Myelom

Was ist ein Myelom?

Das Myelom ist eine Form von Blutkrebs. Der Krebs befällt bestimmte weiße Blutkörperchen, die so genannten Plasmazellen. Die krebsartigen Plasmazellen reichern sich im Knochenmark an. Sie produzieren auch eine große Menge einer bestimmten Art von Antikörpern. Infolgedessen treten verschiedene Symptome auf. Das Myelom wird manchmal auch als multiples Myelom oder Myelomatose bezeichnet. Weitere allgemeine Informationen über Krebs finden Sie in der separaten Broschüre "Krebs".

Was passiert beim Myelom?

Wie bei anderen Krebsarten scheint es so zu sein, dass der Krebs mit einer einzigen abnormen Zelle beginnt. Im Falle des Myeloms wird zunächst eine Plasmazelle krebsartig. Diese abnorme Zelle vermehrt sich dann und produziert viele identische abnorme Plasmazellen (ein Klon von Zellen). Die krebsartigen Plasmazellen sammeln sich hauptsächlich im Knochenmark und vermehren sich unkontrolliert weiter.

In der überwiegenden Mehrzahl der Fälle von Myelomen bilden die abnormen Plasmazellen große Mengen eines einzigen Antikörpers. Dieser einzelne Antikörpertyp wird als Paraprotein bezeichnet (oder manchmal auch als monoklonaler Antikörper, da es sich um einen Antikörper handelt, der von einem einzigen Klon von Plasmazellen stammt).

Es gibt mehrere verschiedene Arten von Antikörpern. (Antikörper werden manchmal auch als Immunglobuline oder kurz Ig bezeichnet.) Diese werden als IgM, IgG, IgA, IgD und IgE bezeichnet. Myelome werden nach der Art der Antikörper, die sie bilden, unterteilt. Das IgG-Myelom ist zum Beispiel der häufigste Typ.

Was verursacht das Myelom?

Plasmazellen entwickeln sich aus kleinen weißen Zellen, den B-Lymphozyten. Es wird angenommen, dass bei der Entwicklung von B-Lymphozyten zu Plasmazellen Fehler in dem Prozess auftreten, bei dem genetisches Material kopiert wird, was dazu führt, dass die Zelle krebsartig wird.

Die Krebszelle vermehrt sich und führt, wie oben beschrieben, zur Entwicklung eines Myeloms. Der Grund für das Auftreten der genetischen Fehler ist noch nicht bekannt, aber sie scheinen nicht von einer Generation zur nächsten weitergegeben zu werden. Die Krankheit ist also nicht vererbbar.

Wie häufig ist das Myelom und wer ist davon betroffen?

Im Vereinigten Königreich wird jedes Jahr bei etwa 6.000 Menschen ein Myelom diagnostiziert. Das Myelom tritt bei Männern häufiger auf als bei Frauen. Es tritt häufiger bei älteren Menschen auf und ist bei Menschen unter 40 Jahren sehr selten.

Myelom-Symptome

In den frühen Stadien der Krankheit treten möglicherweise zunächst keine Symptome auf. Bei manchen Menschen wird die Diagnose zufällig gestellt, weil sie aus anderen Gründen eine Blutuntersuchung durchführen lassen, bei der ein frühes Myelom festgestellt werden kann. Wenn die Krankheit fortschreitet, treten Symptome auf.

Die Symptome und Probleme, die sich entwickeln, sind hauptsächlich auf die unkontrollierte Produktion von Plasmazellen im Knochenmark und die übermäßige Menge an Antikörpern (Paraprotein) zurückzuführen, die die Plasmazellen bilden.

Knochenschäden und damit verbundene Probleme

Die zunehmende Anzahl von Plasmazellen im Knochenmark wirkt wie ein wachsender Tumor (Plasmozytom) in den Knochen. Sie produzieren auch eine Chemikalie, die den Knochen schädigen kann. Mit der Zeit werden kleine Teile des Knochens zerstört, die als lytische Läsionen bezeichnet werden. Manchmal wird der Begriff "multiples Myelom" verwendet, was bedeutet, dass viele (mehrere) Bereiche in den Knochen im ganzen Körper betroffen sind.

