Jahren selten.

Wie entsteht akute myeloische Leukämie?

Es wird angenommen, dass eine Leukämie zunächst von einer einzigen abnormen Zelle ausgeht. Offenbar sind bestimmte lebenswichtige Gene, die steuern, wie sich Zellen teilen, vermehren und absterben, beschädigt oder verändert. Dadurch wird die Zelle abnormal. Wenn die abnorme Zelle überlebt, kann sie sich unkontrolliert vermehren und sich zu einer Leukämie entwickeln.

In den meisten Fällen von AML ist der Grund, warum ein unreifes weißes Blutkörperchen abnormal wird, nicht bekannt. Es gibt bestimmte Risikofaktoren, die die Wahrscheinlichkeit erhöhen, dass sich eine Leukämie entwickelt, aber diese machen nur eine kleine Anzahl von Fällen aus. Zu den bekannten Risikofaktoren für AML gehören:

• Hochdosierte Strahlung (z. B. frühere Strahlentherapie wegen einer anderen Erkrankung).

• Exposition gegenüber der Chemikalie Benzol (diese ist in Zigaretten enthalten).

• Einige genetische Bedingungen, die das Risiko einer zukünftigen AML erhöhen können. Am häufigsten ist das Down-Syndrom.

Die AML ist keine Erbkrankheit und tritt nicht in Familien auf.

Was sind die wichtigsten anfänglichen Symptome und Probleme?

Da eine große Anzahl abnormaler Blastenzellen gebildet wird, füllt sich ein Großteil des Knochenmarks mit diesen abnormalen Zellen. Aus diesem Grund ist es für die normalen Zellen im Knochenmark schwierig, zu überleben und genügend normale Blutzellen zu bilden. Außerdem gelangen die abnormen Zellen in den Blutkreislauf. Zu den Hauptproblemen, die sich entwickeln können, gehören daher:

• Anämie. Diese tritt auf, wenn die Zahl der roten Blutkörperchen abnimmt. Dies kann zu Müdigkeit, Atemnot und anderen Symptomen führen. Sie können auch blass aussehen.

• Probleme mit der Blutgerinnung. Dies ist auf eine niedrige Anzahl von Blutplättchen zurückzuführen. Dies kann zu leichten Blutergüssen, Zahnfleischbluten und anderen blutungsbedingten Problemen führen.

• Schwere Infektionen. Die abnormalen Blastenzellen schützen nicht vor Infektionen. Außerdem gibt es eine geringere Anzahl normaler weißer Blutkörperchen, die normalerweise Infektionen bekämpfen. Daher ist es wahrscheinlicher, dass sich schwere Infektionen entwickeln. Die Symptome können je nach Art und Ort der Infektion sehr unterschiedlich sein.

Die abnormen Blasten können sich auch an anderen Stellen ansammeln. Daher kann es zu geschwollenen Drüsen, einer vergrößerten Milz oder Leber und gelegentlich auch zu anderen seltenen Symptomen kommen. Weitere häufige Symptome sind Knochen- oder Gelenkschmerzen, anhaltend hohes Fieber und Gewichtsverlust. Unbehandelt führt die AML in der Regel innerhalb weniger Monate zum Tod.

Wie wird eine akute myeloische Leukämie diagnostiziert und beurteilt?

Ein Bluttest

Ein Bluttest kann oft auf die Diagnose AML hindeuten. Der Test zeigt in der Regel eine geringe Anzahl roter Blutkörperchen, normale weiße Blutkörperchen und Blutplättchen. In der Regel sind auch einige Blastenzellen zu sehen, die aus dem Knochenmark in den Blutkreislauf übergegangen sind. Manchmal findet sich eine große Anzahl von Blastenzellen im Blutkreislauf. In der Regel werden weitere Tests durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen.

Eine Knochenmarksprobe

Bei diesem Test wird eine kleine Menge Knochenmark entnommen, indem eine Nadel in den Beckenknochen (oder manchmal in das Brustbein) eingeführt wird. Zur Betäubung der Stelle wird ein Lokalanästhetikum verwendet. Manchmal wird auch ein kleiner Kern des Knochenmarks entnommen (Trepanbiopsie). Die Proben werden unter dem Mikroskop untersucht, um abnorme Zellen zu finden, und auch auf andere Weise getestet. Dadurch kann die Diagnose bestätigt werden. Weitere Informationen finden Sie im separaten Merkblatt Knochenmarksbiopsie und -aspiration.

Zell- und Chromosomenanalyse

An den abnormen Blastenzellen, die aus der Knochenmarksprobe oder der Blutprobe gewonnen werden, werden detaillierte Tests durchgeführt. Die Chromosomen in den Zellen werden auf bestimmte Veränderungen untersucht. Chromosomen sind die Teile in der Zelle, die die DNA enthalten - die genetische Ausstattung der Zelle. Verschiedene Subtypen der AML können durch den Nachweis von Veränderungen an Teilen eines oder mehrerer Chromosomen diagnostiziert werden. (Diese Chromosomenveränderungen treten nur in den Leukämiezellen auf, nicht in den normalen Körperzellen). Es ist wichtig, den genauen Subtyp der AML zu kennen, da die Behandlung und die Aussichten (Prognose) je nach Typ unterschiedlich sein können.

