Chronische Perikarditis

Was ist eine chronische Perikarditis?

Bei der chronischen Perikarditis handelt es sich um eine lang anhaltende, allmähliche Entzündung des Herzbeutels, die eine Flüssigkeitsansammlung im Herzbeutelraum oder eine Verdickung des Herzbeutels verursacht. Die chronischen Formen der Perikarditis sind selten. Der chronischen Perikarditis geht in der Regel eine akute Perikarditis voraus (obwohl die akute Perikarditis häufiger auftritt und in der Regel selbstlimitierend ist).

Es gibt zwei Hauptformen der chronischen Perikarditis, die unter diesem Begriff zusammengefasst werden:

• Chronische Perikarditis mit Erguss.

• Chronische konstriktive Perikarditis.

Die effusiv-konstriktive Perikarditis (Fortbestehen von Symptomen und Anzeichen einer konstriktiven Perikarditis nach Entfernung der Perikardflüssigkeit) deutet auf ein klinisches Kontinuum hin, das durch eine akute Perikarditis eingeleitet wird und über einen Perikarderguss, eine chronische effusive Perikarditis, eine effusiv-konstriktive Perikarditis bis hin zu einer chronischen konstriktiven Perikarditis verläuft.

Anatomie

Das normale Perikard besteht aus zwei Schichten (äußeres faseriges Perikard und inneres seröses Perikard). Im intraperikardialen Raum oder der Perikardhöhle, d. h. dem Raum zwischen dem serösen Perikard neben dem Herzen und dem serösen Perikard neben dem fibrösen Perikard, befinden sich etwa 50 ml Flüssigkeit.

Der Herzbeutel (Perikard):

• Unterstützt die Leistungsfähigkeit des Herzens, indem es die Dilatation begrenzt, die Vorhoffüllung fördert usw.

• Schützt das Herz, indem es die äußere Reibung verringert und eine Barriere gegen die Ausbreitung von Infektionen und bösartigen Erkrankungen bildet.

• Fixiert das Herz anatomisch durch ligamentäre Verbindungen.

Chronische Perikarditis verursacht

Neben der Prävalenz sollte auch die Bandbreite der Ätiologien berücksichtigt werden, da viele der aufgelisteten Diagnosen zwar möglich, aber unwahrscheinlich sind:

Idiopathisch

• Häufig gibt es keine vorangehende Diagnose, die den Entzündungsprozess erklärt.

• Eine unerkannte virale Perikarditis (Coxsackievirus, Echovirus und Adenovirus) könnte eine Erklärung für einige dieser Fälle sein, die insbesondere in den Industrieländern den häufigsten ätiologischen Faktor für alle Formen der Perikarditis (sowohl akute als auch chronische) darstellt.

Infektion

• Die Infektion kann viraler, bakterieller, pilzlicher oder parasitärer Natur sein.

• Tuberkulose (TB) ist die Hauptursache für konstriktive Perikarditis in den Entwicklungsländern, in den Industrieländern ist sie jedoch weniger verbreitet.

Entzündung

• Der Herzbeutel kann von vielen verschiedenen entzündlichen Erkrankungen betroffen sein.

• Zwischen 11 % und 50 % der Patienten mit rheumatoider Arthritis haben bei der Autopsie eine Perikarditis.

• Systemischer Lupus erythematodes (SLE), Sklerodermie, Sarkoidose, Granulomatose mit Polyangiitis und andere können alle eine chronische Perikarditis verursachen.

Stoffwechsel

• Nierenversagen (35-50 % der Patienten mit Urämie vor der Dialyse haben eine Perikarditis).

• Hypothyreose.

• Cholesterinperikarditis (Goldlackperikarditis).

Kardiovaskuläre Erkrankungen

• Ein Myokardinfarkt verursacht eine akute Perikarditis (transmurale Infarkte, anhaltende ST-Hebungen).