Die Schädigung der Knochen kann dazu führen:

Knochenschmerzen. Dies ist häufig das erste Symptom und kann schwerwiegend werden. Jeder Knochen kann betroffen sein, aber die häufigsten Stellen, an denen die Schmerzen zuerst auftreten, sind der untere Rücken, das Becken und die Rippen. Die Schmerzen sind in der Regel anhaltend und werden durch Bewegung verschlimmert.

Frakturen. Betroffene Knochen können leicht brechen (Fraktur), auch wenn sie nur leicht oder gar nicht verletzt sind.

Kompression der aus dem Rückenmark austretenden Nerven. Die Kompression erfolgt in der Regel durch Frakturen der Knochen, die das Rückenmark umgeben (die Wirbel). Dies kann eine Reihe von Symptomen hervorrufen, wie z. B. Schwäche der Beinmuskeln, Taubheit von Körperteilen oder Beinen, Blasen- oder Darmprobleme und Schmerzen. Wenn Sie eines dieser Symptome haben, müssen Sie dringend einen Arzt aufsuchen.

Hyperkalzämie. Dies bedeutet einen hohen Kalziumspiegel im Blut (aufgrund des Knochenabbaus). Dies kann:

• Sie machen sehr durstig.

• Sie fühlen sich krank (Übelkeit und Erbrechen) und sind krank.

• Entwicklung eines Flüssigkeitsmangels im Körper (Dehydrierung).

• Sie haben Verstopfung.

• Nierenschäden haben.

Knochenmarkversagen
Ein Großteil des Knochenmarks füllt sich mit abnormen Plasmazellen. Aus diesem Grund ist es für normale Zellen im Knochenmark schwierig, zu überleben und sich zu normalen, reifen Blutzellen zu entwickeln. Daher können unter anderem folgende Probleme auftreten:

• Anämie. Diese tritt auf, wenn die Zahl der roten Blutkörperchen abnimmt. Dies kann zu Müdigkeit, Atemnot und anderen Symptomen führen. Sie können auch blass aussehen.

• Probleme mit der Blutgerinnung. Dies ist auf eine niedrige Anzahl von Blutplättchen zurückzuführen. Dies kann zu leichten Blutergüssen, Zahnfleischbluten und anderen blutungsbedingten Problemen führen.

• Schwere Infektionen. Die abnormen Plasmazellen stellen nur eine Art von Antikörpern her. Dies schützt nicht vor Infektionen. Es gibt eine geringere Anzahl normaler Plasmazellen und anderer Arten weißer Blutkörperchen, die normalerweise Infektionen bekämpfen. Daher ist es wahrscheinlicher, dass sich schwere Infektionen entwickeln.

Nierenschäden
Die Nieren können durch einen erhöhten Kalziumspiegel im Blut und/oder durch den hohen Spiegel des abnormen Antikörpers (Paraprotein) geschädigt werden.

Hyperviskosität
Dies bedeutet, dass das Blut aufgrund eines sehr hohen Paraproteingehalts zu dick werden kann. Die Symptome der Hyperviskosität treten in weniger als einem von zehn Fällen des Myeloms auf und umfassen Probleme wie Blutergüsse, Nasenbluten, verschwommenes Sehen, Kopfschmerzen, Schläfrigkeit und verschiedene andere Symptome. Wenn diese Symptome bei Ihnen auftreten, müssen Sie unverzüglich einen Arzt aufsuchen.

Amyloidose
Dies ist eine seltene Komplikation des Myeloms. Dabei handelt es sich um eine Erkrankung, bei der sich abnormes Protein (Amyloid) in verschiedenen Teilen des Körpers ansammelt. Sie kann verschiedene Symptome hervorrufen.

Diagnose Myelom

Zur Bestätigung der Myelom-Diagnose werden in der Regel folgende Tests durchgeführt:

• Ein Blut- oder Urintest zum Nachweis des Paraproteins. In der Regel werden auch andere Bluttests durchgeführt, z. B. um festzustellen, ob Sie blutarm sind, um die Funktion Ihrer Nieren zu überprüfen und um Ihren Kalziumspiegel zu kontrollieren.

