Eosinophile Endokarditis nach Löffler

Was ist die eosinophile Endokarditis von Löffler?

Die auch als eosinophile Endomyokardfibrose bezeichnete eosinophile Endokarditis nach Löffler geht mit eosinophiler Myokarditis, Endomyokardfibrose, Thromboembolie und akutem Herzversagen einher.

Sie wurde erstmals 1936 beschrieben, als Löffler über ein sehr seltenes Syndrom mit Eosinophilie, aktiver Karditis und Multiorganbeteiligung berichtete.¹

Die eosinophile Endokarditis nach Löffler ist eine seltene Manifestation einer lang anhaltenden Hypereosinophilie. Es werden drei Stadien unterschieden:²

• Akutes nekrotisches Stadium: Die eosinophile Infiltration des Herzgewebes führt zu einer endomyokardialen Entzündung und Nekrose (in den ersten 4-8 Wochen).

• Thrombotisches Stadium: Die Endothelschädigung führt zur Bildung von Wandthromben, die häufig beide Ventrikel, die ventrikulären Ausflusstrakte und die subvalvulären Regionen betreffen (tritt nach etwa 10 Monaten auf).

• Fibrotisches Stadium: Die Thromben werden durch Fibrose ersetzt, was zu einer restriktiven Kardiomyopathie und manchmal zu einer Herzklappeninsuffizienz führt (die nach 1 bis 2 Jahren auftritt).

NB: Das Löffler-Syndrom ist anders. Es handelt sich um eine vorübergehende Atemwegserkrankung mit Eosinophilie und Schattenbildung auf dem Röntgenbild der Brust, die in der Regel auf einen Parasitenbefall zurückzuführen ist.

Ursachen der eosinophilen Endokarditis nach Löffler (Ätiologie)³

Die eosinophile Endokarditis nach Löffler wird durch eine eosinophile Infiltration des Herzgewebes verursacht, die ihrerseits auf einen hypereosinophilen Zustand zurückzuführen ist. Diese Erkrankung ist in der Regel idiopathisch (idiopathisches hypereosinophiles Syndrom).

Andere Ursachen sind:

• Primäres hypereosinophiles Syndrom (aufgrund einer myeloproliferativen Ursache, wie Leukämien und Lymphome).

• Sekundäre Hypereosinophilie, z. B. verursacht durch:

  • Allergie.

  • Parasitäre Infektionen.

  • Pilzinfektionen.

  • Andere bösartige Erkrankungen.

Symptome der eosinophilen Endokarditis nach Löffler (Darstellung)²

• Die eosinophile Endokarditis nach Löffler kann Anzeichen und Symptome einer Herzinsuffizienz, intrakardiale Thromben, Myokardischämie, Herzrhythmusstörungen und selten eine Perikarditis aufweisen.

• Zu den Symptomen können Atemnot, Brustschmerzen, Husten und Herzklopfen gehören.

• Der körperliche Befund ist der einer Herzinsuffizienz:
  

  • Periphere Ödeme und erhöhter Jugularvenendruck

  • Tachykardie

  • Kardiomegalie kann den Anzeichen einer Herzinsuffizienz vorausgehen

  • Es kann ein Geräusch der Mitralinsuffizienz auftreten, wie es bei der Mitralklappenerkrankung beschrieben ist.

  • Das Galoppieren eines 3. Herztons kann zu hören sein und möglicherweise sogar ein 4.

• Systemische Embolien können Nieren- oder neurologische Probleme verursachen.

• Die Anzeichen einer restriktiven Kardiomyopathie können denen einer konstriktiven Perikarditis sehr ähnlich sein, aber das Vorhandensein eines palpablen Apexschlags und einer Mitralregurgitation deuten auf eine Kardiomyopathie hin.

Differentialdiagnose⁴

Die Differenzen umfassen:

• Churg-Strauss-Syndrom.

• Riesenzell-Myokarditis.

• Medikamenteninduzierte Überempfindlichkeitsreaktionen.

• Tropische endomyokardiale Fibrose.

Diagnose der eosinophilen Endokarditis nach Löffler (Untersuchungen) ^{2 4}

• Das vollständige Blutbild zeigt eine deutliche Eosinophilie - mindestens 0,44 x^109/l.

• Die elektrokardiographischen (EKG) Befunde sind in der Regel unspezifisch, wie T-Wellen-Inversionen, Vergrößerung des linken Vorhofs, linksventrikuläre Hypertrophie, unvollständiger Rechtsschenkelblock und Linksachsenabweichung.

• Die Echokardiographie kann eine linksventrikuläre Hypertrophie, eine endomyokardiale Verdickung, bilaterale ventrikuläre apikale Thromben und eine Beteiligung der hinteren Mitralklappenhöcker zeigen.

• Die kardiale MRT ist ein sehr nützlicher nicht-invasiver Test. Sie kann ventrikuläre Thromben sowie Myokardfibrose und -entzündung nachweisen.

• Eine Endomyokardbiopsie ist nach wie vor der diagnostische Goldstandard, aber nicht-invasive Tests (wie die Herz-MRT) werden im Allgemeinen bevorzugt.

Behandlung der eosinophilen Endokarditis nach Löffler²

• Das zugrunde liegende hypereosinophile Syndrom sollte so schnell wie möglich behandelt werden.

  • Die Behandlung mit Steroiden ist in der Regel die erste Wahl, während Hydroxycarbamid als Mittel der zweiten Wahl eingesetzt wird.

  • Die Behandlung richtet sich auch nach der spezifischen Ätiologie der Hypereosinophilie. So kann zum Beispiel das myeloproliferative hypereosinophile Syndrom mit einer FIP1L1-PDGFRA-Mutation mit Imatinib behandelt werden.

• Die kongestive Insuffizienz wird wie üblich mit Diuretika, Digoxin, Betablockern, ACE-Hemmern, Aldosteronantagonisten und anderen Medikamenten zur Verringerung der Nachlast behandelt.

• Eine Antikoagulation sollte eingeleitet werden, wenn es Hinweise auf einen Wandthrombus gibt.

• Wenn eine Fibrose aufgetreten ist, kann eine Operation von Nutzen sein:
  

  • Die Entfernung von fibrosiertem Endokard kann die Elastizität verbessern.

  • Der Mitralklappenersatz ist die am häufigsten durchgeführte Operation. Mechanischer Klappenersatz scheint trotz Antikoagulation ein hohes Thromboserisiko zu bergen; daher werden in der Regel bioprothetische Klappen befürwortet.

• Eine Herztransplantation kann in Betracht gezogen werden, wenn eine fortschreitende restriktive Kardiomyopathie und/oder rezidivierende Klappenthrombosen vorliegen.

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Prognose^{5 6}

• Die Prognose hängt von der Ätiologie der Hypereosinophilie und dem Schweregrad der kardialen Beteiligung ab.

• Im Allgemeinen hat die kardiale Beteiligung bei hypereosinophilen Syndromen jedoch eine schlechte Prognose und ist mit einer hohen Morbidität und Mortalität verbunden.