• Dressler-Syndrom (2-3 Wochen nach Herzinfarkt).

• Aortendissektion.

Neoplastisch

• 5-17 % der Perikarditis.

• Die meisten davon sind auf Metastasen zurückzuführen (Lunge 33 %, Brust 25 %, Hämatologie 15 %).

Sonstiges

• Medikamente: Doxorubicin; Cyclophosphamid; medikamenteninduzierter SLE (Methyldopa, Isoniazid, Hydralazin); Methysergid; Pockenimpfung; Dantrolen, Phenytoin; Minoxidil.

• Bestrahlung

• Post-Perikardiotomie-Syndrom (d. h. nach Herzoperationen 10-40 %).

• Trauma, insbesondere bei Ösophagusruptur oder Pankreatitis.

Chronische Perikarditis mit Erguss

Ursachen der chronischen Perikarditis mit Erguss

Meist handelt es sich um eine idiopathische Erkrankung, die aber auch die Folge einer anderen Ursache für eine akute Perikarditis sein kann, insbesondere einer bösartigen Erkrankung (am häufigsten Brust und Lunge), einer Tuberkulose - die in Entwicklungsländern häufiger vorkommt - oder einer Schilddrüsenunterfunktion.

Symptome einer chronischen Perikarditis mit Erguss

Patienten mit effusiv-konstriktiver Perikarditis haben sowohl einen Perikarderguss als auch eine konstriktive Perikarditis. Sie präsentieren sich in der Regel mit einem Perikarderguss und Anzeichen eines erhöhten Füllungsdrucks mit Herztamponade oder -verengung.

• Variabel, aber Dyspnoe bei Anstrengung, insbesondere in schweren Fällen.

• Zu den kardiovaskulären Symptomen gehören Schmerzen, Druck oder Unbehagen in der Brust, Synkopen, Schwindel und Herzklopfen.

• Viele Patienten sind asymptomatisch, bis die Krankheit fortgeschritten ist (es können sich bis zu 2 l Flüssigkeit ansammeln).

• Atemwegssymptome, einschließlich Husten und Heiserkeit, können auftreten.

• Weitere Symptome sind Müdigkeit, Schluckauf, Angstzustände und Verwirrung.

• Besondere Vorerkrankungen (z. B. Herzoperationen, Nierenversagen, Strahlenbehandlung, bösartige Erkrankungen, Tuberkulose) sind zu beachten.

Zu den Anzeichen einer chronischen effusiven Perikarditis gehören Hypotonie, erhöhter Jugularvenendruck (JVP) und verminderte Herztöne (Beck'sche Trias oder akute Kompressionstriade, beschrieben 1935 bei Herztamponade). Die Anzeichen können sich zu denen einer Herztamponade entwickeln (Beck'sche Trias, Pulsus paradoxus, Kussmaul-Zeichen usw.). Kardiale Dumpfheit ist ein unzuverlässiges Zeichen. Ein perikardiales Reiben ist am besten in Rückenlage am Ende der Ausatmung zu hören. Hepatojugulärer Reflux kann beobachtet werden.

Die Flüssigkeit (und damit die Anzeichen) entwickeln sich in der Regel langsam, wobei sich die Herztamponade erst spät als Komplikation entwickelt.

Chronische konstriktive Perikarditis¹

Chronische konstriktive Perikarditis

Diese laufen parallel zu denen der vorangegangenen akuten Perikarditis und sind daher sehr vielfältig. Das Risiko einer konstriktiven Perikarditis ist bei bakteriellen Perikarditisformen höher, bei Postperikardiotomie-Syndromen und systemischen Entzündungskrankheiten mittelhoch und bei viralen und idiopathischen Perikarditisfällen niedrig.²

Die konstriktive Perikarditis wird unterdiagnostiziert, vor allem weil es schwierig ist, sie von der restriktiven Kardiomyopathie und anderen Ursachen der Rechtsherzinsuffizienz zu unterscheiden.³

Eine konstriktive Perikarditis kann nach jeder Perikarderkrankung auftreten. Die häufigsten Ursachen für eine konstriktive Perikarditis sind:

• Idiopathisch.