• Eine Knochenmarksprobe. Eine Nadel wird in den Beckenknochen oder gelegentlich in das Brustbein (Sternum) eingeführt, dann wird eine kleine Menge Knochenmark entnommen. Die Probe wird unter das Mikroskop gelegt, um nach abnormen Zellen zu suchen. Die Diagnose wird bestätigt, wenn in der Knochenmarksprobe eine große Anzahl von Plasmazellen zu sehen ist. Siehe das separate Merkblatt Knochenmarksbiopsie und -aspiration.

• Röntgenbilder von Knochen. Die Bereiche der geschädigten Knochen zeigen sich auf Röntgenbildern oft als typische Muster. Eine Magnetresonanztomographie (MRT), eine Computertomographie (CT) oder eine Ultraschalluntersuchung kann durchgeführt werden, wenn Röntgenuntersuchungen nicht genügend detaillierte Informationen liefern. Manchmal werden auch speziellere Untersuchungen durchgeführt, z. B. eine Positronen-Emissions-Tomographie (PET).

  Anmerkung der Redaktion

  Dr. Krishna Vakharia, 10. April 2025

  Das National Institute for Health and Care Excellence (NICE) hat seine Leitlinien zur Untersuchung auf ein Myelom für alle Altersgruppen aktualisiert, auch für Personen unter 60 Jahren, die unter anhaltenden Knochenschmerzen, insbesondere Rückenschmerzen, oder einer ungeklärten Fraktur leiden. Für diese Personen empfiehlt das NICE eine Reihe von Bluttests, die ein Arzt durchführen sollte.

  Dazu gehören ein vollständiges Blutbild, Kalzium, Erythrozytensenkungsgeschwindigkeit (ESR), Serumparaproteine und freie Leichtketten im Serum. Wenn freie Leichtketten im Serum nicht möglich sind, kann der Arzt mit dem Bence-Jones-Test eine Urinprobe auf freie Leichtketten untersuchen.

  Wenn eines dieser Testergebnisse auf ein Myelom hindeutet, sollten die Betroffenen mit Hilfe des Überweisungsformulars für Krebsverdacht überwiesen werden.

Diese Tests können von Zeit zu Zeit wiederholt werden, um das Fortschreiten der Krankheit und auch das Ansprechen auf die Behandlung zu überwachen.

Bewertung des Schweregrads des Myeloms

Zu den Tests, die üblicherweise durchgeführt werden, um den Schweregrad der Krankheit zu beurteilen und das Ansprechen auf die Behandlung zu überwachen, gehören:

• Blutuntersuchungen zur Überprüfung der Nierenfunktion.

• Bluttests zur Überprüfung des Kalziumspiegels im Blut.

• Bluttests, um den Paraproteingehalt in Ihrem Blut zu bestimmen.

• Chromosomen- und Gentests an den Myelomzellen. Dies kann helfen, die genaue Art des Myeloms zu bestimmen, damit die Ärzte entscheiden können, welche Behandlung am besten geeignet ist.

• Bluttests zur Messung von Proteinen im Blut, dem so genannten Beta-2-Mikroglobulin und Albumin. Die Werte dieser Proteine werden durch das Myelom beeinflusst und geben Aufschluss über den Schweregrad der Erkrankung.

Andere Erkrankungen im Zusammenhang mit dem Myelom

Im Folgenden werden andere Plasmazellanomalien aufgeführt. Wenn bei Ihnen eine dieser Erkrankungen diagnostiziert wird, kann sich das Myelom einige Zeit später entwickeln, aber nicht immer.

• Isoliertes (solitäres) Plasmozytom des Knochens. Bei dieser Erkrankung wird nur ein einziger Plasmazelltumor in einem Knochen gefunden. Es gibt keine weiteren Anzeichen für ein Myelom an anderer Stelle im Körper.

• Extramedulläres Plasmozytom. Bei dieser Erkrankung treten ein oder mehrere Plasmazelltumore außerhalb des Knochenmarks auf. Diese treten am häufigsten in den Mandeln oder im Gewebe um die Nase herum auf.