Verschiedene andere Tests

Eine Lumbalpunktion wird durchgeführt, wenn die Symptome darauf hindeuten, dass sich die abnormen Zellen auf das Gehirn oder das Rückenmark ausgebreitet haben. Bei dieser Untersuchung wird eine kleine Menge Flüssigkeit aus der Umgebung des Rückenmarks - Liquor - entnommen. Dazu wird eine Nadel zwischen die Wirbel im unteren (lumbalen) Bereich des Rückens eingeführt. Die Flüssigkeit wird auf Leukämiezellen untersucht. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs, Blutuntersuchungen und andere Tests werden durchgeführt, um Ihren allgemeinen Gesundheitszustand zu beurteilen.

Wie wird eine akute myeloische Leukämie behandelt?

Das Ziel der Behandlung ist es, alle abnormen Zellen abzutöten. Dadurch kann das Knochenmark wieder normal funktionieren und normale Blutzellen produzieren. Die wichtigste Behandlung ist die Chemotherapie. In einigen Fällen wird eine Stammzellentransplantation (SCT) durchgeführt.

Das genaue Behandlungsschema, das im Einzelfall angewendet wird (verwendete Medikamente, Dosierung, Behandlungsdauer usw.), berücksichtigt verschiedene Faktoren. Grundlage hierfür sind Forschungsstudien, die darauf abzielen, die beste Behandlung für die verschiedenen Subtypen der AML zu ermitteln. Die Forschungsstudien werden fortgesetzt, um noch bessere Behandlungen zu finden. Zu den Faktoren, die dabei berücksichtigt werden, gehören:

• Der genaue Subtyp der AML.

• Ihr Alter, Ihr Geschlecht und Ihr allgemeiner Gesundheitszustand.

• Die Anzahl der Blasten im Blut zum Zeitpunkt der Diagnose.

• Wie gut die Erkrankung auf die erste Behandlungsphase anspricht (siehe unten).

• ob die Leukämie eine sekundäre Komplikation eines früheren Knochenmarksproblems ist.

• ob die Leukämie auf das Gehirn und/oder das Rückenmark übergegriffen hat.

Auf der Grundlage dieser Faktoren werden Menschen mit AML als Niedrigrisiko, Standardrisiko oder Hochrisiko eingestuft. Das heißt, das Risiko, dass die Leukämie nach einer Standardbehandlung wieder auftritt (Rezidiv). Die Art und Intensität der Behandlung kann von Ihrer Risikoeinstufung abhängen. So wird beispielsweise bei einem hohen Risiko in der Regel eine intensivere Behandlung angeboten.

Chemotherapie

Die Chemotherapie ist eine Behandlung, bei der Krebsmedikamente eingesetzt werden, um Krebszellen abzutöten oder deren Vermehrung zu verhindern. Weitere Informationen finden Sie in der separaten Broschüre "Chemotherapie".

Da viele Arzneimittel über einen längeren Zeitraum direkt in eine Vene (intravenös) verabreicht werden, wird in der Regel ein Kunststoffschlauch in ein großes Blutgefäß gelegt. Dabei kann es sich um eine zentrale Leitung in einer Vene in Ihrem Brustkorb oder eine periphere Leitung in Ihrem Arm handeln (manchmal auch als zentrale Leitung oder PICC-Leitung bezeichnet). Sie kann über Monate hinweg verbleiben, bis die Behandlung abgeschlossen ist. Das bedeutet, dass Sie keine wiederholten Injektionen benötigen. Von Zeit zu Zeit, wenn eine Dosis fällig ist, können Medikamente durch die Leitung gespritzt oder getropft werden.

In der Regel wird die Chemotherapie in Zyklen durchgeführt. Ein Zyklus ist eine Behandlungsphase, gefolgt von einer Behandlungspause. Die Behandlungspause ermöglicht es Ihrem Körper, sich von den Nebenwirkungen zu erholen, und gibt den geschädigten normalen Zellen die Möglichkeit, sich vor der nächsten Behandlung zu erholen.

Die Dauer einer vollständigen Behandlung beträgt häufig etwa sechs Monate. Eine vollständige Behandlung kann je nach den Umständen variieren.

Die Chemotherapie bei AML ist in der Regel in zwei Phasen unterteilt.

• Induktionsphase. Dies sind die ersten Zyklen der Behandlung. Ziel ist es, die Mehrzahl der Leukämiezellen abzutöten. Am Ende dieser Phase sind in der Regel keine Leukämiezellen mehr in einer Blut- oder Knochenmarksprobe nachweisbar. Dies wird als Remission bezeichnet. Remission bedeutet nicht Heilung. Es bedeutet, dass bei Tests keine abnormen Zellen mehr nachgewiesen werden können.