• Viral.

• Tuberkulose (die höchste Gesamtinzidenz, wie sie in Entwicklungsländern üblich ist).

• Bestrahlung des Mediastinums (5-10 Jahre später).

• Postoperativ (einschließlich Herzkatheterisierung).

Weniger häufige Ursachen sind:

• Andere Infektionen.

• Neoplasmen.

• Urämie.

• Erkrankungen des Bindegewebes.

• Drogen.

• Trauma.

• Herz-Kreislauf-Erkrankungen.

Andere Ätiologien sind selten - erblich bedingt, chemisches Trauma, usw.

Obwohl die konstriktive Perikarditis als chirurgische Erkrankung angesehen wird, kommt es bei einer Untergruppe von Patienten zu einer reversiblen Perikarditis, die als "transiente Konstriktion" bezeichnet wird.⁴

Chronische konstriktive Perikarditis Symptome

Eine Herzoperation in der Vorgeschichte oder eine Systemerkrankung, die den Herzbeutel beeinträchtigt, macht die Diagnose einer konstriktiven Perikarditis wahrscheinlicher.⁵

Typischerweise beginnt die Erkrankung sehr allmählich (in der Regel nach Monaten, gelegentlich nach Tagen). Das Perikard wird verdickt und fibrotisch (und später kann eine "Eierschalen"-Kalkbildung auf dem Röntgenbild sichtbar werden):

• Im Anfangsstadium sind die Anzeichen subtil und werden leicht übersehen.

• Bei fortgeschrittener Krankheit kann der Patient an Gelbsucht, Kachexie und Muskelschwund leiden.

• Ähnlich wie bei der Rechtsherzinsuffizienz, häufig Dyspnoe (die relativ leicht sein kann), peripheres Ödem, erhöhte JVP (klassischerweise mit ausgeprägtem y-Abfall (Friedreich-Zeichen)), die bei Inspiration nicht abfällt (Kussmaul-Zeichen).

• Zusätzlich kann eine pulsatile Hepatomegalie (bei bis zu 70 % der Patienten), ein verminderter apikaler Impuls und ein perikardiales Klopfen" (frühes diastolisches Geräusch) auftreten.

• Der Pulsus paradoxus, ein Befund bei Herztamponade, ist selten.³

• Bei einem Patienten mit starker venöser Stauung, aber ohne Herzvergrößerung oder Klappenerkrankung, sollte man eine konstriktive Perikarditis vermuten.

Differentialdiagnose

Chronische konstriktive Perikarditis

Die wichtigste Differenzialdiagnose ist die restriktive Kardiomyopathie. Echokardiographische Verfahren wie Speckle-Track-Imaging, Velocity-Vector-Imaging sowie kardiale Computertomographie und kardiale MRT können mit hoher Sensitivität und Spezifität helfen, Konstriktion von Restriktion zu unterscheiden.⁶

Andere umfassen:

• Dilatative Kardiomyopathie.

• Perikarderguss.

• Herztumore.

Chronische Perikarditis mit Erguss

• Herztamponade.

• Dilatative Kardiomyopathie.

• Konstriktive Perikarditis.

• Konstriktiv-effusive Perikarditis.

• Lungenödem.

Nachforschungen

• Eine Verkalkung des Herzbeutels auf der Röntgenaufnahme deutet bei Patienten mit Herzinsuffizienz stark auf eine konstriktive Perikarditis hin.

• Ein Echokardiogramm (Gewebedoppler und Farb-M-Mode-Echokardiographie) ist in der Regel diagnostisch und hilft bei der Unterscheidung von restriktiver Kardiomyopathie.