• Monoklonale Gammopathie von unbekannter Bedeutung (MGUS). Bei dieser Erkrankung wird ein Paraprotein im Blut gefunden, ohne dass andere Symptome oder Anzeichen eines Myeloms vorliegen. (Monoklonale Gammopathie ist eine andere Bezeichnung für eine hohe Konzentration eines monoklonalen oder eines einzigen Antikörpertyps). Dieser Zustand erfordert keine Behandlung, muss aber überwacht werden. Etwa 1 von 100 Menschen mit MGUS entwickelt in der Zukunft ein Myelom.

Ziele der Myelom-Behandlung

Behandlungen können zur Behandlung und Kontrolle des Myeloms selbst sowie zur Linderung der Symptome und Komplikationen des Myeloms eingesetzt werden. Die Behandlungsmöglichkeiten werden im Folgenden kurz erläutert.

• Die Behandlung wird in der Regel bei Menschen mit Myelom durchgeführt, die aufgrund des Myeloms eine Organ- oder Gewebeschädigung aufweisen. Zum Beispiel, wenn Sie blutarm sind oder eine Funktionsstörung Ihrer Nieren haben.

• Bei Menschen, die keine Symptome ihres Myeloms haben, wird in der Regel keine Behandlung eingeleitet. Diese Menschen werden jedoch in der Regel von einem Spezialisten engmaschig überwacht, da die Möglichkeit besteht, dass in Zukunft eine Behandlung erforderlich sein könnte.

• Allerdings sind unterschiedliche Behandlungen für unterschiedliche Menschen geeignet. Sie sollten ein ausführliches Gespräch mit einem Spezialisten führen, der Ihren Fall kennt. Er kann Ihnen die Vor- und Nachteile, die wahrscheinliche Erfolgsquote, mögliche Nebenwirkungen und andere Einzelheiten zu den Behandlungsmöglichkeiten des Myeloms nennen.

In vielen Fällen kann die Behandlung das Myelom kontrollieren und die Krankheit in Remission bringen. Eine Remission ist nicht unbedingt eine Heilung. Eine vollständige Remission bedeutet, dass die abnormen Plasmazellen in Tests nicht mehr im Blut oder Knochenmark nachgewiesen werden können und das Knochenmark wieder normale Blutzellen produziert.

Einige Remissionen sind Teilremissionen, d. h. es tritt eine gewisse Verbesserung ein, oft eine große Verbesserung, aber einige Myelomzellen bleiben zurück. In vielen Fällen, in denen es zu einer Remission oder Teilremission kommt, kehrt die Krankheit irgendwann in der Zukunft zurück (Rückfall). Bei einem Rückfall kann eine weitere Behandlung in Betracht gezogen werden. Mit der Zeit werden die Rückfälle jedoch immer schwieriger zu behandeln.

Myelom-Behandlung

Die Behandlung des Myeloms kann eine oder mehrere der folgenden Maßnahmen umfassen:

• Chemotherapie.

• Steroide.

• Strahlentherapie.

• Stammzellentransplantation.

Chemotherapie

Die Chemotherapie ist eine Behandlung, bei der Krebsmedikamente eingesetzt werden, um Krebszellen (Myelomzellen) abzutöten oder ihre Vermehrung zu verhindern. Es werden verschiedene Medikamente eingesetzt, und das Myelom kann mit Chemotherapeutika behandelt werden, die als Tabletten oder Injektionen verabreicht werden. Die genaue Kombination der verwendeten Medikamente und die Dauer der Chemotherapie hängen von verschiedenen Faktoren ab. Zum Beispiel von der Schwere des Myeloms, der genauen Art des Myeloms, ob Sie eine Nierenschädigung haben, Ihrem Alter und Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand.

Wenn mit einer Chemotherapie eine Remission erreicht wird, wird Ihnen möglicherweise empfohlen, regelmäßig Medikamente zur Erhaltung der Krankheit einzunehmen. Dazu können Interferon, Steroide, Thalidomid, Lenalidomid oder Bortezomib gehören. Dabei handelt es sich um eine niedrig dosierte Chemotherapie, die darauf abzielt, die Remission so lange wie möglich aufrechtzuerhalten.

Die jüngsten Entwicklungen bei den Medikamenten zur Bekämpfung des Myeloms haben die Aussichten (Prognose) verbessert. So scheint die Anpassung der Behandlung an die genetische Veranlagung des Patienten ein vielversprechender Weg zu sein.