• Phase der Konsolidierung (Intensivierung). Dies ist der letzte Zyklus der Behandlung, und die verwendeten Medikamente können unterschiedlich sein. Diese Behandlungsphase zielt darauf ab, eventuell noch vorhandene (aber nicht durch Tests nachgewiesene) Leukämiezellen abzutöten.

In klinischen Studien werden neue Arten der Chemotherapie getestet. Möglicherweise wird Ihnen die Teilnahme an einer klinischen Studie angeboten. Ihr Arzt wird Ihnen weitere Informationen dazu geben.

All-trans-Retinsäure

Wenn Sie eine Form der AML haben, die akute promyelozytäre Leukämie (APL) genannt wird, wird Ihnen wahrscheinlich auch ein Medikament namens all-trans-Retinsäure (ATRA) verabreicht. Dabei handelt es sich um eine spezielle Form von Vitamin A, die auch als Tretinoin bekannt ist. ATRA wird bis zu drei Monate lang zusammen mit der Chemotherapie verabreicht. Es bewirkt, dass die Leukämiezellen reifen (sich differenzieren), wodurch sich die Leukämiesymptome rasch verbessern.

Stammzellentransplantation (STC)

Je nach Art der AML wird manchmal eine SZT - auch Knochenmarktransplantation genannt - durchgeführt. Sie kann zum Beispiel bei Typen eingesetzt werden, die als Hochrisikotypen eingestuft werden, und in einigen Fällen, in denen die Leukämie nach einer Behandlung mit der üblichen Chemotherapie wieder aufgetreten ist (Rezidiv). Weitere Informationen finden Sie in der separaten Broschüre "Stammzelltransplantation".

Unterstützende Behandlung

Andere Behandlungen umfassen:

• Antibiotika oder Antimykotika, falls eine Infektion auftritt.

• Blut- und Thrombozytentransfusionen zur Verbesserung niedriger Werte von roten Blutkörperchen und Blutplättchen.

• Allgemeine unterstützende Maßnahmen zur Bewältigung der Nebenwirkungen der Chemotherapie.

Behandlung von Rückfällen

Trotz der Behandlung kehrt die AML in einigen Fällen einige Zeit nach Ende der Behandlung zurück. Rückfälle werden auf ähnliche Weise behandelt wie die Erstbehandlung, aber das Behandlungsregime ist oft intensiver und kann eine SZT beinhalten.

Nebenwirkungen der Chemotherapie

Nebenwirkungen während der Behandlung

Die für die Chemotherapie verwendeten Medikamente sind sehr wirksam und verursachen oft unerwünschte Nebenwirkungen. Die Medikamente töten Zellen, die sich teilen, so dass auch einige normale Zellen geschädigt werden. Die Nebenwirkungen sind von Medikament zu Medikament unterschiedlich, und Ihr Arzt wird Sie darüber informieren. Die häufigsten Nebenwirkungen sind Übelkeit, Haarausfall und ein erhöhtes Infektionsrisiko (da die normalen weißen Blutkörperchen von der Behandlung betroffen sind). Zur Vorbeugung von Übelkeit werden in der Regel Medikamente gegen Übelkeit eingesetzt.

Späte Nebeneffekte

In einer kleinen Zahl von Fällen treten Monate oder Jahre nach einer intensiven Chemotherapie Probleme auf. So kann die Behandlung beispielsweise die Fruchtbarkeit oder die Funktion bestimmter hormonproduzierender Drüsen beeinträchtigen. Es besteht auch ein geringfügig erhöhtes Risiko, später im Leben an einer anderen Krebsart zu erkranken.

Ihr Arzt wird Sie über die möglichen Risiken und Nebenwirkungen Ihrer Behandlung beraten.

Wie sind die Aussichten?

Im Allgemeinen sind die Aussichten (Prognose) schlecht, aber sie haben sich in den letzten Jahren verbessert, da die Behandlungen immer besser werden. Es ist schwierig, genaue Zahlen zu nennen. Die Chance auf ein gutes Ansprechen auf die Behandlung ist jedoch unterschiedlich. Sie hängt von Faktoren wie dem genauen Typ der AML und Ihrem Alter ab. Für Menschen unter 60 Jahren bestehen beispielsweise gute Heilungschancen, wenn die AML als risikoarm eingestuft wird.

Bei Menschen über 60 Jahren sind die Aussichten im Allgemeinen nicht mehr so gut. Dies liegt zum Teil daran, dass ältere Menschen eine intensive Chemotherapie möglicherweise nicht so gut vertragen wie jüngere Menschen. Zum anderen, weil einige Fälle bei älteren Menschen auf ein früheres Knochenmarksproblem zurückzuführen sind und diese in der Regel weniger gut auf die Behandlung ansprechen.

Die Behandlung von Krebs und Leukämie ist ein sich entwickelnder Bereich der Medizin. Es werden ständig neue Behandlungen entwickelt, und die obigen Informationen über die Aussichten sind sehr allgemein gehalten. Der Spezialist, der Ihren Fall kennt, kann genauere Informationen über die Aussichten in Ihrer speziellen Situation geben.