• Mit der MRT kann die Dicke des Herzbeutels abgeschätzt werden.⁷

• Eine Herzkatheteruntersuchung kann zur Messung der Drücke verwendet werden. Eine Herzkatheteruntersuchung kann auch dazu beitragen, die Diagnose einer diastolischen Dysfunktion infolge einer Perikardverengung zu bestätigen und eine restriktive Kardiomyopathie auszuschließen.⁸

• In einigen Fällen kann eine Computertomographie (CT) durchgeführt werden, da die CT eine erhöhte Perikarddicke und Verkalkung zeigen kann.⁹

• Eine Perikardbiopsie kann indiziert sein, insbesondere wenn infektiöse, maligne oder granulomatöse Ursachen vermutet werden.

• Das Herz ist nicht vergrößert. Das EKG kann eine niedrige Spannung mit unspezifischen T-Wellen-Veränderungen aufweisen.

• Echokardiographische Techniken wie Tissue Doppler Imaging (TDI) und 2D-Speckle Tracking, Dual Source CT und auch Tagged Cine MRI mit der Analyse von Phasenkontrast-Angiographiesequenzen sind vielversprechende neue Techniken zur Verbesserung der Diagnose.⁵

Behandlung und Management der chronischen Perikarditis

Die zugrunde liegende Ursache sollte nach Möglichkeit behandelt werden.¹⁰ Für chronische Verengungen gibt es eine eindeutige chirurgische Behandlung, während vorübergehende Fälle mit einer empirischen entzündungshemmenden Therapie reversibel sein können.²

Chronische Perikarditis mit Erguss

Eine chronische Perikarditis mit Erguss kann durch Katheterperikardiozentese oder durch chirurgische Drainage und Perikardiektomie behandelt werden.³

Konstriktive Perikarditis

Obwohl bei einer beträchtlichen Anzahl von Patienten eine Perikardektomie erforderlich ist, haben einige Patienten eine überwiegend entzündliche und reversible Perikardreaktion, die sich durch die Behandlung der zugrunde liegenden Ursache und den Einsatz entzündungshemmender Medikamente bessern kann.

Die Patienten sollten daher, wenn möglich, eine Zeit lang auf eine Verbesserung der medizinischen Behandlung hin beobachtet werden, bevor eine Perikardiektomie durchgeführt wird.¹¹

Eine frühzeitige Perikardektomie mit vollständiger Entfernung des fibrösen Gewebes (sofern technisch durchführbar) bietet eine gute symptomatische Linderung und ist die Behandlung der Wahl bei konstriktiver Perikarditis, bevor es zu einer schweren Konstriktion und Myokardatrophie kommt.⁸

Da die Symptome einer konstriktiven Perikarditis nach einer partiellen Perikardektomie fortbestehen können, ist es sehr wichtig, dass die Perikardektomie vollständig ist und so viel Herzbeutel wie möglich entfernt wird.³

Prognose

Das Langzeitüberleben nach einer Perikardiektomie bei konstriktiver Perikarditis hängt von der zugrunde liegenden Ätiologie und dem klinischen Gesamtzustand des Patienten ab.¹² Das Überleben von Patienten mit idiopathischer konstriktiver Perikarditis ist relativ gut.

Die Prognose hängt stark von der zugrundeliegenden Ursache ab, aber die Wahrscheinlichkeit eines langfristigen Überlebens ist bei einer Operation größer, und die besten Ergebnisse werden erzielt, wenn die Operation frühzeitig angeboten wird. Die chirurgischen Ergebnisse sind schlecht bei Patienten mit:

• Organversagen (z. B. Nieren- und Leberversagen).

• Aszites.

• Unbehandelte koronare Herzkrankheit.

• Älteres Alter.

• Symptome einer Herzinsuffizienz der New York Heart Association (NYHA) der Klasse IV.

• Perikarditis nach Bestrahlung.

• Myokardiale Fibrose.