Ihr Arzt wird mit Ihnen die für Sie am besten geeignete Art der Chemotherapie im Detail besprechen können.

Daratumumab-Monotherapie zur Behandlung des rezidivierten und refraktären multiplen Myeloms

Das NICE hat Leitlinien zur Anwendung von Daratumumab als Monotherapie zur Behandlung des rezidivierten und refraktären multiplen Myeloms veröffentlicht.

Daratumumab ist ein monoklonaler Antikörper. Diese Medikamente zielen auf die Krebszellen ab und bringen sie zum Absterben, ohne die gesunden Zellen zu beeinträchtigen. Monotherapie bedeutet, dass das Medikament allein und nicht zusammen mit anderen Medikamenten wirkt.

Das NICE hat diese Behandlung als eine Option empfohlen, wenn:

• Menschen mit rezidiviertem und refraktärem multiplem Myelom haben bereits drei Behandlungen erhalten. Diese sollten einen Proteasom-Inhibitor und einen Immunmodulator umfassen.

• Ihre Krankheit hat sich während der letzten Behandlung verschlimmert.

Es hat sich gezeigt, dass dieses Medikament die Lebenszeit verlängern kann (obwohl wir nicht wissen, um wie viel) und dass es die Lebensqualität steigert. Das liegt daran, dass es nicht so giftig ist wie andere Medikamente, die als Chemotherapie eingesetzt werden.

Ixazomib in Kombination mit Lenalidomid und Dexamethason zur Behandlung des rezidivierten oder refraktären Multiplen Myeloms
Das NICE hat empfohlen, dass Ixazomib in Kombination mit Lenalidomid und Dexamethason nur dann eine Option für die Behandlung des Multiplen Myeloms bei Erwachsenen darstellt, wenn bereits zwei oder drei andere Therapien eingesetzt wurden.

Siehe Weiterführende Literatur und Referenzen unten.

Transplantation von Stammzellen

Eine Stammzellentransplantation kann eine Option sein. Dabei handelt es sich um eine intensive Behandlung, die nicht in allen Fällen geeignet ist. Allerdings bietet diese Behandlung im Allgemeinen die beste Chance auf eine vollständige Remission.

Stammzellen sind die unreifen Zellen, die sich im Knochenmark zu reifen Blutzellen entwickeln. Kurz gesagt, eine Stammzelltransplantation beinhaltet eine hochdosierte Behandlung mit Chemotherapie (und manchmal Strahlentherapie), um alle abnormen Plasmazellen abzutöten. Dadurch werden jedoch auch die Stammzellen abgetötet, die normale Blutzellen bilden. Nach der Hochdosisbehandlung werden Ihnen also einige Stammzellen über einen Tropf in eine Vene verabreicht (wie bei einer Bluttransfusion).

Die Stammzellen werden in der Regel aus dem Blut des Myelom-Patienten gewonnen, bevor die Hochdosis-Behandlung eingeleitet wird. Die Stammzellen aus der Transfusion wandern in das Knochenmark, wo sie sich dann vermehren und normale Blutzellen, einschließlich Plasmazellen, bilden. Weitere Einzelheiten finden Sie in der separaten Broschüre "Stammzelltransplantation".

Induktionsbehandlung vor der Stammzelltransplantation
Wenn Ihnen eine Stammzelltransplantation angeboten wird, rät Ihr Arzt in der Regel, dass Sie zuvor eine Kombination von Behandlungen, einschließlich Chemotherapie, erhalten. Dies erhöht die Wahrscheinlichkeit, dass die Transplantation erfolgreich ist.

Die Standard-"Induktionstherapie" ist eine Kombination aus Bortezomib plus Thalidomid und Dexamethason. Das NICE hat die Belege für die Hinzufügung einer zusätzlichen Behandlung, Daratumumab, zu dieser Kombination geprüft. Dabei wurde festgestellt, dass dieses zusätzliche Medikament die Chancen auf ein langfristiges Überleben verbessert und das Risiko einer Verschlechterung der Erkrankung verringert.

Sie haben daher empfohlen, dass Ärzte diese neue Kombination für Menschen in Betracht ziehen, die noch nicht wegen eines Myeloms behandelt wurden und für eine Stammzelltransplantation geeignet sind. Weitere Informationen zu den NICE-Referenzen finden Sie weiter unten.

Strahlentherapie

Die Strahlentherapie ist eine Behandlung, bei der hochenergetische Strahlen auf das Krebsgewebe gerichtet werden. Dadurch werden Krebszellen abgetötet oder ihre Vermehrung verhindert. Beim Myelom wird die Strahlentherapie vor allem zur Behandlung schwerer lokal begrenzter Probleme und Plasmozytome eingesetzt. Zum Beispiel, um starke Schmerzen und/oder Druck auf Nerven zu behandeln, die durch einen beschädigten Wirbelsäulenknochen aufgrund einer Ansammlung von Myelomzellen im Knochen entstehen. Weitere Einzelheiten finden Sie in der separaten Broschüre Strahlentherapie.

Behandlungen zur Linderung der Symptome

Je nach den Auswirkungen des Myeloms kann zu einer oder mehreren der folgenden Maßnahmen geraten werden:

• Schmerztabletten - zur Linderung der Schmerzen.

• Ein Bisphosphonat-Medikament. Bisphosphonate sind eine Art von Medikamenten, die zur Stärkung der Knochen eingesetzt werden. Heute wird empfohlen, dass alle Menschen mit einem Myelom, das Symptome verursacht, ein Bisphosphonat einnehmen sollten.

• Erythropoietin. Dies ist ein Hormon, das dazu beiträgt, die Zahl der im Knochenmark gebildeten roten Blutkörperchen zu erhöhen. Es kann zur Verbesserung der Anämie eingesetzt werden.

• Bluttransfusionen zur Korrektur von Anämie.

• Plasmaaustausch oder Austauschbluttransfusionen, wenn Sie einen sehr hohen Paraproteingehalt in Ihrem Blut haben, der Symptome einer Hyperviskosität verursacht.

• Antibiotika wenn Sie Infektionen entwickeln. Wenn Sie Symptome entwickeln, die auf eine Infektion hindeuten, sollten Sie so schnell wie möglich einen Arzt aufsuchen. Manche Menschen müssen im Krankenhaus intravenös mit Antibiotika behandelt werden, wenn sie eine Infektion entwickeln.

• Manchmal ist ein chirurgischer Eingriff erforderlich, um gebrochene Knochen zu heilen oder den Druck auf einen eingeklemmten Nerv aufgrund von Brüchen (Frakturen) der Wirbelsäulenknochen zu verringern.

• Nierendialyse, wenn Sie Nierenschäden und Nierenversagen entwickeln.

Menschen mit Myelom wird in der Regel auch geraten, viel zu trinken (mindestens drei Liter pro Tag). Dies hilft, einen hohen Kalziumspiegel zu senken.

Prognose des Myeloms

Die Aussichten (Prognose) sind unterschiedlich, in einigen Fällen spricht die Krankheit sehr gut auf die Behandlung an und die Überlebenszeit ist länger. Insbesondere eine erfolgreiche Stammzellentransplantation bietet eine gute Chance auf eine vollständige Remission. In einigen Fällen spricht die Krankheit nicht sehr gut auf die Behandlung an, oder es treten lebensbedrohliche Komplikationen wie Nierenversagen auf.

Generell für Menschen mit Myelom in England:

• Fast 85 von 100 Menschen überleben ihr Myelom ein Jahr oder länger nach der Diagnose.

• Mehr als 50 von 100 Menschen überleben ihr Myelom fünf Jahre oder länger nach der Diagnose.

• Etwa 30 von 100 Menschen überleben ihr Myelom 10 Jahre oder länger nach der Diagnose.

Die Behandlung von Krebs und Myelom ist ein sich entwickelnder Bereich der Medizin. Es werden ständig neue Behandlungen entwickelt, und die obigen Informationen über die Aussichten sind sehr allgemein gehalten. Wie bereits erwähnt, gibt es einige neuere Medikamente, die in den letzten Jahren eingeführt wurden und die Aussichten zu verbessern versprechen. Der Spezialist, der Ihren Fall kennt, kann genauere Informationen über die Aussichten in Ihrer speziellen Situation geben.